किं भवता कदापि लक्षितं यत् भवतः सन्धिः भवतः मित्राणाम् अपेक्षया अधिकं नमति, अथवा भवतः मित्राणाम् अपेक्षया किञ्चित् अधिकं प्रसारितः भवति? अथवा लघुस्थानं प्रहारं कृत्वा महत् क्षतम् भवति ? यद्यपि भवान् एतानि सामान्यानि इति मन्यते तथापि एतत् एकस्याः स्थितिः भवितुम् अर्हति यस्य विषये अस्माभिः बहु न श्रुतम् यस्य नाम Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) इति । चिन्ता मा कुरुत, सरलतया तस्य विषये चर्चां कुर्मः।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एहलर्स्-डान्लोस् सिण्ड्रोम (EDS) इति किम् ?
एह्लर्स्-डान्लोस् सिण्ड्रोम् (EDS) इति आनुवंशिकस्थितिः अस्ति या अस्माकं शरीरं प्रभावितं करोति । अस्माकं शरीरं धारयन्तः संयोजक ऊतकाः दुर्बलाः भवन्ति । अस्माकं अस्थि-उपास्थि-रक्त-आदि-वस्तूनि एकत्र धारयन् गोंदः इव चिन्तयतु । ईडीएस-रोगेण पीडितस्य कस्मिन् अपि अयं गोंदः दुर्बलः भवति ।
अनेन भवतः सन्धिः शिथिलः भवति, भवतः त्वचा कृशः भवति, सहजतया क्षतविक्षते च भवति, कदाचित् भवतः रक्तवाहिनीः, आन्तरिकाः अपि दुर्बलाः भवन्ति यद्यपि सम्प्रति अस्य चिकित्सा नास्ति तथापि भवन्तः स्वलक्षणं सम्यक् प्रबन्धयितुं सामान्यजीवनं च जीवितुं शक्नुवन्ति ।
EDS इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?
प्रथमवारं रोगस्य वर्णनं कृतवन्तौ वैद्यौ एहलर्स्, डैन्लोस् च इति नामधेयेन अस्य नामकरणं कृतम् अस्ति । सम्प्रति अस्य रोगस्य मुख्यप्रकाराः १३ सन्ति । यद्यपि प्रत्येकं प्रकारः किञ्चित् भिन्नः भवति तथापि तेषां सर्वेषां एकं सामान्यं कारणं भवति यत् सन्धित्वक् च दुर्बलता । मुख्यप्रकारान् अवलोकयामः।
| EDS प्रकार | मुख्यविशेषताः वर्णनं च |
|---|---|
| हाइपरमोबाइल एहलर्स-डान्लोस् सिण्ड्रोम (hEDS) २. | एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः । सन्धिः अतिशयेन नमति। अनेन बहुधा मोचः, विक्षेपः च भवितुम् अर्हति । दीर्घकालं यावत् स्नायु-अस्थि-वेदना अपि भवितुम् अर्हति । |
| शास्त्रीय एहलर्स-डैनलोस सिण्ड्रोम (cEDS) २. | अस्मिन् प्रकारे त्वचा अतीव स्निग्धा, अविश्वसनीयरूपेण लोचना, अतीव...खण्ड्य। जानुभ्यां च त्वक् च सहजतया क्षतिः, दागः च भवति । सन्धिषु मोचः, समतलपादाः, हृदयकपाटस्य समस्याः अपि भवितुम् अर्हन्ति । |
| संवहनी एहलर्स-डान्लोस सिण्ड्रोम (vEDS) २. | एषः न्यूनगम्भीरः, परन्तु अतीव दुर्लभः प्रकारः अस्ति । अस्मिन् सति शरीरस्य रक्तवाहिजालं दुर्बलं भवति, येन रक्तवाहिनीः आन्तरिकाः च (उदा. आन्तराणि) भङ्गस्य जोखिमे भवन्ति |
| अन्ये दुर्लभाः प्रजातयः | अन्ये दुर्लभाः प्रकाराः सन्ति, यथा काइफोस्कोलियोटिक (kEDS), आर्थ्रोकेलेसिया (aEDS) च । एतेषु स्कोलियोसिस्, जन्मसमये नितम्बस्य विक्षेपः, नेत्रसमस्या इत्यादीनि विशिष्टानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति । |
ईडीएस-रोगस्य सामान्यलक्षणं कानि सन्ति ?
भवतः कस्य प्रकारस्य EDS अस्ति इति अवलम्ब्य लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति, परन्तु एते केचन सामान्यलक्षणाः सन्ति ये अधिकांशजनानां अनुभवः भवति:
- अतिलचीलाः सन्धिः : कल्पयतु यदि भवान् स्वस्य बृहत् अङ्गुष्ठं मोचयित्वा हस्तस्य अधःभागं यावत् स्पृशितुं शक्नोति, अथवा यदि भवान् जानुभ्यां पृष्ठतः मोचयितुं शक्नोति तर्हि तस्य लक्षणम् अस्ति
- तन्यत्वक् : किं भवन्तः स्वशरीरात् दूरं त्वक् प्रसारयित्वा ततः मुक्तं कृत्वा रबरपट्टिका इव पुनः स्थाने स्नैपं कुर्वन्ति? त्वक् मखमलवत् अतीव मृदुः अपि अनुभूयते ।
- सहजतया क्षतविक्षतता : त्वचा अतीव भंगुरा भवति। लघुगुल्मस्य अपि महती क्षतम्, दागः, व्रणाः च भवितुम् अर्हन्ति येषां चिकित्सायाम् दीर्घकालं भवति ।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत्, केवलं एतेषु लक्षणेषु एकं वा द्वौ वा भवतः अस्ति इति कारणेन भवतः EDS अस्ति इति मा कल्पयन्तु। परन्तु यदि भवतः एतादृशाः अनेकाः लक्षणाः सन्ति तर्हि वैद्येन सह वार्तालापः करणीयः ।
अन्ये दृश्यमानविशेषताः
एतेषां मुख्यविशेषतानां अतिरिक्तं भवन्तः इत्यादीनि वस्तूनि अपि द्रष्टुं शक्नुवन्ति-
- दन्तसमस्याः (कुटिलदन्ताः, मसूडानां रक्तस्रावः) २.
- सन्धिवेदना
- सुनिद्रायाः अनन्तरम् अपि श्रान्तः इति भावः
- केन्द्रीकरणे कष्ट
- शिरोवेदना
- समतलपादाः
- विशेषतः शीते मांसपेशीनां दुर्बलता
- मूत्रस्य नियन्त्रणे कष्टम्
- चक्करः
- पाचनतन्त्रस्य समस्याः यथा प्रकोपः, जठरशोथः च
लघुबालेषु दृश्यमानानि लक्षणानि
यदि केषाञ्चन बालकानां EDS भवति तर्हि तेषां विकासे अपि केचन विषयाः द्रष्टुं शक्नुवन्ति।
- उपविष्टः, स्थितः, गमनम् इत्यादिषु मोटरकौशलेषु विलम्बः ।
- वयसः अनुरूपं ऊर्ध्वता वा भारं वा न भवति।
- केषुचित् दुर्लभजातीयेषु विशिष्टानि मुखविशेषाणि (बृहत्नेत्राणि, लघुहनुः, कृशनासिका) दृश्यन्ते ।
EDS किमर्थं भवति ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरे कोलेजन् इति प्रोटीनस्य सम्यक् उत्पादनं न भवति तदा EDS भवति । कोलेजन्, यथा मया पूर्वं उक्तं, अस्माकं अस्थि, त्वचा, अङ्गं च एकत्र धारयति इति "गोंदः" अस्ति । यदा अस्य गोंदस्य बलं न्यूनं भवति तदा यत् किमपि संबद्धं तत् सर्वं दुर्बलं भवति, सम्यक् कार्यं न करोति ।
ईडीएस एकः आनुवंशिकः विकारः अस्ति . मातापितृभ्यः बालकेभ्यः अपि प्रसारयितुं शक्यते इति भावः । यदि भवतः मातुः पितुः वा एषा स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः अपि एषा स्थितिः अधिका भवति । परन्तु कदाचित् नूतनः व्यक्तिः एतादृशी स्थितिं विकसितुं शक्नोति यत्र परिवारे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः नास्ति ।
वैद्यः एतस्य निदानं कथं करोति ?
यदा भवन्तः एतेषां लक्षणानाम् विषये वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा सः प्रथमं शारीरिकपरीक्षां करिष्यति।
- सन्धिपरीक्षा : एतेन भवन्तः जानु, कोणौ, अङ्गुली च कियत् दूरं मोचयितुं शक्नुवन्ति इति ज्ञायते । किं त्वं हस्तस्य अधःभागं यावत् अङ्गुष्ठं स्पृशसि ? किं भवन्तः स्वस्य लघु अङ्गुलीं ९० डिग्रीतः अधिकं मोचयितुं शक्नुवन्ति ?
- त्वचापरीक्षा : त्वचायाः कठिनता, क्षतविक्षतता, दागः च इति परीक्षते ।
- पारिवारिक-इतिहासः - भवन्तः पृष्टाः भविष्यन्ति यत् भवतः वा भवतः कुटुम्बस्य कस्यचित् वा पूर्वं एतानि लक्षणानि अभवन् वा इति।
अधिकांशतः एतस्मात् परीक्षणात् एव वैद्यः विचारं प्राप्तुं शक्नोति, परन्तु कदाचित् अस्याः परीक्षणस्य पुष्ट्यर्थं अधिकपरीक्षाणां आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
पुष्ट्यर्थं परीक्षणम्
- आनुवंशिकपरीक्षणम् : रक्तस्य नमूना गृहीतुं शक्यते यत् केचन जीनविकाराः सन्ति वा येन ईडीएस भवति ।
- इकोकार्डियोग्रामः - यदि हृदयस्य अथवा रक्तवाहिनीनां समस्यायाः शङ्का भवति तर्हि हृदयस्य कार्यस्य जाँचार्थं एतत् वेदनारहितं स्कैन् कर्तुं शक्यते
- सीटी स्कैन् अथवा एमआरआई स्कैन् : मेरुदण्डे, तंत्रिकासु, आन्तरिक-अङ्गेषु वा किमपि प्रभावः अस्ति वा इति द्रष्टुं एतादृशानां स्कैनानां आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
- त्वचा बायोप्सी : त्वचायाः लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितं भवति यत् कोलेजनस्य असामान्यताः सन्ति वा इति जाँच्यते ।
कथं तस्य उपचारः, कथं प्रबन्धनं च भवति ?
एकदा भवन्तः चिह्नितवन्तः यत् भवतः कः प्रकारस्य EDS अस्ति, तदा भवन्तः तत्सम्बद्धानि लक्षणानि प्रबन्धयितुं शक्नुवन्ति । एतत् कर्तुं भवतः विविधविशेषज्ञानाम् साहाय्यस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । उदाहरणतया:
- अस्थिरोगचिकित्सक
- चर्मरोग विशेषज्ञ
- रुमेटोलॉजिस्ट
- हृदय रोग विशेषज्ञ
उपचारविकल्पेषु अन्तर्भवन्ति : १.
- शारीरिकचिकित्सा : मांसपेशिनां सुदृढीकरणाय, सन्धिकठोरता न्यूनीकर्तुं च व्यायामः शारीरिकचिकित्सा च अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति । पादचालनम्, तरणं च इत्यादयः सरलाः व्यायामाः अतीव उत्तमाः सन्ति ।
- व्यावसायिकचिकित्सा : दैनन्दिनकार्यं सुलभतया शरीरस्य हानिं विना च कर्तुं आवश्यकानि तकनीकानि उपकरणानि च शिक्षयति।
- सहायकयन्त्राणि : सन्धिषु ब्रेसिस् धारणं, आवश्यकतानुसारं चक्रचालककुर्सी इत्यादीनां उपकरणानां उपयोगः च ।
- वेदनाशामकाः : सन्धिवेदनायाः कृते भवान् स्वचिकित्सकेन निर्धारितं वेदनाशामकं सेवितुं शक्नोति ।
- शल्यक्रिया : अन्ये उपचाराः असफलाः भवन्ति चेत् सन्धिषु मरम्मतार्थं शल्यक्रिया भवति । परन्तु यतः ईडीएस-रोगयुक्तानां जनानां प्रायः व्रणस्य चिकित्सायाम् विलम्बः भवति, अतः एतत् अन्तिमः उपायः इति मन्यते ।
EDS इत्यनेन सह जीवनं कुर्वन् विचारणीयाः विषयाः
ईडीएस आजीवनं भवति, अतः तया सह जीवितुं शिक्षितुम् महत्त्वपूर्णम्।
- त्वचायाः रक्षणं कुर्वन्तु : मृदुसाबुनानां प्रयोगं कुर्वन्तु। सूर्ये बहिः गच्छन् सर्वदा सूर्यरक्षकं प्रयोजयन्तु। जानुभ्यां कोणयोः च रक्षात्मकपट्टिकाः धारयन्तु ।
- उच्चप्रभावयुक्तक्रीडाः परिहरन्तु : धावनं, कूर्दनं, सम्पर्कक्रीडा च परिहरन्तु। गुरुवस्तूनाम् उत्थापनं परिहरन्तु।
- दन्तानाम् पालनं कुर्वन्तु : मृदु-भ्रूणयुक्तस्य दन्त-मूषकस्य उपयोगं कुर्वन्तु ।
- मानसिकस्वास्थ्यं : एतस्याः स्थितिः सह जीवनं भावनात्मकरूपेण क्षीणं भवितुम् अर्हति, अतः परामर्शदात्रात् सहायतां याचयन्तु अथवा समानविचारधारिभिः सह समर्थनसमूहे सम्मिलिताः भवन्तु।
यदि भवान् परिवारस्य आरम्भं कर्तुं चिन्तयति तर्हि भवान् आनुवंशिकपरामर्शदातुः साहाय्यं प्राप्तुं शक्नोति यत् भवान् एतां स्थितिं उत्तराधिकारं प्राप्नुयात् इति भवतः जोखिमस्य विषये ज्ञातुं शक्नोति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- एहलर्स्-डान्लोस् सिण्ड्रोम् (EDS) इति आनुवंशिकस्थितिः अस्ति या शरीरस्य संयोजी ऊतकं दुर्बलं करोति ।
- सन्धिषु अतिवक्रता, त्वचायाः व्यायामः, सुलभक्षता च मुख्यलक्षणाः सन्ति ।
- यद्यपि अस्य सम्पूर्णं चिकित्सां नास्ति तथापि शारीरिकचिकित्सा, औषधं, जीवनशैलीपरिवर्तनं च कृत्वा लक्षणानाम् अत्यन्तं सुव्यवस्थापनं कर्तुं शक्यते ।
- यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि सल्लाहार्थं वैद्यं द्रष्टुं मा भयम् अनुभवन्तु। सम्यक् निदानं प्रबन्धनं च स्वस्थजीवनस्य कुञ्जी अस्ति ।
- अधिकांशप्रकारस्य ईडीएस-सहितं सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवतः चिकित्सादलेन सह निकटतया कार्यं कुर्वन्तु।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु