POEMS Syndrome इति अस्याः विचित्रनामकस्य अवस्थायाः विषये ज्ञास्यामः।

यदा भवन्तः एतत् नाम शृण्वन्ति तदा भवन्तः सम्भवतः Poems इति चिन्तयन्ति, किम्? परन्तु एषा काव्यविषये कथा नास्ति। POEMS सिण्ड्रोम इति अतीव दुर्लभः रक्तविकारः अस्ति यः अस्माकं शरीरस्य तंत्रिकाः, विविधाः अङ्गाः, हार्मोनतन्त्रं, त्वचा च एकस्मिन् समये प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । निदानं किञ्चित् जटिलं भवति, यतः तत्सम्बद्धाः लक्षणाः अन्येषां बहूनां रोगानाम् लक्षणानाम् सदृशाः भवितुम् अर्हन्ति । अत एव अस्य विषये अवगन्तुम् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

किमर्थमिदं काव्यमिति कथ्यते ?

अस्य नाम रोगस्य मुख्यलक्षणानां पञ्चानां प्रथमाक्षरात् प्राप्तम् । ते किम् इति पश्यामः।

केचन समयाः सन्ति यदा एतस्य रोगस्य निदानार्थं मासान् यावत् परीक्षणं भवति, यतः एतानि लक्षणानि पृथक् पृथक् सेवन्ते सति अन्यैः अनेकैः रोगैः सह सहजतया भ्रमितुं शक्यन्ते

POEMS सिण्ड्रोमस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अधुना उपरि चर्चाकृतस्य काव्यस्य प्रत्येकस्य भागस्य लक्षणं विस्तरेण पश्यामः ।

• P - तंत्रिकाक्षतिः (Polyneuropathy): एतत् प्रथमं वस्तु यत् बहवः जनाः लक्षयन्ति। पादयोः पादाङ्गुलीः, तलवः च जडाः, कण्टकाः, दाहः, तीक्ष्णवेदना वा अनुभवन्ति . कालान्तरे एषा स्थितिः हस्तेषु प्रसरितुं शक्नोति । हस्तेषु बलं न्यूनं भवति, हस्ते किमपि धारयितुं न शक्नुथ । तीव्रेषु उत्थानम्, गमनम्, श्वसनम् अपि कठिनं भवेत् ।

• ओ - ऑर्गेनोमेगाली : भवतः यकृत्, प्लीहा, लसिकाग्रन्थिः वा सूजनं प्राप्नुयात् । एतेन पूर्णतायाः भावः, उदरवेदना वा प्रफुल्लता वा, अत्यन्तं श्रान्तता च इत्यादीनि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति ।

• ई - हार्मोनलपरिवर्तनम् (Endocrinopathy): हार्मोनलपरिवर्तनेन यौनकामना न्यूनता, स्तनात् दुग्धस्रावः (स्त्रीपुरुषयोः कृते), हस्तपादयोः सूजनम् इत्यादीनि वस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति

• M - असामान्यः M-प्रोटीनः : एतत् प्रोटीनं रक्ते सङ्गृहीतुं शक्नोति तथा च अस्थिषु दुर्बलतां वा क्षतिं वा कर्तुं शक्नोति , येन अस्थिवेदना भवितुम् अर्हति।

• S - त्वचा परिवर्तनम् : त्वचा सामान्यापेक्षया कृष्णा भवितुम् अर्हति । कदाचित् त्वक् स्थूलं भवति, वक्षसि रक्तबिन्दवः दृश्यन्ते । मुखपादयोः केशवृद्धिः अपि भवति, नखाः श्वेताः भवन्ति .

किमर्थम् एतादृशं किमपि भवति ?

अस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न ज्ञायते, परन्तु वैद्याः शोधकर्तारः च मन्यन्ते यत् अस्माकं शरीरे प्लाज्मा कोशिका इति एकस्य प्रकारस्य कोशिकायाः ​​असामान्यकार्यकरणेन सह सम्बद्धम् अस्ति

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एताः असामान्यप्लाज्माकोशिका: अस्माभिः कथितं एम-प्रोटीन् रक्ते मुञ्चन्ति । एताः असामान्यकोशिका: एम-प्रोटीन च मिलित्वा शरीरस्य विभिन्नानां भागानां क्षतिं कुर्वन्ति । तदतिरिक्तं एतेषां रोगिणां रक्ते Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) इति प्रोटीनस्य अपि उच्चस्तरः भवति । एतत् VEGF प्रोटीन् रक्तवाहिनीभ्यः द्रवस्य लीकं कृत्वा परितः ऊतकानाम् अन्तर्गतं भवति । एतेन अतिरिक्तद्रवेण शोफः, अङ्गविस्तारः, तंत्रिकाक्षतिः च भवति ।

किं एषा स्थितिः गम्भीरा भवितुम् अर्हति ?

आम्, POEMS सिण्ड्रोम कदाचित् शीघ्रमेव तीव्रः भवितुम् अर्हति, येन जीवनस्य कृते खतरान् जनयन्तः जटिलताः उत्पद्यन्ते ।

तेषु केचन सन्ति- १.

• केशिका लीक सिण्ड्रोम : रक्तवाहिनीभ्यः अत्यधिकद्रवस्य लीकेजस्य कारणेन अङ्गविफलता भवितुम् अर्हति ।
• प्रतिबन्धात्मकः फुफ्फुसरोगः : फुफ्फुसानां सम्यक् विस्तारं न कर्तुं शक्नुवन् श्वसनस्य कष्टं भवति ।
• फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः : फुफ्फुसेषु रक्तं वहन्तः रक्तवाहिनीषु अत्यधिकं दबावः भवति ।

वैद्यः कथं एतत् लभते ?

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा सः भवतः लक्षणं सम्यक् श्रोष्यति । ततः सः भवतः शरीरस्य परीक्षणं कृत्वा निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाणां अनुशंसा करिष्यति ।

तदतिरिक्तं भवतः लक्षणानाम् आधारेण श्वसनपरीक्षा, इकोकार्डियोग्रामः, हार्मोनपरीक्षा च कर्तुं शक्यन्ते ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

लक्षणानाम्, असामान्यप्लाज्माकोशिकानां च नियन्त्रणं चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं भवति । अस्य कृते विविधाः उपचाराः सन्ति ।

• रसायनचिकित्सा : एषा चिकित्सा असामान्यप्लाज्माकोशिकानां नाशं करोति अथवा तेषां वृद्धिं स्थगयति ।
• प्रतिरक्षाचिकित्सा : एतानि औषधानि असामान्यप्लाज्माकोशिकानां नाशार्थं भवतः स्वस्य प्रतिरक्षातन्त्रस्य उपयोगे सहायकानि भवन्ति ।
• विकिरणचिकित्सा : विकिरणचिकित्सा असामान्यप्लाज्माकोशिकानां नाशं करोति ।
• ऑटोलॉगस् स्टेम सेल प्रत्यारोपणम् : अस्मिन् भवतः शरीरात् असामान्यप्लाज्माकोशिकानां निष्कासनं कृत्वा तेषां स्थाने स्वस्थ स्टेम सेल्स् स्थापनं भवति ।
• शारीरिकचिकित्सा : तंत्रिकाक्षतिः पादचालनं दैनन्दिनकार्यं च कठिनं कर्तुं शक्नोति । शारीरिकचिकित्साव्यायामाः भवतः पुनः शक्तिं प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।
• मनोवैज्ञानिकसमर्थनम् : एतादृशेन दुर्लभेन, असाध्यरोगेण सह जीवनं मानसिकरूपेण अतीव कठिनं भवितुम् अर्हति । अनेन चिन्ता, अवसादः इत्यादयः परिस्थितयः उत्पद्यन्ते । परामर्शदातुः साहाय्यं प्राप्त्वा अस्य तनावस्य प्रबन्धने सहायकं भवितुम् अर्हति ।

कियत्कालं यावत् एतेन रोगेन सह जीवितुं शक्नुथ ?

एषा समस्या बहुजनानाम् अस्ति। यदि रोगस्य शीघ्रं निदानं कृत्वा सम्यक् चिकित्सा क्रियते तर्हि बहवः जनाः निदानस्य १० वर्षाणि वा अधिकं वा जीवितुं शक्नुवन्ति । अस्य रोगस्य चिकित्सायाम् अधुना नूतनानि औषधानि उपलभ्यन्ते । परन्तु एतत् व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवितुम् अर्हति । भवतः स्थितिः उत्तमं व्याख्यानं अवगमनं च प्राप्तुं सर्वोत्तमः व्यक्तिः भवतः वैद्यः एव । अतः तस्य/तया सह तस्य विषये मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु।