नवजातशिशुं गृहं आनयितुं आनन्दः अवर्णनीयः एव, किम्? परन्तु कदाचित् तया आनन्देन सह किञ्चित् भयं मनसि आगच्छति । कोऽपि माता पिता वा चिन्तितः स्यात् यदि ते स्वशिशुस्य अधरं अङ्गुलीयं च किञ्चित् नीलवर्णं पश्यन्ति। यदि ते एतादृशं किमपि दृष्टवन्तः तर्हि जन्मजातहृदयस्य स्थितिः भवितुम् अर्हति । अद्य वयं Pulmonary Atresia , गम्भीरं किन्तु चिकित्सायोग्यं हृदयरोगस्य विषये वदामः।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् फुफ्फुसस्य अट्रेसिया इति किम् ?
एतत् किञ्चित् जटिलं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु सरलं स्थापयामः । अस्माकं हृदयं चतुः कक्षयुक्तं लघुगृहमिव अस्ति। अस्य गृहस्य दक्षिणभागे स्थितयोः कक्षयोः (दक्षिण अलिन्दः निलयश्च) मुख्यं कार्यं भवति यत् सम्पूर्णशरीरे गच्छन् प्राणवायुः समाप्तं "मलिनम्" रक्तं सङ्गृह्य, स्वच्छतायै फुफ्फुसेषु प्रेषयितुं शक्यते
फुफ्फुसधमनी इति विशालस्य रक्तवाहिनीद्वारा रक्तं फुफ्फुसेषु प्रेष्यते | अस्य रक्तवाहिनीयाः आरम्भे द्वारवत् कार्यं कुर्वन् कपाटः अस्ति । वयं तत् Pulmonary Valve इति वदामः | यदा एतत् द्वारं उद्घाट्यते तदा रक्तं फुफ्फुसेषु गच्छति ।
अधुना कल्पयतु, यदि एतत् द्वारं, फुफ्फुसकपाटं, जन्मसमये न निर्मितं, अथवा यदि सर्वथा पिहितं भवति तर्हि किं भवति? सा एव स्थितिः वयं Pulmonary Atresia इति वदामः |
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्मिन् अवस्थायां हृदयात् फुफ्फुसपर्यन्तं प्राणवायुयुक्तं रक्तं प्रेषयति यत् मुख्यद्वारं जन्मतः एव अवरुद्धं भवति । फलतः प्राणवायुहीनं नीलवर्णं रक्तं सम्पूर्णशरीरे परिभ्रमति ।
एषा अतीव दुर्लभा अवस्था अस्ति । अमेरिका-सदृशे देशे अपि जन्म प्राप्यमाणानां ६७०० शिशुनां मध्ये एकस्य एव एतादृशी स्थितिः भवति ।
अन्ये हृदयदोषाः ये एतेन सह दृश्यन्ते
फुफ्फुसस्य अट्रेसिया-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य अस्य मुख्यदोषस्य अतिरिक्तं अन्याः अपि अनेकाः हृदयसमस्याः भवितुम् अर्हन्ति ।
- हृदयस्य दक्षिणभागस्य सम्यक् विकासः न भवति : दक्षिणनिलयः, यः फुफ्फुसेषु रक्तं प्रवाहयति, तस्य उपरि त्रिकस्पिडकपाटः च सम्यक् न विकसितः लघुः च भवेत्
- हृदयस्य छिद्रम् : सामान्यतया शिशुः गर्भे भवति चेत् हृदयस्य उपरितनकक्षयोः (अलिन्दयोः) मध्ये लघु छिद्रं (Foramen Ovale) भवति । एतत् जन्मनः अनन्तरं निमीलति । परन्तु केषुचित् शिशुषु छिद्रं उद्घाटितं तिष्ठति । अपि च हृदयस्य द्वयोः अधः कक्षयोः (निलययोः) मध्ये भित्तिषु छिद्रं भवितुम् अर्हति (Ventricular Septal Defect - VSD) । एतत् छिद्रं न्यून-आक्सीजन-स्तरयुक्तं रक्तं उच्च-आक्सीजन-स्तरयुक्तेन रक्तेन सह मिश्रणं कर्तुं शक्नोति ।
भवतः शिशुस्य एतादृशी स्थितिः अस्ति वा इति कथं ज्ञायते ? लक्षणाः
प्रायः जन्मनः अनन्तरं प्रथमेषु कतिपयेषु घण्टेषु वा दिवसेषु वा फुफ्फुसीय-अत्रेसिया-रोगस्य लक्षणं दृश्यते । मुख्यं सुलभतया च ज्ञातुं शक्यं लक्षणं अस्ति : १.सायनोसिस् इति एकः अवस्था .
अस्य अर्थः अस्ति यत् रक्ते प्राणवायुस्य अभावात् शिशुस्य अधरं, अङ्गुलीयं, पादाङ्गुली च नीलवर्णं दृश्यते । एषः नीलवर्णः एव कारणतः केचन जनाः एतां स्थितिं "नीलशिशुलक्षणम्" इति वदन्ति ।
| लक्षणम् | वर्णनम् |
|---|---|
| नीलत्वक् (Cyanosis) २. | अधरस्य अङ्गुलीयस्य नखस्य अधः च नीलवर्णः बैंगनी वा विकृतिः । |
| श्वसनस्य कष्टम् | द्रुत श्वसन, श्रमसाध्य श्वसन (Dyspnea)। |
| असामान्य श्रान्तता | शिशुः स्तनपानस्य सामर्थ्यं अपि नास्ति, नित्यं निद्रालुः च भवति । |
| दुग्धपानस्य कष्टम् | किञ्चित् पिबन् अपि चक्करः भवति इति कारणेन क्षीरं न पिबन् । |
| शीता, चिपचिपा त्वचा | यदा भवन्तः शिशुस्य अङ्गं स्पृशन्ति तदा ते स्वेद इव शीताः, चिपचिपाः च भवन्ति । |
| नित्यं रोदनं/चञ्चलता | शिशुः असुविधां प्राप्य नित्यं अकारणं रोदिति । |
किमर्थम् एतत् भवति ? कारणानि जोखिमकारकाणि च
अस्याः स्थितिः सम्यक् कारणम् अद्यापि न ज्ञायते | एषः हृदयदोषः गर्भे शिशुस्य विकासस्य प्रथमेषु ८ सप्ताहेषु भवति । परन्तु केचन कारकाः अस्य जोखिमस्य वृद्धिं कुर्वन्ति इति ज्ञातम् ।
- आनुवंशिककारकाः : यदि परिवारे कस्यचित् जन्मजातहृदयरोगः अथवा केचन आनुवंशिकरोगाः (उदा. डिजॉर्जसिण्ड्रोम) सन्ति तर्हि तस्य जोखिमः अधिकः भवति ।
- गर्भावस्थायां मातुः स्वास्थ्यम् : १.
- गर्भावस्थायां धूम्रपानम् ।
- मधुमेहस्य सम्यक् नियन्त्रणं न भवति।
- गर्भावस्थायां उपयोगाय न उपयुक्तानां कतिपयानां औषधानां (टेराटोजेनिक औषधानां) उपयोगः ।
- मातापितृकारकाः : १.
- मातापितृषु एकस्मिन् जन्मजातहृदयरोगः भवति।
- उन्नत मातृवयो।
वैद्याः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं कुर्वन्ति ?
अधिकांशतया एताः स्थितिः शिशुजन्मात् पूर्वं अर्थात् गर्भावस्थायां कृतेषु स्कैन्-माध्यमेन चिह्नितुं शक्यन्ते ।
- गर्भावस्थायां : यदि नियमितस्कैन् (अल्ट्रासाउण्ड्) इत्यस्य समये वैद्यस्य शिशुस्य हृदयस्य विषये किमपि संशयः भवति तर्हि सः भवन्तं भ्रूणस्य इकोकार्डियोग्राम इति विशेषस्कैन् कृते निर्दिष्टं करिष्यति अनेन शिशुस्य हृदयस्य कार्यं, संरचना च अतीव स्पष्टतया दृश्यते ।
- शिशुजन्मनन्तरम् : यदि वैद्यः शिशुस्य हृदयं श्रुत्वा असामान्यं शब्दं (हृदयगुञ्जनं) शृणोति, अथवा यदि शिशुः नीलवर्णः भवति तर्हि एषः रोगः शङ्कितः भवति ततः, रोगस्य पुष्ट्यर्थं अनेकाः परीक्षणाः क्रियन्ते ।
| परीक्षा | एतत् किं करोति ? |
|---|---|
| नाड़ी आक्सीमेट्री | शिशुस्य बृहत् अङ्गुष्ठे लघु क्लिप्-सदृशं यन्त्रं संलग्नं भवति, रक्ते प्राणवायुस्य परिमाणं मापयति । |
| वक्षःस्थलस्य एक्स-रे | अस्य परिमाणस्य, आकारस्य, फुफ्फुसेषु रक्तं कथं प्रवहति इति रूक्षः विचारः प्राप्यते । |
| विद्युतहृदयचित्रण (ECG) २. | हृदयस्य विद्युत्क्रियायाः मापनं भवति यत् हृदयस्नायुषु किमपि दबावः अस्ति वा असामान्यतालः अस्ति वा इति । |
| इकोकार्डियोग्राम (Echo) २. | एषा एव महत्त्वपूर्णा परीक्षा अस्ति . हृदयस्य स्कैन् इव अस्ति। हृदयस्य संरचना, कपाटानां कार्यं, रक्तस्य प्रवाहः, किमपि छिद्राणि सन्ति वा इति च अतीव स्पष्टतया द्रष्टुं शक्यते । |
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
फुफ्फुस-अत्रेसिया-रोगस्य निदानमात्रेण चिकित्सा कर्तव्या । औषधेन सम्पूर्णतया चिकित्सितुं न शक्यते । परन्तु शिशुस्य जीवनं रक्षितुं औषधादिविधयः उपयुज्यन्ते, यावत् शल्यक्रियायाः कृते सज्जा न भवति तावत् स्थितिः स्थिरं भवति । अन्तिमसमाधानं शल्यक्रियाणां श्रृङ्खलां करणीयम् |
1. तत्काल चिकित्सा (औषधानि प्रक्रियाश्च) 1.1.
- उपचारः - शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं एकः विशेषः रक्तवाहिका (Ductus Arteriosus) भवति यः सामान्यतया बन्दः भवति । एतत् रक्तवाहिनीं उद्घाटितं स्थापयितुं नाडीद्वारा (IV) अल्प्रोस्टैडिल् इति औषधं दीयते । यदा एषा रक्तवाहिका उद्घाटिता भवति तदा केचन प्राणवायुहीनाः रक्ताः प्राणवायुः प्राप्तुं फुफ्फुसेषु गन्तुं शक्नुवन्ति । एतत् अस्थायी समाधानम् अस्ति।
- प्रक्रियाः - कदाचित्, रक्तवाहिनीं उद्घाटितं स्थापयितुं स्टेण्ट् स्थापितं भवति । अथवा हृदयस्य द्वयोः ऊर्ध्वकक्षयोः मध्ये छिद्रस्य विस्तारार्थं सेप्टोस्टोमी क्रियते । एतानि रक्तप्रवाहं किञ्चित् सुदृढं कर्तुं क्रियन्ते ।
2. शल्यक्रिया (शल्यक्रिया) .
शिशुस्य शल्यक्रियायाः प्रकारः तस्य हृदयस्य दक्षिणभागस्य विकासे, हृदये छिद्राणि सन्ति वा न वा इति विषये निर्भरं भवति ।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एतानि शल्यक्रियाणि रोगस्य पूर्णतया "चिकित्सां" न कुर्वन्ति । अपि तु यथाशक्ति हृदयस्य कार्यं पुनः स्थापयन्ति, येन शिशुः सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नोति ।
अनेकाः बालकाः मुक्तहृदयशल्यक्रियायाः त्रयः चरणाः श्रृङ्खलां कुर्वन्ति , ये शिशुजीवनस्य प्रथमेषु कतिपयेषु वर्षेषु क्रियन्ते ।
1. प्रथमं शल्यक्रिया (BTT Shunt): प्रायः शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं प्रथमेषु कतिपयेषु दिनेषु एव एतत् भवति । अत्र लघु कृत्रिमनलिका (शन्ट्) मुख्यधमन्याः शाखायाः सह सम्बद्धा भवति या शरीराय रक्तं प्रयच्छति, या धमनी फुफ्फुसेषु रक्तं वहति अनेन फुफ्फुसेषु रक्तस्य प्रवाहस्य नूतनः मार्गः निर्मीयते ।
2. द्वितीयं शल्यक्रिया (Glenn Procedure): एतत् शल्यक्रिया तदा भवति यदा शिशुः 4 तः 8 मासानां मध्ये भवति . अत्र पूर्वं प्रविष्टा नलिकां निष्कास्य ऊर्ध्वशरीरात् प्राणवायुहीनं रक्तं साक्षात् फुफ्फुसैः सह सम्बद्धं भवति ।
3. तृतीयः शल्यक्रिया (Fontan Procedure): अस्याः शल्यक्रियाश्रृङ्खलायाः अन्तिमः चरणः एषः एव । शिशुः २ तः ४ वर्षाणां मध्ये भवति ।इति मध्ये क्रियते । अत्र शरीरस्य अधोभागात् आगच्छन्तं प्राणवायुहीनं रक्तमपि साक्षात् फुफ्फुसं प्रति निर्दिश्यते ।
एकदा एतानि त्रीणि शल्यक्रियाणि पूर्णानि भवन्ति तदा शरीरे सर्वं प्राणवायुहीनं रक्तं हृदयस्य दक्षिणभागे गन्तुं न अपितु प्रत्यक्षतया प्राणवायुप्राप्त्यर्थं फुफ्फुसेषु गमिष्यति
शल्यक्रियायाः अनन्तरं किं भवति ?
यतो हि एतानि प्रमुखाणि शल्यक्रियाः सन्ति, शिशुं प्रायः एकसप्ताहं वा द्वौ वा यावत् चिकित्सालये, गहनचिकित्सा-विभागे (ICU) स्थातुं प्रवृत्तः भविष्यति । तेषां श्वसनसहायार्थं वेण्टिलेटर्, हृदयस्य कार्यस्य निरीक्षणार्थं निरीक्षकाणां, वेदनाशामकानाम् इत्यादीनां वस्तूनाम् आवश्यकता भविष्यति ।
केचन शिशवः शल्यक्रियायाः अनन्तरं स्तनपानं कर्तुं न शक्नुवन्ति । एतादृशेषु सति नासिकाजठरस्य नलिकेण दुग्धं दीयते । गृहं गत्वा अपि शिशुस्य भारस्य, वृद्धेः च विषये सम्यक् ध्यानं दातव्यम् ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् अस्य बालकस्य जीवनपर्यन्तं हृदयरोगविशेषज्ञस्य निरीक्षणे एव भवितव्यम् | निर्धारितसमये जाँचार्थं चिकित्सालयेषु गमनम् अत्यावश्यकम्।
यथा यथा भवन्तः वृद्धाः भवन्ति तथा तथा अधिकानि शल्यक्रियाः अन्ये वा उपचाराः आवश्यकाः भवितुम् अर्हन्ति । अपि च नियमितरूपेण चिकित्सापरीक्षा अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति यतोहि अतालता, हृदयविफलता इत्यादीनां जटिलतानां जोखिमः भवति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- फुफ्फुसस्य क्षयरोगः एकः गम्भीरः जन्मजातः हृदयरोगः अस्ति यस्मिन् हृदयात् फुफ्फुसपर्यन्तं रक्तं वहन् कपाटः अवरुद्धः भवति ।
- मुख्यं लक्षणं शिशुस्य अधरस्य अङ्गुलीयस्य च नीलवर्णस्य विकृतिः (cyanosis) भवति । श्वासप्रश्वासयोः कष्टं क्षीरपानस्य अनिच्छा च दृश्यते ।
- गर्भावस्थायां वा शिशुजन्मस्य तत्क्षणानन्तरं वा स्कैन्-माध्यमेन एषा स्थितिः निदानं कर्तुं शक्यते ।
- उपचारः चरणबद्धरूपेण क्रियमाणानां मुक्तहृदयशल्यक्रियाणां श्रृङ्खला अस्ति । यद्यपि एते रोगस्य चिकित्सां न कुर्वन्ति तथापि बालस्य सुजीवनस्य अवसरं ददति ।
- एतेषां बालकानां हृदयरोगचिकित्सकेन आजीवनं पर्यवेक्षणं, अनुवर्तनं च आवश्यकम् ।
- यदि भवतः बालकस्य एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि आतङ्किताः न भवेयुः, यथाशीघ्रं वैद्यं पश्यन्तु। बालस्य जीवनं रक्षितुं शीघ्रं निदानं चिकित्सा च महत्त्वपूर्णा भवति।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु