किं भवतः अस्थयः दुर्बलाः, कष्टप्रदाः च सन्ति ? अस्य विषये ज्ञातव्यं (Osteitis Fibrosa Cystica - OFC)!

किं भवन्तः कदाचित् शरीरे विशेषतः अस्थिषु वेदनाः, वेदनाः च अनुभवन्ति? अथवा भवतः अस्थिः किञ्चित् अपि भग्नं भवति इव अनुभूयते? भवतु नाम एतेषां पृष्ठतः एतादृशी स्थितिः अस्ति यस्य विषये वयं बहु न वदामः, परन्तु एतत् ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम्। एतादृशी एकः स्थितिः `(Osteitis Fibrosa Cystica - OFC)` इति । यद्यपि एतत् नाम किञ्चित् जटिलं दृश्यते तथापि सरलतया व्याख्यास्यामः ।

अस्थिशोथः फाइब्रोसा सिस्टिका (OFC) इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् `(Osteitis Fibrosa Cystica - OFC)` इति दुर्लभः रोगः अस्ति यः अस्माकं अस्थिषु प्रभावं करोति । अस्माकं शरीरे स्थितैः पैराथायराइड् ग्रन्थिभिः सह अस्य साक्षात् सम्बन्धः अस्ति । भवता थायरॉयड् ग्रन्थिः श्रुता। तस्य पृष्ठतः एताः चत्वारः पैराथायराइड् ग्रन्थिः सन्ति । एताः ग्रन्थिः पैराथायराइड् हार्मोन (`Parathyroid Hormone - PTH`) उत्पादयन्ति ।

अस्माकं अस्थिषु दृढं स्वस्थं च स्थापयितुं एषः `(PTH)` हार्मोनः अत्यावश्यकः अस्ति । रक्ते कल्कस्य स्तरं नियन्त्रयितुं अपि साहाय्यं करोति । परन्तु, कल्पयतु, यदि एषः `(PTH)` हार्मोनः अतिशयेन अर्थात् अतिशयेन उत्पादितः भवति तर्हि किं भवति ? तदा एव समस्या आरभ्यते। तस्य अतिरिक्तस्य कारणात् `(PTH)` अस्थिसुदृढीकरणस्य स्थाने क्रमेण दुर्बलतां प्रारभन्ते . कालान्तरे अस्थिनां आकारः परिवर्तयितुं शक्नोति, अन्तः छिद्राणि इत्यादीनि वस्तूनि (जलपूरितपुटी इव) अपि निर्मितुं शक्नुवन्ति ।

एतत् अतिरिक्तं PTH रक्ते कैल्शियमस्य स्तरं वर्धयितुं शक्नोति, येन वृक्कस्य पाषाणः, उच्चरक्तचापः (उच्चरक्तचापः), हृदयस्य विफलता च भवति

कण्डिशन् अन्यैः कतिपयैः नामैः `(OFC)` इति उच्यते । भवद्भिः एतानि नामानि श्रुतानि स्यात्-

• ``वॉन् रेक्लिंगहाउसेन् इत्यस्य अस्थिरोगः'' इति ।
• `अस्थिशोथ फाइब्रोसा`
• `सिस्टिका सामान्यीकृत`
• `अस्थिविक्षिप्तता फाइब्रोसा`
• अस्थिस्य भूरेण अर्बुदः . एतेन नाम्ना मा आतङ्किताः भवन्तु। यद्यपि `(अर्बुद)` इति उक्तं तथापि ``कर्करोगः`` इति नास्ति । `(OFC)`-रोगयुक्तानां जनानां अस्थिषु रक्तस्रावस्य, तन्तुयुक्तस्य ऊतकस्य च कारणेन दृश्यन्ते इति कारणेन एतत् नाम प्रयुक्तम् । परन्तु वस्तुतः कर्करोगः `(अर्बुदः)` नास्ति।

"(Osteitis Fibrosa Cystica)" इति शब्दस्य अर्थः 'अस्थिगलनम्, पुटीनिर्माणं च' इव किमपि भवति । अतः यदा `(PTH)` स्तरः वर्धते तदा अस्थिषु कदापि क्षतिः भवितुम् अर्हति । परन्तु यदि `(Hyperparathyroidism)` (अर्थात् `(PTH)` इत्यस्य अत्यधिकं उत्पादनम्) इति एषा स्थितिः पूर्वमेव ज्ञाता चिकित्सा च क्रियते तर्हि `(OFC)` इति स्थितिः निवारयितुं वा विकसितुं वा निवारयितुं वा शक्यते

एषा (OFC) स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् एषः रोगः कियत् सामान्यः अस्ति। वस्तुतः उत्तमस्वास्थ्यसेवायुक्तेषु देशेषु अतीव दुर्लभम् अस्ति . यथा, अमेरिकादेशे अपि अतिपराथायरायडिज्म-रोगेण पीडितानां ५% तः न्यूनानां जनानां ओएफसी-रोगः भवति । इदं अधिकतया तीव्र-अति-पैराथायरायडिज्म-रोगयुक्तेषु जनासु दृश्यते येषां दीर्घकालं यावत् चिकित्सा न कृता अस्ति ।

परन्तु पूर्वं एतत् बहु अधिकं प्रचलति स्म । प्रायः पञ्चाशत् वर्षाणि पूर्वं ``Hyperparathyroidism'' इति रोगिणां प्रायः ६९% जनानां एषः अस्थिरोगः आसीत् । परन्तु चिकित्साविज्ञानस्य उन्नत्या विशेषतः ``नियमितरक्तपरीक्षा'' इत्यस्य आगमनेन एताः स्थितीः शीघ्रं चिह्नितुं चिकित्सां च कर्तुं समर्थाः अभवन् किं तत् महत् वस्तु न ?

अस्य (OFC) अवस्थायाः लक्षणं कानि सन्ति ?

ठीकम्, अधुना `(Osteitis Fibrosa Cystica)` इति अवस्थायां के लक्षणं भवितुम् अर्हति इति पश्यामः ।

मुख्यलक्षणानि सन्ति- १.

• अस्थिवेदना . एतत् प्रथमं अधिकांशजनानां मनसि भवति। कदाचित्, अस्थि स्पर्शने अपि दुःखं भवितुम् अर्हति ।
• भङ्गाः . अस्थयः विशेषतः बाहुपादे मेरुदण्डे वा सहजतया भग्नाः भवितुम् अर्हन्ति । लघु पतनम् अपि अस्थिभङ्गं कर्तुं शक्नोति।

अस्याः स्थितिः प्रारम्भे निम्नलिखितलक्षणाः अपि भवितुम् अर्हन्ति (एते ``अतिपराथायरायडिज्म'' इत्यस्य लक्षणानि अपि भवितुम् अर्हन्ति):

• सर्वदा श्रान्ततां अनुभवन् (`क्लान्तिः`)।
• निर्बलता।
• उदरेण वमनं च ।
• मलावरोध।
• सामान्यतः अधिकं मूत्रं गमनम् (`Polyuria`)। अधिकवारं शौचालयं गन्तव्यम् इति अस्य अर्थः ।

यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि स्वयमेव "अहो, एतत् `(OFC)'" इति निर्णयं मा कुरुत। यतः एतानि लक्षणानि अन्येषु रोगेषु अपि भवितुं शक्नुवन्ति । परन्तु एतेषां विषये अवगतः भवितुं वैद्यं वक्तुं च अतीव महत्त्वपूर्णम्।

(OFC) इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?

अस्थिशोथः फाइब्रोसा सिस्टिकायाः ​​कारणं किम् ? यथा मया पूर्वं उक्तं, अस्य मुख्यकारणं अचिकित्सितं Hyperparathyroidism अस्ति । अर्थात् अस्माकं Parathyroid ग्रन्थिः अत्यधिकं PTH उत्पादयति । एतत् मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः भवितुम् अर्हति ।

1. प्राथमिक अतिपराथायरायडिज्म : एतत् भवतः पैराथायराइड ग्रन्थिषु समस्यायाः कारणेन भवति । एताः ग्रन्थिः कर्करोगयुक्ताः (कर्क्कटयुक्ताः) वा अकर्क्कटवृद्धिः (एडेनोमा इत्यादि) वा भवितुम् अर्हन्ति यया तेषां कृते अत्यधिकं PTH उत्पाद्यते । अथवा चत्वारि अपि ग्रन्थिः विस्तारिताः (अतिवृद्धिः) अत्यधिकं हार्मोनं उत्पादयन्ति ।

2. गौण अतिपराथायरायडिज्म : अन्यस्य स्वास्थ्यस्थितेः कारणेन एतत् भवति । यथा - यदि कस्यचित् व्यक्तिस्य दीर्घकालीनः वृक्करोगः भवति तर्हि तस्य शरीरे कैल्शियमस्य विटामिन-डी-इत्यस्य च संतुलनं बाधितं भवति । ततः प्रतिक्रियारूपेण पैराथायराइड् ग्रन्थिः अधिकं PTH उत्पादयितुं आरभते । अपि च यदा विटामिन-डी-इत्यस्य तीव्रः अभावः भवति तदा रक्ते कैल्शियमस्य स्तरः न्यूनः भवति, अतः पैराथायराइड् ग्रन्थिः कैल्शियमस्य स्तरं वर्धयितुं अधिकं परिश्रमं कुर्वन्ति । तस्मिन् समये PTH हार्मोनः अपि वर्धते, कालान्तरे Osteitis Fibrosa Cystica इति रोगः विकसितुं शक्नोति ।

कल्पयतु, अस्माकं कमला मातुलः बहुकालात् वृक्कसमस्याभिः पीडिता आसीत् । सा तदर्थं योग्यं औषधं न गृहीतवती। किञ्चित्कालानन्तरं तस्याः `(Parathyroid)` ग्रन्थिः तस्याः शरीरे कल्कं नियन्त्रयितुं संघर्षं कुर्वन्तः, यथावत् अधिकं `(PTH)` उत्पादयितुं आरब्धाः अन्ततः कमला मातुलस्य अस्थिवेदना सह `(OFC)` इति विकासः अभवत् । किं भवन्तः सम्बन्धं अवगच्छन्ति ?

(OFC) इत्यस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

अनुपचारितस्य अतिपैराथायरायडिज्मस्य तथा ओएफसी इत्यस्य मुख्यजटिलताः अस्थिसम्बद्धाः सन्ति । अस्य अर्थः वेदना, अस्थिविकृतिः (आकारपरिवर्तनं), सुलभभङ्गः च . एतानि सद्यः दृश्यन्ते । कस्यचित् व्यक्तिस्य ऊर्ध्वता अपि न्यूनीभवति ।

परन्तु एतस्य अतिरिक्तं अन्याः जटिलताः अपि भवितुम् अर्हन्ति । ते सन्ति:

• वृक्कपाषाणानां निर्माणम् ।
• वृक्कस्य विफलता ।
• न्यूनशक्तिः, नित्यं श्रान्तता।
• उदरवेदना ।
• अवसाद इत्यादयः मानसिकसमस्याः।
• स्मृति-अवधान-समस्याः।

एकस्मिन् स्थाने आरभ्यमाणा समस्या कियत् दूरं गन्तुं शक्नोति इति पश्यन्तु। अस्माकं शरीरस्य एकस्मिन् तन्त्रे समस्या अन्यतन्त्राणि अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । अत एव शीघ्रं निदानं चिकित्सा च महत्त्वपूर्णा अस्ति।

ओएफसी कथं निदानं भवति ?

ठीकम्, अधुना वैद्यः एतस्याः स्थितिः `(Osteitis Fibrosa Cystica)` इति कथं निदानं करोति?

प्रथमं भवतः चिकित्सकः भवतः स्वास्थ्यस्य सम्यक् इतिहासं गृह्णीयात् . सः भवन्तं पृच्छति यत् भवतः एतानि लक्षणानि कियत्कालं यावत् सन्ति, भवतः अन्ये चिकित्सापरिस्थितयः (वृक्करोग इत्यादयः) सन्ति वा ये भवतः PTH-स्तरं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति, भवन्तः कानि औषधानि सेवन्ते वा इति ततः, ते अस्थिवेदना, कोमलता, विकृतिः वा इति परीक्षितुं शारीरिकपरीक्षां करिष्यन्ति।

रोगस्य पुष्ट्यर्थं वैद्याः एतादृशपरीक्षाणां उपयोगं कर्तुं शक्नुवन्ति यथा-

• रक्तपरीक्षाः : एते हार्मोन-खनिज-असन्तुलनस्य जाँचं कुर्वन्ति । विशेषतः ते पैराथायरॉयड् हार्मोनस्य (PTH) स्तरं, कैल्शियमस्य स्तरं, फास्फोरसस्य स्तरं, विटामिन-डी-स्तरं, क्षारीय-फॉस्फेटेज् (अस्थिभ्यः मुक्तं एन्जाइम) च परीक्षन्ते ओएफसी इत्यस्मिन् पीटीएच तथा क्षारीय फॉस्फेटेजस्य स्तरः अतीव अधिकः भवितुम् अर्हति ।
• मूत्रपरीक्षाः - मूत्रे कैल्शियमस्य परिमाणं अपि पश्यन्तु ।
• इमेजिंग् परीक्षणम् : १.
• क्ष-किरणाः : एतेन अस्थिः कियत् कृशाः सन्ति, पुटी इत्यादीनि वस्तूनि, अस्थिषु अत्यल्पाः भङ्गाः (सूक्ष्मभङ्गाः) वा लक्षणीयपरिवर्तनानि (यथा उपपरिधिपुनःशोषणम्) सन्ति वा इति दर्शयितुं शक्नुवन्ति
• सीटी स्कैन (`CT - Computed Tomography scans`) अथवा MRI Scans (`MRI - Magnetic Resonance Imaging scans`): एते एक्स-रे इत्यस्मात् अधिकविस्तारेण अस्थिनां स्थितिं दर्शयन्ति

(OFC) इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

ठीकम्, अधुना `(Osteitis Fibrosa Cystica)` इत्यस्य चिकित्सायाः विषये वदामः। उपचारः `(OFC)` इत्यस्य कारणस्य `(Hyperparathyroidism)` इत्यस्य प्रकारस्य तीव्रतायाश्च उपरि निर्भरं भवति ।

• यदि प्राथमिकः अतिपैराथायरायडिज्मः अस्य कारणात् भवति तर्हि : १.
• अधिकांशतया यदि अस्याः `(OFC)`-स्थितेः कारणं `(Parathyroid)` ग्रन्थिः (यथा अर्बुदः) असामान्यं कार्यं भवति तर्हि मानकचिकित्सा ग्रन्थिं वा ग्रन्थिं वा भागं शल्यक्रियाद्वारा निष्कासयितुं भवति (`Parathyroidectomy`) एतत् शल्यक्रिया अस्थिनां कृशतां निवारयितुं शक्नोति तथा च पूर्वमेव घटितं किञ्चित् अस्थिक्षतिं पुनः स्थापयितुं शक्नोति (`remineralization`) । सामान्यतया अस्माकं चत्वारि `(Parathyroid)` ग्रन्थिः भवन्ति । अतः यदा समस्याग्रस्तग्रन्थिः निष्कासिता भवति तदा अवशिष्टाः ग्रन्थिः `(PTH)` हार्मोनं उत्पादयितुं शक्नुवन्ति यस्य शरीरस्य आवश्यकता भवति ।

• येषां शल्यक्रिया कर्तुं न शक्यते अथवा येषां गौण-अति-पैराथायरायडिज्मः अस्ति तेषां कृते : १.
• अन्तर्निहितकारणस्य चिकित्सा : यथा, यदि कारणं विटामिन-डी-अभावः अस्ति तर्हि विटामिन-डी-पूरकं दीयते । यदि वृक्करोगः भवति तर्हि तस्य समुचितचिकित्सा भवति ।
• कैल्शियममिमेटिक्स् : एतानि औषधानि भवतः रक्ते स्थितस्य कैल्शियमस्य अनुकरणं कुर्वन्ति । ते भवतः पैराथायरायड् ग्रन्थिं "छलं" कृत्वा न्यूनतया PTH उत्पादयन्ति। सिनाकाल्सेट् इत्येतत् एतादृशं औषधम् अस्ति ।
• बिस्फोस्फोनेट् : एतानि औषधानि अस्थिक्षयस्य गतिं मन्दं कृत्वा कार्यं कुर्वन्ति । प्रायः अस्थिरोगयुक्तानां जनानां कृते ते विहिताः भवन्ति । परन्तु ते ओएफसी-रोगयुक्तानां जनानां कृते अल्पकालीनरूपेण अपि सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति, विशेषतः शल्यक्रियायाः पूर्वं अस्थिसुदृढीकरणाय ।
• विटामिन-डी तथा कैल्शियमपूरकम् : एतानि आवश्यकतानुसारं दीयन्ते । परन्तु रक्ते कैल्शियमस्य स्तरः अधिकः भवति चेत् कैल्शियमस्य पूरकं न दीयते ।

(OFC) स्थितिः का दृष्टिकोणः अस्ति ?

अस्याः `(OFC)`-स्थितेः का आशा अस्ति ? वस्तुतः सम्यक् प्रबन्धनेन चिकित्सायाश्च सत्फलं प्राप्तुं शक्यते . उपचारेण अस्थिनां कृशतां निवारयितुं अस्थिसुदृढीकरणं च (`remineralize`) कर्तुं शक्यते । भग्नाः अस्थिः चिकित्सां कर्तुं शक्नोति, वेदनां न्यूनीकरोति च । परन्तु अस्थिषु यदि भृशं विकृतं भवति तर्हि ते पूर्णतया न स्वस्थाः भवेयुः ।

(OFC) निवारयितुं शक्यते वा ?

किं अस्याः स्थितिः `(Osteitis Fibrosa Cystica)` इति निवारणं कर्तुं शक्यते ? आम्, किञ्चित्पर्यन्तं सम्भवति। मुख्यं वस्तु अस्ति यत् `(Hyperparathyroidism)` इति स्थितिः पूर्वमेव ज्ञात्वा चिकित्सा करणीयम्।

• It is very important to have routine blood tests , विशेषतः यदि भवतः वृक्करोग इत्यादयः जोखिमकारकाः सन्ति। एतेन भवतः रक्तस्य कैल्शियमस्य पीटीएच्-स्तरस्य च किमपि परिवर्तनं गम्भीरक्षतिं कर्तुं पूर्वं ज्ञातुं साहाय्यं भविष्यति ।
• अपि च स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कृत्वा कैल्शियमस्य, विटामिन-डी-इत्यस्य च उत्तमं स्तरं निर्वाहयन्तु ।यत् कर्तव्यं तत् कुरुत। यथा - यदि भवान् कस्मिन् प्रदेशे निवसति यत्र शिशिरे सूर्यप्रकाशः अल्पः भवति तर्हि विटामिन-डी-पूरकं सेवनीयम् । भवतः वैद्यः भवतः खाद्यपदार्थेभ्यः आवश्यकानि पोषकाणि कथं प्राप्तुं शक्यन्ते इति अपि वक्ष्यति ।

स्मर्यतां यत् `(Hyperparathyroidism)` इति स्थितिः यथा शीघ्रं ज्ञाता चिकित्सा च भवति तथा तथा `(Osteitis Fibrosa Cystica)` इति रोगस्य विकासस्य सम्भावना न्यूना भवति।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः अस्थिवेदना, कोमलता, अथवा अस्थि यत् भग्नं भविष्यति इव अनुभूयते , तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु। अपि च, यदि भवतः पूर्वं मया उक्तं अतिपराथायरायडिज्मस्य प्रारम्भिकं लक्षणं (यथा श्रान्तता, उदरेण, बहुधा मूत्रं च) अस्ति तर्हि तेषां विषये स्वचिकित्सकं वदतु यदि भवतः पूर्वमेव हाइपरपैराथायरायडिज्मः अस्ति तर्हि भवतः कैल्शियमस्य पीटीएच्-स्तरस्य च जाँचार्थं नियमितरूपेण रक्तस्य परीक्षणं करणीयम्, यथा भवतः चिकित्सकः अनुशंसति

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवतः `(Osteitis Fibrosa Cystica)` इति निदानं कृतम् अस्ति तर्हि एतान् प्रश्नान् स्वचिकित्सकं पृच्छितुं सहायकं भवेत्।

• मम स्थितिः कियत् दुष्टा अस्ति ?
• मम के चिकित्साविकल्पाः सन्ति ? प्रत्येकस्य किं किं पक्षपाताः सन्ति ?
• किं मम कृते पूरकं सेवनं कुशलम् ? कीदृशः ?
• मम शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति वा ? यदि एवम् अस्ति तर्हि पश्चात् किं अपेक्षितुं शक्नोमि ?
• अहं के आहारपरिवर्तनानि कर्तुं शक्नोमि येन मम साहाय्यं भविष्यति?
• एषा स्थितिः मम दैनन्दिनजीवनं कथं प्रभावितं करिष्यति ?

अन्ते कतिचन महत्त्वपूर्णाः बिन्दवः

अतः, मया भवद्भ्यः एतत् वक्तव्यम्। दुर्बलाः अस्थिः, वेदना च अस्माकं दैनन्दिनजीवने महत् प्रभावं कर्तुं शक्नुवन्ति। यदि भवतः अस्थिः सहजतया भग्नः भवति तर्हि भवतः केचन कार्याणि लङ्घयितुं अपि इच्छा भवति । यदि भवतः श्रान्तता, दुर्बलता, उदरेण, बहुधा मूत्रं च इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि ``Hyperparathyroidism`` अथवा तस्य जटिलता ``OFC`` इति भवितुम् अर्हति ।

यदि भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन लक्षणः अस्ति तर्हि विलम्बं विना वैद्यं पश्यन्तु । यावत् शीघ्रं भवन्तः रोगं ज्ञात्वा चिकित्सां कुर्वन्ति तावत् भवन्तः अस्थिनां क्षतिं न्यूनं कर्तुं शक्नुवन्ति । भवतः स्वास्थ्यं भवतः कृते अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। अतः तस्य पालनं कुरुत।

` अस्थिशोथ फाइब्रोसा सिस्टिका, ओएफसी, अस्थि रोग, पैराथायराइड, पीटीएच हार्मोन, अतिपैराथायराइडिज्म, अस्थि दर्द