उच्चरक्तचापेन सह एतानि लक्षणानि अपि भवतः सन्ति वा ? प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म इति भवितुम् अर्हति!

किं भवन्तः सर्वदा श्रान्ताः अनुभवन्ति ? किं भवतः अत्यन्तं तृष्णा भवति ? अथवा भवन्तः बहुधा मूत्रं कर्तुं प्रवृत्ताः सन्ति वा ? यदि भवतः अपि उच्चरक्तचापः अस्ति तर्हि भवतः किञ्चित् चिन्ता भवेत् । कदाचित् एतत् तावत् सरलं नास्ति यथा वयं चिन्तयामः। अद्य वयं Primary Aldosteronism इति एकस्याः स्थितिः विषये वक्तुं गच्छामः , यत् केभ्यः Conn's Syndrome इति अपि ज्ञायते ।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् प्राथमिकः एल्डोस्टेरोनिज्मः भवतः अधिवृक्कग्रन्थिभिः एल्डोस्टेरोन् इति हार्मोनस्य अत्यधिकं उत्पादनेन उत्पद्यते । एवं चिन्तयतु : अधिवृक्कग्रन्थिः द्वौ लघुग्रन्थौ स्तः, यथा भवतः वृक्कस्य उपरि लघुटोप्याः । परन्तु तेषां निर्मिताः हार्मोनाः भवतः शरीरे बहवः महत्त्वपूर्णाः कार्याणि नियन्त्रयन्ति ।

एल्डोस्टेरोन् एकः स्टेरॉयड् हार्मोनः अस्ति । अस्य मुख्यं कार्यं अस्माकं रक्ते सोडियमस्य (वयं यत् लवणं खादामः) पोटेशियमस्य च परिमाणं नियन्त्रयति । शरीरे जलस्य परिमाणं, रक्तस्य परिमाणं, रक्तचापं च नियन्त्रयितुं साहाय्यं करोति ।

अधुना चिन्तयन्तु, यदि एषः एल्डोस्टेरोन् हार्मोनः अत्यधिकः भवति तर्हि किं भवति ? तदा एव समस्याः आरभ्यन्ते। उच्चरक्तचापः (Hypertension) तथा न्यूनरक्तपोटेशियमः (Hypokalemia) प्राथमिक-एल्डोस्टेरोनिज्मस्य मुख्यलक्षणौ स्तः । यदि एतस्याः स्थितिः सम्यक् न क्रियते तर्हि हृदयघातः , वृक्कस्य विफलता इत्यादयः गम्भीराः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु यदि पूर्वमेव ज्ञात्वा सम्यक् चिकित्सा क्रियते तर्हि एषा स्थितिः सुनियन्त्रितुं शक्यते ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

प्राथमिकः एल्डोस्टेरोनिज्मः पूर्वं दुर्लभः रोगः इति मन्यते स्म । परन्तु अधुना स्थितिः भिन्ना अस्ति। उच्चरक्तचापयुक्तेषु ५% तः १०% पर्यन्तं प्रौढेषु अयं दृश्यते । स्त्रियाः किञ्चित् अधिकं भवति । प्रायः ३०, ४० वर्षीयानाम् अस्य रोगस्य निदानं भवति ।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्मस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

प्रायः एतादृशी स्थितानां जनानां उच्चरक्तचापः, रक्ते पोटेशियमस्य स्तरः न्यूनः च भवति । अनियंत्रित उच्चरक्तचापः हृदयघातस्य , आघातस्य च जोखिमं वर्धयति | पोटेशियमस्य न्यूनस्तरस्य कारणेन हृदयस्पन्दनस्य अनियमितता (अतालता) अपि भवितुम् अर्हति ।

एतेषां अतिरिक्तं अन्ये लक्षणानि अपि दृश्यन्ते- १.

• सर्वदा श्रान्तः भवति (क्लान्तिः) : सुष्ठु निद्रां कृत्वा अपि श्रान्तः भवति ।
• अतितृष्णा : १.कियत् अपि जलं पिबामि तथापि अपर्याप्तमिव अनुभूयते।
• बहुधा मूत्रं करणीयम् : पूर्वापेक्षया अधिकवारं शौचालयं गन्तुं आवश्यकता।
• शिरोवेदना : भवन्तः तीव्रशिरोवेदनाम् अनुभवितुं शक्नुवन्ति।
• मांसपेशीवेदना, ऐंठनम् : भवन्तः भवतः पादौ बाहुयोः च मांसपेशीखण्डाः परितः भ्रमन्ति इव अनुभूयन्ते ।
• मांसपेशीनां दुर्बलता : भवन्तः दुर्बलतां अनुभवन्ति, भारं उत्थापयितुं च कष्टं प्राप्नुवन्ति ।
• धुन्धली दृष्टिः : कदाचित् दृष्टिः किञ्चित् धुन्धली भवितुम् अर्हति ।

यदि भवतः एतादृशेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति, विशेषतः उच्चरक्तचापेन सह तर्हि सल्लाहार्थं वैद्यं द्रष्टुं सर्वोत्तमम् ।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्मस्य कारणानि कानि सन्ति ?

यथा पूर्वं उक्तं, एषा अवस्था अधिवृक्कग्रन्थिभिः एल्डोस्टेरोन् हार्मोनस्य अत्यधिकं उत्पादनेन भवति । अस्य हार्मोनस्य अतिरिक्तं उत्पादनं कर्तुं अनेकानि कारणानि सन्ति- १.

• एकस्य वा द्वयोः वा अधिवृक्कग्रन्थियोः सौम्यः अर्बुदाः : एते प्रायः कर्करोगाः न भवन्ति, परन्तु ते हार्मोनस्य उत्पादनं वर्धयितुं शक्नुवन्ति ।
• आनुवंशिकस्थितयः : यथा, जन्मजात अधिवृक्कस्य अतिवृद्धिः इत्यादयः परिस्थितयः .
• अधिवृक्ककर्क्कटः : एषा तुल्यकालिकरूपेण दुर्लभा स्थितिः अस्ति ।

किम् एतत् गौण-एल्डोस्टेरोनिज्म-इत्येतत् समानम् ?

न, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म तदा भवति यदा स्वयं अधिवृक्कग्रन्थिषु समस्यायाः कारणेन एल्डोस्टेरोन् इत्यस्य वृद्धिः भवति । परन्तु कदाचित्, अन्यः अन्तर्निहितः स्थितिः एल्डोस्टेरोन् हार्मोनस्य अतिरिक्तं उत्पादनं कर्तुं शक्नोति । एतां स्थितिं वैद्याः गौणम् एल्डोस्टेरोनिज् इति वदन्ति | एतस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति केचन परिस्थितयः सन्ति- १.

• यकृत् रोगः
• मूत्रपिण्डधमनीसंकोचनम् : एतत् वृक्कं प्रति रक्तं वहन्तीनां धमनीनां संकुचनं भवति ।
• हृदय विफलता
• केचन प्रकाराः वृक्कस्य कर्करोगाः
• गर्भधारणम्

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्मस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति?

एतां स्थितिं केनापि विकसितुं शक्यते । परन्तु केषाञ्चन जनानां तस्य विकासस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• रक्ते पोटेशियमस्य स्तरः न्यूनः येषां जनानां भवति ।
• येषां जनानां ३० वर्षाणां पूर्वं उच्चरक्तचापः जातः ।
• ये जनाः उच्चरक्तचापस्य नियन्त्रणार्थं त्रीणि वा अधिकानि औषधानि सेवन्ते ।
• अधिवृक्कग्रन्थिअर्बुदयुक्ताः जनाः ।

अस्याः स्थितिः काः जटिलताः उत्पद्यन्ते ?

यदि भवान् प्राथमिक-एल्डोस्टेरोनिज्म-रोगस्य चिकित्सां न करोति तर्हि भवतः रक्तचापः खतरनाकस्तरं यावत् वर्धयितुं शक्नोति । भवतः शरीरस्य विद्युत् विलेयकेषु (शरीरे जलसन्तुलनं स्थापयितुं साहाय्यं कुर्वन्तः खनिजाः) असन्तुलनं अपि जनयितुं शक्नोति ।

एतत् विद्युत् विलेयक असन्तुलनं दीर्घकालीन उच्चरक्तचापः च गम्भीरजटिलतानां जोखिमं वर्धयति । उदाहरणतया:

• हृदयघातः हृदयघातः वा
• अनियमितहृदयस्पन्दनम्
• वृक्कस्य विफलता
• प्रहार
• अस्थायी पक्षाघात

महत्त्वपूर्णम् : यद्यपि एताः जटिलताः खतरनाकाः प्रतीयन्ते तथापि यदि रोगस्य शीघ्रं निदानं कृत्वा सम्यक् चिकित्सा क्रियते तर्हि तेषु बहवः निवारणं कर्तुं शक्यन्ते । अतः लक्षणं दृश्यते चेत् तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य परामर्शं ग्रहीतुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्मस्य निदानं कथं भवति ?

एतस्याः रोगस्य निदानार्थं वैद्याः मुख्यतया रक्तपरीक्षायाः उपयोगं कुर्वन्ति । एतानि परीक्षणानि अन्विषन्ति- १.

• भवतः रक्ते एल्डोस्टेरोन् , रेनिन् इत्यादीनां हार्मोनानाम् स्तरः ।
• सोडियम, पोटेशियम च सहितं विद्युत् विलेयकस्य स्तरः ।

समीचीननिदानार्थं अनेकाः रक्तपरीक्षाः आवश्यकाः भवितुम् अर्हन्ति । उच्चरक्तचापस्य केचन औषधानि रक्तपरीक्षायाः परिणामं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति । अतः भवतः वैद्यः भवतः औषधं परिवर्तयितुं शक्नोति यत् परीक्षाः समीचीनाः सन्ति इति सुनिश्चितं कर्तुं शक्नोति।

अन्ये काः परीक्षाः भवन्तः कुर्वन्ति ?

भवतः वैद्यः मूत्रपिण्डस्य अर्बुदस्य जाँचार्थं अन्यपरीक्षाणां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति, यथा-

• CT Scan (Computed Tomography - CT scans): अस्मिन् शरीरस्य अन्तः चित्रं ग्रहीतुं एक्स-रे इत्यस्य उपयोगः भवति ।
• MRI Scan (Magnetic Resonance Imaging - MRI): अस्मिन् शरीरस्य अन्तः परीक्षणार्थं रेडियोतरङ्गानाम्, प्रबलचुम्बकीयक्षेत्रस्य च उपयोगः भवति ।

एतेषु परीक्षणेषु मूत्रपिण्डग्रन्थिषु कस्यापि असामान्यतायाः आकारः, आकारः, उपस्थितिः च स्पष्टतया द्रष्टुं शक्यते ।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्मस्य उत्तमाः उपचाराः के सन्ति?

अस्याः स्थितिः चिकित्सारूपेण औषधानि/शल्यक्रिया वा प्रायः उपयुज्यन्ते ।

औषधम्

यदि अधिवृक्कग्रन्थिद्वयं एल्डोस्टेरोन् अधिकं उत्पादयति तर्हि वैद्याः प्रायः स्पाइरोनोलैक्टोन् (Aldactone®) अथवा Eplerenone (Inspra®) इत्यादीनि औषधानि निर्दिशन्ति । एतानि औषधानि एल्डोस्टेरोन् हार्मोनस्य क्रियाम् अवरुद्ध्य कार्यं कुर्वन्ति ।

शल्य-चिकित्सा

यदि अधिवृक्कग्रन्थिषु एका एव अधिकं एल्डोस्टेरोन् उत्पादयति तर्हि तस्याः ग्रन्थिं निष्कासयितुं शल्यक्रिया (एड्रेनालेक्टोमी) कर्तुं शक्यते । एतादृशेषु सति वैद्याः शल्यक्रियायाः अनुशंसा कर्तुं शक्नुवन्ति ।

शल्यक्रियायाः अनन्तरं यावत् भवतः रक्तचापः सामान्यः न भवति तावत् यावत् औषधं सेवितुं शक्यते । भवतः स्थितिः आधारीकृत्य भवतः वैद्यः किं किं अपेक्षितव्यम् इति व्याख्यास्यति।

एषा स्थितिः निवारयितुं शक्यते वा ?

दुर्भाग्येन सम्प्रति एतस्याः स्थितिः पूर्णतया निवारयितुं कोऽपि उपायः नास्ति । परन्तु नियमितरूपेण रक्तचापस्य परीक्षणेन पूर्वमेव कस्यापि समस्यायाः परिचयः कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।

जोखिमं न्यूनीकर्तुं अहं किं कर्तुं शक्नोमि ?

जीवनशैल्यां कतिपयपरिवर्तनं कृत्वा प्राथमिक-एल्डोस्टेरोनिज्म-रोगस्य विकासस्य जोखिमं किञ्चित्पर्यन्तं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते:

• शारीरिकक्रियाकलापं वर्धयन्तु : नित्यं व्यायामः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति ।
• मद्यपानस्य सीमां करणम् ।
• आहारात् लवणं (सोडियमं) न्यूनीकरोति।
• धूम्रपानं त्यक्त्वा।

एतानि वस्तूनि उच्चरक्तचापस्य नियन्त्रणे अपि सहायकानि भवन्ति, अतः ते भवतः समग्रस्वास्थ्यस्य कृते अतीव लाभप्रदाः सन्ति ।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्मस्य दीर्घकालीनप्रभावाः के सन्ति?

अस्याः रोगस्य प्रमुखं लक्षणं उच्चरक्तचापः आघातस्य, हृदयस्य विफलतायाः, वृक्करोगस्य, अन्यरोगाणां च जोखिमं वर्धयति । परन्तु सम्यक् उपचारेण प्राथमिक-एल्डोस्टेरोनिज्म-रोगयुक्ताः जनाः लक्षणानाम् न्यूनीकरणं, जीवनस्य उत्तमगुणवत्ता च अनुभवितुं शक्नुवन्ति । ये चिकित्सां न प्राप्नुवन्ति तेषु प्रायः गम्भीराः दीर्घकालीनाः प्रभावाः भवन्ति ।

प्राथमिक-एल्डोस्टेरोनिज्म-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् दृष्टिकोणः का अस्ति ?

सम्यक् चिकित्सायाम् प्राथमिक-एल्डोस्टेरोनिज्म-रोगयुक्तस्य कस्यचित् दृष्टिकोणः अतीव उत्तमः भवति । अत एव लक्षणं दृश्यमानमात्रेण वैद्यस्य दर्शनं महत्त्वपूर्णम्। यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि आघातः, हृदयघातः, वृक्कविफलता इत्यादयः प्राणघातकाः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि सर्वदा श्रान्तः भवति, अत्यन्तं तृष्णा भवति, अथवा बहुधा मूत्रं कर्तव्यं भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु । ते निदानं कर्तुं आवश्यकानि परीक्षणानि चालयिष्यन्ति।

अपि च, यदि भवतः निरन्तरं उच्चरक्तचापः अस्ति अथवा रक्ते पोटेशियमस्य स्तरः न्यूनः इति निदानं कृतम् अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकं पृच्छतु यत् भवतः प्राथमिक-एल्डोस्टेरोनिज्म-अथवा अन्यसम्बद्धानां स्थितीनां परीक्षणं कर्तव्यम् वा इति।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवान् प्राथमिक-एल्डोस्टेरोनिज्म-रोगेण पीडितः अस्ति तर्हि भवान् स्वचिकित्सकेन एते प्रश्नान् पृच्छितुम् इच्छति ।

• मम कृते एतादृशी स्थितिः किमर्थम् अभवत् ?
• अन्ये काः परीक्षाः मया कर्तव्याः भविष्यन्ति ?
• मम अधिवृक्कस्य अर्बुदः अस्ति वा ?
• किं मम अन्ये अन्तर्निहिताः चिकित्सापरिस्थितयः सन्ति ये मम लक्षणानाम् कारणं भवितुम् अर्हन्ति?
• भवन्तः कीदृशं चिकित्सां अनुशंसन्ति ?
• गृहे एव मम रक्तचापं मापनीयम् वा ?

अन्ते गृहं नेतुम् सन्देशः

बहवः जनाः उच्चरक्तचापस्य औषधं सेवन्ते । परन्तु यदि भवन्तः सर्वदा श्रान्ताः, तृष्णां कुर्वन्ति, सामान्यतः अधिकवारं मूत्रं कुर्वन्ति वा तर्हि केवलं उच्चरक्तचापः एव न भवेत् । यदि एते लक्षणानि भवतः परिचिताः ध्वन्यन्ते तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु । अन्यः समस्या अस्ति वा इति ज्ञातुं ते परीक्षणं चालयिष्यन्ति। प्राथमिक-एल्डोस्टेरोनिज्म-रोगेण बहु कष्टप्रद-लक्षणाः भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु सम्यक् उपचारेण एषा स्थितिः निवारयितुं शक्यते । अतः आतङ्कितः मा भवतु, वैद्यस्य सल्लाहं च अनुसृत्य। शीघ्रं स्वस्थतां कामयामि !

` प्राथमिक एल्डोस्टेरॉनिज्म, कॉन सिण्ड्रोम, उच्च रक्तचाप, एल्डोस्टेरॉन, अधिवृक्कग्रन्थिः, न्यूनपोटेशियम, लक्षणं, उपचारः