यदा वैद्याः भवतः शिशुस्य मस्तिष्कविकासस्य समस्यां वदन्ति तदा महत् भारं अनुभवितुं सामान्यम्। कदाचित्, तानि वचनानि, ताः परिस्थितयः, अस्माकं कृते अतीव विदेशीयाः भवन्ति। खैर, Porencephaly इति दुर्लभा स्थितिः अस्ति यस्याः विषये भवान् न श्रुतवान् स्यात्, परन्तु तस्य विषये ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। एतस्य विषये केवलं, यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति, तथैव वदामः, ठीकम्?
किं वस्तुतः एतत् तथाकथितं पोरेन्सेफेली ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् पोरेन्सेफेली इति दुर्लभा स्थितिः यत्र बालस्य मस्तिष्कगोलार्धेषु क्षतिकारणात् द्रवपूरिताः पुटिकाः अथवा पुटीः अथवा पुटीः विकसिताः भवन्ति प्रायः शिशुः गर्भे एव भवति चेत् जन्मनः किञ्चित्कालानन्तरं वा एतत् क्षतिः भवति । चिन्तयतु, अस्माकं मस्तिष्कं अतीव जटिलं वस्तु अस्ति। यदा तस्मिन् कुत्रचित् पुटी निर्मीयते तदा मस्तिष्कस्य सामान्यविकासं कार्यं च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । अनेन केषाञ्चन बालकानां वाक् - कष्टं वा अन्ये तंत्रिका - क्षतिः वा भवितुम् अर्हति |
एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?
वस्तुतः, Porencephaly इति एषा स्थितिः अतीव, अतीव दुर्लभा अस्ति . विश्वे कति बालकानां कृते एतत् अस्ति इति सटीकं आँकडानि नास्ति । परन्तु बालिकानां बालकानां च समानरूपेण प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।
किं छिद्रस्य मुख्याः प्रकाराः सन्ति ?
आम्, अस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।
- Acquired Porencephaly : एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । बालस्य मस्तिष्कस्य विकासे मस्तिष्कस्य क्षतिः भवति ।
- आनुवंशिक पोरन्सेफेली : एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य कारणेन अस्य कारणं भवितुम् अर्हति |
अस्माकं बालकस्य किमर्थम् एतत् भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?
अस्य अनेकानि कारणानि सन्ति । एतानि कारणानि अपि पूर्वं चर्चाकृतयोः प्रकारयोः आधारेण भिन्नानि भवन्ति ।
आनुवंशिक कारणानि
यद्यपि अतीव दुर्लभा, तथापि एषा स्थितिः कतिपयेषु जीनेषु (उदाहरणार्थं `COL4A1` अथवा `COL4A2` जीनेषु) परिवर्तनेन, अथवा आनुवंशिक-उत्परिवर्तनेन कारणं भवितुम् अर्हति एते जीनाः अस्माकं शरीरे विविध ऊतकानाम् संरचनात्मकबलं प्रदातुं प्रोटीनस्य उत्पादनार्थं अतीव महत्त्वपूर्णाः सन्ति । अतः यदि एतेषु जीनेषु दोषः भवति तर्हि ऊतकानाम् संरचनां प्रभावितं कृत्वा मस्तिष्के उल्लिखितपुटी इत्यादीनां विषयाणां कारणं भवितुम् अर्हति ।
अर्जितकारणानि
एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः । अत्र किं भवति यत् शिशुस्य मस्तिष्कं प्रति सामान्यः रक्तप्रवाहः बाधितः भवति । एतत् आघातः , मस्तिष्कं प्रति प्राणवायुस्य अभावः , मस्तिष्के रक्तस्रावः इत्यादिभिः किमपि कारणं भवितुम् अर्हति । एतत् क्षतिः शिशुस्य गर्भे, जन्मसमये, जन्मनः बहुकालानन्तरं वा भवितुम् अर्हति ।
यदा मस्तिष्कं प्राणवायुहीनं भवति अथवा रक्तस्रावः भवति तदा सामान्यमस्तिष्कस्य ऊतकस्य स्थाने द्रवपूरिताः गुहाः (पुटीः) अधिकतया भवन्ति । विशेषतः यदि भवतः निम्नलिखितजोखिमकारकाः सन्ति तर्हि एतत् सत्यम् :
- गर्भावस्थायां मद्यपानं वा मादकद्रव्यस्य वा प्रयोगः। एतत् किमपि यत् अवश्यमेव परिहर्तव्यम् ।
- गर्भावस्था मधुमेह। यदि भवतः एषा स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यस्य निर्देशान् सम्यक् अनुसरणं कर्तव्यम् ।
- गर्भावस्थायां मातुः संक्रमणानि।
- शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं ये संक्रमणाः भवन्ति ।
- जन्मकाले आघातः।
- अन्ये कारणानि ये मस्तिष्के रक्तप्रदायं बाधन्ते तेषु केचन रक्तविकाराः चयापचयरोगाः च सन्ति |
कदाचित्, वैद्याः पुटीः कुत्र स्थिताः, तेषां परिमाणं, कियत् व्यापकं च इति आधारेण मूलकारणस्य विचारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति ।
अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ? कथं वयं परिचिनुमः ?
पोरन्सेफेली-रोगस्य लक्षणं बालके भिन्नं भवितुम् अर्हति । लक्षणं कियत् तीव्रं भवति, कदा आरभ्यते इति विषये अपि तेषां भिन्नता भवति । मस्तिष्के पुटीः कुत्र सन्ति, कियत् विशालाः सन्ति इति विषये तंत्रिकाविज्ञानस्य हानिः निर्भरं भवति । एतत् आघातसदृशम् अस्ति ।
अत्र केचन सामान्यलक्षणाः सन्ति- १.
- वाक्-भाषा-विलम्बः। कदाचित्, बालकानां वृद्धावस्थायां शब्दानां वक्तुं क्षमता नष्टा भवति ।
- शारीरिक विकास में विलम्ब। यथा - गमनारम्भः विलम्बितः।
- संज्ञानात्मकविकासस्य विलम्बः।
- सामाजिक विकास में विलम्ब।
- शरीरस्य परिमाणस्य सम्बन्धे वर्धितं लघु वा शिरः।
- मांसपेशीस्वरस्य न्यूनता (Hypotonia)। शिशुस्य शरीरं अतीव लङ्गं अनुभवितुं शक्नोति।
- शरीरे दुर्बलता ।
- इन्द्रियसूचनायाः संसाधनस्य समस्याः। यथा स्पर्शस्य वा शब्दस्य वा जनानां प्रतिक्रियायाः परिवर्तनम् ।
- आक्षेपाः । एतत् वयं फिट् इति जानीमः।
महत्त्वपूर्णं तु एतत् यत् एतानि सर्वाणि लक्षणानि प्रत्येकस्मिन् बालके न सन्ति । केषुचित् बालकेषु एकं वा द्वयं वा लक्षणं भवति, केषाञ्चन तु अनेकाः ।
एतेन अन्याः काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
केषुचित् सन्दर्भेषु अस्य छिद्रस्य मस्तिष्कस्य मेरुदण्डस्य च परितः द्रवः मेघयुक्तः भवति इति अर्थःमस्तिष्कमेरुद्रवस्य (CSF) प्रवाहः येषु नालिकासु अवरुद्धाः भवितुम् अर्हन्ति । अनेन द्रवस्य निर्माणं भवति, मस्तिष्कस्य परितः च दबावः भवति । एतत् जलमस्तिष्करोगः इति उच्यते . यदि एषः दबावः वर्धते तर्हि विद्यमानाः लक्षणाः दुर्गताः भवितुम् अर्हन्ति अथवा नूतनाः लक्षणाः दृश्यन्ते । यथा शिरोवेदना, वमनं, दृष्टिसमस्या च भवितुम् अर्हति ।
अपि च, यतः पोरेन्सेफेली आक्षेपं जनयितुं शक्नोति, एतेषां बालकानां मिर्गीरोगस्य सम्भावना अधिका भवति . केषुचित् बालकेषु मांसपेशी-स्पैस्टिसिटी अपि भवितुम् अर्हति , यत् स्नायुः कठोरः कठोरः च भवति ।
वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?
प्रायः पोरन्सेफेली-रोगेण पीडितानां बालकानां जन्मनः किञ्चित्कालानन्तरं अस्य स्थितिः लक्षणं दृश्यते । बहवः बालकाः एकवर्षस्य पूर्वं एतस्याः रोगस्य निदानं भवन्ति । कदाचित्, एते पुटीः प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्- मध्ये शिशुः गर्भे एव दृश्यते । एवं सति वैद्यः शिशुजन्मात् पूर्वं स्थितिं निदानं कर्तुं शक्नोति ।
निदानस्य पुष्ट्यर्थं वैद्यः भवतः बालस्य मस्तिष्कस्य विस्तृतचित्रं द्रष्टुं प्रवृत्तः भविष्यति । एतत् कर्तुं भवतः वा भवतः बालकस्य वा एतादृशपरीक्षाः करणीयाः भवेयुः ।
- अल्ट्रासाउंड स्कैन।
- सीटी स्कैन।
- एमआरआई स्कैन।
अस्य चिकित्सा अस्ति वा ? कथं प्रबन्ध्यते ?
सत्यं वक्तुं शक्यते यत् छिद्रस्य निश्चितं चिकित्सां नास्ति । परन्तु तस्य प्रभावस्य प्रबन्धनस्य अनेकाः उपायाः सन्ति । उपचारस्य मुख्य उद्देश्यं भवति यत् तंत्रिकाविज्ञानस्य क्षतिः न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
यथा - यदि भवतः समीपे अस्माभिः कथिता जलमस्तिष्करोगः अस्ति तर्हि मस्तिष्कस्य परितः सञ्चितं अतिरिक्तं द्रवम् अपसारयितुं शक्यते ।
अत्र केचन उपचाराः सन्ति ये बालस्य साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति-
- दौराविरोधी औषधि। फिट् इत्यस्य आरम्भं नियन्त्रयन्तु।
- मांसपेशीनां कठिनतां सुधारयितुम् औषधम्।
- वेदना न्यूनीकर्तुं औषधम्।
- शारीरिकचिकित्सा : शरीरस्य मांसपेशिनां सुदृढीकरणं कृत्वा गतिः सुलभा भवति ।
- वाक् चिकित्सा। वाक्-कठिनताः अतिक्रान्ताः ।
- व्यावसायिकचिकित्सा : दैनन्दिनकार्यं स्वयमेव कर्तुं अभ्यासं कुर्वन्तु।
- कदाचित् पुटीं निष्कासयितुं शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते ।
- अतिरिक्तमस्तिष्कद्रवस्य निष्कासनार्थं शल्यक्रिया अपि अतिरिक्तमस्तिष्कमेरुदण्डस्य द्रवस्य निष्कासनार्थं कर्तुं शक्यते ।
महत्त्वपूर्णं तु एतत् यत् एतेषां सर्वेषां चिकित्सानां आवश्यकता प्रत्येकस्य बालकस्य कृते न भवति। बालस्य स्थितिं आधारीकृत्य वैद्याः उत्तमं चिकित्सां निर्धारयिष्यन्ति।
एतादृशी बालस्य भविष्यं कीदृशं भविष्यति ? (पूर्वसूचना) ९.
एतत् वक्तुं किञ्चित् कठिनम् अस्ति। यतः केषुचित् पोरन्सेफेली-रोगेण पीडितानां बालकानां कतिपयानि तंत्रिका-समस्याः भवन्ति । परन्तु केचन बालकाः सामान्यरूपेण विना समस्यां जीवितुं शक्नुवन्ति। लक्षणानाम् तीव्रता एकस्मात् व्यक्तितः बहु भिन्ना भवति ।
मस्तिष्के स्थितानां पुटीनां परिमाणं, तेषां स्थानं, पुटीनां संख्या, तेषां प्रत्येकं बालकं कथं प्रभावितं भवति इति विषये बालस्य भविष्यं निर्भरं भवति । परन्तु शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं कृत्वा समुचितचिकित्साभिः चिकित्साभिः च बहवः बालकाः सफलं, उत्पादकं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।
पोरेन्सेफेली निवारयितुं शक्यते वा ?
एषा स्थितिः सर्वदा निवारयितुं न शक्यते । यतः आनुवंशिकजन्यवस्तूनाम् अस्माकं नियन्त्रणं दुष्करम् । परन्तु स्वस्थगर्भधारणेन भवतः शिशुस्य एतादृशी स्थितिः किञ्चित्पर्यन्तं न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
गर्भावस्थायां मद्यपानं वा मादकद्रव्याणां दुरुपयोगं वा परिहरितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । यदि भवतः गर्भावस्था मधुमेहः अस्ति तर्हि चिकित्सकस्य निर्देशान् सावधानीपूर्वकं अनुसरणं कुर्वन्तु। संक्रमणानां रक्षणाय अपि भवता प्रयत्नः करणीयः ।
आनुवंशिक पोरन्सेफेली इति एकः रोगः यः कदाचित् बालकस्य कृते प्रसारितः भवितुम् अर्हति यदि मातापितृषु कश्चन उत्परिवर्तितं जीनं वहति | आनुवंशिकपरीक्षणेन भवन्तः वा भवतः सहभागी वा जीनं वहन्ति वा इति निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । आनुवंशिकपरामर्शदातृणा सह वार्तालापः भवतः बालकं प्रति जीनस्य प्रसारणस्य जोखिमं ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
अन्ये के के समयाः यदा भवता वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
यदि भवतः बालकस्य पोरेन्सेफेली इति निदानं जातम् अथवा तस्य शङ्का अस्ति तर्हि यदि निम्नलिखितलक्षणं भवति वा दुर्गतिम् अवाप्नोति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् ।
- शिरोवेदना
- वमनम्
- संतुलनस्य वा समन्वयस्य वा समस्याः
- आक्षेप/फिट
- तेषां शरीरस्य कस्यापि अङ्गस्य पक्षाघातः
- दृष्टि परिवर्तते
वैद्यं पृच्छितव्याः महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः के सन्ति ?
भवान् वैद्यं प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नोति यथा-
- यदि अस्माकं अन्यः बालकः अस्ति तर्हि तस्य बालकस्य अपि पोरेन्सेफेली भवितुं काः सम्भावनाः सन्ति?
- किं अस्माकं परिवारस्य आनुवंशिकपरीक्षणं करणीयम्?
- मम बालकस्य मस्तिष्कात् पुटीः अथवा अतिरिक्तं द्रवम् अपसारयितुं शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति वा?
- मम बालकस्य विकासविलम्बस्य सामना कर्तुं काः उत्तमाः चिकित्साविधयः सन्ति?
अन्ते अत्र मातापितृणां वक्तव्यं... (Take-Home Message)
पोरेन्सेफेली अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । एतादृशी बालकानां शारीरिकं बौद्धिकं च विकलाङ्गं भवितुम् अर्हति, कदाचित् मृदुः, कदाचित् तीव्रः च । परन्तु स्मर्यतां यत् शीघ्रं निदानं कृत्वा आवश्यकं चिकित्सां चिकित्सां च कृत्वा बहवः बालकाः अतीव उत्तमं, सुखिनः, सफलं च जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । भवन्तः एकान्ते न सन्ति, वैद्याः, चिकित्सकाः, अन्ये बहवः च भवतः बालस्य च साहाय्यार्थं तत्र सन्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् आशां न त्यक्त्वा स्वस्य बालकस्य आवश्यकतानुसारं प्रेम, परिचर्या, समर्थनं च दातव्यम्।
Porencephaly , मस्तिष्क रोग, बाल रोग, आनुवंशिक रोग, तंत्रिका रोग, विकास विलम्ब
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु