किं भवतः बालकस्य एतानि लक्षणानि सन्ति ? LCH (Langerhans Cell Histiocytosis) इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः ।

वयं सर्वे जानीमः यत् अस्माकं शरीरे श्वेतकोशिका: सैनिकाः इव सन्ति ये अस्मान् रोगेभ्यः रक्षन्ति । परन्तु कल्पयतु, यदि अस्माकं शरीरे एताः रक्षात्मकाः कोशिका: हिस्टियोसाइट्स् इति अधिकतया वर्धन्ते तर्हि किं भवति ? तदा एव समस्या आरभ्यते। एताः कोशिका: शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु सञ्चितं कृत्वा अर्बुदं, क्षत: च निर्मातुं शक्नुवन्ति । अद्य वयं दुर्लभस्य रोगस्य विषये वदामः यः एवं विकसितः भवति।

LCH (Langerhans cell histiocytosis) इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् LCH (Langerhans Cell Histiocytosis) इति दुर्लभा स्थितिः अस्ति या केषाञ्चन प्रकाराणां कर्करोगस्य सदृशी भवति । अस्मिन् सति लैङ्गर्हान्स् इति एकप्रकारस्य प्रतिरक्षाकोशिका अनियंत्रितरूपेण वर्धते, शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु सञ्चयः च भवति ।

एषः रोगः लघुबालेषु शिशुषु च अधिकतया दृश्यते , परन्तु प्रौढेषु अपि एषः रोगः भवितुम् अर्हति । यद्यपि कदाचित् कर्करोगः इति चिन्त्यते तथापि वस्तुतः कर्करोगः न भवति । तथापि अस्य चिकित्सा कर्करोगविशेषज्ञैः भवति । अतः चिन्ता मा कुरुत। एतत् अधिकं पश्यामः।

अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

LCH शरीरस्य कस्यापि अङ्गस्य प्रभावं कर्तुं शक्नोति। यथा - फुफ्फुसाः, यकृत्, मस्तिष्कं, प्लीहा, लसिकाग्रन्थिः वा प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । परन्तु अस्य लक्षणं त्वक्-अस्थिषु च दृश्यते ।

अधोलिखितं सारणीं पश्यामः यत् LCH शरीरस्य विभिन्नान् भागान् प्रभावितं कृत्वा के लक्षणं प्रस्तुतं करोति।

रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करणीयम् ?

यदि भवतः वैद्यः अस्य रोगस्य शङ्कां करोति तर्हि तेषां निदानस्य पुष्ट्यर्थं बायोप्सी करणीयम् भविष्यति । अस्मिन् शङ्कितक्षेत्रात् अत्यल्पं ऊतकखण्डं गृहीत्वा रोगविशेषज्ञेन सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं करणीयम् । एतेन रोगविशिष्टानि विशिष्टानि प्रोटीनानि अन्ये च चिह्नानि अन्वेषितानि भविष्यन्ति ।

तदतिरिक्तं भवतः लक्षणानाम् आधारेण भवतः चिकित्सकः अधिकपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नोति ।

• एक्स-रे परीक्षणम् : भवतः फुफ्फुसानां अस्थिनां च स्थितिं पश्यन्तु ।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी : अस्थि मज्जायां LCH कोशिकानां जाँचः भवति ।
• रक्तरसायनशास्त्रस्य परीक्षणम् : गुर्दा, यकृत्, थाइरॉइड् ग्रन्थिः, रोगप्रतिरोधकशक्तिः च कार्यस्य जाँचं कुर्वन्तु ।
• एमआरआइ, पीईटी, सीटी स्कैन् : शरीरस्य अन्तः विस्तृतानि चित्राणि प्राप्नुवन्तु ।
• मूत्रविश्लेषणम् : मूत्रे रक्तशुक्लकोशिकानां, प्रोटीनस्य, शर्करायाः च स्तरं पश्यन्तु ।

LCH इत्यस्य कारणं किम् ?

अद्यापि वयं सम्यक् न जानीमः यत् केचन जनाः LCH किमर्थं विकसयन्ति। परन्तु एतत् ज्ञातं यत् रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः आर्धेषु जीनस्य दोषपूर्णः जीनः भवति यत् लैङ्गर्हान्स् कोशिकानां नियन्त्रणात् बहिः वृद्धिं जनयति । महत्त्वपूर्णं यत् एषः आनुवंशिकपरिवर्तनः (उत्परिवर्तनम्) जन्मनः अनन्तरं भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् एषः रोगः नास्ति यः मातापितृभ्यः आनुवंशिकः भवति .

तदतिरिक्तं अन्ये कतिपये कारकाः एतत् प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति इति शोधकर्तारः शङ्कयन्ति-

• धूम्रपानम् ।
• मातापितृणां पर्यावरणविषाणां यथा बेन्जीन अथवा काष्ठधूलिः।
• नवजातकाले संक्रमणानि।
• थायरॉयड्-रोगस्य पारिवारिक-इतिहासः भवति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

कदाचित् एलसीएच-रोगस्य चिकित्सायाम् रसायनचिकित्सायाः उपयोगः भवति, यतः केषाञ्चन प्रकारेषु कर्करोगस्य चिकित्सायाम् अस्य उपयोगः भवति । अतः अस्मिन् रोगे बहवः जनाः कर्करोगविशेषज्ञैः, रक्तविज्ञानिभिः च परिचर्या क्रियते ।

अधोलिखिते सारणीयां चिकित्साविकल्पाः के सन्ति इति पश्यामः ।

एलसीएच्-रोगेण पीडितानां बहुसंख्यकजनानाम् उपचारानन्तरं स्वस्थता भवति । यदि रोगः भवतः प्लीहा, यकृत्, अस्थिमज्जा वा प्रभावितः अस्ति तर्हि तस्य नाम 'उच्च-जोखिम-एलसीएच' इति । अस्मिन् सन्दर्भे अपि प्रायः ८०% जनाः पूर्णतया स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति . अतः आशावान् स्थातुं महत्त्वपूर्णम्।