भवतः शिशुस्य नॉर्वुड् प्रक्रिया भवितुम् अर्हति वा ? तस्य विषये सरलतया वदामः।

भवतः लघुजन्मनि जटिला हृदयरोगः इति वैद्याः अवदन् भवतः कियत् भीतः, स्तब्धः च अभवत् । यदा ते भवन्तं अवदन् यत् भवतः 'नॉर्वुड् प्रक्रिया' आवश्यकी अस्ति तदा भवतः सम्भवतः शब्दः अपि न अवगतः। अतीव सामान्यम् अस्ति। एतादृशे समये सहस्रप्रश्नाः मनसि आगच्छन्ति। चिन्ता मा कुरुत, वयं एतस्य विषये अतीव सरलतया वदामः, यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति।

नॉर्वुड् प्रक्रिया का अस्ति ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, नॉर्वुड् प्रक्रिया अतीव जटिलजन्मजातहृदयदोषेण जन्म प्राप्यमाणानां शिशुनां जीवनं रक्षितुं प्रथमं प्रमुखं च शल्यक्रिया अस्ति वयं एतां हृदयस्य स्थितिं Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) इति वदामः ।

अधुना पश्यन्तु, स्वस्थहृदयस्य चत्वारि मुख्यकक्षाणि सन्ति। शरीरस्य प्राणवायुहीनं रक्तं फुफ्फुसेषु प्रेषयितुं दक्षिणपक्षः उत्तरदायी भवति । फुफ्फुसात् प्राणवायुयुक्तं रक्तं हृदयस्य वामभागे आगच्छति । एतत् प्राणवायुयुक्तं स्वच्छं रक्तं सम्पूर्णशरीरे पम्पं कर्तुं वामभागः उत्तरदायी भवति ।

परन्तु एच् एल एच् एस इत्यनेन सह शिशुस्य हृदयस्य वामभागः पूर्णतया विकसितः न भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् यः मुख्यः भागः स्वच्छं रक्तं शरीरं प्रति पम्पयति सः कार्यं न करोति । अतः एतादृशस्य शिशुस्य जीवनं कठिनम् अस्ति।

एतत् यदा वैद्याः नॉर्वुड् प्रक्रियां कुर्वन्ति । एतेन शिशुहृदयस्य दक्षिणभागः, यः पूर्वमेव सम्यक् कार्यं कुर्वन् अस्ति, सः कार्यं कर्तुं शक्नोति यत् वामभागेन कर्तव्यम् । अर्थात् हृदयस्य रक्तप्रवाहः परिवर्तितः भवति यत् दक्षिणनिलयः फुफ्फुसेषु रक्तं पम्पयति, तत्सहकालं सम्पूर्णशरीरे आक्सीजनयुक्तं रक्तं पम्पयति

एतस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता कस्य अस्ति ?

एतत् शल्यक्रिया मुख्यतया पूर्वं वयं यस्य एच् एच् एच् एस-स्थितेः विषये चर्चां कृतवन्तः तेषां शिशवानां कृते आवश्यकम् अस्ति । एतेषां शिशवानां जन्मनः प्रथमसप्ताहद्वये एव एतत् शल्यक्रिया आवश्यकी भवति ।

कल्पयतु, यदा शिशुः गर्भे भवति तदा हृदयस्य एषा दुर्बलता समस्या न भवति यतोहि नाभिरज्जुतः प्राणवायुः प्राप्नोति । जन्मनः अनन्तरम् अपि प्रथमदिनानि यावत् मुख्यरक्तवाहिनीनां (महाधमनी-फुफ्फुस-धमनी) मध्ये हृदयस्य लघु-नलिकी-सदृशः भागः (पेटन्ट-नलिकां धमनी-धमनी) उद्घाटितः एव तिष्ठति अनेन शरीरे किञ्चित् रक्तं प्रवहति ।

परन्तु एषा नली स्वाभाविकतया कतिपयेषु दिनेषु निमीलति । तदा एव शिशुस्य श्वसनं कष्टं भवति, तस्य जीवनं च महत् जोखिमे भवति । अतः वैद्याः तस्मै नलिकां न निमीलितुं विशेषं औषधं ददति । तावत्पर्यन्तं शिशुः अस्य नॉर्वुड्-शल्यक्रियायाः कृते सज्जः भवति ।

कदाचित् अकालजन्मनि, जन्मभारं न्यूनं, अन्ये गम्भीराः स्वास्थ्यसमस्याः वा येषां शिशवः सन्ति, तेषां कृते एतत् शल्यक्रिया एकदा एव सम्भवं न भवेत् एतादृशेषु सति वैद्याः अन्येषां अस्थायीविधिनाम् आश्रयं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

शल्यक्रियायाः समये किं भवति ?

एतत् अतीव जटिलं शल्यक्रिया यत् कतिपयानि घण्टानि, कदाचित् एकदिनमपि यावत् भवति । अत्र वैद्यः सरलपदेषु किं करोति-

1. हृदयस्य उपरितनकक्षयोः (अलिन्दयोः) मध्ये छिद्रस्य विस्तारः : एतेन फुफ्फुसात् आक्सीजनयुक्तं रक्तं हृदयस्य दक्षिणभागे अधिकसुलभतया प्रवाहितुं साहाय्यं भवति

2. मुख्यधमनी (महाधमनी) इत्यस्य पुनर्निर्माणम् : शिशुस्य लघुः अविकसितः महाधमनी फुफ्फुसधमनीया सह सम्बद्धः भवति, या धमनी फुफ्फुसेषु रक्तं वहति, ततः एकः विशेषः पटलः प्रविष्टः भवति, येन एकः, विशालः, दृढः रक्तवाहिका निर्मीयते

3. नूतनधमनीं दक्षिणनिलयेन सह संयोजयितुं : अधुना एषः नवनिर्मितः विशालः महाधमनी दक्षिणस्य निलयेन सह सम्बद्धः अस्ति, यत् हृदयस्य एकमात्रं कार्यरतं भागं भवति। अधुना दक्षिणपक्षः सम्पूर्णशरीरे रक्तं पम्पं कर्तुं शक्नोति ।

4. फुफ्फुसेषु रक्तं प्रेषयितुं शन्ट् स्थापनम् : यतः इदानीं सर्वं रक्तं नूतनमहाधमनीद्वारा शरीरं प्रति गच्छति, अतः फुफ्फुसेषु रक्तं प्रेषयितुं पृथक् मार्गः निर्मातव्यः एतत् शन्ट् इति लघुनलिकायाः ​​उपयोगेन क्रियते । इदं नूतनमहाधमनीतः फुफ्फुसधमनीभ्यः (Blalock-Taussig अथवा BT shunt) अथवा दक्षिणनिलयतः फुफ्फुसधमनीभ्यः (Sano shunt) सम्बद्धं भवति

अस्मिन् सम्पूर्णे शल्यक्रियायाः कालखण्डे शिशुस्य हृदयं फुफ्फुसं च अस्थायीरूपेण कार्डियोपल्मोनरी बाईपास इति विशेषयन्त्रेण संचालितं भवति ।

शल्यक्रियायाः अनन्तरं किं भवति ?

शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवतः शिशुः Intensive Care Unit (ICU) -इत्यत्र प्रवेशं प्राप्स्यति , यत्र विशेषतया प्रशिक्षिताः वैद्याः परिचारिकाः च भवतः शिशुस्य 24 घण्टाः परिचर्या करिष्यन्ति।

भवन्तः पश्यन्ति यत् शिशुशरीरे बहवः नलिकां ताराः च सम्बद्धाः सन्ति । तेषां उपयोगेन शिशुं आवश्यकं औषधं, प्राणवायुः, भोजनं, शरीरस्य कार्याणि निरन्तरं मापनं च भवति । तान् द्रष्टुं मा भयम् , ते सर्वे शिशुस्य हिताय तत्र सन्ति।

शल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, उच्च-आक्सीजन-अल्प-आक्सीजन-रक्तयोः मिश्रणस्य कारणेन शिशुस्य त्वचायाः अधरस्य च किञ्चित् नीलवर्णः भवितुम् अर्हति एतत् अस्मिन् क्षणे सामान्यम् अस्ति ।

गहनचिकित्सा-विभागे प्रायः एकसप्ताहस्य अनन्तरं एकदा शिशुस्य स्थितिः सुधरति तदा भवन्तः नियमित-वार्डे स्थानान्तरिताः भविष्यन्ति । गृहं गमनात् पूर्वं वैद्याः परिचारिकाः च भवतः शिशुस्य परिचर्या कथं कर्तव्या, औषधं कथं दातव्यं, केषां लक्षणानाम् अवलोकनं कर्तव्यमिति सम्यक् व्याख्यानं करिष्यन्ति

एचएलएचएस स्थितिः कृते सम्पूर्णा शल्यक्रियाश्रृङ्खला

अस्याः यात्रायाः प्रथमं सोपानमेव नॉर्वुड्-प्रक्रिया अस्ति । एच् एच् एच् एस-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य सामान्यजीवनं प्राप्तुं तेषां त्रीणि शल्यक्रियाणां श्रृङ्खला करणीयम् ।

सम्भाव्य जोखिमाः जटिलताः च के सन्ति ?

यथा कस्यापि प्रमुखस्य शल्यक्रियायाः विषये, नॉर्वुड्-प्रक्रियायाः केचन जोखिमाः सन्ति । एतानि भवतः वैद्यः भवन्तं व्याख्यास्यति। मुख्यानि जटिलतानि ये भवितुम् अर्हन्ति तानि सन्ति- १.

• रक्तवाहिनीनां संकुचनम् : शल्यक्रियायाः अनन्तरं पुनर्निर्माणं कृतं महाधमनी अथवा रक्तं फुफ्फुसं प्रति वहति धमनी संकुचिता (स्टेनोसिस) भवितुम् अर्हति
• शन्ट् समस्याः : फुफ्फुसेषु रक्तं प्रेषयति यः शन्ट् सः अवरुद्धः भवितुम् अर्हति अथवा सम्यक् कार्यं न कर्तुं शक्नोति ।
• असामान्यहृदयस्पन्दनम् : हृदयस्य लयः परिवर्तयितुं शक्नोति (अतालता)।
• हृदयस्य कार्यं दुर्बलम् : हृदयस्य पम्पिंगक्षमता अथवा तस्य कपाटानां कार्यं बाधितं भवितुम् अर्हति ।
• तंत्रिकाविकासविलम्बः : मस्तिष्कस्य विकासः प्रभावितः भविष्यति इति अल्पसंभावना अस्ति, येन शिक्षणस्य अथवा व्यवहारस्य समस्याः (Neurodevelopmental delay) भवन्ति ।

परिणामाः जीवितत्वं च कथं भवति ?

एषः एव बृहत्तमः प्रश्नः प्रत्येकस्य मातापितुः भवति। सत्यं तु अस्ति यत् १९८० तमे दशके अस्य शल्यक्रियायाः आविष्कारात् पूर्वं एच्.एल.एच.एस. नॉर्वुड् प्रक्रिया एतेषां शिशवानां जीवनस्य अवसरः अस्ति ।

आँकडानुसारम् अस्य शल्यक्रियायाः अनन्तरं चिकित्सालये जीवितस्य सम्भावना ९०% भवति ।शल्यक्रियायाः अनन्तरं पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः ६०% तः ७५% पर्यन्तं भवति । केचन शिशवः दुर्भाग्येन द्वितीयशल्यक्रियायाः चरणं प्राप्तुं पूर्वं सहसा म्रियन्ते ।

परन्तु यदि त्रयः अपि शल्यक्रियाः सफलाः भवन्ति तर्हि एते बालकाः युवानः प्रौढाः भवितुम् अर्हन्ति । तेषां विद्यालयं गन्तुं, क्रीडितुं, सामान्यजीवनं जीवितुं च अवसरः भविष्यति।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

भवतः शिशुं गृहम् आनयित्वा भवतः महत् दायित्वम् अस्ति। निम्नलिखितविषयेषु भवद्भिः अतीव सावधानता आवश्यकी अस्ति। यदि भवन्तः एतादृशं किमपि लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं आह्वयन्तु।

• यदि शिशुः सम्यक् वजनं न वर्धयति।
• यदि भवतः शिशुस्य प्राणवायुस्तरः भवतः चिकित्सकेन कथितस्य स्तरात् न्यूनः भवति (भवतः गृहे प्राणवायुमापनार्थं यन्त्रं दत्तं भविष्यति)।
• यदि शिशुः निर्धारितौषधस्य प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां न ददाति।
• यदि भवतः शिशुस्य परिचर्या कथं कर्तव्या इति विषये किमपि प्रश्नं वा संशयः वा अस्ति।

यतो हि एच् एच् एच् एस दुर्लभा स्थितिः अस्ति, अतः एतादृशं शल्यक्रियां बहुधा कुर्वन् अनुभवी वैद्यं, चिकित्सालयं च चयनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । यत्किमपि न अवगतं तस्य विषये वैद्यं बहुवारं पृच्छितुं मा भीता वा लज्जा वा न भवन्तु।