मोयामोया रोगः किम् ? अस्याः दुर्लभायाः स्थितिः सरलतया वदामः।

किं भवन्तः कदापि चिन्तितवन्तः यत् अस्माकं मस्तिष्कं कियत् आश्चर्यजनकं जटिलं च अस्ति? अयं लघु अङ्गः अस्माकं प्रत्येकं विचारं, प्रत्येकं गतिं, प्रत्येकं स्मृतिं च नियन्त्रयति । अतः, मस्तिष्कस्य रक्तस्य निरन्तरस्य, अबाधितस्य प्रवाहस्य आवश्यकता भवति यत् प्राणवायुः, पोषकाणि च प्रदाति । परन्तु कल्पयतु यत् यदि मस्तिष्कं प्रति रक्तं वहन्ति मुख्यधमनयः अवरुद्धाः भवन्ति तर्हि किं भवति ? अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य दुर्लभस्य, परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णस्य रोगस्य विषये वदामः यस्य विषये अवगताः भवेयुः। स मोयामोया रोगः।

सरलतया मोयामोया किम् ?

आघातः एकः रोगः अस्ति यः अस्माकं मस्तिष्के रक्तवाहिनीं प्रभावितं करोति । चिकित्सकीयदृष्ट्या एषः मस्तिष्कनाडीरोगः अस्ति । अस्माकं कण्ठे मुख्यतया द्वौ रक्तवाहिनौ स्तः ये मस्तिष्कं प्रति रक्तं वहन्ति, तेषां नाम कैरोटिड् धमनयः । आघाते एतयोः मुख्यधमनयोः एकः वा कदाचित् उभयम् वा क्रमेण संकीर्णं भवति, अवरुद्धं च भवति । मस्तिष्कस्य अन्यां महत्त्वपूर्णां धमनीं मस्तिष्कधमनीम् अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । एते मुख्याः रक्तवाहिकाः सन्ति ये अस्माकं मस्तिष्कस्य अग्रभागेषु रक्तं प्रयच्छन्ति ।

कल्पयतु यत् भवतः गृहं प्रति जलं आनयति मुख्यजलनली अवरुद्धा अस्ति। तर्हि किं भवति ? जलं नास्ति । अतः, गृहस्य अन्तः लघुनलिकां जलं प्राप्तुं प्रयतते । अस्माकं मस्तिष्कं समानम् अस्ति। यदा मुख्यरक्तवाहिनी अवरुद्धा भवति तदा मस्तिष्कं अभावस्य पूरणार्थं बहवः नूतनाः लघु, कृशाः रक्तवाहिनयः निर्माति । एते पार्श्वमार्गाः इव सन्ति। परन्तु समस्या अस्ति, एतानि नवीनाः रक्तवाहिनीः अतीव दुर्बलाः, कृशाः च भवन्ति । अतः तेषां रक्तं मुख्यनाडीं च न पूरयितुं शक्यते । एताः दुर्बलाः नाडयः कदाचित् स्फुटितुं शक्नुवन्ति । एतादृशेषु सति मोयामोयारोगेण मस्तिष्कस्य अन्तः रक्तस्रावः (Brain hemorrhage) अपि भवितुम् अर्हति । अपि च मस्तिष्कं पर्याप्तं रक्तं न प्राप्नोति इति कारणेन आघातः इत्यादयः गम्भीराः परिस्थितयः भवितुम् अर्हन्ति ।

किमर्थमिदं "मोयामोया" इति उच्यते ?

"मोयामोया" इति जापानीभाषायाः शब्दः । "धूमस्य निःश्वास इव" इत्यर्थः । यदा प्रथमवारं एतत् रोगं आविष्कृतवन्तः जापानीवैद्याः मस्तिष्के रक्तवाहिनीनां एञ्जियोग्रामं कृतवन्तः तदा ते दृष्टवन्तः यत् नवनिर्मितलघुरक्तवाहिनीनां जालं धूमस्य फूत्कारवत् उलझितम् अस्ति अत एव अस्य रोगस्य नाम "मोयामोया" इति अभवत् ।

मोयामोयारोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

अस्य रोगस्य मुख्यलक्षणं मस्तिष्कं प्रति रक्तप्रदायस्य न्यूनतायाः कारणेन भवति । कदाचित् प्रथमं आघातस्य अथवा अनेकक्षणिक-इस्कीमिक-आक्रमणानां (TIAs) अनन्तरं रोगः ज्ञायते । एते लघु-आघाताः कदाचित् "लघु-आघाताः" इति उच्यन्ते । आघातस्य लक्षणानि किञ्चित्कालं यावत् आगच्छन्ति गच्छन्ति च इत्यर्थः ।

अस्मिन् रोगे दृश्यमानानि कानिचन सामान्यलक्षणानि पश्यामः ।

मोयामोयारोगस्य कारणं किम् ?

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् अस्य रोगस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न ज्ञातम् ।. परन्तु अस्य आनुवंशिकसम्बन्धः अस्ति इति शोधकर्तारः मन्यन्ते । पुस्तिकाभ्यां प्रसारयितुं शक्यते इत्यर्थः । यतो हि एषः रोगः विशेषतः जापानीजनानाम् मध्ये सामान्यः अस्ति, अतः तेषां जीनेषु किञ्चित् सम्बन्धः अस्ति इति ज्ञातम् । अधुना चिह्नितं यत् `RNF213` इति जीनस्य परिवर्तनेन अस्मिन् योगदानं भवितुम् अर्हति ।

कदाचित्, अन्यैः चिकित्सास्थितैः सह एषा मोयामोया-घटना भवितुम् अर्हति । ततः वयं तत् मोयामोया सिण्ड्रोम इति वदामः। उदाहरणतया:

• डाउन सिण्ड्रोम
• ग्रेव्स् रोगः
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 1
• सिकल सेल रोग
• धमनीकाठिन्य

मोयामोया इति रोगस्य जोखिमः भवति ।

कस्य अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका अस्ति ?

मोयामोया अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति . श्रीलङ्का इत्यादिषु देशेषु दुर्लभतया एव अस्य वृत्तान्तः दृश्यते । परन्तु अस्य रोगस्य विषये अवगतः भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

• एषः रोगः कस्यापि वयसि विकसितुं शक्नोति, परन्तु ५ तः १० वयसः मध्ये बालकेषु ३० तः ५० वयसः मध्ये प्रौढेषु च एषः रोगः अधिकतया दृश्यते ।
• यद्यपि तस्य सटीककारणं अज्ञातं तथापि स्त्रियाः अस्य रोगस्य सम्भावना पुरुषाणाम् अपेक्षया प्रायः द्विगुणा अधिका भवति ।
• एषः रोगः जापानदेशे अन्येषु पूर्व एशियादेशेषु च जनानां मध्ये सामान्यतया दृश्यते ।

कथं भवन्तः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कुर्वन्ति ?

यदि भवतः पूर्वं वयं चर्चां कृतवन्तः लक्षणानि सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः प्रथमं भवतः परीक्षणं कृत्वा भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति । ततः यदि मोयामोयारोगस्य शङ्का भवति तर्हि तस्य पुष्ट्यर्थं केचन विशेषपरीक्षाः अनुशंसन्ति ।

मोयामोयारोगस्य चिकित्सा अस्ति वा ?

आम्, अस्य रोगस्य प्रबन्धनार्थं चिकित्साः सन्ति । चिकित्सायाः मुख्यतया द्वौ लक्ष्यौ स्तः । एकं लक्षणनियन्त्रणम् । अन्यत् मस्तिष्कं प्रति रक्तप्रवाहं सुदृढं कर्तुं, आघातादिगम्भीरस्थितीनां जोखिमं न्यूनीकर्तुं च ।

1. औषधेन चिकित्सा

वैद्यः रोगस्य स्थितिं स्वीकृत्य विविधानि औषधानि विहितं कर्तुं शक्नोति ।

• एस्पिरिन् : एतत् औषधं रक्तस्य जठरस्य निवारणे सहायकं भवति तथा च तेषु लघु रक्तवाहिनीषु रक्तस्य प्रवाहं सुलभं करोति ।
• आक्षेपविरोधी औषधानि : यदि रोगेन मिर्गी आक्षेपाः भवन्ति तर्हि एतानि औषधानि तेषां नियन्त्रणार्थं दीयन्ते ।
• जठररोधी : यद्यपि एते रक्तस्य जठरस्य निवारणे सहायकाः भवन्ति तथापि रक्तस्रावस्य जोखिमात् अत्यन्तं विशेषेषु एव एतानि अनुशंसन्ति ।
• कैल्शियमचैनल अवरोधकाः : एते शिरोवेदना इत्यादीनां लक्षणानाम् न्यूनीकरणे सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु ते रक्तचापं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति, येन आघातस्य जोखिमः वर्धते, अतः तेषां प्रयोगः सावधानीपूर्वकं करणीयः ।

2. शल्यचिकित्सा (Bypass Surgery) २.

यदि औषधैः रोगः नियन्त्रयितुं न शक्यते, क्रमेण च दुर्गतिम् अवाप्नोति चेत् वैद्यः शल्यक्रियाम् अनुशंसति । एतत् बाईपास-शल्यक्रिया इति कथ्यते ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्मिन् मस्तिष्कं प्रति रक्तस्य प्रवाहस्य नूतनमार्गस्य निर्माणं भवति, अवरुद्धं रक्तवाहिनीं त्यक्त्वा । अस्मिन् सामान्यतया शिरोभागाय रक्तं प्रदातुं स्वस्थधमनीम् आदाय मस्तिष्कस्य रक्तवाहिनीया सह सम्बद्धं करणीयम् । व्यस्तमार्गं त्यक्त्वा नूतनं उड्डयनमार्गं निर्माय इव अस्ति। एतेन शल्यक्रिया मस्तिष्कं प्रति रक्तस्य परिमाणं वर्धयितुं शक्नोति, येन आघातस्य जोखिमः बहु न्यूनीकरोति ।

भवतः वैद्यः भवन्तं विस्तरेण व्याख्यास्यति यत् भवतः कृते कोऽपि शल्यक्रिया सर्वोत्तमः अस्ति, तस्य लाभाः किं किं किं हानिः च इति ।

आपत्कालीनचिकित्सासहाय्यं कदा प्राप्तव्यम् ? आघातस्य लक्षणम् (FAST) २.

मोयामोयारोगेण पीडितस्य कस्यचित् कृते आघातस्य लक्षणानाम् विषये अवगतं भवितुं अत्यन्तं महत्त्वपूर्णम् अस्ति | यावत् शीघ्रं चिकित्सा क्रियते तावत् मस्तिष्कस्य क्षतिः न्यूना भवति । FAST इति संक्षिप्तनाम भवतः आघातस्य लक्षणं स्मर्तुं सहायकं भवति ।

एतेषां अतिरिक्तं आकस्मिकभ्रमः, शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे जडता, दृष्टिसमस्या, गमनस्य कष्टं, तीव्रः, असह्यः शिरोवेदना वा इत्यादीनि लक्षणानि अपि आघातस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति