किं भवन्तः MSA (Multiple System Atrophy) इति रोगस्य विषये अवगताः सन्ति, यः शरीरस्य अनेकतन्त्राणि प्रभावितं करोति?

कल्पयतु, भवतः सहसा गमने कष्टं भवति, संतुलनं नष्टं भवति, उपविष्टस्थानात् उत्थाय चक्करः पतनं च भवति । यदा एतानि विषयाणि सहसा भवितुं आरभन्ते तदा अतीव भयम् अनुभवितुं सामान्यम् । यद्यपि वयं कदाचित् एतेषु बहु ध्यानं न दद्मः तथापि ते केषाञ्चन दुर्लभानां रोगानाम् प्रथमलक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य दुर्लभस्य, परन्तु अतीव गम्भीरस्य तंत्रिकारोगस्य विषये वक्तुं गच्छामः । सः Multiple System Atrophy , एकः रोगः यस्य वयं वैद्याः रोगिणः च संक्षेपेण (MSA) इति वदामः। यद्यपि एषः किञ्चित् जटिलः विषयः अस्ति तथापि वयं अस्य विषये अतीव सरलतया, यथा भवान् अवगन्तुं शक्नोति, तथैव वदामः ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः एम.एस.ए.

एमएसए इति दुर्लभः तंत्रिकारोगः यस्मिन् अस्माकं मस्तिष्कस्य भागाः क्रमेण दुर्बलाः भूत्वा म्रियन्ते । कालान्तरेण मस्तिष्कस्य एतैः क्षतिग्रस्तैः भागैः नियन्त्रिताः शरीरस्य क्षमताः कार्याणि च क्रमेण अन्तर्धानं भवन्ति । सत्यं वक्तुं शक्यते यत् एषा अतीव दुःखदः स्थितिः, यतः अयं रोगः अन्ततः मृत्युरूपेण एव समाप्तः भवति ।

पूर्वं वैद्याः एतत् लक्षणसङ्ग्रहं त्रिभिः नामभिः आह्वयन्ति स्म । ते आसन् : १.

• लज्जा-ड्रेगर सिण्ड्रोम
• छिटपुट ओलिवोपोन्टोसेरिबेलर शोष
• स्ट्रियाटोनिग्रल क्षय

परन्तु पश्चात् शोधकर्तारः अवगच्छन् यत् एतेषु त्रयेषु रोगेषु बहवः सामान्यविशेषताः सन्ति । अतः, ते तान् सर्वान् संयोजयित्वा "Multiple System Atrophy" (MSA) इति नामकरणं कृतवन्तः । "बहुतन्त्रम्" इत्यस्य अर्थः "अनेकप्रणाल्याः" इति । अयं रोगः अस्माकं शरीरे अनेकाः तन्त्राणि प्रभावितं करोति इति तात्पर्यम् । मस्तिष्कस्य केषां भागानां क्षतिः भवति इति लक्षणं निर्भरं भवति । अत एव प्रत्येकं व्यक्तिः लक्षणानाम् भिन्नं संयोजनं अनुभवति ।

पश्चात् मुख्यतया तस्य लक्षणानाम् आधारेण अस्य रोगस्य वर्गीकरणं अधिकं कृतम् । तदनुसारं एम.एस.ए.

एमएसए-रोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?

एमएसए प्रायः प्रौढान् प्रभावितं करोति, विशेषतः ३० वर्षाणां अनन्तरं लक्षणं ५० तः ५९ वयसः मध्ये अधिकतया दृश्यते ।अयं रोगः लिंगं न कृत्वा कञ्चित् अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति

एषः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । आँकडानुसारं प्रतिवर्षं प्रति एकलक्षं जनानां कृते केवलं ०.६ तः ०.७ यावत् नूतनाः रोगाः सन्ति । अस्माकं समाजे एषः सामान्यः रोगः नास्ति इति भावः ।

एमएसए-रोगः अस्माकं शरीरे कथं प्रभावितः भवति ?

एमएसए मस्तिष्कस्य विभिन्नेषु भागेषु कोशिकानां मृत्योः कारणं भवति । मस्तिष्कस्य केषां भागानां क्षतिः भवति इति लक्षणं निर्भरं भवति । मस्तिष्कस्य मुख्याः भागाः ये प्रभाविताः भवन्ति ते सन्ति : १.

• आधारगण्डिकाः - एते मस्तिष्कस्य मध्ये एव स्थिताः सन्ति । ते मस्तिष्कस्य विभिन्नान् भागान् परस्परं संयोजयति इति केन्द्रवत् भवन्ति । अस्य भागस्य माध्यमेन एव मस्तिष्कस्य विभिन्नाः भागाः एकत्र आगत्य एकत्र कार्यं कुर्वन्ति ।
• मस्तिष्ककाण्डः - अत्रैव अस्माकं शरीरे जीवनयापनार्थं आवश्यकाः स्वचालितप्रक्रियाः नियन्त्रिताः भवन्ति । यथा - श्वसनं, हृदयस्पन्दनं, रक्तचापः इत्यादीनि वस्तूनि । एतानि वस्तूनि अस्माभिः न चिन्तयित्वा स्वयमेव भवन्ति, किम्? एतत् नियन्त्रणकेन्द्रम् ।
• मस्तिष्ककोशः - एतत् शिरस्य पृष्ठभागे, आधारस्य समीपे स्थितम् अस्ति । अस्माकं मस्तिष्कस्य एषः मुख्यः भागः अस्ति यः अस्माकं शरीरस्य गतिं समन्वययति, अस्माकं संतुलनं च निर्वाहयति । तदतिरिक्तं अधुना संशोधनेन ज्ञातं यत् अयं भागः अस्माकं भावनासु निर्णयनिर्माणे च सम्बद्धः अस्ति ।

अतः यदा मस्तिष्कस्य एते भागाः क्षतिग्रस्ताः भवन्ति तदा तेषां भागैः नियन्त्रिताः सर्वाः प्रक्रियाः तृणतारं गन्तुं आरभन्ते । यथा - यदा `(मस्तिष्ककाण्डः)` क्षतिग्रस्तः भवति तदा रक्तचापादिस्वचालितप्रक्रियासु गम्भीराः समस्याः भवन्ति ।

एमएसए-रोगस्य मुख्यानि लक्षणानि कानि सन्ति ?

एमएसए-रोगे केचन लक्षणानि उभयप्रकारस्य सामान्यानि भवन्ति । तदतिरिक्तं प्रत्येकस्य प्रकारस्य विशिष्टानि विशेषतानि सन्ति । उभयप्रकारस्य सामान्यं मुख्यं वैशिष्ट्यं स्वायत्तविकारः अस्ति | सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरे स्वयमेव ये प्रक्रियाः भवन्ति ते सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति ।

स्वायत्त विकार लक्षण

• आर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन : एतत् प्रथमं लक्षणं यत् बहवः जनाः अनुभवन्ति । यदा भवन्तः उपविष्टात् वा शयनात् वा सहसा उत्तिष्ठन्ति तदा भवतः रक्तचापः सहसा न्यूनः भवति | तेन चक्करः, धुन्धला दृष्टिः, मूर्च्छा अपि भवितुम् अर्हति ।
• मूत्रस्य मलस्य च नियन्त्रणे असमर्थता : मूत्रस्य असंयमः मलस्य असंयमः च यदा भवन्तः न्यूनतमा अपेक्षन्ते तदा भवितुं शक्नुवन्ति ।
• यौनविकारः : विशेषतः पुरुषेषु स्तम्भनविकारादिसमस्याः यौनसम्बन्धे भवन्ति ।
• निद्रायाः समस्याः : विशेषतः ``(REM) निद्राव्यवहारविकारः'' इति स्थितिः द्रष्टुं शक्यते । अस्मिन् स्वप्नस्य प्रतिक्रियारूपेण शरीरं चालयति, क्रन्दति, अङ्गं च क्षोभयति ।
• स्वेदस्य न्यूनता (Anhidrosis) : शरीरस्य स्वेदस्य क्षमता बहु न्यूनीभवति ।
• दृष्टिसमस्या, मुखस्य शुष्कता, निद्राविकारः, कब्जः इत्यादीनि लक्षणानि अपि सामान्यानि सन्ति ।

मानसिकं भावात्मकं च लक्षणम्

एमएसए-रोगिणां तृतीयभागः एव तेषां चिन्तनस्य एकाग्रतायाः च क्षमतायाः समस्याः अनुभवन्ति । तेषां भावानाम् नियन्त्रणे अपि कष्टं भवति, येन मानसिकस्वास्थ्यसमस्याः विविधाः भवितुम् अर्हन्ति ।

• उद्वेगः
• निराशा
• अनुचितं रोदनं वा हसनं वा
• आतङ्कप्रहारः
• आत्मनः हानिः वा वधः वा इति विचाराः

गति-सम्बन्धी लक्षण

पूर्वं वयं चर्चां कृतवन्तः एमएसए-प्रकारद्वयस्य आधारेण एते लक्षणानि भिन्नानि भवन्ति ।

एम.एस.ए.

एमएसए - रोगस्य सटीकं कारणम् अद्यापि अज्ञातम् अस्ति | परन्तु वैज्ञानिकानां शङ्का अस्ति यत् एतत् अल्फा-सिनुक्लिन् इति प्रोटीनस्य कारणेन भवति । एतत् प्रोटीनम् मस्तिष्कस्य विभिन्नेषु भागेषु असामान्यतया सञ्चितं भवति, येन मस्तिष्ककोशिकानां क्षतिः भवति इति चिन्तितम् अस्ति । आश्चर्यवत् एतत् एव प्रोटीनम् अपि पार्किन्सन्-रोगस्य कारणम् इति शङ्कते ।

अस्माकं शरीरस्य कार्याणि कर्तुं प्रोटीनानि अत्यावश्यकानि सन्ति । परन्तु यदा एते प्रोटीनाः गलत् स्थानेषु, गलत् प्रकारेण एकत्रिताः भवन्ति तदा ते कोशिकानां क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति । एम.एस.ए.

अद्यापि एतत् आल्फा-सिनुक्लिन् प्रोटीन् मस्तिष्के किमर्थं सञ्चितं भवति इति विषये संशोधनं प्रचलति । आनुवंशिकविकारस्य कारणेन भवितुम् अर्हति इति शङ्का अस्ति । विशेषतः एमएसए-सी प्रकारः किञ्चित्पर्यन्तं पीढीतः पीढीं प्रति प्रसारयितुं शक्यते इति प्रमाणानि सन्ति । परन्तु एमएसए-पी प्रकारस्य कृते अद्यापि एतादृशः आनुवंशिकः कडिः न प्राप्तः ।

एमएसए-रोगस्य निदानं कथं भवति ?

एषः एव रोगस्य अत्यन्तं आव्हानात्मकः भागः अस्ति । शतप्रतिशतम् निश्चयेन एमएसए-पुष्ट्यर्थं एकमात्रं मार्गम् अस्ति ।कस्यचित् मृत्योः अनन्तरं मस्तिष्कस्य ऊतकस्य परीक्षणम् इति । अस्य कारणं यत् सम्प्रति अल्फा-सिनुक्लिन् प्रोटीन् जीवितस्य मस्तिष्के निक्षिप्तं वा इति द्रष्टुं प्रौद्योगिकी नास्ति ।

परन्तु रोगी जीविते सति वैद्याः रोगस्य शङ्कां कर्तुं शक्नुवन्ति । ते लक्षणं, रोगी चिकित्सा-इतिहासः, पारिवारिक-इतिहासः, केषाञ्चन चिकित्सानां प्रतिक्रिया इत्यादीनां वस्तूनाम् उपयोगं कुर्वन्ति । प्रायः वैद्याः प्रारम्भे पार्किन्सन्-रोगस्य निदानं कर्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु यथा यथा अन्ये लक्षणाः कालान्तरे विकसिताः भवन्ति, अथवा यदा पार्किन्सन्-रोगस्य औषधं कार्यं स्थगयति तदा निदानं एम.एस.ए.

एमएसए तथा पार्किन्सन् रोगयोः मध्ये प्रमुखाः अन्तराः

निदानपरीक्षाः

अत्यल्पाः एव परीक्षणाः सन्ति ये प्रत्यक्षतया एमएसए-रोगस्य निदानं कर्तुं शक्नुवन्ति । प्रायः अन्यस्थितीनां निराकरणाय, एमएसए कारणं भवितुम् अर्हति इति शङ्कायाः ​​समर्थनार्थं प्रमाणानि संग्रहीतुं च परीक्षणस्य श्रृङ्खला क्रियन्ते ।

• MRI (Magnetic Resonance Imaging) scan: एतेन कदाचित् मस्तिष्कस्य भागानां क्षतिः दृश्यते । विशेषतः MSA-C इत्यस्मिन् मस्तिष्कस्य एकस्मिन् भागे "hot cross bun" इति चिह्नं नामकं प्रतिरूपं दृश्यते । इदं उष्णं क्रॉस् बन् इव दृश्यते। परन्तु अन्येषु रोगेषु अपि एतत् चिह्नं दृश्यते अतः एतत् एम.एस.ए.
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : एतेन आल्फा-सिनुक्लिन्-प्रोटीन-सम्बद्धानां आनुवंशिक-उत्परिवर्तनानां जाँचः कर्तुं शक्यते ।
• त्वचा बायोप्सी : केचन नवीनसंशोधनं सूचयति यत् एषा परीक्षणं त्वचायाः तंत्रिका ऊतकयोः अल्फा-सिनुक्लिन् वर्तते वा इति निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति। तथापि एतत् अद्यापि शोधपदे एव अस्ति ।

भवतः वैद्यः भवतः स्थितिं आधारीकृत्य काः परीक्षाः आवश्यकाः इति मन्यते, तेभ्यः किं अपेक्षितव्यम् इति व्याख्यास्यति ।

एमएसए-रोगस्य चिकित्सा अस्ति वा ?

दुर्भाग्येन सम्प्रति MSA इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । अतः चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं लक्षणानाम् नियन्त्रणं, यथाशक्ति दीर्घकालं यावत् उत्तमजीवनस्य गुणवत्तां निर्वाहयितुम् अस्ति ।

रोगस्य लक्षणानाम्, तेषां तीव्रतायां च आधारेण भवति चिकित्सा । यथा - आर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशनस्य कृते रक्तचापस्य औषधानि, कठोरतायां मांसपेशीविश्रामकानि, मूत्रनियन्त्रणाय अन्ये औषधानि च दीयन्ते अपि च भौतिकचिकित्सा, वाक्चिकित्सा इत्यादीनि वस्तूनि अतीव महत्त्वपूर्णानि सन्ति ।

रोगग्रस्तः कश्चित् कीदृशं भविष्यं अपेक्षितुं शक्नोति ?

एमएसए एकः प्रगतिशीलः रोगः अस्ति । प्रभावितानां प्रायः आर्धेभ्यः लक्षणानाम् आरम्भात् ५ वर्षाणाम् अन्तः पादचालनसहायकस्य (यथा बेतस्य वा पादचालकस्य वा) आवश्यकता भविष्यति । प्रायः ६०% जनानां कृते ५ वर्षाणाम् अन्तः चक्रचालकस्य आवश्यकता भविष्यति । ६ तः ८ वर्षाणि यावत् अधिकांशः रोगिणः शय्यायाम् एव भवन्ति ।

यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा शरीरस्य कार्याणि निर्वाहयितुम् विविधाः चिकित्साविधयः आवश्यकाः भवन्ति ।

• कण्ठे लघुच्छिद्रं कृत्वा श्वसनकठिनतायाः सहायार्थं नलिकां प्रविश्य श्वासनलीच्छेदनम् अस्ति ।
• नलीभोजनं यदा रोगी निगलितुं न शक्नोति तदा नलिकेण अन्नस्य प्रशासनम् ।
• मूत्रस्य मलस्य च नियन्त्रणार्थं ट्यूबिंग् वा अन्ये शल्यक्रियाः ।

सामान्यतया एमएसए- रोगस्य निदानसमयात् ६ तः १० वर्षाणां मध्ये औसत आयुः भवति । केषुचित् अल्पगम्भीरेषु १५ वर्षाणि यावत् जीवितुं शक्यते । परन्तु यदि रोगः अतीव तीव्रः भवति तर्हि आयुः बहु अल्पः भवितुम् अर्हति ।

मृत्युः मुख्यतया रोगस्य जटिलतायाः कारणेन भवति । उदाहरणतया:

• निमोनिया।
• मूत्रमार्गस्य संक्रमणस्य कारणेन सेप्सिसः (रक्तविषाक्तता) ।
• निद्रायाः समये मस्तिष्कस्य श्वसननियन्त्रणस्य समस्यायाः कारणेन आकस्मिकं मृत्युः ।

वयं कथं प्रियजनानाम् पालनं कुर्मः ?

यथा यथा एमएसए-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य लक्षणं कालान्तरेण दुर्गतिम् अवाप्नोति तथा तथा अन्ते ते स्वतन्त्रतया जीवितुं असमर्थाः भवितुम् अर्हन्ति । तेषां चिन्तनस्य, वक्तुं, निर्णयस्य च क्षमता अपि नष्टा भवेत् ।

अतः रोगस्य प्रारम्भे एव प्रियजनैः सह भविष्यस्य विषये वार्तालापः करणीयः , यदा रोगी अद्यापि चेतनः अस्ति । यदि भवान् एतादृश्यां परिस्थितौ अस्ति यत्र भवान् निर्णयं कर्तुं असमर्थः अस्ति तर्हि सर्वेषां कृते महती सुविधा भवति यदि भवान् पूर्वमेव स्वस्य चिकित्साविषये के निर्णयाः कर्तव्याः इति चर्चां कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च कानूनी दस्तावेजाः सज्जीकर्तुं शक्नुवन्ति

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

एमएसए-रोगस्य प्रारम्भिकलक्षणानाम् अनेकाः विषयाः सन्ति येषां विषये भवद्भिः अवश्यमेव वैद्येन सह चर्चा कर्तव्या ।

• यौन-अनैतिकता।
• सततं चक्करः, उत्तिष्ठने चेतनाहानिः च।
• निद्रायाः समस्याः विशेषतः निद्रायाः श्वासप्रश्वासयोः कृते।

यदि भवतः वैद्यः भवन्तं उक्तवान् यत् भवतः पार्किन्सन् इत्यादिः गतिविकारः अस्ति तर्हि भवतः लक्षणेषु यत्किमपि परिवर्तनं भवति तस्य विषये वक्तुं महत्त्वपूर्णम्। विशेषतः यदि पार्किन्सन्-रोगस्य औषधं (लेवोडोपा) कार्यं न करोति तर्हि तत् महत् सूचकं यत् भवतः एम.एस.ए.

एमएसए एकः गम्भीरः, घातकः रोगः अस्ति । तस्य चिकित्सा नास्ति इति सत्यम् । तथापि अनेके लक्षणानि चिकित्सां कर्तुं शक्यन्ते । तस्य चिकित्सायाः माध्यमेन रोगी जीवनस्य गुणवत्तां बहुवर्षपर्यन्तं उत्तमस्तरं स्थापयितुं शक्यते । सः समयः प्रियजनैः सह सुखेन व्यतीतुं जीवनस्य पूर्णतया आनन्दं प्राप्तुं च बहुमूल्यः अवसरः अस्ति ।