भवतः शिशुस्य उदरं कुरुकितम् अस्ति वा ? किं प्रून बेली सिण्ड्रोम इति ? अस्य विषये अवगताः भवामः।

नवजातं शिशुं पश्यन् किं भवता लक्षितं यत् तस्य उदरस्य त्वचा प्रून इव कुरुकिता अस्ति । अथवा तस्य उदरं असामान्यतया विशालं दृश्यते ? एतानि दृष्ट्वा कस्यापि मातुः पिता वा भयभीता भवति इति सामान्यम् । परन्तु एतत् प्रून बेली सिण्ड्रोम् इति दुर्लभस्य रोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति । चिन्ता मा कुरुत, वयं सर्वं स्पष्टतया सरलतया च वदामः।

प्रून बेली सिण्ड्रोम इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Prune Belly Syndrome इति अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति या जन्मसमये (जन्मजात) भवति । एतेषां बालकानां उदरस्य त्वक् कुरुकुरु दृश्यते, प्रून इव दृश्यते इति कारणेन अस्य नाम अभवत् । एतत् मुख्यतया त्रयाणां कारणात् भवति ।

1. उदरस्य मांसपेशीः दुर्बलाः अथवा अनुपस्थिताः : शिशुस्य उदरस्य मांसपेशिकाः पूर्णतया विकसिताः न भवन्ति, येन उदरस्य त्वचा क्षीणः, कुरुकाः च दृश्यन्ते

2. अवतरितवृषणम् : बालकेषु वृषणाः शरीरात् अण्डकोषं प्रति न अवतरन्ति यत्र भवितव्यम्।

3. मूत्रतन्त्रस्य समस्याः : शिशुस्य मूत्रतन्त्रस्य अर्थात् वृक्कस्य मूत्राशयस्य च निर्माणस्य प्रकारेण समस्याः सन्ति ।

एतेषां त्रयाणां मुख्यविषयाणां अतिरिक्तं एषा स्थितिः शिशुशरीरस्य अन्येषु भागेषु अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति । यथा हृदयं, फुफ्फुसं, आन्तरं, कङ्कालतन्त्रं च प्रभावितं भवितुमर्हति । एतत् Triad Syndrome अथवा Eagle-Barrett Syndrome इति अपि कथ्यते ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

एषा अतीव दुर्लभा अवस्था अस्ति । ३०,००० तः ४०,००० नवजातेषु प्रायः एकं भवति । विशेषतया यत् आश्चर्यजनकं तत् अस्ति यत् अस्याः स्थितिः ९५% बालकेषु दृश्यन्ते .

अस्य रोगस्य मुख्यानि लक्षणानि कानि सन्ति ?

प्रून बेली सिण्ड्रोम् इत्यस्य ५० तः अधिकाः लक्षणानि सन्ति । परन्तु एते लक्षणानि शिशुतः शिशुं प्रति भिन्नानि भवितुम् अर्हन्ति । भवतः वैद्यः भवतः शिशुं परीक्ष्य तस्य स्थितिं पुष्टयितुं आवश्यकानि परीक्षणानि करिष्यति ।

सामान्यतया दृश्यमानानि कानिचन मुख्यविशेषतानि पश्यामः ।

किमर्थम् एतत् भवति ? किं कारणम् ?

अस्य कारणं अद्यापि शोधकर्तारः न प्राप्तवन्तः, परन्तु अनेके सिद्धान्ताः सन्ति ये सूचयन्ति यत् एतत् कारणं भवितुम् अर्हति ।

• मूत्राशयस्य समस्याः : केचन जनाः मन्यन्ते यत् एषा स्थितिः मूत्राशयस्य असामान्यतायाः कारणेन भवति यत् शिशुः गर्भे वर्धमानः भवति मूत्रं सम्यक् प्रवाहितुं न शक्नोति, सञ्चितं च भवति, येन मूत्राशयः, मूत्रमार्गः, वृक्कः च प्रफुल्लिताः भवन्ति । यथा यथा मूत्राशयः वर्धते तथा तथा उदरस्नायुषु दबावं ददाति, येन तेषां शोषः भवति ।
• मांसपेशीविकाससमस्या : अन्ये मन्यन्ते यत् प्राथमिककारणं शिशुस्य उदरस्य मांसपेशिनां सम्यक् विकासः न भवति ।
• आनुवंशिककारणानि : अस्याः स्थितिः आनुवंशिकप्रभावः भवितुम् अर्हति इति मन्यते, यथा भ्रातृभ्रातृषु दृश्यते । ट्राइसोमी १८ (एडवर्ड्स सिण्ड्रोम), डाउन सिण्ड्रोम (ट्राइसोमी २१) इत्यादीनां आनुवंशिकस्थितीनां बालकानां मध्ये अपि प्रून बेली सिण्ड्रोम दृश्यते ।

अस्याः स्थितिः कारणतः काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

Prune Belly Syndrome इत्यनेन सह अनेके दुष्प्रभावाः जटिलताश्च सन्ति । शिशुतः शिशुपर्यन्तं भिद्यते । एतानि मुख्यानि जटिलतानि दृश्यन्ते ।

• कब्जः- उदरस्य मांसपेशीनां दुर्बलत्वात् मलं गन्तुं कष्टं भवति ।
• अस्थिविकृतिः : नितम्बस्य विक्षेपः, हस्ताः, अङ्गुलीः, पादाङ्गुली वा लुप्ताः इत्यादयः वस्तूनि ।
• मूत्रमार्गस्य रोगाः : मूत्रमार्गस्य संक्रमणस्य (UTIs) नित्यं भवति ।
• वंध्यता अथवा कर्करोगः : वृषणात् अवतरितुं असफलतायाः कारणेन भविष्ये वंध्यत्वं वा कर्करोगस्य जोखिमः वा भवितुम् अर्हति ।
• फुफ्फुसस्य विकासः न्यूनः भवति : फुफ्फुसस्य सम्यक् विकासः न भवति (pulmonary hypoplasia)।
• दीर्घकालीन वृक्कविफलता : एषा सर्वाधिकं तीव्रजटिलता अस्ति ।

एतस्य स्थितिः कथं निदानं कर्तव्यम् ?

अधिकांशतया गर्भावस्थायां भवता कृतस्य स्कैन् (भ्रूणस्य अल्ट्रासाउण्ड्) समये एषा स्थितिः पूर्वमेव ज्ञातुं शक्यते । स्कैन् इत्यनेन वैद्यः शिशुस्य :

• अस्थि अथवा मांसपेशी असामान्यता
• हृदयस्य समस्याः
• फुफ्फुसस्य विकासः न्यूनः
• पाचनतन्त्रस्य समस्याः
• मूत्राशयः प्रफुल्लितः भवति।
• वृक्काः वर्धिताः भवन्ति ।

शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं वैद्यः केवलं पश्यन् एव शिशुस्य एषा स्थितिः अस्ति इति शङ्कितुं शक्नोति । तस्य शङ्कायाः ​​पुष्ट्यर्थं अनेकानि परीक्षणानि कर्तुं शक्यन्ते, यथा-

• रक्तपरीक्षा
• अल्ट्रासाउंड स्कैन
• क्ष-किरण
• सीटी स्कैन
• एमआरआई स्कैन
• Voiding cystourethrogram (VCUG) - अस्मिन् मूत्राशये विशेषद्रवस्य इन्जेक्शनं कृत्वा शिशुः मूत्रं कुर्वन् एक्स-रे ग्रहणं कृत्वा मूत्रतन्त्रस्य कार्यस्य जाँचं करोति

कथं चिकित्स्यते ?

अस्य चिकित्सा बालात् बालके भिन्ना भवति । विशेषज्ञानाम् एकः दलः मिलित्वा बालस्य कृते सर्वाधिकं उपयुक्तं चिकित्सायोजनां विकसितुं कार्यं करिष्यति। एतेन बालस्य आयुः, स्वास्थ्यस्य स्थितिः, स्थितिः तीव्रता, मातापितृणां इच्छा च इत्यादीनि बहवः कारकाः गृहीताः भविष्यन्ति ।

• हल्के प्रकरणाः : केचन बालकाः येषां लक्षणं तावत् तीव्रं नास्ति, तेषां मूत्रमार्गस्य संक्रमणस्य निवारणाय वा चिकित्सायाम् वा केवलं प्रतिजीवकदवानां लाभः भवितुम् अर्हति
• शल्यक्रिया : तथापि बहवः बालकाः उदरस्य भित्तिं, जननाङ्गं, मूत्राशयं, मूत्रतन्त्रस्य अन्येषां भागानां च मरम्मतार्थं बहुविधं शल्यक्रियायाः आवश्यकतां अनुभविष्यन्ति ।

एते केचन मुख्याः प्रकाराः शल्यक्रियाः क्रियन्ते- १.

• वेसिकोस्टोमी : उदरद्वारा मूत्राशयं प्रति लघु उद्घाटनं भवति, येन मूत्रस्य निष्कासनं भवति ।
• आर्किओपेक्सी : अण्डकोषं शल्यक्रियाद्वारा शरीरात् अवतारयित्वा अण्डकोषे स्थापितं भवति ।
• सिस्टोप्लास्टी : १.अधिकं जटिलं शल्यक्रिया यत् मूत्राशयस्य सम्पूर्णतया पुनर्निर्माणं करोति।

केषुचित् गम्भीरेषु प्रकरणेषु बालस्य वृक्कप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता अपि भवितुम् अर्हति .

एतेषां बालकानां भविष्यं कीदृशं भविष्यति ?

एतेषां बालकानां आयुः रोगस्य तीव्रतायां निर्भरं भवति । दुःखदं यत् एतया अवस्थायाः सह जायमानानां १०% तः २५% पर्यन्तं बालकाः गर्भे एव म्रियन्ते अथवा जीवनस्य प्रथमेषु कतिपयेषु सप्ताहेषु जटिलताभिः म्रियन्ते

परन्तु प्रून बेली सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां बालकानां प्रायः ४०% वृक्कस्य कार्यं सामान्यं भवति, ते च तुल्यरूपेण सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।

अन्येषां ३०% जनानां जीवनस्य कस्मिन्चित् समये वृक्कप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भविष्यति ।

वैद्यं द्रष्टुं के के समयाः उत्तमाः सन्ति ?

प्रून बेली सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां बालकानां मूत्रमार्गस्य संक्रमणस्य (UTIs) उच्चजोखिमः भवति, अतः यदि भवान् मूत्रमार्गस्य संक्रमणस्य किमपि लक्षणं लक्षयति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं आह्वयन्तु

तदतिरिक्तं यदि भवतः बालकस्य मूत्रस्य अन्यः कष्टः अस्ति अथवा अन्ये असामान्यलक्षणाः दृश्यन्ते तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् । वर्षे न्यूनातिन्यूनम् एकवारं बालकं चिकित्सापरीक्षायै नेतुम् अपि अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति .

एतादृशी अवस्थां प्राप्य जातस्य शिशुस्य परिचर्या आव्हानात्मका भवितुम् अर्हति । परन्तु स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। एतस्याः स्थितिविषये ज्ञातानां वैद्येन सह कार्यं कृत्वा विशेषज्ञदलेन सह कार्यं कृत्वा भवतः शिशुं च आवश्यकं बलं मार्गदर्शनं च दातुं शक्नोति ।