किं त्वं सर्वदा अकारणं श्रान्तः श्रान्तः च अनुभवसि ? किं भवतः सर्वेषु शरीरे क्षताः सन्ति ? किं भवतः उदरस्य वामभागे किञ्चित् गुरुत्वं भवति वा पूर्णतायाः भावः भवति ? एतेषां पृष्ठतः गम्भीरं कारणं भवेत् यस्य विषये वयं न चिन्तयामः। सा मायलोफाइब्रोसिस इति अवस्था अस्ति । एतत् नाम श्रुत्वा मा भीतव्यम्। किम् अस्ति, किमर्थं भवति, के लक्षणानि, के उपचाराः च इति विषये वयं अतीव सरलतया वदामः यत् भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् मायलोफाइब्रोसिस इति किम् ?
अस्माकं शरीरस्य अन्तः विशालाः अस्थिः रक्तनिर्माणकारखानानि इति चिन्तयन्तु । एतान् कारखानान् वयं अस्थिमज्जा इति वदामः | अस्मिन् एव अस्थिमज्जायाः अन्तः अस्माकं शरीरस्य कृते आवश्यकाः त्रयः अपि प्रकाराः रक्तकोशिकाः निर्मीयन्ते ।
1. रक्तकोशिका: सम्पूर्णशरीरे प्राणवायुः वहन्ति।
2. श्वेतरक्तकोशिका : रोगैः कीटाणुभिः च युद्धं करोति ।
3. प्लेटलेट् : ते रक्तपिण्डं निर्माय रक्तस्रावं स्थगयन्ति ।
मायलोफाइब्रोसिस् इति दुर्लभः रक्तकर्क्कटः यस्मिन् अस्थिमज्जा रक्तनिर्माणकारखानः क्रमेण दाग ऊतकेन पूरितः भवति । यथा तृणानि क्रमेण उर्वरक्षेत्रं गृह्णन्ति, तथैव एतत् दाग-उपस्थं अस्थि-मज्जायाः रक्तकोशिकानां सामान्यतया निर्माणं न करोति ।
यतो हि एतत् कार्यं सम्यक् न क्रियते, अस्माकं प्लीहा , यत् उदरस्य उपरि वामभागे अङ्गम् अस्ति, अस्मिन् कार्ये साहाय्यं कर्तुं प्रयतते । प्लीहा रक्तं कर्तुं आरभते इत्यर्थः । परन्तु तत् तस्य मुख्यं कार्यं नास्ति। अतः प्लीहा अतिभारयुक्ता भवति, क्रमेण सा बृहत्तरं भवति, प्रफुल्लितुं च आरभते । एतेन प्लीहस्य शोफेन सह बहवः रोगिणः लक्षणं प्राप्नुवन्ति ।
एषः प्रायः आजीवनं व्याधिः भवति, प्रायः अतीव मन्दं प्रगतिः भवति । परन्तु कदाचित् शीघ्रं दुर्गतिम् अवाप्नुयात्, केषुचित् जनासु तीव्र-ल्युकेमिया-रोगं यावत् प्रगतिः भवितुम् अर्हति । अत एव भवतः निदानानन्तरं भवतः चिकित्सकः भवतः निकटतया निरीक्षणं करिष्यति।
मायलोफाइब्रोसिसस्य मुख्याः प्रकाराः सन्ति वा ?
आम्, अस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।
- प्राथमिकः मायलोफाइब्रोसिसः : एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । स्वतः एव भवति, अन्यस्य रोगस्य प्रभावं विना ।
- द्वितीयक मायलोफाइब्रोसिस : १.अन्ये रक्तसम्बद्धाः अवस्थाः तीव्राः भवन्ति चेत् एतत् भवति । यथा - एसेन्शियल थ्रोम्बोसाइटेमिया अथवा पॉलीसाइथेमिया वेरा इति रोगी कालान्तरे मायलोफाइब्रोसिसः भवितुम् अर्हति । एते सर्वे रोगाः Myeloproliferative Neoplasms (MPNs) इति रक्तकर्क्कटसमूहस्य सन्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतेषां सर्वेषां रोगानाम् कारणेन अस्थिमज्जा एकाधिकं वा अधिकप्रकारस्य रक्तकोशिकानां उत्पादनं करोति ।
अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ? कथं जानीमः ?
अधिकतया अस्य रोगस्य विकासः अतीव मन्दं भवति । अतः वर्षाणि यावत् लक्षणं न दर्शयित्वा गन्तुं शक्नोति । यदा लक्षणं प्रादुर्भवितुं आरभते तदा प्रथमं मनसि अत्यन्तं श्रान्तता एव आगच्छति . एतत् शरीरे रक्तकोशिकानां अभावात् भवति, यत् रक्ताल्पता भवति । तेन सह प्लीहावृद्ध्या उदरस्य उपरि वामभागे गुरुत्वं, वेदना, पूर्णतायाः भावः वा भवति
अधोलिखिते सारणीयां अन्ये के लक्षणानि सन्ति इति पश्यामः ।
| लक्षणम् | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| अस्थि-सन्धि-वेदना | अस्थिमज्जायां परिवर्तनेन अस्थिषु उत्पद्यमानं वेदना । |
| सहजं क्षतम् अथवा रक्तस्रावः | प्लेटलेट्-क्षयस्य कारणात् लघु-गुल्मे अपि क्षत-रक्त-स्रावः भवितुम् अर्हति । |
| विस्तारितं यकृत् | प्लीहा इव यकृत् रक्तं कर्तुं प्रयतमानोऽपि प्रफुल्लितुं शक्नोति । |
| ज्वरः | अकारणं उष्णतां अनुभवन्। |
| बारम्बार संक्रमण | शरीरस्य रक्षाकोशिकारूपेण कार्यं कुर्वतीनां श्वेतकोशिकानां न्यूनीकरणात् रोगाः सुलभतया प्रसरन्ति । |
| किञ्चित् खादित्वा अपि पूर्णतां अनुभवति | प्लीहस्य प्रफुल्लितत्वात्, उदरस्य विस्तारस्य च कारणात् किञ्चित् तण्डुलं खादित्वा अपि उदरं पूर्णं भवति । |
| कण्डूयमानत्वक् | सम्पूर्णे शरीरे तीव्रः कण्डूः भवेत् । |
| रात्रौ अतिस्वेदः | रात्रौ एतावत् स्वेदः भवति यत् पत्रिकाः आर्द्राः भवन्ति। |
| अकारणं वजनं न्यूनीकरोति | यदि भवन्तः प्रयासं विना वजनं न्यूनीकरोति। |
किमर्थम् एतत् भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?
वैद्याः अद्यापि प्राथमिकमाइलोफाइब्रोसिसस्य सटीकं कारणं न जानन्ति, परन्तु तेषां सद्बोधः अस्ति यत् एतत् कथं भवति ।
अस्थिमज्जायां प्रथमा रक्तनिर्माणकोशिका काण्डकोशिकायां जीनस्य उत्परिवर्तनेन आरभ्यते . दोषपूर्णजीनयुक्ता कोशिका कर्करोगकोशिका भवति, द्रुतगत्या विभज्य स्वस्य प्रतिलिपानि निर्माति । एताः कर्करोगकोशिका: सम्पूर्णं अस्थिमज्जां पूरयन्ति ।
एते दुष्टकोशिका केवलं तत्रैव न उपविशन्ति। तेषां मुक्ताः रसायनाः अस्थिमज्जायाः क्षतिं कुर्वन्ति, दागस्य ऊतकं च निर्मातुं आरभते । एतत् तन्तुरोगः इति उच्यते ।
वैद्याः ज्ञातवन्तः यत् अनेके रोगिणः जनानां जीनेषु अनेकाः सामान्याः उत्परिवर्तनानि सन्ति । एतेषु महत्त्वपूर्णाः सन्ति- १.
- JAK2 (JACK-TWO) ९.
- CALR (Cal-R) ९.
- म.पी.एल
एते आनुवंशिकविकाराः एव अस्थिमज्जायां अस्य विकारस्य कारणं भवन्ति ।
अस्य रोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?
यद्यपि केनापि एषः रोगः भवितुम् अर्हति तथापि केषाञ्चन जनानां अधिकः जोखिमः भवति ।
- ६० वर्षाणाम् अधिकवयसः : अयं रोगः अधिकतया वृद्धेषु जनानां मध्ये भवति ।
- अन्येषां रक्तरोगाणां उपस्थितिः : १.येषां कृते `Essential Thrombocytosis` अथवा `Polycythemia Vera` इत्यादीनि रोगाः सन्ति, येषां विषये वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः।
- आयनीकरणविकिरणस्य संपर्कः : विकिरणस्य अधिकमात्रायाः संपर्कः । (एतत् अतीव दुर्लभम्) ।
- कतिपय रसायनानां संपर्कः : कारखानेषु प्रयुक्तानां रसायनानां दीर्घकालं यावत् संपर्कः, यथा बेन्जीन् (एतत् अपि अतीव दुर्लभम्) ।
रोगस्य कारणेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
यथा यथा मायलोफाइब्रोसिसः प्रगच्छति तथा तथा विविधाः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ।
रक्तकोशिकानां उत्पादनं न्यूनीकृतम्
यदा अस्थिमज्जायां दागस्य ऊतकं सृजति तदा स्वस्थरक्तकोशिकानां निर्माणे असमर्थः भवति । एतेन रक्तकोशिकानां न्यूनता, रक्ताल्पता , प्लेटलेट् न्यूनता च भवति, रक्तस्रावस्य जोखिमः वर्धते ।
अस्थिमज्जातः यकृत्-बाह्य-रक्तकोशिकानां निर्माणम्
यदा अस्थिमज्जा स्वकार्यं कर्तुं न शक्नोति तदा प्लीहा यकृत् इत्यादयः अङ्गाः रक्तं कर्तुं आरभन्ते । अनेन तानि अङ्गाः प्रफुल्लिताः भवन्ति, तेषां कार्ये प्रभावः अपि भवितुम् अर्हति ।
पोर्टल शिरायां उच्चरक्तचापः
प्लीहातः यकृत्पर्यन्तं रक्तं वहति मुख्या रक्तवाहिका पोर्टल् नाडी अस्ति । विस्तारिता प्लीहा अस्याः नाडीद्वारा रक्तस्य प्रवाहं बाधितुं शक्नोति, तस्याः अन्तः दबावं वर्धयितुं शक्नोति । अनेन गम्भीरं रक्तस्रावः भवितुम् अर्हति ।
तीव्रल्युकेमियारूपेण परिणमति
केषुचित् रोगिषु मायलोफाइब्रोसिसः अन्ते अत्यन्तं गम्भीरः द्रुतगत्या च प्रसारितः ल्युकेमिया इति प्रकारः भवितुं शक्नोति यस्य नाम Acute Myeloid Leukemia (AML) इति ।
वैद्यः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करोति ?
भवतः लक्षणं श्रुत्वा भवतः परीक्षणं कृत्वा वैद्यः निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाणां आदेशं दास्यति ।
1. रक्तपरीक्षाः : एते भवतः रक्तकोशिकानां गणना (लालः, श्वेतवर्णः, प्लेटलेट्) सामान्यः अस्ति वा असामान्यः वा इति परीक्षन्ते । रक्तकोशिकानां आकारः असामान्यः अस्ति वा इति अपि पश्यन्ति ।
2. इमेजिंग टेस्ट्स् : भवतः प्लीहा अथवा यकृत् वर्धितम् अस्ति वा इति ज्ञातुं सीटी स्कैन् अथवा अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् करणीयम्। अस्थिमज्जायां किमपि दागः अस्ति वा इति ज्ञातुं एमआरआइ-स्कैन् अपि सहायकं भवितुम् अर्हति ।
3. अस्थिमज्जा बायोप्सी : रोगस्य पुष्ट्यर्थं एषा सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णा परीक्षणम् अस्ति । अस्मिन् प्रायः नितम्बस्य अस्थितः अन्यस्मात् बृहत् अस्थितः वा अस्थिमज्जायाः लघुनमूना लघुसंज्ञाहरणस्य अधीनं गृह्यते । कियत् दाग-उपस्थं वर्तते, कर्करोगकोशिका: सन्ति वा, पूर्वं वयं यत् `JAK2` इत्यादीनि आनुवंशिक-उत्परिवर्तनानि सन्ति वा इति सम्यक् निर्धारयितुं प्रयोगशालां प्रति प्रेष्यते
एतेषां परीक्षणानां परिणामाधारितं भवतः वैद्यः निर्धारयिष्यति यत् भवतः रोगः प्रारम्भिकपदे (प्रीफाइब्रोटिक) अथवा उन्नतपदे (प्रकटः) अस्ति वा । ते भवतः लक्षणानाम् आधारेण आनुवंशिकउत्परिवर्तनस्य प्रकारस्य च आधारेण भवतः जोखिमस्तरस्य (निम्न, मध्यवर्ती, उच्चजोखिमस्य) मूल्याङ्कनं अपि करिष्यन्ति । अस्य जोखिमस्तरस्य आधारेण चिकित्सायाः योजना भवति ।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
चिकित्सापद्धतिः भवतः रोगस्य जोखिमस्तरस्य, भवतः लक्षणानाम् तीव्रता, भवतः आयुः, भवतः समग्रस्वास्थ्यस्य च उपरि निर्भरं भवति ।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् यस्य कस्यचित् न्यूनजोखिमस्य लक्षणं नास्ति तस्य प्रथमं किमपि औषधं न दीयते । तस्य स्थाने वैद्यः भवतः निरन्तरं निरीक्षणं करिष्यति (Watchful Waiting)।
मध्यवर्ती-उच्च-जोखिम -स्थितीनां कृते अनेके उपचाराः सन्ति । लक्षणानाम् नियन्त्रणं, रोगस्य दुर्गतिनिवारणं च चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यम् अस्ति ।
| लक्षणं/स्थितिः चिकित्सा क्रियते | प्रयुक्ताः उपचारविधयः |
|---|---|
| सामान्यलक्षणानाम् प्लीहस्य च विस्तारस्य कृते | JAK inhibitors इति लक्षितचिकित्सा औषधानि। उदाहरणम् : रुक्सोलिटिनिब् (जकाफी®), फेड्राटिनिब् (इन्रेबिक®), पैक्रिटिनिब् (वोन्जो®), मोमेलोटिनिब् (ओज्जारा®)। एते प्लीहायाः परिमाणं न्यूनीकरोति, श्रान्तता, रात्रौ स्वेदः इत्यादीनां लक्षणानाम् नियन्त्रणं च कुर्वन्ति । |
| रक्ताल्पता कृते | - रक्तकोशिकानां निर्माणे सहायकं औषधं (उदा. एरिथ्रोपोइएटिन्) - अन्ये औषधयः (एण्ड्रोजेन्स्, इम्यूनोमोड्यूलेटर्स्, कोर्टिकोस्टेरॉइड्स्) - आवश्यकतानुसारं रक्ताधानम् |
| विस्तारितस्य प्लीहस्य कृते (अन्यविधयः) २. | - रसायन चिकित्सा औषधियाँ - प्लीहां प्रति विकिरणचिकित्सा - एतस्य उपयोगः दुर्लभः भवति । - स्प्लेनेक्टोमी - एषा अतीव दुर्लभा जोखिमपूर्णा च प्रक्रिया अस्ति । |
स्टेम सेल प्रत्यारोपण
एषः एव एकमात्रः उपचारः यः मायलोफाइब्रोसिसस्य पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं शक्नोति । परन्तु गम्भीरदुष्प्रभावयुक्ता अतीव जोखिमपूर्णा प्रक्रिया अस्ति । अतः सर्वेषां रोगिणां कृते न उपयुक्तम् । प्रायः उच्चजोखिमयुक्तानां, युवानां, अन्यगम्भीररोगरहितानाम् च कृते वैद्याः एतत् चिकित्सां अनुशंसन्ति ।
अस्मिन् रोगी रोगग्रस्तस्य अस्थिमज्जायाः पूर्णतया नाशः करणीयः, रोगी कृते स्वस्थदातृणां कृते प्राप्ताः स्टेम सेल्स् दानं च भवति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- माइलोफाइब्रोसिस् इति रक्तकर्क्कटः अस्ति यः अस्थिमज्जायां दागं, वृद्धिं च जनयति । यद्यपि एतत् भयङ्करं भवति तथापि आतङ्कितः मा भवतु।
- यदि भवतः अव्याख्यातं अत्यन्तं श्रान्तता, उदरस्य वामभागे गुरुत्वं, सुलभं क्षतत्वं वा इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि तान् न उपेक्ष्य तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु
- समीचीननिदानार्थं रक्तपरीक्षा, अस्थिमज्जा बायोप्सी च अत्यावश्यकी भवति ।
- भवतः चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति वा न वा, तथा च कीदृशः चिकित्सा उचितः इति भवतः रोगस्य जोखिमस्तरस्य, भवतः लक्षणस्य च आधारेण भवति ।
- स्वचिकित्सकेन सह अतीव मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु। भवतः सर्वाणि भयानि, संशयानि, प्रश्नानि च पृच्छन्तु। उपचाराणां दुष्प्रभावेषु अवगताः भवन्तु।
- यथा यथा चिकित्साविज्ञानस्य उन्नतिः भवति तथा तथा अस्य रोगस्य नूतनाः चिकित्साविधयः निरन्तरं उद्भवन्ति । अतः, आशायाः सकारात्मकतायाः च सह चिकित्सायाः सामनां कुर्वन्तु।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु