किं भवन्तः अपि अस्य दुर्लभस्य रक्तरोगस्य विषये ज्ञातुम् इच्छन्ति ? Waldenström Macroglobulinemia इत्यस्य विषये सरलतया चर्चां कुर्मः!

किं भवन्तः कदापि Waldenström Macroglobulinemia इति विषये श्रुतवन्तः? दीर्घं, कठिनं उच्चारणीयं नाम, किं न ? वस्तुतः एषः एकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यः रक्ते शनैः शनैः वर्धते । भवन्तः न श्रुतवन्तः स्यात्, यतः एषा दुर्लभा स्थितिः अस्ति। परन्तु तत् कुशलम्, अद्य वयं तस्य विषये सरलतया वदामः, यथा भवान् अवगन्तुं शक्नोति।

वाल्डेन्स्ट्रॉम् मैक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, Waldenstrom macroglobulinemia, अथवा संक्षेपेण WM, रक्तस्य कर्करोगः अस्ति . एषः एकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यस्य नाम नॉन-हॉड्क्किन् लिम्फोमा अस्ति, यः लिम्फोप्लाज्मासाइटिक लिम्फोमा इति अपि ज्ञायते । वस्तुतः अतीव दुर्लभम् अस्ति । चिन्तयतु, अमेरिकासदृशे देशे अपि कोटिषु त्रयः चत्वारः जनाः एव एषः रोगः भवति ।

अतः, एतत् (WM) कथं विकसितं भवति ? अस्माकं शरीरे अस्थिमज्जा अस्ति, तत्रैव अस्माकं रक्तकोशिकानां निर्माणं भवति । अयं रोगः तदा आरभ्यते यदा अस्मिन् अस्थिमज्जायां (B cells) (एताः अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रे एकः प्रकारः कोशिका अस्ति अर्थात् रोगात् अस्मान् रक्षन्ति कोशिका) नामकानि कानिचन कोशिकानि कर्करोगकोशिकाः भवन्ति

एताः कर्करोगकोशिकाः एकान्ते त्यक्त्वा स्वसदृशानि अधिकानि कोशिकानि निर्मातुम् आरभन्ते । यथा वने तृणानि। तर्हि किं भवति ? अस्माकं शरीरे येषां स्वस्थरक्तकोशिकानां आवश्यकता वर्तते, तेषां स्थानं नास्ति, तेषां न्यूनता च आरभते ।

• यदा रक्तकोशिकानां न्यूनता भवति तदा रक्ताल्पता भवति । एतेन भवन्तः श्रान्ताः, विवर्णाः च भवन्ति ।
• यदा श्वेतकोशिकानां न्यूनता भवति तदा न्यूट्रोपनिया'' इति स्थितिः भवति, येन भवन्तः रोगस्य अधिकं प्रवणाः भवन्ति ।
• यदा प्लेटलेट् (रक्तस्य जठरस्य सहायकाः कोशिका) न्यूनाः भवन्ति (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) तदा रक्तस्रावः सहजतया न स्थगितुं शक्नोति ।

न केवलं एताः कर्करोगकोशिका: (immunoglobulin M) अथवा (IgM) इति असामान्यं प्रोटीनम् उत्पादयन्ति । यदा एतत् (IgM) प्रोटीनम् रक्ते अत्यधिकं भवति तदा अस्माकं रक्तं मधु इव स्थूलं भवति . एतत् (hyperviscosity syndrome) इति कथ्यते । यदा रक्तं एवं स्थूलं भवति तदा सम्पूर्णे शरीरे लघु रक्तवाहिनीभिः रक्तस्य प्रवाहः कठिनः भवति । ततः, गम्भीरलक्षणानाम् एकः श्रृङ्खला प्रकटितुं शक्नोति ।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् WM इत्यस्य अद्यापि चिकित्सा नास्ति। परन्तु चिन्ता मा कुरुत। लक्षणं नियन्त्रयितुं, कदाचित् तान् निवारयितुं अपि, स्वस्थं भवितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति इति उपचाराः सन्ति । WM प्रायः मन्दवृद्धः रोगः अस्ति, अतः भवन्तः वर्षाणि यावत् तया सह सुष्ठु जीवितुं शक्नुवन्ति ।

अस्य (WM) रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

कल्पयतु, अस्मिन् रोगे चतुर्णां जनानां मध्ये प्रायः एकः लक्षणं न दर्शयति . ते केवलं तदा एव अस्य रोगस्य विषये ज्ञास्यन्ति यदा ते अन्येन कारणेन वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति। परन्तु, यदा लक्षणं दृश्यते तदा ते प्रायः शनैः शनैः आगच्छन्ति . एते लक्षणानि के इति अवलोकयामः : १.

• दुर्बलता नित्यं श्रान्तता च : १.बैटरी मृता इव अनुभूयते।
• ज्वरः - शरीरे अकारणं उष्णं भवति ।
• अनाहार्यता : भोजनस्य इच्छा न भवति।
• रात्रौ स्वेदः : सुप्तस्य समये बहु स्वेदः भवति ।
• वजनक्षयः : भवन्तः अकारणात् कृशाः भवन्ति।
• भ्रमः - एकाग्रतायां कष्टं, किञ्चित् विक्षिप्तम्।
• यकृत्, प्लीहा, लसिकाग्रन्थिः वा शोफः : केवलं वैद्यः एव भवन्तं निश्चितरूपेण वक्तुं शक्नोति ।
• परिधीय-न्यूरोपैथी-रोगस्य लक्षणम्, यथा अङ्गुलीषु, पादाङ्गुलिषु च जडता : एतत् झुनझुना इव अनुभूयते, अथवा संवेदनायाः हानिः भवति
• रक्तस्य जठरस्य लक्षणम् : नासिकायां रक्तस्रावः, दन्तधावनकाले मसूडानां रक्तस्रावः, चक्करः, शिरोवेदना, दृष्टिः धुन्धली च ।

एतेषु एकं वा द्वौ वा लक्षणौ भवतः इति कारणेन एव भवतः WM इति न भवति । परन्तु यदि एते लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं सर्वोत्तमम्।

(WM) इत्यस्य निर्माणस्य के कारणानि सन्ति ?

वाल्डेन्स्ट्रॉमस्य मैक्रोग्लोबुलिनेमिया इत्यस्य मुख्यकारणं आनुवंशिकउत्परिवर्तनम् अस्ति । ९०% अधिकेषु रोगिषु अथवा दशसु जनासु नवसु MYD88 इति जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति । प्रायः ४०% जनानां CXCR4 इति जीनस्य उत्परिवर्तनम् अपि भवति । एतयोः आनुवंशिकउत्परिवर्तनयोः WM इत्यस्मिन् असामान्यकोशिकानां द्रुतगत्या विभाजनं भवति ।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एते आनुवंशिकपरिवर्तनानि आनुवंशिकरूपेण न भवन्ति | अर्थात् ते न किमपि भवतः मातापितृभ्यः प्राप्यते, न च भवतः बालकेभ्यः प्रसारितं किमपि । ते जीवनपर्यन्तं भवन्ति। परन्तु प्रथमतया एतेषां आनुवंशिक-उत्परिवर्तनानां कारणं किम् इति अद्यापि शोधकर्तारः निश्चिताः न सन्ति ।

अस्य रोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ? (जोखिमकारकाः) २.

केचन कारकाः सन्ति ये (WM) इत्यस्य विकासस्य सम्भावनाम् वर्धयन्ति । ते के इति पश्यामः : १.

• आयुः : अयं रोगः अधिकतया ६५ वर्षाणि वा अधिकवयसः जनानां मध्ये भवति ।
• जातिः- एषः रोगः श्वेतवर्णीयजनानाम् अधिकतया दृश्यते ।
• लिङ्गम् : पुरुषेषु अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका भवति ।
• अन्ये चिकित्सास्थितयः : यदि भवतः (Hepatitis C), (AIDS), (Sjögren's Syndrome), अथवा (MGUS - Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance) (इदं (WM) इत्यस्य पूर्ववर्ती अस्ति) इत्यादीनि रोगाः सन्ति तर्हि भवतः जोखिमः अधिकः भवितुम् अर्हति तथापि स्मर्तव्यं यत् (MGUS) युक्ताः सर्वे (WM) इत्यस्य विकासं न करिष्यन्ति।
• पारिवारिकः इतिहासः : यदि भवतः रक्तबन्धुषु WM अथवा अन्यप्रकारस्य लिम्फोमा अभवत् तर्हि भवतः अपि जोखिमः भवितुम् अर्हति ।

अस्य रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

केषुचित् गम्भीरेषु प्रकरणेषु डब्ल्यूएम अन्यजटिलताः जनयितुं शक्नोति ।

• एमिलोइडोसिस् : हृदयं, फुफ्फुसं, वृक्क इत्यादिषु अङ्गेषु दोषपूर्णप्रोटीनानि निक्षिप्ताः भवन्ति ।
• क्रायोग्लोबुलिनेमिया : अस्मिन् अवस्थायां शीतप्रतिक्रियां कुर्वन्तः केचन रक्तप्रोटीनाः अङ्गेषु सञ्चिताः भवन्ति, एकत्र च समूहिताः भवन्ति । एतेन वेदना, नील/श्वेतवर्णविकारः (cyanosis) च भवितुम् अर्हति ।

वैद्याः अस्य रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.

भवतः चिकित्सकः अनेकपरीक्षाणां उपयोगेन ज्ञातुं शक्नोति यत् भवतः WM अस्ति वा इति। ते मुख्यतया कर्करोगकोशिकाः, पूर्वं वयं यत् IgM प्रोटीनस्य विषये चर्चां कृतवन्तः तत् च अन्विषन्ति ।

• रक्तस्य मूत्रस्य च परीक्षणम् : WM इत्यस्य लक्षणं ज्ञातुं रक्तस्य मूत्रस्य च नमूनानि गृह्यन्ते । ते रक्तकोशिकानां न्यूनता, असामान्यं IgM प्रोटीनम् इत्यादीनि वस्तूनि अन्विषन्ति ।
• इमेजिंग् परीक्षणम् : शरीरस्य अन्तः WM इत्यस्य लक्षणं अन्वेष्टुं CT scan अथवा CT-PET scan, यत् CT तथा PET scan इत्येतयोः संयोजनं भवति, तस्य उपयोगः भवति एतेषु परीक्षणेषु प्रफुल्लित-अङ्गाः, लसिकाग्रन्थिः इत्यादीनि वस्तूनि अन्वेष्यन्ते ।
• नेत्रपरीक्षा : नेत्रस्य पृष्ठभागस्य अन्तः रक्तस्रावः अस्ति वा इति परीक्षते। एतत् रक्तपिण्डस्य लक्षणम् अस्ति ।
• अस्थिमज्जा बायोप्सी : अस्मिन् अस्थिमज्जायाः लघु नमूना गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन अवलोक्य कर्करोगकोशिकाः सन्ति वा इति ज्ञातुं शक्यते

(WM) इत्यस्य उपचारः कथं भवति ?

यथा पूर्वं उक्तं, अद्यापि अस्य रोगस्य चिकित्सा नास्ति । अतः न्यूनतमं दुष्प्रभावं कृत्वा लक्षणानाम् उपशमनं सर्वोत्तमः उपचारः अस्ति . भवतः वैद्यः भवता सह वार्तालापं कृत्वा भवतः कृते योग्यं चिकित्सायोजनां निर्मास्यति। अत्र (WM) इत्यस्य केचन उपचारविकल्पाः सन्ति ।

• सावधानप्रतीक्षा : यदि भवतः लक्षणं नास्ति तर्हि भवतः वैद्यः चिकित्सां न आरभते । केषाञ्चन WM-रोगेण पीडितानां जनानां वर्षाणां यावत् चिकित्सायाः आवश्यकता न भवेत् ।
• प्लाज्माफेरेसिस / प्लाज्मा आदानप्रदानम् : अस्मिन् भवतः रक्तस्य द्रवभागस्य प्लाज्मातः असामान्यं IgM प्रोटीनं छानयितुं यन्त्रस्य उपयोगः भवति । ततः स्वच्छं प्लाज्मा पुनः भवतः रक्ते स्थापितं भवति । अस्य चिकित्सायाः उपयोगः रक्तस्य जठरस्य लक्षणं न्यूनीकर्तुं भवति ।
• प्रतिरक्षाचिकित्सा : अस्मिन् उपचारे WM कोशिकानां वृद्धिं नाशयितुं वा मन्दं कर्तुं वा भवतः स्वस्य प्रतिरक्षातन्त्रस्य उपयोगः भवति । Rituximab (Rituxan®) इति औषधं प्रायः एकान्ते वा रसायनचिकित्सायाः सह वा दीयते ।
• रसायनचिकित्सा : कर्करोगकोशिकाहत्या औषधानि एकान्ते वा प्रतिरक्षाचिकित्सायाः सह संयोजनेन वा दातुं शक्यन्ते ।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : प्रतिरक्षादमनचिकित्सायाः रसायनचिकित्सायाः च सह एकप्रकारस्य स्टेरॉयड्, यथा डेक्सामेथासोन्, दातुं शक्यते । ते कर्करोगेण सह युद्धं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति तथा च चिकित्सायाः दुष्प्रभावं न्यूनीकरोति।
• लक्षित चिकित्सा : १.एषः उपचारः कर्करोगकोशिकाः यत् प्रोटीन् वर्धयितुं उपयुञ्जते तत् अवरुद्ध्य कार्यं करोति । इब्रुटिनिब् (Imbruvica®) तथा zanubrutinib (Brukinsa®) इति द्वे लक्षितचिकित्साविधौ सन्ति, येषां अनुमोदनं अमेरिकी-खाद्य-औषध-प्रशासनेन (FDA) WM-इत्यस्य चिकित्सायै कृतम् अस्ति ।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपणम् : अस्मिन् असामान्यकोशिकाभिः प्रभावितस्य अस्थिमज्जायाः स्थाने स्वस्थस्य अस्थिमज्जायाः प्रत्यारोपणं भवति । एतत् बहुधा न क्रियते, केवलं चयनितरोगिषु एव क्रियते ।

मया कदा चिकित्सापरामर्शः प्राप्तव्यः ?

यदि भवतः WM निदानं जातम् अस्ति तर्हि यदि भवतः किमपि नूतनं लक्षणं भवति अथवा यदि भवतः किमपि विद्यमानं लक्षणं चिन्तितम् अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। एकदा भवतः WM-रोगस्य निदानं जातं चेत्, किं अपेक्षितव्यम् इति ज्ञातुं प्रश्नान् पृच्छितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । अत्र केचन प्रश्नाः भवन्तः स्वचिकित्सकं पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• (WM) कियत् गम्भीरम् अस्ति ? एतेन मम जीवने कथं प्रभावः भविष्यति ?
• अल्पकालं दीर्घकालं च किं अपेक्षितव्यम् ?
• किं मया तत्क्षणमेव चिकित्सा आरभ्यत इति ?
• भवन्तः कीदृशं चिकित्सां अनुशंसन्ति ?
• चिकित्सायाः के दुष्प्रभावाः अपेक्षितुं शक्यन्ते ?

यदि मम एषा स्थितिः अस्ति तर्हि अहं किं अपेक्षितुं शक्नोमि ?

वाल्डेन्स्ट्रॉम् इत्यस्य मैक्रोग्लोबुलिनेमिया इत्यादिः शनैः शनैः प्रगतिशीलः रोगः येषां सन्ति ते सर्वे समानाः न भवन्ति । संशोधनं दर्शयति यत् ६६% अथवा त्रयाणां जनानां मध्ये द्वयोः अधिकाः जनाः निदानस्य १० वर्षाणाम् अनन्तरम् अपि जीविताः सन्ति । तथापि वयसा सह जीवितस्य समयः भिन्नः भवितुम् अर्हति . ६५ वर्षाधिकाः अधिकांशजनाः (प्रायः रोगस्य निदानं प्राप्तः आयुवर्गः) WM-सम्बद्धैः कारणैः म्रियन्ते ।

भवतः रोगस्य पूर्वानुमानं बहवः कारकाः प्रभावितयन्ति । उदाहरणतया:

• तव वयः
• रक्तपरीक्षायाः परिणामः
• आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य प्रकारः (कदाचित् (MYD88) उत्परिवर्तनस्य अभावः दुष्टं परिणामं सूचयितुं शक्नोति)

यदि भवतः स्थितिविषये प्रश्नाः सन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु . सः भवन्तं सर्वोत्तमरूपेण जानाति, भवतः स्वास्थ्यं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति कारकं च ।

किं मया किमपि कर्तुं शक्यते यत् अहं सुस्थः भवितुम् अर्हति ?

वाल्डेन्स्ट्रॉम् इत्यस्य मैक्रोग्लोबुलिनेमिया इत्यादिना लिम्फोमा-रोगेण सह जीवनस्य अर्थः भवतः जीवने केचन बृहत् परिवर्तनं कर्तुं भवितुम् अर्हति । भवतः समीपे ये संसाधनाः सन्ति तेषां सर्वेषां उपयोगः महत्त्वपूर्णः अस्ति। के के आहाराः खादितव्याः, के के आत्मरक्षणस्य उपायाः कर्तव्याः इति विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु .

एकान्तभावं परिहरितुं अन्यैः सह सम्पर्कं कुर्वन्तु येषां एषः दुर्लभः रोगः अस्ति । यद्यपि प्रथमं भवतः एषः रोगः अस्ति इति ज्ञात्वा एवम् अनुभूयते तथापि अस्मिन् यात्रायां भवतः एकः एव नास्ति . स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु, समर्थनसमूहेषु सम्मिलितं च कुर्वन्तु।

अन्ते एतत् स्मर्यताम्।

शोधकर्तारः अद्यापि वाल्डेन्स्ट्रॉम् मैक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) इत्यस्य चिकित्सां न प्राप्तवन्तः । परन्तु तेषां कृते अनेके उपचाराः प्राप्ताः येन रोगेन सह जीवनं सुलभं भवति . अनेके जनाः वर्षाणि यावत् अस्य रोगस्य सह लक्षणं विना जीवन्ति । नवीनचिकित्साभिः WM-रोगयुक्ताः जनाः पूर्वस्मात् अपि अधिकं दीर्घकालं जीवितुं शक्नुवन्ति, स्वजीवनस्य गुणवत्तायाः त्यागं विना ।

यदि भवान् एतत् निदानं प्राप्नोति तर्हि आतङ्कितः न भवतु, अल्पकालीनदीर्घकालीनदृष्टिकोणस्य विषये स्वचिकित्सकं पृच्छतु। ते भवतः कृते उत्तमचिकित्सायोजनायाः निर्णये भवतः सहायतां करिष्यन्ति। स्मर्यतां यत् सम्यक् चिकित्सापरामर्शं समर्थनं च कृत्वा भवान् एतया अवस्थायाः सह सफलतया जीवितुं शक्नोति ।