किं भवतः हृदयस्य लयस्य विषये चिन्ता अस्ति ? Short QT Syndrome (SQTS) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम् ।

किं कदाचित् चक्करः भवति, वक्षःस्थलं धड़कति, अथवा अकारणं चेतना नष्टा इव भवति? यद्यपि वयं एतानि सामान्यवस्तूनि मन्यामहे तथापि कदाचित् एतेषां लक्षणानाम् पृष्ठतः गम्भीरतरं कारणं भवितुम् अर्हति यत् वयं न जानीमः । अद्य वयं अतीव दुर्लभस्य, परन्तु सम्भाव्यतया अतीव महत्त्वपूर्णस्य हृदयस्य स्थितिस्य विषये वदामः। तत् Short QT Syndrome, अथवा संक्षेपेण SQTS इति।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Short QT Syndrome (SQTS) इति किम्?

लघु क्यूटी सिण्ड्रोम (SQTS) अतीव दुर्लभा, आनुवंशिकहृदयस्य स्थितिः अस्ति । एतत् यदा अस्माकं हृदयस्य लयः अनियमितः भवति। सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं हृदयं एकवारं स्पन्दनस्य अनन्तरं अग्रिमस्पन्दनस्य सज्जतायै अल्पविरामः भवति । इदं यथा रबरपट्टिका आकृष्य ततः मुक्तं भवति, ततः पुनः स्थाने स्नैप भवति। SQTS-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य मध्ये एषः विरामः, अथवा पुनर्प्राप्तिः सामान्यस्य व्यक्तिस्य अपेक्षया बहु शीघ्रं वा लघुतरं वा भवति ।

एतत् वयं चिकित्सकीयदृष्ट्या हृदयस्य "QT अन्तरालस्य लघुकरणम्" इति वदामः । एषा द्रुतगतिः हृदयस्य विद्युत्संकेतप्रणाल्यां काश्चन समस्यां जनयितुं शक्नोति, येन हृदयस्य लयः अनियमितः भवति । एतत् वयं ``अतालता'' इति वदामः । अनेन चक्करः, मूर्च्छितः, वक्षःस्थलवेदना च भवितुम् अर्हति । केषुचित् तीव्रप्रसङ्गेषु हृदयस्य धड़कनं सहसा (हृदयविरामः) अपि निवर्तयितुं शक्नोति । अतः अस्य विषये अवगन्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

QT अन्तरालः किम् इति सम्यक् अवगच्छामः ?

किं भवता कदापि ईसीजी परीक्षणं कृतम् अस्ति ? भवन्तः प्रतिवेदने रेखालेखं पश्यन्ति यत् उपरि अधः च गच्छति । तथैव वैद्याः अस्माकं हृदयस्य विद्युत्क्रियायाः मापनं कुर्वन्ति। ईसीजी (Electrocardiogram) इति यन्त्रं चिन्तयन्तु यत् अस्माकं हृदयस्य विद्युत्संकेतान् अभिलेखयति ।

अस्माकं हृदयं विद्युत्संकेतानां उपयोगेन धड़कति। एतेषां विद्युत्संकेतानां कारणात् हृदयस्य उपरितनकक्षाः (अलिन्दाः) अधःकक्षाः (मित्राः) च संकुचन्ति, रक्तं पम्पयन्ति च । एषा प्रक्रिया ईसीजी-उपरि P, Q, R, S, T तरङ्गैः प्रतिनिधिता भवति ।

• P तरङ्गः- हृदयस्य (अलिन्दस्य) ऊर्ध्वकक्षेषु संकुचने सति एतत् उत्पद्यते ।
• QRS complex: एतत् तदा भवति यदा हृदयस्य अधः कक्ष्याः (कोशिकाः) संकुचिताः भवन्ति ।
• टी तरङ्गः - एतत् तदा भवति यदा निलयानि सामान्यतां गत्वा अग्रिमसंकोचनस्य सज्जतां कुर्वन्ति ।

"QT अन्तराल" QRS परिसरस्य आरम्भात् T तरङ्गस्य अन्त्यपर्यन्तं समयः अस्ति । एतेन हृदयस्य अधोकक्षेषु संकोचनं कृत्वा पुनः आरामं कृत्वा सामान्यतां प्राप्तुं कियत्कालं यावत् समयः भवति इति माप्यते ।

सामान्यतया स्वस्थस्य व्यक्तिस्य QT अन्तरालः ०.३५ तः ०.४५ सेकेण्ड् यावत् भवति । परन्तु SQTS-रोगेण पीडितस्य कस्मिन् अपि अयं समयः ०.३४ सेकेण्ड्-तः न्यूनः भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् हृदयं अपेक्षितापेक्षया बहु शीघ्रं अग्रिमस्पन्दनस्य सज्जतां करोति ।

Long QT तथा Short QT इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति ?

एतत् भवतः कृते अपि महत्त्वपूर्णम् अस्ति। अत्र Short QT इति स्थितिः अस्ति तथा च Long QT Syndrome इति ।

• लघु QT सिण्ड्रोम (SQTS): QT अन्तराल असामान्यतया लघु (0.34 सेकण्ड् तः न्यून) भवति । हृदयं अतिशीघ्रं स्वस्थं भवति .
• दीर्घ क्यूटी सिण्ड्रोम (LQTS): क्यूटी अन्तरालः असामान्यतया दीर्घः (०.४५ सेकेण्ड् इत्यस्मात् अधिकः) भवति । हृदयस्य स्वस्थतायै अधिकं समयः भवति ।

एतयोः द्वयोः अपि स्थितिः हृदयस्य लयस्य समस्यां जनयितुं शक्नोति ।

एषा स्थितिः कस्मै प्राप्नोति ? कानि कारणानि सन्ति ?

SQTS अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । विश्वे कति जनानां कृते एतत् अस्ति इति सटीकं आँकडानि नास्ति । एषः आनुवंशिकः रोगः अस्ति । मातापितृभ्यः बालकेभ्यः उत्तराधिकारः भवितुम् अर्हति इति भावः । अथवा कुल-इतिहास-रहितस्य व्यक्तिस्य नूतन-जीन-उत्परिवर्तनरूपेण भवितुं शक्नोति ।

केषुचित् अध्ययनेषु ज्ञातं यत् एते लक्षणानि प्रायः बालस्य जीवनस्य प्रथमवर्षे एव दृश्यन्ते । ततः प्रौढावस्थायां २० तः ४० वर्षाणां मध्ये लक्षणं पुनः प्रकटितुं शक्यते ।

अस्य मुख्यानि लक्षणानि कानि सन्ति ?

SQTS-रोगेण पीडितानां सर्वेषां लक्षणं न भविष्यति । केचन जनाः लक्षणं विना सामान्यजीवनं यापयन्ति । परन्तु यदि लक्षणं भवति तर्हि ते एतादृशाः दृश्यन्ते ।

दुःखदं यत् केचन जनाः (पञ्चसु प्रायः द्वौ) प्रथमवारं आकस्मिकहृदयघातस्य अनुभवानन्तरं SQTS इति निदानं प्राप्नुवन्ति ।

रोगस्य निदानं कथं करणीयम् ?

यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः प्रथमं भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति, भवतः परीक्षणं च करिष्यति । ततः यदि तेषां शङ्का भवति यत् भवतः SQTS अस्ति तर्हि ते निम्नलिखितपरीक्षाणां आदेशं दास्यन्ति।

• ईसीजी (Electrocardiogram) : एषा सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णा परीक्षणम् अस्ति । एतत् भवतः QT अन्तरालं मापयति । यदि ०.३४ सेकेण्ड् तः न्यूनं भवति, तथा च यदि भवतः अन्यलक्षणं भवति तर्हि SQTS इति शङ्का भवितुम् अर्हति ।
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : एतेन पुष्टिः कर्तुं शक्यते यत् आनुवंशिक उत्परिवर्तनानि सन्ति वा येन SQTS भवति।

कथं चिकित्स्यते ?

SQTS इत्यस्य चिकित्सा हृदयरोगचिकित्सकेन भवति । अत्र अनेके चिकित्साविकल्पाः सन्ति । भवतः वैद्यः भवतः स्थितिः कृते सर्वाधिकं उपयुक्तं चिकित्सां निर्धारयिष्यति ।

1. इम्प्लाण्टेबल कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर् (ICD): एतत् लघुयन्त्रम् अस्ति । हृदयस्य समीपे वक्षःस्थलस्य त्वचायाः अधः शल्यक्रियाद्वारा प्रत्यारोप्यते । हृदयस्य किञ्चित् रक्षकः इव अस्ति। एतत् यन्त्रं हृदयस्य लयस्य निरन्तरं निरीक्षणं करोति । यदि भयङ्करः अनियमितः लयः भवति तर्हि तत् ज्ञात्वा हृदयं प्रति लघु विद्युत् आघातं प्रदाति, तालं पुनः स्थापयति । प्रौढानां कृते एषः एव विश्वसनीयतमः उपचारः अस्ति ।

2. औषधानि : हृदयस्य लयस्य नियन्त्रणार्थं अतालताविरोधी औषधानि सन्ति । यथा - क्विनिडिन् इति औषधं QT अन्तरालस्य सामान्यीकरणे सहायकं भवति । भवतः वैद्यः अन्यानि औषधानि अपि, यथा बीटा-ब्लॉकर्-इत्येतत् विहितं कर्तुं शक्नोति ।

एषा स्थितिः भवतः जीवनं कथं प्रभावितं करोति ?

एषः संवेदनशीलः विषयः अस्ति। SQTS-रोगेण पीडितानां केषाञ्चन जनानां आकस्मिकहृदयमृत्युस्य जोखिमः भवति । ०-१ तः २०-४० वयसः मध्ये एतत् जोखिमं विशेषतया अधिकं भवति इति कथ्यते । यदा नवजातः शिशुः एतया रोगेन प्रभावितः भवति तदा कदाचित् आकस्मिकशिशुमृत्युलक्षणम् (SIDS) इति कथ्यते ।

परन्तु अस्य अर्थः न भवति यत् SQTS-रोगेण पीडितानां सर्वेषां कृते एतत् जोखिमम् अस्ति ।

अधिकांशजना: समुचितचिकित्सा (विशेषतः ICD प्रत्यारोपण) तथा च स्वचिकित्सकस्य निर्देशस्य अनुसरणं कृत्वा सामान्यं, स्वस्थं जीवनं यापयन्ति । केषाञ्चन जनानां लक्षणं कदापि न भवति । एषा दुर्लभा स्थितिः इति कारणतः अद्यापि संशोधनं प्रचलति । अतः सर्वोत्तमं कार्यं भवतः हृदयरोगचिकित्सकेन सह वार्तालापं कृत्वा भवतः स्थितिं अनुकूलतया स्वजीवनस्य प्रबन्धनं करणीयम्।

किं वयं एतत् जोखिमं परिहर्तुं शक्नुमः ?

यतः SQTS आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, अतः अस्माकं कृते तस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । अस्माकं वशतः परं किमपि अस्ति।

परन्तु यदि भवतः SQTS इति निदानं भवति तर्हि सर्वोत्तमं कार्यं भवति यत् भवतः हृदयरोगचिकित्सकं नियमितरूपेण द्रष्टुं नियमितरूपेण जाँचः करणीयः च। सः भवतः हृदयस्य स्वास्थ्यस्य नियमितरूपेण निरीक्षणं करिष्यति तथा च भवतः आकस्मिकहृदयस्य रोधः इत्यादीनां गम्भीरजटिलतानां जोखिमं न्यूनीकर्तुं आवश्यकं सल्लाहं चिकित्सां च प्रदास्यति