किं भवतः वृक्कस्य एतादृशः अर्बुदः अस्ति ? (Renal Angiomyolipoma) – चिन्ता मा कुरुत, अस्य विषये विस्तरेण चर्चां कुर्मः!

किं भवता कदापि चिन्तितम् यत् अस्माकं वृक्कानाम् अन्तः विविधाः अर्बुदाः विकसितुं शक्नुवन्ति? कदाचित् अन्यस्य किमपि कृते कृते परीक्षणस्य समये एते अर्बुदाः यदृच्छया लक्षणं विना दृश्यन्ते । यथा, एकः प्रकारः अर्बुदः यः वृक्के विकसितः भवति, परन्तु प्रायः अकर्क्कटः (अर्थात् सौम्यः) भवति, सः `(Renal Angiomyolipoma)` अथवा `(AML)` इति कथ्यते यद्यपि नाम किञ्चित् जटिलं ध्वन्यते तथापि सरलतया, यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति, तथैव तस्य विषये वदामः ।

किम् एतत् `(Renal Angiomyolipoma)` अथवा `(AML)`?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Renal Angiomyolipoma इति अर्बुदः यः भवतः वृक्कमध्ये विकसितः भवति । सर्वोत्तमः भागः अस्ति यत् एतेषु अधिकांशः अर्बुदः कर्करोगः (सौम्यः) न भवति । तेषां प्रमुखसमस्याः न भवितुं शक्यन्ते इति तात्पर्यम् । परन्तु दुर्लभेषु सन्दर्भेषु एते अर्बुदाः भग्नाः भूत्वा रक्तस्रावं जनयितुं शक्नुवन्ति , यत् अत्यन्तं गम्भीरं भवितुम् अर्हति, कदाचित् प्राणघातकं अपि भवितुम् अर्हति ।

इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् "अर्बुदस्य विकासस्य किम् अर्थः?" अस्माकं शरीरे कोशिका: सन्ति ये अस्माकं शरीरस्य निर्वाहार्थं सामान्यतया विभज्य वर्धन्ते । परन्तु कदाचित् एताः कोशिका : अनियंत्रितरूपेण अतिशयेन च वर्धयितुं आरभन्ते . तदा एव अर्बुदः निर्मीयते। `(Renal Angiomyolipoma)` इति नामकः अयं अर्बुदः मुख्यत्रयैः भागैः निर्मितः अस्ति : १.

• रक्तवाहिकाः
• मांसपेशीकोशिका
• तथा मेदःकोशिका (मेदः) २.

एते त्रयः अपि मिलित्वा एतत् विशेषं फलं निर्मान्ति ।

एषा स्थितिः `(AML)` इति कियत् सामान्या अस्ति ?

वस्तुतः एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः सौम्यः (अकर्क्कटः) वृक्कस्य अर्बुदः । सांख्यिकीयदृष्ट्या एषा स्थितिः प्रत्येकं 1,000 जनानां मध्ये 2 तः 6 पर्यन्तं प्रभावितं करोति . विशेषतः ५० वर्षाधिकानां महिलानां मध्ये एतत् सामान्यम् अतः यदि भवान् अस्मिन् आयुवर्गे महिला अस्ति तर्हि एतस्य विषये अवगन्तुं साधु ।

किम् एतत् `(Renal Angiomyolipoma)` अन्यरोगैः सह सम्बद्धम् अस्ति ?

आम्, कदाचित् एषा `(Renal AML)` इति स्थितिः अन्यैः अनेकैः स्वास्थ्यसमस्यैः सह दृश्यते । अर्थात् तेषु रोगयुक्तेषु जनासु एतेषां `(AML)` अर्बुदानां विकासस्य निश्चिता प्रवृत्तिः भवति । एतादृशाः केचन रोगाः सन्ति- १.

• लिम्फैन्जिओलेयोमायोमेटोसिस् (LAM) - एषः दुर्लभः रोगः यः मुख्यतया फुफ्फुसान् प्रभावितं करोति ।
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार १ - एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति यया तंत्रिकातन्त्रे अर्बुदः भवति ।
• ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स (TSC) - एषा अपि आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । मस्तिष्कं, वृक्कं, हृदयं, फुफ्फुसं, त्वचा च इत्यादिषु शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु सौम्य-अर्बुदाः भवन्ति । एएमएल-अर्बुदाः अपि सामान्यतया एतया अवस्थायाः सह दृश्यन्ते ।
• `(von Hippel-Lindau disease)` - एषा आनुवंशिकस्थितिः अपि अस्ति, यया विभिन्नेषु अङ्गेषु अर्बुदः, द्रव-पूरिताः पुटीः च निर्मीयन्ते

अतः, यदि भवतः एषा स्थितिः अस्ति तर्हि वैद्याः `(AML)` इत्यपि अन्वेषयिष्यन्ति।

किमर्थम् एतत् `(Renal Angiomyolipoma)` विकसितं भवति ? किं कारणम् ?

अस्य मुख्यकारणं अस्माकं...जीनस्य परिवर्तनं आनुवंशिक उत्परिवर्तनम् इति कथ्यते । सटीकं वक्तुं शक्यते यत् एषः परिवर्तनः `(TSC1)` अथवा `(TSC2)` इति द्वयोः जीनयोः भवति । एते जीनाः "ट्यूमर सप्रेसर जीन" इति उच्यन्ते । अर्थात् एतेषां जीनानां कार्यं अस्माकं कोशिकानां अवांछितवृद्धिं नियन्त्रयितुं भवति ।

अयं `(TSC)` जीनः ट्यूबरिन् इति प्रोटीनम् उत्पादयति । एतत् प्रोटीनम् कोशिकानां वृद्धिं आकारं च नियन्त्रयितुं साहाय्यं करोति । अतः कल्पयतु, यदि अस्मिन् `(TSC)` जीनस्य उत्परिवर्तनं परिवर्तनं वा भवति तर्हि किं भवति? ततः ट्यूबरिन् प्रोटीनस्य उत्पादनं बाधितं भवति । तदा कोष्ठकान् "निवर्तयितुं" संकेतः सम्यक् न गच्छति । फलतः कोशिका अनियंत्रितरूपेण वर्धयितुं आरभन्ते , अन्ते च `(AML)` इत्यादिः अर्बुदः भवति । किं त्वं अवगच्छसि ?

`(Renal Angiomyolipoma)` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति?

बहवः जनाः अपि न जानन्ति यत् तेषां Renal AML अस्ति! यतो हि अधिकांशतः लक्षणं न भवति | यदा अन्यकारणात् वृक्कपरीक्षा (अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन् इत्यादि) क्रियते तदा एव आकस्मिकतया आविष्कृतं भवति ।

परन्तु दुर्लभतया एव अयं `(AML)` अर्बुदः लक्षणं जनयितुं शक्नोति । कदाचित् `(retroperitoneal hemorrhage)` इति अवस्थायाः कारणेन अर्बुदस्य आविष्कारः भवति । एतत् किञ्चित् अधिकं गम्भीरम् अस्ति। सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अर्बुदस्य भागः भग्नः भूत्वा उदरगुहाया: पृष्ठतः अन्तरिक्षे रक्तस्रावं कर्तुं आरभते । एषा आपत्कालः अस्ति, प्राणघातकं च भवितुम् अर्हति ।

तदतिरिक्तं अन्ये अपि कतिपयानि लक्षणानि सन्ति ये अत्यल्पं दृश्यन्ते- १.

• रक्ताल्पता - अस्य अर्थः अस्ति यत् शरीरे पर्याप्ताः स्वस्थाः रक्तकोशिकाः न सन्ति ।
• उदरस्य, पृष्ठस्य, श्रोणिस्य च वेदना वा असुविधा वा अनुभूयते .
• मूत्रे रक्तस्य अथवा रक्तकोशिकानां उपस्थितिः (Hematuria) .
• उच्च रक्तचाप (Hypertension) .
• वृक्कस्य विफलता - एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति ।
• हस्ते गृहीतमिव भवति इति पिण्डं अनुभवन् .
• मूत्रमार्गस्य संक्रमणम् .

यदि भवतः एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं श्रेयस्करम् ।

अस्य रोगस्य `(Renal Angiomyolipoma)` कथं निदानं भवति ?

यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, अधिकांशतः एते ``एएमएल'' अर्बुदाः आकस्मिकतया आविष्कृताः भवन्ति । ते अन्यकारणात् उदरपरीक्षायाः समये, अथवा सम्बन्धितरोगयुक्तानां जनानां नियमितपरीक्षणकाले दृश्यन्ते, यथा पूर्वं वयं उक्तवन्तः ``कक्षस्क्लेरोसिस्'' इति

वैद्यः भवतः उदरस्य अन्तः चित्रं गृह्णन्ति अनेकानि इमेजिंग् परीक्षणानि कृत्वा भवतः गुर्दे एएमएल अस्ति वा इति निश्चितरूपेण ज्ञातुं शक्नोति :

• (CT scan) (Computed Tomography scan) २.
• (MRI) (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग)
• `(अल्ट्रासाउंड स्कैन)` (अल्ट्रासाउंड स्कैन)

अधिकांशतया एतेषु इमेजिंग् परीक्षणेषु एकः एव निदानं कर्तुं पर्याप्तः भवति । यतो हि एतेषु रेनल एन्जिओमायोलिपोमासु मेदः भवति, अतः ते प्रायः स्कैन्-मध्ये सुवर्णपीतवर्णाः दृश्यन्ते । एतेषां अर्बुदानां आकारः १ से.मी.तः प्रायः २० से.मी.पर्यन्तं भवितुम् अर्हति | दृष्टः सर्वाधिकं सामान्यः आकारः प्रायः ९ से.मी.

परन्तु, किं यदि कदाचित् चिकित्सादलः निश्चितरूपेण वक्तुं न शक्नोति यत् अर्बुदः सौम्यः अस्ति वा कर्करोगः वा? तस्मिन् सति ते वृक्कस्य बायोप्सी इत्यस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नुवन्ति . अस्मिन् अर्बुदस्य लघुखण्डं शल्यक्रियाद्वारा निष्कास्य सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति । एतेन कोशिकानां कर्करोगः अस्ति वा न वा इति निर्धारयितुं साहाय्यं भविष्यति ।

`(Renal Angiomyolipoma)` इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति?

`(Renal Angiomyolipoma)` इत्यस्य चिकित्सा बहु भिन्ना भवितुम् अर्हति । अर्बुदस्य परिमाणं, लक्षणानि सन्ति वा, भवतः समग्रस्वास्थ्यं च इत्यादिषु अनेकेषु कारकेषु निर्भरं भवति । अत्र अनेके मुख्याः चिकित्साविकल्पाः सन्ति : १.

1. सक्रियनिगरानी : १.

एतत् "पश्यन्तु प्रतीक्षन्तु" इति अपि उच्यते । यदि Renal Angiomyolipoma लघु (प्रायः 4 सेन्टिमीटर् तः न्यूनः) अस्ति तथा च लक्षणं नास्ति , तर्हि भवतः चिकित्सकः एतत् उपायं सुचयितुं शक्नोति। भवतः किमपि चिकित्सा न दीयते। तथापि नियमितान्तरेण स्कैन् कृत्वा ट्यूमरस्य किमपि परिवर्तनं भवति इति भवतः निरीक्षणं भविष्यति .

2. औषधम् : १.

केचन ए एम एल अर्बुदाः mTOR इन्हिबिटर् इति औषधवर्गस्य प्रतिक्रियां ददति | एतानि लक्षितचिकित्साविधयः सन्ति ये जीन-उत्परिवर्तनं लक्ष्यं कुर्वन्ति । एतानि औषधानि अर्बुदस्य वृद्धिं निवारयितुं वा संकोचयितुं वा शक्नुवन्ति ।

3. शल्यक्रिया : १ .

वैद्यः निम्नलिखितप्रसङ्गेषु शल्यक्रियायाः अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।

• यदि `(AML)` लक्षणं (उदा. वेदना, रक्तस्रावः) जनयति ।
• यदि अर्बुदः ४ सेन्टिमीटर् वा अधिकः भवति (यतो हि बृहत्तराः अर्बुदाः स्फुटितुं रक्तस्रावं च अधिकं भवति)।
• यदि शङ्का भवति यत् अर्बुदः कर्करोगः भवितुम् अर्हति |
• यदि भवान् प्रसववयसः महिला अस्ति (गर्भधारणकाले हार्मोनलपरिवर्तनेन अर्बुदस्य वृद्धिः, विस्फोटः च न्यूनीकर्तुं शक्यते)।
• भवान् एकस्मिन् क्षेत्रे निवसति यत्र आपत्कालीन-परिचर्या-अनुवर्तन-सेवानां प्राप्तिः कठिना भवति (यतोहि, आपत्काले, यथा रक्तस्रावः, शीघ्र-चिकित्सा आवश्यकी भवति)

अत्र अनेकाः शल्यचिकित्साविधयः सन्ति : १.

• एम्बोलाइजेशन : अस्मिन् अर्बुदं प्रति रक्तप्रदानं कुर्वतीनां रक्तवाहिनीनां अवरोधनं भवति । Renal AML इत्यस्य कारणेन रक्तस्रावस्य सन्दर्भेषु एषा अतीव उपयोगी प्रक्रिया अस्ति ।
• `(नेफ्रेक्टोमी)` (नेफ्रेक्टोमी): .अस्मिन् प्रभावितवृक्कस्य भागः सर्वः वा निष्कासितः भवति ।
• आंशिक नेफ्रेक्टोमी अथवा नेफ्रॉन्-बचय-शल्यक्रिया : अस्मिन् केवलं अर्बुदं निष्कास्य वृक्कस्य स्वस्थः भागः अक्षुण्णः भवति । यदा सम्भवं तदा वैद्याः एतस्य पद्धतेः उपयोगं कर्तुं प्रयतन्ते ।
• रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन : अस्मिन् असामान्य ऊतकस्य (अर्बुदस्य) नाशार्थं उच्चतापस्य उपयोगः भवति ।

किं अहं Renal AML इति रोगस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नोमि?

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् `(Renal Angiomyolipoma)` इत्यस्य विकासं जनयन्तः आनुवंशिक-उत्परिवर्तनानि निवारयितुं वयं किमपि कर्तुं न शक्नुमः । ते अस्माकं वशतः परं घटमानानि वस्तूनि सन्ति।

तथापि, यदि भवतां समीपे अस्माभिः पूर्वं चर्चा कृतासु सम्बद्धासु स्थितिषु कश्चन अपि अस्ति (उदा. ट्यूबरस स्क्लेरोसिस् परिसरः, लिम्फैन्जिओलेइओमायोमेटोसिस्, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस् प्रकारः १, वॉन् हिप्पेल्-लिण्डौ रोगः) , तर्हि नियमितरूपेण इमेजिंग् परीक्षणं कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ततः यदि एएमएल विकसितः अस्ति तर्हि प्रारम्भिकपदे एव तस्य अन्वेषणं कर्तुं शक्यते . तथैव आवश्यकं चिकित्सां पूर्वमेव आरभ्य जटिलतायाः जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते ।

यदि मम एषा स्थितिः अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम् ?

सुसमाचारः अस्ति यत् अधिकांशः Renal Angiomyolipomas लघुः भवति , दुर्लभतया गम्भीराः समस्याः उत्पद्यन्ते | परन्तु अल्पः प्रतिशतः घातकः भवितुम् अर्हति अथवा भृशं रक्तस्रावः भवितुम् अर्हति । अतः यदि भवतः Renal AML अस्ति तर्हि तेषां सावधानीपूर्वकं निरीक्षणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । भवतः वैद्यः भवन्तं वक्ष्यति यत् भवतः कियत्वारं इमेजिंग् परीक्षणं करणीयम्।

स्मर्यतां यत् एएमएल चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि पुनः भवितुं शक्नोति। अतः स्वस्य चिकित्सादलेन सह सम्पर्कं कृत्वा तेषां अनुशंसां नियमितरूपेण जाँचः करणीयः इति अतीव महत्त्वपूर्णम् ।

मया कदा चिकित्सापरामर्शः प्राप्तव्यः ?

यदि भवतः मूत्रपिण्डस्य एएमएल-रोगस्य निदानं कृतम् अस्ति, अथवा यदि भवतः एएमएल-सम्बद्धा स्थितिः अस्ति, तर्हि रेट्रोपेरिटोनियल-रक्तस्रावस्य लक्षणानाम् विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति यदि एतेषु कश्चन लक्षणः भवति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सां कुर्वन्तु :

• यदि भवतः मूत्रे रक्तं भवति।
• यदि भवतः उदरस्य ऊर्ध्वभागे वा नितम्बक्षेत्रे वा निरन्तरं अदम्यवेदना भवति ।
• यदि भवन्तः आघातस्य लक्षणं पश्यन्ति तर्हि : १.
• सम्भ्रम
• तीव्र हृदयस्पन्दन
• चक्करः
• अतल्लीनश्वासः
• विवर्णत्वक्

यदि भवन्तः एतादृशं किमपि पश्यन्ति तर्हि विलम्बं मा कुरुत।

अन्ते किं स्मर्तव्यं (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः वयं यस्य `(Renal Angiomyolipoma)` अथवा `(AML)` इत्यस्य विषये वदन्तः आसन्, सः एकः अर्बुदः अस्ति यः वृक्कमध्ये निर्मीयते, प्रायः च अ-कर्क्कटरोगी (benign) भवति. प्रायः, एतत् यदृच्छया, अन्यपरीक्षायाः समये लभ्यते । यदि भवतः एतादृशः `(Renal AML)` इति निदानं कृतम् अस्ति तर्हि आतङ्कितः मा भवतु . भवतः कृते कोऽपि चिकित्साविधिः अथवा निगरानीयः सर्वोत्तमः इति निर्णयं कर्तुं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एतेषां अर्बुदानां नियमितरूपेण निरीक्षणं करणीयम् | एवं कृत्वा रक्तस्रावादिकं गम्भीरं स्थितिं निवारयितुं शक्यते । यतः यदि तत्सदृशं किमपि भवति तर्हि तत् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति । अतः चिकित्सकस्य निर्देशान् अनुसृत्य समये परीक्षणं कुर्वन्तु। भवतः स्वास्थ्यं भवतः हस्ते अस्ति!

` गुर्दे एंजियोमायोलिपोमा, एएमएल, गुर्दे ट्यूमर, गुर्दे रोग, ट्यूबरस स्क्लेरोसिस, गुर्दे रक्तस्राव, आनुवंशिक उत्परिवर्तन