किं भवन्तः कदापि Waldenström Macroglobulinemia इति विषये श्रुतवन्तः? दीर्घं, कठिनं उच्चारणीयं नाम, किं न ? वस्तुतः एषः एकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यः रक्ते शनैः शनैः वर्धते । भवन्तः न श्रुतवन्तः स्यात्, यतः एषा दुर्लभा स्थितिः अस्ति। परन्तु तत् कुशलम्, अद्य वयं तस्य विषये सरलतया वदामः, यथा भवान् अवगन्तुं शक्नोति।
वाल्डेन्स्ट्रॉम् मैक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, Waldenstrom macroglobulinemia, अथवा संक्षेपेण WM, रक्तस्य कर्करोगः अस्ति . एषः एकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यस्य नाम नॉन-हॉड्क्किन् लिम्फोमा अस्ति, यः लिम्फोप्लाज्मासाइटिक लिम्फोमा इति अपि ज्ञायते । वस्तुतः अतीव दुर्लभम् अस्ति । चिन्तयतु, अमेरिकासदृशे देशे अपि कोटिषु त्रयः चत्वारः जनाः एव एषः रोगः भवति ।
अतः, एतत् `(WM)` कथं विकसितं भवति ? अस्माकं शरीरे अस्थिमज्जा अस्ति, तत्रैव अस्माकं रक्तकोशिकानां निर्माणं भवति । अयं रोगः तदा आरभ्यते यदा अस्मिन् अस्थिमज्जायां `(B cells)` (एताः अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रे एकः प्रकारः कोशिका अस्ति अर्थात् रोगात् अस्मान् रक्षन्ति कोशिका) नामकानि कानिचन कोशिकानि कर्करोगकोशिकाः भवन्ति
एताः कर्करोगकोशिकाः एकान्ते त्यक्त्वा स्वसदृशानि अधिकानि कोशिकानि निर्मातुम् आरभन्ते । यथा वने तृणानि। तर्हि किं भवति ? अस्माकं शरीरे येषां स्वस्थरक्तकोशिकानां आवश्यकता वर्तते, तेषां स्थानं नास्ति, तेषां न्यूनता च आरभते ।
- यदा रक्तकोशिकानां न्यूनता भवति तदा रक्ताल्पता भवति । एतेन भवन्तः श्रान्ताः, विवर्णाः च भवन्ति ।
- यदा श्वेतकोशिकानां न्यूनता भवति तदा ``न्यूट्रोपनिया'' इति स्थितिः भवति, येन भवन्तः रोगस्य अधिकं प्रवणाः भवन्ति ।
- यदा प्लेटलेट् (रक्तस्य जठरस्य सहायकाः कोशिका) न्यूनाः भवन्ति (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) तदा रक्तस्रावः सहजतया न स्थगितुं शक्नोति ।
न केवलं एताः कर्करोगकोशिका: `(immunoglobulin M)` अथवा `(IgM)` इति असामान्यं प्रोटीनम् उत्पादयन्ति । यदा एतत् `(IgM)` प्रोटीनम् रक्ते अत्यधिकं भवति तदा अस्माकं रक्तं मधु इव स्थूलं भवति . एतत् `(hyperviscosity syndrome) इति कथ्यते ।` यदा रक्तं एवं स्थूलं भवति तदा सम्पूर्णे शरीरे लघु रक्तवाहिनीभिः रक्तस्य प्रवाहः कठिनः भवति । ततः, गम्भीरलक्षणानाम् एकः श्रृङ्खला प्रकटितुं शक्नोति ।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् WM इत्यस्य अद्यापि चिकित्सा नास्ति। परन्तु चिन्ता मा कुरुत। लक्षणं नियन्त्रयितुं, कदाचित् तान् निवारयितुं अपि, स्वस्थं भवितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति इति उपचाराः सन्ति । WM प्रायः मन्दवृद्धः रोगः अस्ति, अतः भवन्तः वर्षाणि यावत् तया सह सुष्ठु जीवितुं शक्नुवन्ति ।
अस्य `(WM)` रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?
कल्पयतु, अस्मिन् रोगे चतुर्णां जनानां मध्ये प्रायः एकः लक्षणं न दर्शयति . ते केवलं तदा एव अस्य रोगस्य विषये ज्ञास्यन्ति यदा ते अन्येन कारणेन वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति। परन्तु, यदा लक्षणं दृश्यते तदा ते प्रायः शनैः शनैः आगच्छन्ति . एते लक्षणानि के इति अवलोकयामः : १.
- दुर्बलता नित्यं श्रान्तता च : १.बैटरी मृता इव अनुभूयते।
- ज्वरः - शरीरे अकारणं उष्णं भवति ।
- अनाहार्यता : भोजनस्य इच्छा न भवति।
- रात्रौ स्वेदः : सुप्तस्य समये बहु स्वेदः भवति ।
- वजनक्षयः : भवन्तः अकारणात् कृशाः भवन्ति।
- भ्रमः - एकाग्रतायां कष्टं, किञ्चित् विक्षिप्तम्।
- यकृत्, प्लीहा, लसिकाग्रन्थिः वा शोफः : केवलं वैद्यः एव भवन्तं निश्चितरूपेण वक्तुं शक्नोति ।
- परिधीय-न्यूरोपैथी-रोगस्य लक्षणम्, यथा अङ्गुलीषु, पादाङ्गुलिषु च जडता : एतत् झुनझुना इव अनुभूयते, अथवा संवेदनायाः हानिः भवति
- रक्तस्य जठरस्य लक्षणम् : नासिकायां रक्तस्रावः, दन्तधावनकाले मसूडानां रक्तस्रावः, चक्करः, शिरोवेदना, दृष्टिः धुन्धली च ।
एतेषु एकं वा द्वौ वा लक्षणौ भवतः इति कारणेन एव भवतः WM इति न भवति । परन्तु यदि एते लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं सर्वोत्तमम्।
`(WM)` इत्यस्य निर्माणस्य के कारणानि सन्ति ?
वाल्डेन्स्ट्रॉमस्य मैक्रोग्लोबुलिनेमिया इत्यस्य मुख्यकारणं आनुवंशिकउत्परिवर्तनम् अस्ति । ९०% अधिकेषु रोगिषु अथवा दशसु जनासु नवसु MYD88 इति जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति । प्रायः ४०% जनानां CXCR4 इति जीनस्य उत्परिवर्तनम् अपि भवति । एतयोः आनुवंशिकउत्परिवर्तनयोः WM इत्यस्मिन् असामान्यकोशिकानां द्रुतगत्या विभाजनं भवति ।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एते आनुवंशिकपरिवर्तनानि आनुवंशिकरूपेण न भवन्ति | अर्थात् ते न किमपि भवतः मातापितृभ्यः प्राप्यते, न च भवतः बालकेभ्यः प्रसारितं किमपि । ते जीवनपर्यन्तं भवन्ति। परन्तु प्रथमतया एतेषां आनुवंशिक-उत्परिवर्तनानां कारणं किम् इति अद्यापि शोधकर्तारः निश्चिताः न सन्ति ।
अस्य रोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ? (जोखिमकारकाः) २.
केचन कारकाः सन्ति ये `(WM)` इत्यस्य विकासस्य सम्भावनाम् वर्धयन्ति । ते के इति पश्यामः : १.
- आयुः : अयं रोगः अधिकतया ६५ वर्षाणि वा अधिकवयसः जनानां मध्ये भवति ।
- जातिः- एषः रोगः श्वेतवर्णीयजनानाम् अधिकतया दृश्यते ।
- लिङ्गम् : पुरुषेषु अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका भवति ।
- अन्ये चिकित्सास्थितयः : यदि भवतः `(Hepatitis C)`, `(AIDS)`, `(Sjögren's Syndrome)`, अथवा `(MGUS - Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)` (इदं `(WM)` इत्यस्य पूर्ववर्ती अस्ति) इत्यादीनि रोगाः सन्ति तर्हि भवतः जोखिमः अधिकः भवितुम् अर्हति तथापि स्मर्तव्यं यत् `(MGUS)` युक्ताः सर्वे `(WM)` इत्यस्य विकासं न करिष्यन्ति।
- पारिवारिकः इतिहासः : यदि भवतः रक्तबन्धुषु WM अथवा अन्यप्रकारस्य लिम्फोमा अभवत् तर्हि भवतः अपि जोखिमः भवितुम् अर्हति ।
अस्य रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?
केषुचित् गम्भीरेषु प्रकरणेषु डब्ल्यूएम अन्यजटिलताः जनयितुं शक्नोति ।
- एमिलोइडोसिस् : हृदयं, फुफ्फुसं, वृक्क इत्यादिषु अङ्गेषु दोषपूर्णप्रोटीनानि निक्षिप्ताः भवन्ति ।
- क्रायोग्लोबुलिनेमिया : अस्मिन् अवस्थायां शीतप्रतिक्रियां कुर्वन्तः केचन रक्तप्रोटीनाः अङ्गेषु सञ्चिताः भवन्ति, एकत्र च समूहिताः भवन्ति । एतेन वेदना, नील/श्वेतवर्णविकारः (cyanosis) च भवितुम् अर्हति ।
वैद्याः अस्य रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.
भवतः चिकित्सकः अनेकपरीक्षाणां उपयोगेन ज्ञातुं शक्नोति यत् भवतः WM अस्ति वा इति। ते मुख्यतया कर्करोगकोशिकाः, पूर्वं वयं यत् IgM प्रोटीनस्य विषये चर्चां कृतवन्तः तत् च अन्विषन्ति ।
- रक्तस्य मूत्रस्य च परीक्षणम् : WM इत्यस्य लक्षणं ज्ञातुं रक्तस्य मूत्रस्य च नमूनानि गृह्यन्ते । ते रक्तकोशिकानां न्यूनता, असामान्यं IgM प्रोटीनम् इत्यादीनि वस्तूनि अन्विषन्ति ।
- इमेजिंग् परीक्षणम् : शरीरस्य अन्तः WM इत्यस्य लक्षणं अन्वेष्टुं CT scan अथवा CT-PET scan, यत् CT तथा PET scan इत्येतयोः संयोजनं भवति, तस्य उपयोगः भवति एतेषु परीक्षणेषु प्रफुल्लित-अङ्गाः, लसिकाग्रन्थिः इत्यादीनि वस्तूनि अन्वेष्यन्ते ।
- नेत्रपरीक्षा : नेत्रस्य पृष्ठभागस्य अन्तः रक्तस्रावः अस्ति वा इति परीक्षते। एतत् रक्तपिण्डस्य लक्षणम् अस्ति ।
- अस्थिमज्जा बायोप्सी : अस्मिन् अस्थिमज्जायाः लघु नमूना गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन अवलोक्य कर्करोगकोशिकाः सन्ति वा इति ज्ञातुं शक्यते
`(WM)` इत्यस्य उपचारः कथं भवति ?
यथा पूर्वं उक्तं, अद्यापि अस्य रोगस्य चिकित्सा नास्ति । अतः न्यूनतमं दुष्प्रभावं कृत्वा लक्षणानाम् उपशमनं सर्वोत्तमः उपचारः अस्ति . भवतः वैद्यः भवता सह वार्तालापं कृत्वा भवतः कृते योग्यं चिकित्सायोजनां निर्मास्यति। अत्र `(WM)` इत्यस्य केचन उपचारविकल्पाः सन्ति ।
- सावधानप्रतीक्षा : यदि भवतः लक्षणं नास्ति तर्हि भवतः वैद्यः चिकित्सां न आरभते । केषाञ्चन WM-रोगेण पीडितानां जनानां वर्षाणां यावत् चिकित्सायाः आवश्यकता न भवेत् ।
- प्लाज्माफेरेसिस / प्लाज्मा आदानप्रदानम् : अस्मिन् भवतः रक्तस्य द्रवभागस्य प्लाज्मातः असामान्यं IgM प्रोटीनं छानयितुं यन्त्रस्य उपयोगः भवति । ततः स्वच्छं प्लाज्मा पुनः भवतः रक्ते स्थापितं भवति । अस्य चिकित्सायाः उपयोगः रक्तस्य जठरस्य लक्षणं न्यूनीकर्तुं भवति ।
- प्रतिरक्षाचिकित्सा : अस्मिन् उपचारे WM कोशिकानां वृद्धिं नाशयितुं वा मन्दं कर्तुं वा भवतः स्वस्य प्रतिरक्षातन्त्रस्य उपयोगः भवति । Rituximab (Rituxan®) इति औषधं प्रायः एकान्ते वा रसायनचिकित्सायाः सह वा दीयते ।
- रसायनचिकित्सा : कर्करोगकोशिकाहत्या औषधानि एकान्ते वा प्रतिरक्षाचिकित्सायाः सह संयोजनेन वा दातुं शक्यन्ते ।
- कोर्टिकोस्टेरॉइड् : प्रतिरक्षादमनचिकित्सायाः रसायनचिकित्सायाः च सह एकप्रकारस्य स्टेरॉयड्, यथा डेक्सामेथासोन्, दातुं शक्यते । ते कर्करोगेण सह युद्धं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति तथा च चिकित्सायाः दुष्प्रभावं न्यूनीकरोति।
- लक्षित चिकित्सा : १.एषः उपचारः कर्करोगकोशिकाः यत् प्रोटीन् वर्धयितुं उपयुञ्जते तत् अवरुद्ध्य कार्यं करोति । इब्रुटिनिब् (Imbruvica®) तथा zanubrutinib (Brukinsa®) इति द्वे लक्षितचिकित्साविधौ सन्ति, येषां अनुमोदनं अमेरिकी-खाद्य-औषध-प्रशासनेन (FDA) WM-इत्यस्य चिकित्सायै कृतम् अस्ति ।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपणम् : अस्मिन् असामान्यकोशिकाभिः प्रभावितस्य अस्थिमज्जायाः स्थाने स्वस्थस्य अस्थिमज्जायाः प्रत्यारोपणं भवति । एतत् बहुधा न क्रियते, केवलं चयनितरोगिषु एव क्रियते ।
मया कदा चिकित्सापरामर्शः प्राप्तव्यः ?
यदि भवतः WM निदानं जातम् अस्ति तर्हि यदि भवतः किमपि नूतनं लक्षणं भवति अथवा यदि भवतः किमपि विद्यमानं लक्षणं चिन्तितम् अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। एकदा भवतः WM-रोगस्य निदानं जातं चेत्, किं अपेक्षितव्यम् इति ज्ञातुं प्रश्नान् पृच्छितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । अत्र केचन प्रश्नाः भवन्तः स्वचिकित्सकं पृच्छितुं शक्नुवन्ति।
- `(WM)` कियत् गम्भीरम् अस्ति ? एतेन मम जीवने कथं प्रभावः भविष्यति ?
- अल्पकालं दीर्घकालं च किं अपेक्षितव्यम् ?
- किं मया तत्क्षणमेव चिकित्सा आरभ्यत इति ?
- भवन्तः कीदृशं चिकित्सां अनुशंसन्ति ?
- चिकित्सायाः के दुष्प्रभावाः अपेक्षितुं शक्यन्ते ?
यदि मम एषा स्थितिः अस्ति तर्हि अहं किं अपेक्षितुं शक्नोमि ?
वाल्डेन्स्ट्रॉम् इत्यस्य मैक्रोग्लोबुलिनेमिया इत्यादिः शनैः शनैः प्रगतिशीलः रोगः येषां सन्ति ते सर्वे समानाः न भवन्ति । संशोधनं दर्शयति यत् ६६% अथवा त्रयाणां जनानां मध्ये द्वयोः अधिकाः जनाः निदानस्य १० वर्षाणाम् अनन्तरम् अपि जीविताः सन्ति । तथापि वयसा सह जीवितस्य समयः भिन्नः भवितुम् अर्हति . ६५ वर्षाधिकाः अधिकांशजनाः (प्रायः रोगस्य निदानं प्राप्तः आयुवर्गः) WM-सम्बद्धैः कारणैः म्रियन्ते ।
भवतः रोगस्य पूर्वानुमानं बहवः कारकाः प्रभावितयन्ति । उदाहरणतया:
- तव वयः
- रक्तपरीक्षायाः परिणामः
- आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य प्रकारः (कदाचित् `(MYD88)` उत्परिवर्तनस्य अभावः दुष्टं परिणामं सूचयितुं शक्नोति)
यदि भवतः स्थितिविषये प्रश्नाः सन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु . सः भवन्तं सर्वोत्तमरूपेण जानाति, भवतः स्वास्थ्यं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति कारकं च ।
किं मया किमपि कर्तुं शक्यते यत् अहं सुस्थः भवितुम् अर्हति ?
वाल्डेन्स्ट्रॉम् इत्यस्य मैक्रोग्लोबुलिनेमिया इत्यादिना लिम्फोमा-रोगेण सह जीवनस्य अर्थः भवतः जीवने केचन बृहत् परिवर्तनं कर्तुं भवितुम् अर्हति । भवतः समीपे ये संसाधनाः सन्ति तेषां सर्वेषां उपयोगः महत्त्वपूर्णः अस्ति। के के आहाराः खादितव्याः, के के आत्मरक्षणस्य उपायाः कर्तव्याः इति विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु .
एकान्तभावं परिहरितुं अन्यैः सह सम्पर्कं कुर्वन्तु येषां एषः दुर्लभः रोगः अस्ति । यद्यपि प्रथमं भवतः एषः रोगः अस्ति इति ज्ञात्वा एवम् अनुभूयते तथापि अस्मिन् यात्रायां भवतः एकः एव नास्ति . स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु, समर्थनसमूहेषु सम्मिलितं च कुर्वन्तु।
अन्ते एतत् स्मर्यताम्।
शोधकर्तारः अद्यापि वाल्डेन्स्ट्रॉम् मैक्रोग्लोबुलिनेमिया (WM) इत्यस्य चिकित्सां न प्राप्तवन्तः । परन्तु तेषां कृते अनेके उपचाराः प्राप्ताः येन रोगेन सह जीवनं सुलभं भवति . अनेके जनाः वर्षाणि यावत् अस्य रोगस्य सह लक्षणं विना जीवन्ति । नवीनचिकित्साभिः WM-रोगयुक्ताः जनाः पूर्वस्मात् अपि अधिकं दीर्घकालं जीवितुं शक्नुवन्ति, स्वजीवनस्य गुणवत्तायाः त्यागं विना ।
यदि भवान् एतत् निदानं प्राप्नोति तर्हि आतङ्कितः न भवतु, अल्पकालीनदीर्घकालीनदृष्टिकोणस्य विषये स्वचिकित्सकं पृच्छतु। ते भवतः कृते उत्तमचिकित्सायोजनायाः निर्णये भवतः सहायतां करिष्यन्ति। स्मर्यतां यत् सम्यक् चिकित्सापरामर्शं समर्थनं च कृत्वा भवान् एतया अवस्थायाः सह सफलतया जीवितुं शक्नोति ।
` Waldenstrom macroglobulinemia, WM, रक्तकर्क्कट, IgM प्रोटीन, अतिचिपचिपाहट सिंड्रोम, अस्थि मज्जा, लिम्फोमा
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु