किं भवन्तः कदाचित् केवलं श्वसनस्य कष्टं अनुभवन्ति, यथा भवतः वक्षःस्थलं कठिनं भवति? अल्पदूरं गत्वा अपि श्रान्तः भवति वा ? वयं प्रायः एतानि सामान्यक्लान्तिः एव इति चिन्तयित्वा विस्मरामः । परन्तु अद्य वयं एकस्याः गम्भीरस्य चिकित्सास्थितेः विषये वदामः यत् एतेषां लक्षणानाम् पृष्ठतः भवितुम् अर्हति, यद्यपि अतीव दुर्लभम् । सः Pulmonary Alveolar Proteinosis, अथवा संक्षेपेण PAP इति ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् फुफ्फुसीय वायुकोशप्रोटीनोसिस् (PAP) इति किम् ?
कल्पयतु यत् अस्माकं फुफ्फुसाः कोटिकोटिभिः लघुवायुपुटैः पूरिताः सन्ति । एतान् लघु वायुपुटकान् वयं वायुपुटम् इति वदामः | यदा वयं श्वसामः तदा एतेषां वायुपुटस्य माध्यमेन एव वयं प्राणवायुः गृह्णामः ।
अधुना PAP इत्यस्मिन् किं भवति यत् एतेषु लघुवायुपुटेषु कचरवत् प्रोटीनानि, मेदः इत्यादयः सञ्चिताः भवन्ति । अस्य कारणं यत् एतेषां वायुपुटस्य भित्तिषु स्वाभाविकतया विद्यमानं पृष्ठसक्रियकं नाम तैलसदृशं पदार्थं स्वच्छं कुर्वन्ति कोशिका: सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति ततः एतत् पृष्ठसक्रियकं वायुपुटं सञ्चित्वा अवरुद्धं करोति । अतः, वायुः सम्यक् प्रवेशं कर्तुं न शक्नोति, अतः रक्तं आवश्यकं प्राणवायुः न प्राप्नोति । अनेन श्वसनस्य कष्टं भवति ।
एषः गम्भीरः फुफ्फुसरोगः अस्ति । अतः, यदा भवन्तः एतत् नाम श्रुत्वा भवन्तः भीताः अनुभवन्ति। परन्तु चिन्ता मा कुरुत, सम्यक् चिकित्सायाम् अयं रोगः तस्य लक्षणं च सम्यक् नियन्त्रयितुं शक्यते। सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं तु फुफ्फुसचिकित्सावैद्यं दृष्ट्वा चिकित्सां कर्तुं शक्यते।
किं पीएपी-प्रधानाः प्रकाराः सन्ति ?
आम्, पीएपी मुख्यतया त्रयः प्रकाराः विभक्ताः सन्ति । प्रत्येकस्य प्रकारस्य कारणं भिन्नं भवति ।
| PAP प्रकार | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| स्वप्रतिरक्षा PAP | एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः । ९०% पीएपी-रोगिणः प्रभाविताः भवन्ति । अत्र किं भवति यत् अस्माकं स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः वायुमार्गस्य स्वच्छतां स्थापयितुं साहाय्यं कुर्वतां कोशिकानां उपरि भूलवशं आक्रमणं करोति । |
| माध्यमिक पीएपी | एतत् अन्येन चिकित्सास्थित्या वा रजः रसायनादिविषाणां संपर्कात् वा भवति, येन वायुमार्गेषु कोशिकानां कार्यं प्रभावितं भवति |
| जन्मजात PAP | एषा जन्मजात, आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । मातापितृभ्यः बालकेभ्यः अपि प्रसारयितुं शक्यते । कदाचित् जन्मसमये लक्षणानि भवन्ति, अन्यदा तु पश्चात् दृश्यन्ते । |
अस्य रोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?
स्वप्रतिरक्षा तथा माध्यमिक PAP प्रायः 30 तः 60 वयसः मध्ये जनान् प्रभावितं करोति एतौ प्रकारौ पुरुषेषु अधिकं दृश्यते . धूम्रपानं कुर्वन्तः जनाः , ये जनाः रजः वा रसायनानां वा संपर्कं कुर्वन्ति तेषां अधिकं जोखिमः भवति ।
जन्मजातः पीएपी १० वर्षाणाम् अधः बालकेषु अधिकतया भवति, परन्तु एतत् कस्यापि वयसि भवितुं शक्नोति ।
PAP रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
अस्य रोगस्य मुख्यं सामान्यं च लक्षणं श्वासप्रश्वासयोः (dyspnea) भवति । अधिकांशजनानां व्यायामे वा कार्ये वा श्वासप्रश्वासयोः कष्टं भवति । परन्तु केचन जनाः केवलं स्थित्वा अपि एतत् कष्टं अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।
तदतिरिक्तं एतानि लक्षणानि अपि द्रष्टुं शक्नुवन्ति-
- वक्षःस्थलवेदना
- कासः (कफेन रक्तेन वा स्यात्) २.
- त्वक्-नखयोः नीलवर्णविकारः (cyanosis) - रक्ते पर्याप्तं प्राणवायुः न भवति चेत् एतत् भवति ।
- नित्यं श्रान्तता
- ज्वरः
- नित्यं फुफ्फुसस्य संक्रमणं भवति
- गदायुक्ता अङ्गुली
- अकारणं वजनं न्यूनीकरोति
वैद्यः एतस्य रोगस्य निदानं कथं करोति ?
यदि भवतः शङ्का अस्ति यत् भवतः PAP रोगः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः प्रथमं भवतः परीक्षणं करिष्यति, भवतः फुफ्फुसस्य वचनं स्टेथोस्कोप् इत्यनेन श्रोष्यति च । ततः ते भवन्तं भवतः पारिवारिकचिकित्सावृत्तान्तस्य जीवनशैल्याः च विषये प्रश्नान् पृच्छन्ति। यदि भवान् धूम्रपानं करोति, रजः वा रसायनानां वा संपर्कं करोति तर्हि भवान् अवश्यमेव स्वचिकित्सकं सूचयतु .
ततः, रोगस्य पुष्ट्यर्थं अनेकाः परीक्षणाः कर्तुं शक्यन्ते : १.
- रक्तपरीक्षा : रक्ते आक्सीजनस्य स्तरं पश्यन्तु । अपि च, PAP रोगस्य कारणं ज्ञातुं GM-CSF autoantibody इत्यादीनि विशिष्टानि परीक्षणानि कर्तुं शक्यन्ते ।
- फुफ्फुसस्य कार्यपरीक्षणम् : भवतः फुफ्फुसाः कियत् सुष्ठु कार्यं कुर्वन्ति इति मापयति ।
- वक्षःस्थलस्य एक्स-रे अथवा सीटी स्कैन् : फुफ्फुसस्य स्थितिं स्पष्टतया द्रष्टुं।
- ब्रोन्कोस्कोपी : १.वायुमार्गस्य, फुफ्फुसस्य च अन्तः परीक्षणार्थं संज्ञाहरणं कृत्वा मुखेन कॅमेरा संलग्नं कृशं नलिकां प्रविष्टं भवति
- फुफ्फुसस्य बायोप्सी : ब्रोन्कोस्कोपी-काले अथवा शल्यक्रियायाः समये परीक्षणार्थं फुफ्फुसात् ऊतकस्य लघुखण्डः गृह्यते ।
पीएपी-रोगस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?
सम्प्रति पीएपी-रोगस्य चिकित्सा नास्ति, परन्तु अतीव प्रभाविणः उपचाराः सन्ति ये भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने, उत्तमं जीवनं च जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
PAP इत्यस्य मुख्यं सर्वाधिकं प्रयुक्तं च चिकित्सा "Whole-Lung Lavage" (WLL) अस्ति ।
किम् एतत् फुफ्फुसप्रक्षालनम् ?
अस्मिन् किं भवति यत् वैद्यः ब्रोन्कोस्कोपस्य (कॅमेरा-नलिकेः) उपयोगेन फुफ्फुसान् एकैकं लवणेन (निष्फल-लवणजलेन) प्रक्षाल्य फसितानि प्रोटीनानि, मेदः च निष्कासयति तदनन्तरं श्वसनं बहु सुकरं भवति ।
एतत् चिकित्सां कुर्वन् : १.
- भवन्तः सम्पूर्णतया संज्ञाहृताः भविष्यन्ति, अतः भवन्तः किमपि न अनुभूयन्ते।
- वैद्यः मुखेन ब्रोन्कोस्कोपं प्रविश्य एकस्मिन् फुफ्फुसे दर्शयति ।
- अन्यस्य फुफ्फुसस्य कृते आक्सीजनस्य आपूर्तिः यन्त्रेण भवति ।
- कदाचित् त्वं वक्षःस्थले स्पन्दनवेष्टनं धारयसि । एतेन स्पन्दनेन भवतः वायुपुटयोः अटन्तं द्रव्यं शिथिलं भवति ।
- ततः लवणद्रव्यं फुफ्फुसेषु प्रविष्टं भवति, यदा तत् निवृत्तं भवति तदा तत् अटन्तं द्रव्यं सह बहिः आगच्छति ।
- कदाचित् अन्यः फुफ्फुसः अपि तस्मिन् एव समये प्रक्षालितः भवति, कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः परं वा ।
रोगस्य तीव्रतानुसारं कतिपयेषु मासेषु वा वर्षे एकवारं वा एतत् चिकित्सा करणीयम् । परन्तु केषाञ्चन जनानां एतस्य चिकित्सायाः आवश्यकता न भवेत् । तत् वैद्येन निर्धारितं भविष्यति।
अन्ये उपचाराः
- ब्रोन्कोडिलेटर् : एतानि औषधानि वायुमार्गस्य परितः मांसपेशिनां शिथिलतां ददति, येन श्वसनं सुलभं भवति ।
- जीएम-सीएसएफ प्रतिस्थापनचिकित्सा : एतत् नेबुलाइजरद्वारा श्वासेन गृह्यते अथवा इन्जेक्शनरूपेण दीयते । वायुमार्गं स्वच्छं कुर्वन्ति कोशिकानां कार्यं सुदृढं करोति ।
- फुफ्फुसप्रत्यारोपणम् : येषां जनानां रोगः अतीव तीव्रः अस्ति, येषां फुफ्फुसाः क्षतिग्रस्ताः सन्ति, तेषां अन्तिमविकल्परूपेण स्वस्थस्य फुफ्फुसप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति
- प्लाज्माफेरेसिसः प्लाज्माविनिमयः च : अस्मिन् रक्तस्य द्रवभागं (प्लाज्मा) निष्कास्य स्वस्थस्य व्यक्तिस्य प्लाज्मा इत्यनेन प्रतिस्थाप्यते स्वप्रतिरक्षायुक्ते पीएपी इत्यस्मिन् एतत् प्रतिरक्षातन्त्रं स्वस्थकोशिकासु आक्रमणं कर्तुं निवारयितुं साहाय्यं करोति ।
- पूरक आक्सीजनः : श्वसनं सुलभं कर्तुं नासिकायां स्थापितायाः मास्कस्य माध्यमेन अथवा लघुनलिकायाः माध्यमेन आक्सीजनं दीयते ।
PAP-रोगयुक्तः कश्चन इति नाम्ना अहं किं कर्तुं शक्नोमि ?
यदि भवतः PAP अस्ति तर्हि भवतः वैद्यस्य निर्धारितस्य चिकित्सायाः अनुसरणं तथा च भवतः जीवनशैल्याः पालनम् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
- धूम्रपानं सम्पूर्णतया परिहरन्तु, अन्ये धूम्रपानं कुर्वन्ति तत्र भवन्तु च ।
- वैद्यस्य अनुशंसितरूपेण इन्फ्लूएन्जा (फ्लू) निमोनिया-टीकानि च प्राप्नुवन्तु ।
- रोगिणः जनानां दूरं तिष्ठन्तु।
- पौष्टिकं आहारं खादन्तु, वजनं नियन्त्रयन्तु च।
- शौचालयस्य उपयोगानन्तरं भोजनात् पूर्वं भोजनानन्तरं च सम्यक् हस्तौ प्रक्षाल्यताम्।
- स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कृत्वा भवतः अनुकूलं सुरक्षितं व्यायामयोजनां विकसयन्तु।
गृहं नेतु-सन्देशः
- फुफ्फुसीय-अल्विओलर-प्रोटीनोसिस् (PAP) इति दुर्लभा स्थितिः यत्र फुफ्फुसस्य वायुपुटयोः (alveoli) प्रोटीन्, वसा च सञ्चिताः भवन्ति ।
- मुख्यं लक्षणं श्वसनस्य कष्टम् । तदतिरिक्तं कासः, वक्षःस्थलवेदना, श्रान्तता च भवितुम् अर्हति ।
- यद्यपि एतत् भयङ्करं वस्तु अस्ति तथापि "Whole-Lung Lavage" इत्यादीनि अत्यन्तं प्रभाविणः उपचाराः लक्षणानाम् नियन्त्रणे सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति तथा च सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति
- यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि अवश्यमेव फुफ्फुसविशेषज्ञं द्रष्टव्यम् । रोगस्य निदानं कृत्वा शीघ्रमेव चिकित्सां आरभ्यत इति अतीव महत्त्वपूर्णम् ।
- धूम्रपानस्य परिहारः, रजः, रसायनिकधूमानां च रक्षणं च अस्मात् रोगात् आत्मरक्षणाय किञ्चित् मार्गं गन्तुं शक्नोति ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु