अङ्गप्रत्यारोपणस्य अनन्तरं PTLD (Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders) इत्यस्य विषये अवगताः भवेयुः वा?

भवता वा भवता ज्ञातः कश्चन वा सम्भवतः अङ्गप्रत्यारोपणादिकं प्रमुखं जीवनरक्षकं शल्यक्रियाम् अकरोत् । अथवा काण्डकोशिकाप्रत्यारोपणम्। एतेषां पश्चात् दुर्लभाः, अप्रत्याशितजटिलताः भवन्ति । एतादृशी एकः जटिलता PTLD अथवा Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders इति अस्ति । यतः एतत् किञ्चित् गम्भीरं भवितुम् अर्हति, अतः भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति इति सरलतया एतस्य विषये वदामः ।

PTLD इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् पीटीएलडी जीवनस्य कृते खतरान् जनयति जटिलता अस्ति या अङ्गप्रत्यारोपणस्य अथवा एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपणस्य अनन्तरं भवितुम् अर्हति । अत्र यत् भवति तत् अस्ति यत् अस्माकं शरीरे एकः प्रकारः श्वेतकोशिका, यस्य नाम लिम्फोसाइट्स् इति, सः शीघ्रं विभज्यते, अनियंत्रितरूपेण च वर्धते ।

PTLD इति एषा स्थितिः वस्तुतः लिम्फोमा - रोगस्य एकः प्रकारः अस्ति | लिम्फोमा एकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यः अस्माकं लसिकातन्त्रे विकसितः भवति । एषा स्थितिः तदा भवति यदा श्वेतकोशिकाः कर्करोगाः भवन्ति, मृताः च शीघ्रं वर्धन्ते ।

PTLD प्रायः Epstein-Barr Virus (EBV) इत्यनेन भवति । एषः विषाणुः अस्माकं सर्वेषां शरीरे अस्ति। पीटीएलडी-रोगस्य विभिन्नाः प्रकाराः सन्ति, तस्य प्रभावः कस्यचित् भिन्नः भवितुम् अर्हति । सुसमाचारः अस्ति यत् वैद्याः तस्य चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति। तथापि कदाचित् स्थितिः पुनः आगन्तुं शक्नोति ।

पीटीएलडी-रोगस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

सूक्ष्मदर्शिकायाः ​​अधीनं लिम्फोमाकोशिका कथं दृश्यन्ते इति आधारेण चिकित्सकाः पीटीएलडी चतुर्णां मुख्यप्रकारेषु विभजन्ति : १.

• प्रारम्भिकः क्षतः : एतेषु जनासु एप्स्टीन्-बार-वायरस (EBV) इत्यनेन सह दृश्यमानानां लक्षणानाम् सदृशानि लक्षणानि अनुभवन्ति ।
• बहुरूपी पीटीएलडी : अत्र लिम्फोमाकोशिका अन्यप्रकारस्य श्वेतरक्तकोशिकाभिः सह मिश्रिताः भवन्ति, यथा सामान्यलिम्फोसाइट्स्, प्लाज्माकोशिका च ।
• एकरूपी PTLD: एषः PTLD इत्यस्य सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । अत्रत्यः लिम्फोमाकोशिकाः अन्येषु प्रकारेषु लिम्फोमासु दृश्यमानानां सदृशाः सन्ति, यथा ``नॉन-हॉड्क्किन् लिम्फोमा'' इति । यथा, ``Diffuse Large B-cell Lymphoma'' अथवा ``Burkitt Lymphoma'' इति ।
• क्लासिक हॉजकिन् लिम्फोमा - PTLD प्रकारः : एषः PTLD इत्यस्य न्यूनतमः सामान्यः प्रकारः अस्ति ।

एषा स्थितिः PTLD इति कियत् सामान्या अस्ति ?

यथा पूर्वं उक्तं, PTLD अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . सर्वेषां न भवति इत्यर्थः । मोटेन वक्तुं शक्यते यत्, येषां १०० जनानां मध्ये प्रायः २ जनानां कृते स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं कृतम् अस्ति (`(२%)`) तेषां पीटीएलडी-रोगः भविष्यति । येषां जनानां अङ्गप्रत्यारोपणं कृतम् अस्ति तेषां पीटीएलडी-रोगस्य सम्भावना किञ्चित् अधिका भवति । परन्तु तदपि प्रत्यारोपितस्य अङ्गस्य आधारेण भिद्यते ।

एवं चिन्तयन्तु, यदा वृक्कप्रत्यारोपणं कृतानां १०० जनानां मध्ये प्रायः त्रयः (`(३%)`) एतादृशी स्थितिं प्राप्नुवन्ति, तदा विशेषज्ञाः वदन्ति यत् १०० जनानां मध्ये प्रायः दश जनानां मध्ये येषां फुफ्फुसप्रत्यारोपणं कृतम् (`(१०%)`) एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति अतः, चिन्ता कर्तुं किमपि नास्ति, एतत् अधिकांशजनानां कृते किमपि न भवति।

PTLD इत्यस्य सम्भाव्यलक्षणाः कानि सन्ति ?

केषाञ्चन जनानां प्रथमं लक्षणं न भवति । प्रत्यारोपणस्य कतिपयेभ्यः मासेभ्यः कतिपयेभ्यः वर्षेभ्यः यावत् कदापि पीटीएलडी-लक्षणं दृश्यते । यदि लक्षणं दृश्यते तर्हि तेषु अन्तर्भवन्ति :

• अतीव श्रान्तता (`क्लान्ति`) : केवलं निष्प्राणतायाः भावः।
• अकारणं ज्वरः .
• भोजनं अरुचिकरं भवति .
• अप्रत्याशितरूपेण वजनस्य न्यूनता .
• रात्रौ अतिस्वेदः (`रात्रौ स्वेदः`) .
• लसिकाग्रन्थिः प्रफुल्लिता : कण्ठे गुल्फयोः च पिण्डिका इव अनुभूयन्ते ।

किमर्थम् एषः PTLD भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

एतत् अवगन्तुं किञ्चित् व्याप्तिः अस्ति। PTLD इति कारणं भवति यतोहि अतीव सामान्यः वायरसः अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः दुर्बलतायाः लाभं लभते |

कल्पयतु यत् भवान् स्टेम सेल् प्रत्यारोपणस्य सज्जतां करोति। ततः पूर्वं भवतः अस्थिमज्जायां कर्करोगकोशिकानां वधार्थं रसायनचिकित्सा क्रियते । एतत् कण्डिशनिङ्ग इति कथ्यते । एतेन भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः भवतः रोगात् रक्षणं दुर्बलं भवति । विशेषतः, कण्डिशनिङ्गेन ईबीवी-संक्रमितानां टी-कोशिकानां (T-कोशिकानां) क्रियाकलापः न्यूनीकरोति, पुनः निष्क्रियः च भवति ।

ततः काण्डकोशिकानां अथवा अङ्गानाम् प्रत्यारोपणानन्तरं भवतः शरीरं नूतनं वस्तु न अङ्गीकुर्वितुं प्रतिरक्षादमनकं औषधं दत्तं भवति । एतानि औषधानि नूतनस्य अङ्गस्य वा कोशिकानां रक्षणं कुर्वन्ति तथापि अस्माकं स्वकीयं रोगप्रतिरोधकशक्तिं दुर्बलं कुर्वन्ति, येन विषाणुसदृशानां विदेशीयानाम् आक्रमणकारिणां कृते अधिकं दुर्बलं भवति

PTLD इत्यस्मिन् मुख्यः वायरल् एजेण्टः Epstein-Barr virus (EBV) अस्ति । ईबीवी पीटीएलडी इत्यनेन सह सम्बद्धः अस्ति यत् स्टेम सेल् अथवा अङ्गप्रत्यारोपणस्य एकवर्षद्वयस्य अन्तः विकसितं भवति । परन्तु प्रत्यारोपणस्य वर्षाणां अनन्तरं यत् पीटीएलडी-रोगः भवति तस्य सटीकं कारणम् अद्यापि अज्ञातम् अस्ति । साइटोमेगालोवायरस (CMV) अथवा एडेनोवायरस (Adenovirus) इत्यादयः वायरसाः भूमिकां निर्वहन्ति वा इति अपि विशेषज्ञाः अन्वेषणं कुर्वन्ति ।

विशेषज्ञानाम् अनुसारं अस्माकं प्रायः ९०% जनसंख्या बाल्यकाले किशोरावस्थायां वा कस्मिन्चित् समये ईबीवी-रोगेण संक्रमिता अस्ति । भवतः लक्षणं विना विषाणुः अस्ति, भवतः तत् अपि न जानाति । ईबीवी-वायरसः अस्माकं बी-कोशिकान् संक्रमयति, शरीरस्य अन्तः अर्थात् ``सुप्त'' अवस्थायां, किमपि समस्यां न जनयन् "सुप्तः" एव तिष्ठति । (भवता अपि दातृणां कृते विषाणुः प्राप्तः स्यात्।)

यतः भवान् तानि प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि सेवते, तस्मात् भवतः प्रतिरक्षातन्त्रं तत् सुप्तं EBV नियन्त्रणे स्थापयितुं न शक्नोति। ततः, ईबीवी-संक्रमिताः बी-कोशिकाः द्रुतगत्या विभाजनं बहुगुणं च आरभन्ते । तदेव पीटीएलडी-रोगं जनयति ।

पीटीएलडी-रोगस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?

भवतः PTLD-रोगस्य जोखिमः निम्नलिखितकारणानां कारणात् वर्धितः भवितुम् अर्हति ।

• भवतः शरीरे अथवा यः व्यक्तिः भवतः अङ्गं/कोशिकाः (`(दाता)`) दत्तवान् तस्य शरीरे एप्स्टीन्-बार-वायरसः (EBV) भवति ।
• उपचारं (`Pre-transplant conditioning') प्राप्त्वा यत् प्रत्यारोपणात् पूर्वं भवतः T कोशिकानां सामान्यकार्यं न्यूनीकरोति ।
• भवतः शरीरं नूतनं अङ्गं वा कोशिकां वा अङ्गीकुर्वितुं न शक्नोति इति प्रतिरक्षादमनकारी औषधं सेवनम्।
• कतिपयजीनेषु (`(Genes)`) भिन्नताः भवति येन PTLD-विकासस्य जोखिमः वर्धते ।

PTLD इति एतस्याः स्थितिः वैद्याः कथं निदानं कुर्वन्ति ?

वैद्याः प्रथमं शारीरिकपरीक्षां कृत्वा भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य सावधानीपूर्वकं अवलोकनं करिष्यन्ति। तदतिरिक्तं ते प्रायः निम्नलिखितपरीक्षाः करिष्यन्ति-

• सम्पूर्ण रक्तगणना (`पूर्ण रक्तगणना - CBC`) .
• व्यापक चयापचय पैनल .
• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH) स्तर।
• मूत्रविश्लेषणम् , मूत्राम्लस्य स्तरं सहितम्।
• ईबीवी वायरसस्य विरुद्धं शरीरे उत्पादितानां प्रतिपिण्डानां अन्वेषणार्थं परीक्षणम् .
• सीटी स्कैन (`कम्प्यूटेड टोमोग्राफी - सीटी स्कैन`) .
• एमआरआई स्कैन (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग - एमआरआई) .
• PET scan (`पोजिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी - PET scan`) .
• अस्थि मज्जा बायोप्सी .

एतानि परीक्षणानि एव वैद्याः PTLD अस्ति वा नास्ति वा इति सम्यक् निर्धारयितुं शक्नुवन्ति, यदि अस्ति तर्हि तत् कीदृशं भवति इति।

PTLD इत्यस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?

प्रायः वैद्याः प्रतिरक्षादमनकारी औषधस्य मात्रां न्यूनीकृत्य आरभन्ते | कदाचित् एतेन महत् परिवर्तनं भवितुम् अर्हति । तदतिरिक्तं अन्ये उपचाराः सन्ति यथा- १.

• रसायनचिकित्सा : कर्करोगकोशिकानां वधं कुर्वती औषधम्।
• विकिरणचिकित्सा : उच्चशक्तियुक्तानां किरणानाम् उपयोगेन कर्करोगकोशिकानां नाशः।
• एकक्लोनलप्रतिपिण्डैः सह प्रतिरक्षाचिकित्सा : अस्मिन् कर्करोगकोशिकानां आक्रमणार्थं विशिष्टप्रोटीनानां (मोनोक्लोनलप्रतिपिण्डानां) उपयोगः भवति ।
• शल्यक्रिया : एतत् दुर्लभतया एव भवति। शल्यक्रिया तदा एव विचार्यते यदा पीटीएलडी स्थानीयकृतं भवति, सुरक्षिततया च निष्कासयितुं शक्यते । यथा - यदि PTLD इत्यनेन टॉन्सिलाः प्रभाविताः भवन्ति तर्हि टॉन्सिलाः निष्कासिताः भवितुम् अर्हन्ति ।

किं वयं किमपि कर्तुं शक्नुमः यत् PTLD इत्यस्य विकासः न भवति?

वास्तवतः PTLD इत्यस्य प्रत्यक्षनिवारणाय वयं किमपि कर्तुं न शक्नुमः। परन्तु वैद्याः शोधकर्तारः च केचन औषधानि पश्यन्ति येषां उपयोगः प्रत्यारोपणात् पूर्वं/पश्चात् वा पीटीएलडी-रोगस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्यते । अतः, भविष्ये अस्य उत्तमाः समाधानाः भविष्यन्ति इति आशा वर्तते।

यदि भवतः PTLD भवति तर्हि किं भवति ? किं तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

भवन्तः PTLD प्रति कथं प्रतिक्रियां दास्यन्ति इति व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवितुम् अर्हति । अनेकवस्तूनाम् आश्रित्य भवति।

यथा, कदाचित् वैद्याः केवलं प्रतिरक्षादमनकं न्यूनीकरोति चेदपि पीटीएलडी सुधरति ।

अद्यतन अध्ययनेन ज्ञातं यत् अङ्गप्रत्यारोपणस्य अनन्तरं लिम्फोमा विकसितानां ६०% तः ७०% पर्यन्तं जनानां लक्षणानाम् न्यूनीकरणं वा अन्तर्धानं वा (क्षमा) अनुभवति

किं पीटीएलडी चिकित्सां कर्तुं शक्यते ? आम्, पीटीएलडी केवलं `इम्युनोथेरेपी` इत्यनेन वा `रसायनचिकित्सा` इत्यनेन सह वा चिकित्सा कर्तुं शक्यते । अध्ययनेन ज्ञातं यत् ये जनाः एतत् चिकित्सां प्राप्नुवन्ति तेषु ५०% तः ६०% यावत् जनाः पूर्णतया स्वस्थाः भवन्ति . अतः, एतत् किमपि आशाजनकम् अस्ति।

मया मम वैद्यं के के महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः पृष्टव्याः?

यदि भवतः PTLD अस्ति तर्हि एतादृशाः प्रश्नाः स्वचिकित्सकेन पृच्छितुं साधु विचारः।

• मम किमर्थम् एतत् अभवत् ?
• पीटीएलडी इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?
• यदि अहं मम प्रतिरक्षादमनौषधं न्यूनीकरोमि तर्हि मम शरीरं नूतनं अङ्गं/कोशिका: अङ्गीकुर्वति इति किं सम्भावना अस्ति?
• यदि मम चिकित्सा सफला भवति तर्हि अस्याः स्थितिः पुनरागमनस्य सम्भावनाः काः सन्ति ?

एतेषां प्रश्नानाम् अतिरिक्तं भवतः मनसि किमपि वस्तु वैद्यं पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः PTLD अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः भवतः समग्रस्वास्थ्यस्य निकटतया निरीक्षणं करिष्यति . ते भवतः स्थितिः दुर्गता भवति इति लक्षणं अन्वेषयिष्यन्ति। यदि भवान् PTLD-रोगस्य चिकित्सां कुर्वन् अस्ति तर्हि भवतां वैद्यः व्याख्यास्यति यत् भवान् के परिवर्तनं अनुभवति अथवा भवतः लक्षणं दुर्गतिम् अवाप्नोति वा। यदि एतत् भवति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं वक्तुं महत्त्वपूर्णम्।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः

अङ्गप्रत्यारोपणं , स्टेम सेल प्रत्यारोपणं च कदाचित् आयुः रक्षितुं वा विस्तारयितुं वा शक्नोति | परन्तु एताः प्रमुखाः चिकित्साविधयः इति कारणतः ते जोखिमैः सह आगन्तुं शक्नुवन्ति । पीटीएलडी एतादृशी एकः दुर्लभः, परन्तु सम्भाव्यतया गम्भीरः, जटिलता अस्ति ।

यदि भवान् अङ्गस्य अथवा स्टेम सेल प्रत्यारोपणस्य अभ्यर्थी अस्ति, तर्हि भवतां स्वास्थ्यसेवादलं भवता सह PTLD -रोगस्य जोखिमस्य विषये वार्तालापं करिष्यति , अन्येषां च बहवः जोखिमकारकाणां विषये। वैद्याः शोधकर्तारः च पीटीएलडी-रोगस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं उपायान् अन्विषन्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एतस्य विषये अवगताः भवेयुः तथा च भवतः यत्किमपि प्रश्नं भवतः स्वास्थ्यसेवादलं पृच्छतु।

`पीटीएलडी, प्रत्यारोपण के बाद लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार, अंग प्रत्यारोपण, लिम्फोमा, एपस्टीन-बार वायरस, प्रतिरक्षा विज्ञान, कैंसर