किं भवन्तः स्वशरीरे अत्यधिकं रक्तकोशिकानां उत्पादनं कुर्वन्ति ? एतेषां Myeloproliferative Neoplasms (MPN) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवता कदापि चिन्तितम् यत् यदि भवतः अस्थिमज्जा भवतः शरीरस्य अन्तः अतिशयेन रक्तकोशिकानां निर्माणं करोति तर्हि किं भविष्यति? तथैव मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म अथवा संक्षेपेण MPN इति । एषः दुर्लभः, परन्तु प्राणघातकः रक्तकर्क्कटः अस्ति यस्य सम्यक् प्रबन्धनं न कृत्वा घातकः भवितुम् अर्हति । तस्य विषये सरलतया वदामः यत् भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति।

एतत् मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (MPN) किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (MPNs) एतादृशाः परिस्थितयः सन्ति यत्र भवतः अस्थिमज्जा (भवतः अस्थिषु अन्तः दृश्यमानं मृदु ऊतकं) अधिकानि रक्तकोशिकानि, श्वेतकोशिकानि, अथवा प्लेटलेट् (कोशिकाः (भवतः रक्तस्य जठरस्य सहायकाः) निर्मान्ति अत्यधिकं उत्पादं उत्पादयति कारखानः इव चिन्तयन्तु। रक्तकोशिकानां निर्माणप्रक्रियायां यदा किमपि भ्रष्टं भवति तदा एतत् भवति ।

एताः एमपीएन् - परिस्थितयः प्रायः अतीव मन्दं विकसिताः भवन्ति | अतः केषाञ्चन जनानां वर्षाणां यावत् लक्षणं न भवति । अत एव ते "दीर्घकालीन" अथवा दीर्घकालीन मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म इत्यपि उच्यन्ते । परन्तु दुर्लभेषु सन्दर्भेषु एताः एमपीएन्-स्थितयः किमपि गम्भीरतरं भवितुं शक्नुवन्ति ।

परन्तु चिन्ता मा कुरुत, अस्याः स्थितिः लक्षणं नियन्त्रयितुं, गम्भीरतरं न भवेत् इति च उत्तमाः उपचाराः सन्ति ।

के प्रकाराः एमपीएन् सन्ति ?

एमपीएन् इत्यस्य अनेकाः प्रकाराः सन्ति । प्रत्येकं प्रकारः भवतः अस्थिमज्जा अतिशयेन उत्पद्यमानानां रक्तकोशिकानां प्रकारं प्रभावितं करोति । कदाचित् केवलं रक्तकोशिकानां निर्माणं भवति, अन्यदा तु केवलं श्वेतकोशिकानां वा प्लेटलेट्-कोशिकानां वा निर्माणं भवति । केषुचित् प्रकारेषु एमपीएन्-प्रकारेषु एतेषां कोशिकाप्रकारस्य संयोजनं अतिरिक्तं उत्पादयितुं शक्यते । अन्यत् कारणं यत् एताः अतिरिक्तकोशिकाः स्वस्थरक्तकोशिकाभ्यः भिन्नरूपेण वर्तन्ते ।

एतेन परिस्थित्या कः अधिकतया प्रभावितः भवति ?

एमपीएन् - रोगस्य घटनां प्रभावितं कुर्वन्तौ मुख्यौ कारकौ भवतः आयुः , लिङ्गं च सन्ति |

• आयुः : यद्यपि MPN सर्वेषु आयुषः जनासु भवितुं शक्नोति तथापि 50, 60, अथवा ततः अधिकेषु जनासु अधिकतया दृश्यते .
• लिङ्गम् : यथा - एमपीएन्-इत्यस्य एकः प्रकारः पॉलीसिथेमिया वेरा इति पुरुषेषु अधिकं दृश्यते । आवश्यकं थ्रोम्बोसाइटेमिया महिलासु अधिकं भवति । अन्ये प्रकाराः एमपीएन् उभयलिंगं समानरूपेण प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

एमपीएन् भवतः शरीरे कथं प्रभावं करोति ?

एते रक्तसम्बद्धाः रोगाः तदा भवन्ति यदा भवतः अस्थिमज्जा भवतः शरीरस्य आवश्यकतायाः अपेक्षया अधिकं निश्चितप्रकारस्य रक्तकोशिकायाः ​​उत्पादनं करोति । अतः, भवतः शरीरे एतस्य प्रभावः अस्य उपरि निर्भरं भवति यत् कस्य प्रकारस्य रक्तकोशिकायाः ​​अतिरिक्तं उत्पादनं भवति . यथा, एकः प्रकारः MPN भवतः हृदयघातस्य अथवा आघातस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नोति । अन्यः प्रकारः रक्ताल्पता जनयितुं शक्नोति ।

एतासां दुर्लभानां परिस्थितीनां अधिकतया अवगन्तुं भवतः अस्थिमज्जा, रक्तकोशिका च कथं निर्मीयन्ते इति किञ्चित् अवगमनं सहायकं भवति । अस्माकं सर्वाणि रक्तकोशिकानि भवतः अस्थिमज्जायां मूलकोशिकारूपेण आरभन्ते। अयं अस्थिमज्जा भवतः अस्थिषु अन्तः मृदुः स्पञ्जयुक्तः ऊतकः अस्ति । तस्मात् विकसिताः काण्डकोशिकाः मायलोइड् स्टेम् सेल् अथवा लिम्फोइड् स्टेम् सेल् भवितुम् अर्हन्ति ।

• लिम्फोइड् स्टेम् सेल्स् इति श्वेतरक्तकोशिकानां प्रकाराः सन्ति ये संक्रमणानां विरुद्धं युद्धं कुर्वन्ति ।
• मायलोइड् स्टेम सेल्स् रक्तकोशिकानां (यत् सम्पूर्णशरीरे प्राणवायुः वहति), अन्यप्रकारस्य श्वेतरक्तकोशिकानां, प्लेटलेट् (यत् रक्तस्रावस्य निवारणे सहायकं भवति) च जनयितुं शक्नुवन्ति

अन्येषां सर्वेषां कोशिकानां इव एताः काण्डकोशिका अपि जीनैः दत्तनिर्देशानुसारं कार्यं कुर्वन्ति । सामान्यतया एताः काण्डकोशिकाः भवतः अस्थिमज्जायां आवश्यकतानुसारं विभज्य बहुल्य नूतनानि कोशिकानि निर्मान्ति । परन्तु यदि एतेषु जीनेषु उत्परिवर्तनं भवति अर्थात् यदि जीनेषु परिवर्तनं भवति तर्हि ते जीनाः काण्डकोशिकाभ्यः निरन्तरं विभाजनं गुणनं च कर्तुं गलत् निर्देशान् प्रेषयन्ति अन्ते एताः अतिरिक्ताः रक्तकोशिकाः अस्थिमज्जायां रक्तवाहिनीषु वा सञ्चिताः भवन्ति, येन रक्तप्रवाहः बाधितः भवति । यदा एषः रक्तप्रवाहः अवरुद्धः भवति तदा गम्भीराः स्वास्थ्यसमस्याः भवितुम् अर्हन्ति ।

एमपीएन् इत्यस्य सर्वाधिकं सामान्याः प्रकाराः के सन्ति ?

एमपीएन्-रोगस्य त्रयः सर्वाधिकाः प्रकाराः सन्ति : पॉलीसिथेमिया वेरा, आवश्यकः थ्रोम्बोसाइटेमिया, प्राथमिकः मायलोफाइब्रोसिसः च ।

बहुकोशिका वेरा

एषः एव सर्वाधिकः सामान्यः प्रकारः MPN . यदा भवतः अस्थिमज्जा अत्यधिकं रक्तकोशिकानां निर्माणं करोति तदा भवति | अनेन भवतः रक्तं स्थूलं भवति, मन्दं च भवति । पॉलीसिथेमिया वेरा-रोगेण पीडितानां जनानां रक्तस्य जठरस्य जोखिमः अधिकः भवति । एतेषां स्थूलस्य हृदयघातः, आघातः च भवितुम् अर्हति । अत्यन्तं दुर्लभतया एषा स्थितिः तीव्र-ल्युकेमिया इति गम्भीर-रक्त-कर्क्कट-रूपेण विकसितुं शक्नोति ।

मायलोफाइब्रोसिस

एषः एमपीएन् इत्यस्य आक्रामकतमः प्रकारः इति मन्यते | मायलोफाइब्रोसिस्-रोगे भवतः अस्थिमज्जा असामान्य-काण्डकोशिकानां निर्माणं करोति । एताः कोशिका: शोथं प्राप्य अस्थिमज्जायाः अन्तः दाग-उपस्थं निर्मान्ति । कालान्तरे अस्थिमज्जा अस्मिन् दाग-उतकेन पूरयति । ततः अस्थिमज्जा शरीरे प्राणवायुः वहितुं पर्याप्तं रक्तकोशिकानां निर्माणं कर्तुं न शक्नोति । अनेन भवतः रक्ताल्पता भवितुम् अर्हति । भवतः प्लेटलेट्-उत्पादनम् अपि न्यूनम् अस्ति । माइलोफाइब्रोसिस्-रोगेण पीडितानां केषाञ्चन जनानां तीव्र-माइलोइड्-ल्युकेमिया (AML) अपि भवितुम् अर्हति ।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया

आवश्यकः थ्रोम्बोसाइटेमिया एकः स्थितिः अस्ति यत्र भवतः अस्थिमज्जा अत्यधिकं प्लेटलेट् निर्माति ।करणम् । सामान्यतया यदा रक्तवाहिनी स्फुटति तदा प्लेटलेट् एकत्र सङ्गृह्य स्थूलं निर्माय रक्तस्रावं निवारयति । परन्तु अस्मिन् सति अस्थिमज्जायां प्लेटलेट् अकारणं निर्मीयन्ते । एते अतिरिक्तप्लेटलेट् रक्तस्य जठरं जनयितुं शक्नुवन्ति, हृदयघातस्य, आघातस्य च जोखिमं वर्धयितुं शक्नुवन्ति । अन्येषां एमपीएन् इव लक्षणं शनैः शनैः विकसितं भवति । अधिकांशजनानां एषा स्थितिः तदा निदानं भवति यदा नियमितरूपेण रक्तपरीक्षायां प्लेटलेट्-स्तरः उच्चः दृश्यते । केषुचित् जनासु एषा स्थितिः ल्युकेमियापर्यन्तं गन्तुं शक्नोति ।

एमपीएन-इत्यस्य अन्ये प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, एमपीएन् इत्यस्य अन्ये अपि अनेकाः प्रकाराः सन्ति । तेषु केचन सन्ति- १.

• क्रॉनिक इओसिनोफिलिक ल्युकेमिया (CEL) : एषा स्थितिः अस्ति यस्मिन् इओसिनोफिल् इति एकस्य प्रकारस्य श्वेतकोशिकायाः ​​अतिउत्पादनं भवति । प्रायः प्लीहायां भवति । दुर्लभतया, तीव्रमाइलोइड् ल्युकेमिया (AML) यावत् प्रगतिः भवितुम् अर्हति । एतत् हाइपरइओसिनोफिलिक सिण्ड्रोम इति अपि कथ्यते ।
• क्रॉनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया (CML) : एषः एकः प्रकारः श्वेतरक्तकोशिका ग्रेन्युलोसाइट्स् इति नामकः अस्ति यः अतिउत्पादनं करोति । एताः कोशिका: सञ्चिताः भूत्वा अस्थिमज्जायाः अन्याः आवश्यकाः रक्तकोशिका: निर्मातुं दुष्करं कुर्वन्ति ।
• क्रॉनिक न्यूट्रोफिलिक ल्युकेमिया (CNL) : अस्मिन् न्यूट्रोफिल्स् इति श्वेतरक्तकोशिकायाः ​​एकः प्रकारः अतिरिक्तरूपेण निर्मीयते ।
• मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म, अवर्गीकरणीय (MPN-U): एषः एकः प्रकारः MPN अस्ति यः अन्येषु कस्मिन् अपि वर्गे न उपयुज्यते । श्वेतकोशिकानां, रक्तकोशिकानां, प्लेटलेट् इत्यादीनां भिन्नप्रकारस्य रक्तकोशिकानां अतिउत्पादनं कर्तुं शक्नोति ।

एमपीएन-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

प्रारम्भिकपदे भवतः किमपि लक्षणं न भवति . यथा यथा स्थितिः प्रगच्छति तथा तथा भवन्तः प्लीहस्य सूजनस्य (स्प्लेनोमेगाली) लक्षणं लक्षयितुम् अर्हन्ति । प्लीहा भवतः वामभागे भवतः पृष्ठपार्श्वयोः अधः स्थितः अस्ति । पूर्णं, कठोरं, असहजं च अनुभूयते । यद्यपि प्लीहायाः एषः शोफः अनेकप्रकारस्य एमपीएन्-रोगस्य सामान्यः भवति तथापि आवश्यकेषु थ्रोम्बोसाइटेमिया-रोगेषु एषः तावत् सामान्यः नास्ति ।

अन्ये लक्षणानि MPN - प्रकारस्य आधारेण भिन्नानि भवन्ति |

पुरानी इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया (CEL) २.

• सर्वाधिकं लक्षणं त्वक् - दाहः भवति |
• भवन्तः श्रान्ताः, ज्वराः च अनुभवन्ति ।
• अन्ये लक्षणानि भवतः उच्चैः इओसिनोफिल्-स्तरेन प्रभावितेषु भवतः शरीरस्य भागेषु निर्भरं भवति ।

पुरानी मायलोजेनस ल्यूकेमिया (CML) तथा पुरानी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया (CNL)

• अस्थि वेदना
• रात्रौ स्वेदः भवति
• ज्वरः श्रान्तः च
• सहजतया क्षतविक्षतता
• भूखस्य हानिः वजनस्य न्यूनता च

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया

• सहजतया क्षतविक्षतता
• नासिकामुखाद्गुदयोः रक्तस्रावः अकारणात्
• उदरात् आन्तरात् वा रक्तस्रावः
• मूत्रे रक्तम्

पॉलीसिथेमिया वेरा

• शिरोवेदना
• चक्करः
• श्रान्तता
• धुन्धला दृष्टिः द्विगुणदृष्टिः वा

प्राथमिक मायलोफाइब्रोसिस

• रक्ताल्पता (क्लान्तिः, दुर्बलता, श्वासप्रश्वासयोः) लक्षणं दृश्यते ।
• अन्ये विशेषताः : १.
• विवर्णत्वक्
• रात्रौ स्वेदः भवति
• ज्वरः
• कण्डूयमानत्वक्
• अतिभोजनं वा भोजनानन्तरं शीघ्रं पूर्णं भावः (प्रारम्भिकतृप्तिः) ।
• वजनं न्यूनीकर्तुं
• अस्थिवेदना

एमपीएन् इत्यस्य कारणं किम् ?

सर्वाणि एमपीएन् - स्थितिः अधिग्रहीत आनुवंशिकविकाराः सन्ति | ते भवतः मातापितृभ्यः उत्तराधिकारं न प्राप्नुवन्ति इति भावः । कोशिकावृद्धिं नियन्त्रयन्तः जीनेषु उत्परिवर्तनं परिवर्तनं वा भवति चेत् ते भवन्ति, येन रक्तकोशिकानां वृद्धिः अशुद्धरूपेण भवति ।

चिकित्सासंशोधकाः एमपीएन्-कारणानां आनुवंशिक-उत्परिवर्तनानां विषये निम्नलिखित-आविष्कारं कृतवन्तः ।

• जानुस् किनेज (JAK) उत्परिवर्तनम् : पॉलीसाइथेमिया वेरा, प्राथमिक मायलोफाइब्रोसिस, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया इत्यादीनां परिस्थितयः प्रायः जानुस् किनेज् २ (JAK2) इति जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवन्ति एतेन उत्परिवर्तनेन कोशिकानां अनियंत्रितरूपेण विभाजनं भवितुम् अर्हति ।
• एमपीएल जीनस्य अथवा सीएएलआर जीनस्य उत्परिवर्तनम् : आवश्यकेषु थ्रोम्बोसाइटेमिया तथा प्राथमिकमाइलोफाइब्रोसिसयुक्तेषु जनानां प्रायः एमपीएल जीनस्य अथवा सीएएलआर जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति ।
• गुणसूत्रदोषाः : पुरातनमायोजेनस ल्युकेमिया (CML) रोगिणां गुणसूत्रेषु (जना संरचनायां जीनाः सन्ति) विशिष्टदोषः भवति । CML इत्यस्मिन् एकस्य गुणसूत्रस्य एकः भागः अन्येन गुणसूत्रेण सह अदला-बदली भवति, येन "फिलाडेल्फिया गुणसूत्रम्" निर्मीयते ।

यद्यपि एते निष्कर्षाः आनुवंशिकपरिवर्तनस्य कारणं किम् इति सम्यक् न व्याख्यायन्ते तथापि ते वैद्यानाम् रोगानाम् निदानं कर्तुं, एतान् आनुवंशिकविपरिवर्तनान् लक्ष्यं कृत्वा उपचारान् विकसितुं च साहाय्यं कुर्वन्ति

एमपीएन् कृते के जोखिमकारकाः सन्ति ?

रोगस्य पारिवारिक-इतिहासः (यद्यपि एते अर्जिताः रोगाः सन्ति तथापि केचन परिवाराः प्रवृत्तिं दर्शयितुं शक्नुवन्ति), आयुः, लिङ्गं च एमपीएन्-विकासस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नुवन्ति

शोधकर्तारः एमपीएन् - कतिपयविषाणां विकिरणस्य च संपर्कस्य च सम्बन्धं अपि ज्ञातवन्तः | केचन अध्ययनाः दर्शयन्ति यत् उच्चस्तरस्य विकिरणस्य, बेन्जीन इत्यादीनां कतिपयानां विषाणां च संपर्कं प्राप्यमाणानां जनानां एमपीएन-विकासस्य जोखिमः अधिकः भवति, यथा पॉलीसिथेमिया वेरा, प्राथमिकमाइलोफाइब्रोसिसः, दीर्घकालीनमाइलोजेनस ल्युकेमिया च

एमपीएन् कथं निदानं भवति ?

भवतः वैद्यः भवतः लक्षणानाम्, स्वास्थ्य-इतिहासस्य च विषये पृच्छति। ततः, ते एमपीएन-चिह्नानां जाँचार्थं शारीरिकपरीक्षां करिष्यन्ति। ते भवतः रक्तस्य अस्थिमज्जायाः च परीक्षणं कृत्वा रोगस्य निदानं करिष्यन्ति।

• सम्पूर्ण रक्तगणना (CBC) : १.एतेन भवतः सर्वेषां रक्तकोशिकानां स्तरः माप्यते । आवश्यके थ्रोम्बोसाइटेमिया-रोगे प्लेटलेट्-स्तरस्य जाँचः भवति । पॉलीसिथेमिया वेरा इत्यस्मिन् हीमोग्लोबिन् (रक्तकोशिकासु दृश्यमानं प्रोटीनम्), तथैव श्वेतकोशिकानां, प्लेटलेट्-स्तरस्य च परीक्षणं भवति ।
• परिधीय रक्तस्मीयर (PBS): एषा परीक्षणं रक्तकोशिकासु असामान्यरूपं अन्वेष्टुं शक्नोति, येन चिकित्सास्थितेः विषये सुरागः प्राप्यते ।
• रक्तरसायनशास्त्रपरीक्षाः : एतेन भवतः रक्ते विविधरसायनानां (यथा प्रोटीन्, एन्जाइम्स्, ग्लूकोजः च) स्तरं मापनं कर्तुं शक्यते । एताः सङ्ख्याः भवतः अङ्गाः कथं कार्यं कुर्वन्ति इति सूचकं दातुं शक्नुवन्ति, येन एमपीएन-विषये शङ्का उत्पद्यते ।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी : भवतः चिकित्सकः अस्थि मज्जा आकांक्षा अथवा अस्थि मज्जा बायोप्सी कर्तुं शक्नोति। अस्मिन् भवतः अस्थिमज्जायाः नमूना गृहीत्वा रक्तकोशिकानां परीक्षणं भवति । ततः चिकित्सारोगविशेषज्ञाः सूक्ष्मदर्शकेन रक्तकोशिकानां ऊतकानाञ्च परीक्षणं कृत्वा सामान्यकोशिकानां असामान्यकोशिकानां च भेदं पश्यन्ति । ते यत्किमपि असामान्यं काण्डकोशिका अपि अन्वेषयिष्यन्ति। ते गुणसूत्रपरिवर्तनं अन्येषां आनुवंशिकविकृतीनां च अन्वेषणं करिष्यन्ति ये एमपीएन-प्रकारस्य सूचकाः भवितुम् अर्हन्ति ।
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : चिकित्सकाः भवतः रक्तकोशिकानां विश्लेषणं कर्तुं शक्नुवन्ति यत् रक्तकोशिकानां उत्पादनं प्रभावितं कुर्वन्तः जीनेषु किमपि परिवर्तनं भवति वा इति।

एमपीएन पूर्णतया चिकित्सितुं शक्यते वा ? कानि उपचाराणि सन्ति ?

एतेषां रोगानाम् एकमात्रं चिकित्साचिकित्सा वर्तमानकाले एलोजेनिक - स्टेम सेल् प्रत्यारोपणम् अस्ति | दुर्भाग्येन बहवः जनाः एतत् स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं कर्तुं न शक्नुवन्ति यतोहि एषा कठिना शारीरिकरूपेण च आग्रही प्रक्रिया अस्ति ।

भवतः वैद्यः भवतः स्थितिं प्रबन्धयितुं, भवतः रक्तकोशिकानां संख्यां न्यूनीकर्तुं, लक्षणानाम् उपशमनार्थं, जटिलतानां निवारणाय च चिकित्सां निर्धारयिष्यति । केचन उपचाराः रोगं क्षमायाम् अपि स्थापयितुं शक्नुवन्ति । एमपीएन्-रोगस्य उपचाराः प्रकारानुसारं भिन्नाः भवन्ति : १.

• पुरानी इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया (CEL): भवतः चिकित्सकः भवतः इओसिनोफिल् स्तरं न्यूनीकर्तुं रसायनचिकित्सायाः, कोर्टिकोस्टेरॉइड्, अथवा प्रतिरक्षाचिकित्सायाः उपयोगं कर्तुं शक्नोति।
• पुरानी मायलोजेनस ल्यूकेमिया (CML): सर्वाधिकं प्रयुक्ता चिकित्सा लक्षितचिकित्सा अस्ति, या कोशिकानां अनियंत्रितरूपेण गुणनं स्थगयति । अन्येषु उपचारेषु रसायनचिकित्सा, प्रतिरक्षाचिकित्सा, विकिरणचिकित्सा, स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं च सन्ति ।
• पुरानी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया (CNL): उपचारे रसायनचिकित्सा, प्रतिरक्षाचिकित्सा, स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं च अन्तर्भवति ।
• आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया : १.यदि भवतः लक्षणं नास्ति तर्हि भवतः वैद्यः चिकित्सां न कृत्वा भवतः स्थितिं निकटतया निरीक्षितुं निर्णयं कर्तुं शक्नोति । यदि भवतः लक्षणं भवति तर्हि कोशिकानां नियन्त्रणात् बहिः गुणनं निवारयति इति चिकित्सा करणीयम् । रक्तस्य जठरस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं अथवा अस्थिमज्जायाः अत्यधिकं प्लेटलेट्-निर्माणं निवारयितुं औषधं सेवितुं अपि आवश्यकं भवेत् ।
• पॉलीसिथेमिया वेरा : फ्लेबोटोमी बहुकोशिका वेरा इत्यस्य सर्वाधिकं सामान्यं चिकित्सा अस्ति । अस्मिन् प्रक्रियायां भवतः चिकित्सकः नियमितरूपेण अल्पमात्रायां रक्तं (रक्त-आधानवत्) निष्कास्य भवतः रक्तस्य मात्रां न्यूनीकरोति, अतिरिक्तानि रक्तकोशिकानि च दूरीकरोति यदि भवतः लक्षणं भवति तर्हि कोशिकानां नियन्त्रणात् बहिः गुणनं निवारयितुं लक्षितचिकित्सा दातुं शक्यते । रक्तस्य जठरस्य जोखिमं न्यूनीकरोति इति औषधानि (एस्पिरिन् इत्यादीनि) अथवा रक्तकोशिकानां संख्यां न्यूनीकर्तुं औषधानि अपि दत्तानि भवितुम् अर्हन्ति ।
• प्राथमिकः मायलोफाइब्रोसिसः : यदि भवतः लक्षणं नास्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः भवतः स्थितिं निकटतया निरीक्षितुं निर्णयं कर्तुं शक्नोति । रक्ताल्पतारोगस्य चिकित्सायां विविधाः पद्धतयः औषधानि वा सन्ति । यथा - यदि भवतः अस्थिमज्जा पर्याप्तं रक्तकोशिकानां निर्माणं न करोति तर्हि भवतः रक्ताधानस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । अस्थिमज्जाम् उत्तेजयन्ति ये औषधानि अपि अधिकानि रक्तकोशिकानि निर्मातुं भवन्तः सेवितुं शक्नुवन्ति । अन्येषु उपचारेषु लक्षितचिकित्सा, रसायनचिकित्सा, प्रतिरक्षाचिकित्सा, विकिरणचिकित्सा, स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं च सन्ति ।

एमपीएन्-रोगयुक्तः कोऽपि कियत्कालं यावत् जीवितुं शक्नोति ?

एतत् व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति बहु भिद्यते | एतत् प्रभावितं कुर्वन्ति अनेके कारकाः, यथा एमपीएन-प्रकारः, रोगस्य कियत् शीघ्रं निदानं भवति, चिकित्सायाः प्रति भवन्तः कियत् उत्तमं प्रतिक्रियां ददति च । उत्तमनिरीक्षणेन चिकित्सायाश्च सह बहवः जनाः बहुवर्षपर्यन्तं जीवन्ति . एतेषां स्थितीनां कृते एकः पूर्वानुमानः अपेक्षितः परिणामः वा नास्ति । सामान्यतया एमपीएन-रोगेण निदानं प्राप्ताः अधिकांशजना: पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरम् अपि जीविताः सन्ति ।

विशिष्टानां एमपीएनप्रकारस्य जीवितस्य दराः निम्नलिखितरूपेण सन्ति ।

• पुरानी मायलोजेनस ल्यूकेमिया (CML): नवीन लक्षितचिकित्सानां सफलतायाः कारणात् CML इत्यनेन सह सम्बद्धं जीवितस्य दरं महत्त्वपूर्णतया वर्धितम् अस्ति। सीएमएल-रोगस्य पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः ९०% अस्ति ।
• पुरानी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया (CNL) तथा पॉलीसाइथेमिया वेरा : उत्तमप्रबन्धनेन अधिकांशजना: निदानस्य अनन्तरं औसतेन प्रायः २० वर्षाणि यावत् जीवन्ति ।
• आवश्यकः थ्रोम्बोसाइटेमिया : बहवः जनाः बहुवर्षं यावत् जीवन्ति यदा ते रक्तस्य जठरम् इत्यादीनि प्राणघातकजटिलतानि निवारयन्ति इति औषधानि सेवन्ते
• प्राथमिकमायोफाइब्रोसिसः : प्राथमिकमायोफाइब्रोसिसरोगयुक्ताः अधिकांशजना: निदानस्य पञ्चतः दशवर्षपर्यन्तं जीवन्ति ।

यदि भवतः एषा स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः पूर्वानुमानस्य विषये वैद्यं पृच्छन्तु । ते एव सर्वान् कारकान् जानन्ति ये पूर्वानुमानं प्रभावितं कुर्वन्ति। तथा च सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् ते भवन्तं, भवतः वयः, भवतः समग्रस्वास्थ्यं च जानन्ति, तथैव पूर्वानुमानं प्रभावितं कुर्वन्तः जोखिमकारकाः अपि जानन्ति।

एते रोगाः घातकाः सन्ति वा ?

एते स्वयमेव घातकाः रोगाः न सन्ति , परन्तु केचन प्रकाराः MPN हृदयघातः, आघातः च इत्यादीनि प्राणघातकजटिलताः जनयितुं शक्नुवन्ति ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

एमपीएन् एकः जटिलः रोगः अस्ति । तत्र बहवः चिकित्साविकल्पाः सन्ति, कदाचित् दुष्प्रभावाः च सन्ति । अपि च भवतः स्थितिं स्वीकृत्य बहवः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । केषां लक्षणानाम् विषये भवन्तः अवगताः भवेयुः इति ज्ञातव्यम् । भवतः निदानं अवगन्तुं चिकित्साविषये निर्णयं कर्तुं च स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

केचन प्रश्नाः भवन्तः पृच्छितुं शक्नुवन्ति-

• चिकित्सायाः लक्ष्यं किम् (रोगस्य उपशमनं, लक्षणं न्यूनीकर्तुं, जटिलतां निवारयितुं इत्यादयः)?
• मम चिकित्साविकल्पाः के सन्ति ?
• चिकित्सायाः के के दुष्प्रभावाः सन्ति ?
• मम स्थितिः कियत्कालं यावत् चिकित्सां कर्तव्यं भविष्यति ?
• मम स्थितिं निरीक्षितुं कियत्वारं परीक्षणं (प्रतिबिम्बं वा रक्तकार्यं वा) करणीयम् भविष्यति?
• मम स्थितिः सुस्थः वा दुर्गतिः वा इति ज्ञातुं के के लक्षणानि सन्ति?
• कानि लक्षणानि सन्ति ये मां जटिलतायाः विषये चेतयन्ति ?
• केषु जटिलतासु आपत्कालीनचिकित्सायाः आवश्यकता भवति ?
• मम स्थितिः किं पूर्वानुमानं अपेक्षितम् ?
• मम स्थितिं चिकित्सायाः दुष्प्रभावं च प्रबन्धनार्थं भवन्तः के जीवनशैलीपरिवर्तनानि अनुशंसन्ति?

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ? (भवतः कृते कानिचन महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि)

एमपीएन्-सहितं जीवनं कदाचित् किञ्चित् भ्रान्तिकं भवितुम् अर्हति । भवन्तः सम्यक् कुर्वन्ति, समस्यां न अनुभवन्ति, परन्तु भवन्तः चिन्तयन्ति यत् लक्षणनिवारणाय मया किमपि कर्तुं शक्यते वा इति । यदि भवान् चिकित्सां प्राप्नोति तर्हि चिकित्सायाः दुष्प्रभावानाम् लक्षणानाम् च प्रबन्धने भवतः साहाय्यस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । तथापि भवद्भिः अनेन रोगेन सह आगामिषु बहुवर्षेषु जीवितव्यं भविष्यति । अत्र केचन सुझावाः सन्ति ये भवतः सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति।

• स्वस्य स्वास्थ्यस्य स्थितिं अवगच्छन्तु : अनेके MPN लक्षणाः अन्येषां, न्यूनगम्भीरस्थितीनां सदृशाः सन्ति । केचन लक्षणानि गम्भीरचिकित्साजटिलतायाः लक्षणानि अपि भवितुम् अर्हन्ति । भेदं वक्तुं कठिनं भवितुम् अर्हति, महत्त्वपूर्णसूचनानि च त्यक्तवन्तः इव भवन्तः अनुभवन्ति । एषा स्थितिः भवतः कथं प्रभावं कर्तुं शक्नोति इति व्याख्यातुम् चिकित्सकं पृच्छन्तु। किं अपेक्षितव्यमिति ज्ञात्वा भवतः स्थितिविषये अधिकं आत्मविश्वासः भवति ।
• तनावस्य प्रबन्धनं कुरुत : दीर्घकालीनरोगेण सह जीवनं तनावपूर्णं भवितुम् अर्हति । यदि भवान् स्वस्य स्थितिविषये चिन्ताम् अनुभवति तर्हि तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। ते इदानीं भवतः साहाय्यार्थं किं कर्तुं शक्नुवन्ति, भविष्ये भवतः साहाय्यार्थं किं कर्तुं शक्नुवन्ति इति व्याख्यातुं शक्नुवन्ति ।
• संतुलितं स्वस्थं आहारं खादन्तु : १.सम्यक् भोजनं भवतः स्थितिं प्रबन्धने सहायकं भवितुम् अर्हति । यदि स्वस्थभोजनव्यवहारस्य विकासाय सहायतायाः आवश्यकता अस्ति तर्हि पोषणविशेषज्ञेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
• किञ्चित् व्यायामं कुर्वन्तु : व्यायामः तनावस्य प्रबन्धनस्य उत्तमः उपायः अस्ति ।
• समर्थनं अन्वेष्टुम् : एमपीएन् दुर्लभः रोगः अस्ति। समर्थनसमूहाः तेषां जनानां सह सम्पर्कं कर्तुं वार्तालापं कर्तुं च महान् उपायः भवितुम् अर्हति ये जानन्ति यत् भवान् किं गच्छति।

स्मर्यतां यत् एतादृशी स्थितिः अपि भवन्तः जागरूकाः भूत्वा चिकित्सापरामर्शस्य अनुसरणं कृत्वा उत्तमं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः MPN अस्ति परन्तु लक्षणरहितः अस्ति, अथवा भवतः शरीरे परिवर्तनं लक्षयति यत् लक्षणं सूचयति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं पश्यन्तु ।

एमपीएन् वस्तुतः किञ्चित् रहस्यम् अस्ति। शोधकर्तारः जानन्ति यत् एमपीएन् असामान्यरक्तकोशिकानां वृद्ध्या सह सम्बद्धः अस्ति । ते अपि जानन्ति यत् ते आनुवंशिकविकाराः सन्ति, परन्तु MPN इत्यस्य कारणं भवन्ति आनुवंशिकविकारस्य सटीकं उत्प्रेरकं अद्यापि अज्ञातम् अस्ति . यतः एते दुर्लभाः रोगाः सन्ति, अतः बहवः जनाः न जानन्ति यत् एमपीएन्-सहितं जीवनं कीदृशं भवति । परन्तु वैद्याः शोधकर्तारः च एमपीएन् विषये अधिकं ज्ञायन्ते, विशेषतः लक्षणानाम् प्रबन्धनस्य अधिकप्रभाविणां उपायानां विषये, गम्भीरचिकित्साजटिलतानां जोखिमं न्यूनीकर्तुं च। अतः, कदापि आशां न त्यजन्तु .

` मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म, एमपीएन, रक्तकर्क्कट, अस्थि मज्जा, रक्तकोशिका, श्वेत रक्तकोशिका, प्लेटलेट, लक्षण, उपचार