भवतः बालकः किञ्चित् श्रान्तः अस्ति वा ? किं तस्य सोपानमारोहणं, धावनं, क्रीडनं वा कष्टं भवति इव दृश्यते? किं तस्य नेत्रगण्डयोः परितः रक्तबैंगनीवर्णीयत्वक्पटलानि सन्ति ? कदाचित् एतानि सरल-एलर्जी इति चिन्तयामः, परन्तु एतत् किमपि गम्भीरतरं भवितुम् अर्हति । अद्य वयं Juvenile Dermatomyositis, अथवा संक्षेपेण JDM इत्यस्य विषये वदामः, एषा दुर्लभा स्थितिः बालकान् प्रभावितं करोति तथा च समानलक्षणैः सह प्रस्तुतं भवति। दीर्घनामस्य भयं मा कुरुत, सर्वं सरलपदैः व्याख्यास्यामः।
किशोरत्वक्मायोसिटिसः (JDM) किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, JDM एकः स्थितिः अस्ति यस्मिन् अस्माकं शरीरस्य स्वकीया रक्षातन्त्रं, प्रतिरक्षातन्त्रं , अचानकं तृणं कृत्वा अस्माकं स्वशरीरस्य स्वस्थभागेषु आक्रमणं कर्तुं आरभते। विशेषतः, मुख्यतया अस्माकं स्वस्य त्वचा, लघु रक्तवाहिनी, मांसपेशी च प्रभावितं करोति . चिकित्साशास्त्रे येषु रोगेषु अस्माकं स्वकीया प्रणाली अस्माकं विरुद्धं कार्यं करोति ते 'स्वप्रतिरक्षारोगाः' इति उच्यन्ते । कल्पयतु यत् अस्माकं देशस्य रक्षणं कुर्वती सेना अस्माकं स्वजनानाम् उपरि आक्रमणं करोति।
एतेन बालस्य स्नायुः दुर्बलाः भवन्ति । अनेन तेषां कृते उत्तिष्ठनं, सोपानं आरोहणं, धावनं, क्रीडनं, कदाचित् केशकङ्कणं इत्यादीनि सरलकार्यमपि कर्तुं कठिनं भवति । मातापितृरूपेण यदा भवन्तः कस्यापि चिकित्सास्थितेः विषये शृण्वन्ति यत् भवतः बालकस्य दैनन्दिनकार्यं कर्तुं न शक्नोति तदा दुःखं भयभीतं च भवति इति अवगम्यते। परन्तु सर्वोत्तमः भागः अस्ति यत् जेडीएम-रोगस्य चिकित्साः लक्षणं बहु सफलतया नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति तथा च भवतः बालस्य जीवनं बहु उत्तमं कर्तुं शक्नुवन्ति।
कस्य एषा स्थितिः अधिकतया भवितुं शक्नोति ?
जेडीएम अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । प्रायः ५ तः १० वयसः मध्ये बालकेषु आरभ्यते ।बालिकासु अपि बालकानां अपेक्षया द्विगुणं भवति । यद्यपि एतत् कस्यापि बालकस्य प्रभावं कर्तुं शक्नोति तथापि शोधकार्यं ज्ञातं यत् श्वेतवर्णीयबालेषु एतत् अधिकं दृश्यते ।
प्रौढाः अपि एतानि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति । परन्तु प्रायः ४० वा ५० वा दशके भवति । यदा एषः रोगः प्रौढेषु भवति तदा वयं तम् Dermatomyositis इति वदामः । जेडीएम तथा चर्मरोगशोथः द्वौ अपि एकस्मिन् समूहे स्तः अर्थात् ते द्वौ रोगौ स्नायुषु प्रदाहरोगसमूहे अन्तर्भवतः यत् मायोसिटिस् इति
जेडीएम इत्यस्य प्रथमानि लक्षणानि कानि सन्ति ?
रोगस्य निदानात् पूर्वं भवन्तः स्वबाले केचन परिवर्तनानि लक्षयितुम् अर्हन्ति । एतानि रोगस्य प्रथमानि लक्षणानि भवेयुः । एतेषु ध्यानं दत्त्वा शीघ्रमेव वैद्यं द्रष्टुं शक्यते ।
| प्रारम्भिक विशेषता | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| नित्यं श्रान्तता | बालकः सर्वदा श्रान्तः भवति, पूर्ववत् धावने क्रीडने च रुचिं नष्टं करोति । |
| निमित्तं ज्वरः | अन्यकारणात् भवन्तः उष्णतां मन्दं वा अनुभवन्ति । |
| सन्धिशोफः वा कठोरता वा | प्रातः जागरणसमये भवतः सन्धिः कठोरः भवति, किञ्चित् अपि प्रफुल्लितः भवति । |
| बुभुक्षा | भोजनेच्छा न्यूनीभवति, पूर्ववत् अन्नं न याचते । |
| मांसपेशीवेदना | बालकः वक्तुं शक्नोति यत् सामान्यक्रियासु क्रीडने वा तेषां मांसपेशिकाः पीडिताः भवन्ति । |
| अकारणं वजनं न्यूनीकरोति | यदि बालस्य आहारस्य नियन्त्रणं विना वजनं न्यूनं भवति तर्हि भवता चिन्ता कर्तव्या । |
| त्वक् दाहः | मुखस्य हस्तयोः च दाहः दृश्यते । सूर्यस्य संपर्कात् त्वक्परिवर्तनं अपि वर्धयितुं शक्नोति । |
रोगस्य मुख्यलक्षणद्वयस्य विषये गहनतया वदामः।
एकदा जेडीएम-इत्यस्य पुष्टिः जातः चेत् मुख्यतया द्वौ निरन्तरलक्षणौ स्तः : त्वचायाः परिवर्तनं मांसपेशीनां दुर्बलता च ।
1. त्वक् दाहः
जेडीएम-रोगेण पीडितानां बालकानां त्वक्-दाहः अतीव विशिष्टः भवितुम् अर्हति ।
- मुखस्य परिवर्तनम् : एतत् गण्डयोः पलकयोः रक्तं वा बैंगनीवर्णं वा भवितुं आरभ्यते . कदाचित् पलकाः प्रफुल्लिताः दृश्यन्ते अतः वैद्याः प्रारम्भे सरल-एलर्जी इति भ्रान्त्या मन्यन्ते ।
- अङ्गुलीनखाः, जानुः, कोणाः च : कालान्तरे भवतः बालस्य अङ्गुलीनखयोः, जानुषु, कोणयोः च शुष्काः, रक्ताः पटलाः वा उल्टाः वा विकसिताः भवितुम् अर्हन्ति । प्रथमदृष्ट्या एते एक्जिमा अथवा सोरायसिस इव दृश्यन्ते ।
- सूर्यसंवेदनशीलता : एतत् अतीव महत्त्वपूर्णं लक्षणम् अस्ति । यदा JDM-रोगेण पीडितः बालकः सूर्यप्रकाशस्य संपर्कं प्राप्नोति तदा एषः त्वक्-दाहः अधिकः भवति .
2. मांसपेशी दुर्बलता
एतत् जेडीएम-रोगस्य अन्यत् मुख्यं, अत्यन्तं विक्षोभजनकं च लक्षणम् अस्ति । एतत् दुर्बलता मुख्यतया शरीरस्य मध्यभागस्य समीपस्थेषु स्नायुषु अनुभूयते । अर्थात्:
- स्कन्धाः
- ग्रीवा
- नितम्बक्षेत्रम्
- उदरस्नायुः
- ऊर्ध्वबाहू पादौ च
यदा एताः स्नायुः दुर्बलाः भवन्ति तदा बालस्य नित्यकार्यं कर्तुं अतीव कठिनं भवितुम् अर्हति । यथा - आसनस्थानात् उत्थाय, सोपानमारोहणं, कुर्सीतः अवतरणं, धावनं, केशानां कङ्कणं च कठिनं भवितुम् अर्हति ।
गम्भीरेषु सन्दर्भेषु JDM बालस्य श्वसनं निगलनस्नायुषु च प्रभावं कर्तुं शक्नोति . अनेन गलाघोटः, कर्कशः, श्वसनस्य कष्टं (श्वास-अवरोधः) च भवितुम् अर्हति ।
अचिकित्सितं चेत् काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
जेडीएम इति चिकित्सास्थितिः यस्याः कृते तत्कालं चिकित्सायाः आवश्यकता भवति । यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि गम्भीराः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ।
- कैल्शियमनिक्षेपः : त्वचायाः अधः कठिनाः, चॉकरूपाः पिण्डाः निर्मिताः भवितुम् अर्हन्ति । एते मांसपेशीनां गतिं प्रतिबन्धयितुं वेदनाम् अपि जनयितुं शक्नुवन्ति ।
- मांसपेशी-संकोचनम् : सन्धिषु नमनं भवति तदा मांसपेशिकाः लघुः भवन्ति, संकोचनं च आरभन्ते । अनेन अङ्गस्य विस्तारः कठिनः भवितुम् अर्हति ।
- व्रणाः : त्वचायां जठरान्त्रमार्गे वा व्रणाः भवितुम् अर्हन्ति ।
- तीव्र दुर्बलता : श्वसनस्य निगलनस्य च मांसपेशिनां तीव्रदुर्बलता प्राणघातकं भवितुम् अर्हति ।
परन्तु एतत् पठित्वा भयं मा कुरुत। अचिकित्सिते सति त्यज्यते इत्यर्थः ।किं भवितुम् अर्हति ? पूर्वं यदा रोगस्य प्रभावी चिकित्सा नासीत् तदा जेडीएम-रोगेण पीडितानां त्रयाणां बालकानां मध्ये प्रायः एकः मृतः । परन्तु अद्यत्वे उन्नतचिकित्साभिः सह ९८% अधिकाः बालकाः निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं जीवन्ति । अत एव शीघ्रं निदानं सम्यक् चिकित्सा च महत्त्वपूर्णा अस्ति।
किमर्थम् एतत् भवति ? जेडीएम इत्यस्य कारणं किम् ?
यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, जेडीएम इति स्वप्रतिरक्षारोगः । परन्तु अस्माकं स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः किमर्थं सहसा अस्माकं विरुद्धं भवति ? अस्य विशिष्टं कारणं वैद्याः अद्यापि न प्राप्तवन्तः |
परन्तु अस्य विषये अनेके सिद्धान्ताः सन्ति । एकः मुख्यः सिद्धान्तः अस्ति यत् यदा किमपि वायरल्-संक्रमणं यथा शरीरे प्रविशति तदा अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः तस्य विरुद्धं युद्धं कर्तुं आरभते । परन्तु संक्रमणस्य गमनानन्तरम् अपि एषा रोगप्रतिरोधकशक्तिः युद्धं न स्थगयति । अपि तु निरन्तरं कार्यं कुर्वन् अस्माकं स्वशरीरस्य कोशिकासु आक्रमणं कर्तुं आरभते इति विश्वासः अस्ति । अस्य आनुवंशिकघटकः अपि भवितुम् अर्हति इति शोधकर्तारः अपि मन्यन्ते ।
वैद्यः एतस्य रोगस्य कथं निदानं करोति ? (निदानम्) ९.
यदा भवन्तः बालकं वैद्यस्य समीपं नेष्यन्ति तदा सः प्रथमं बालकस्य सम्यक् परीक्षणं करिष्यति । विशेषतः ते त्वक्-दाहः, मांसपेशी-बलं च परीक्षिष्यन्ति । ततः भवतः लक्षणं पृच्छन्ति।
सटीकनिदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकाः परीक्षणाः क्रियन्ते ।
- रक्तपरीक्षाः : एकः रक्तपरीक्षा नास्ति यत् जेडीएम-रोगस्य तत्क्षणमेव निदानं कर्तुं शक्नोति । परन्तु रक्तपरीक्षायां शरीरे शोथस्य स्तरः, मांसपेशीनां क्षतिग्रस्तसमये रक्ते सञ्चितानां मांसपेशीनां एन्जाइमानां स्तरः, विशिष्टप्रोटीन्स् (स्वयंप्रतिपिण्डाः) च इत्यादीनां विषयाणां जाँचः कर्तुं शक्यते ये सामान्यतया जेडीएम-मध्ये दृश्यन्ते
- विद्युत्स्नायुविज्ञानम् (EMG) : अस्मिन् परीक्षणे मांसपेशीषु सुईसदृशाः लघुविद्युत्कोशाः प्रविष्टाः भवन्ति, तेषां मांसपेशीनां विद्युत्क्रियाशीलता च माप्यते एतेन मांसपेशीनां कार्ये किमपि असामान्यतां ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
- एमआरआइ (Magnetic Resonance Imaging): एमआरआइ स्कैन् इत्यनेन शरीरस्य अन्तः विस्तृतानि चित्राणि निर्मातुं शक्यन्ते । स्नायुषु अतीव सूक्ष्मः शोफः, शोथः च इत्यादीनि वस्तूनि स्पष्टतया द्रष्टुं शक्नोति ।
- मांसपेशीबायोप्सी : अस्मिन् प्रभावितस्नायुतः अत्यल्पं ऊतकखण्डं निष्कास्य सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितुं लघुशल्यक्रिया क्रियते एतेन मांसपेशीषु शोथः अस्ति वा इति निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते तथा च JDM अथवा अन्येन रोगेन, यथा Muscular Dystrophy इत्यनेन, कारणं भवति वा इति निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
- नाख गुच्छ केशिकादर्शन : १.एषा अतीव सरलः, दुःखहीनः परीक्षा अस्ति । बालस्य नखानां अधः लघु रक्तवाहिनीनां परीक्षणार्थं विशेषप्रकाशयुक्तं, आवर्धकचक्षुषः च युक्तं यन्त्रं प्रयुज्यते । जेडीएम-रोगेण पीडितानां बालकानां प्रायः एताः रक्तवाहिनीः प्रफुल्लिताः भवन्ति ।
जेडीएम-रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ?
जेडीएम-चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं शरीरे शोथं न्यूनीकर्तुं बालस्य जीवनस्य गुणवत्तां च सुधारयितुम् अस्ति । यद्यपि बहवः बालकाः जेडीएम-रोगेण सह कतिपयवर्षेभ्यः जीवितुं अर्हन्ति तथापि चिकित्सायाः लक्षणं बहु सम्यक् नियन्त्रयितुं शक्यते । चिकित्सायाः अनन्तरं बहवः बालकाः मासान् वर्षाणि वा लक्षणं विना गच्छन्ति । एतत् वयं 'क्षमा' इति वदामः ।
चिकित्साविधयः मुख्यतया द्वयोः भागयोः विभक्तुं शक्यन्ते ।
| उपचारविधिः | वर्णनम् |
|---|---|
| औषधानि | |
| कोर्टिकोस्टेरॉइड्स | एतानि मुख्यानि औषधानि प्रथमं दीयन्ते । ते शरीरे शोथं शीघ्रं न्यूनीकरोति, रोगप्रतिरोधकशक्तिं च नियन्त्रयन्ति । |
| हाइड्रोक्सीक्लोरोक्विन | एतत् औषधं प्रायः त्वक्-दाह-नियंत्रणाय उपयुज्यते । |
| शिराभिः इम्यूनोग्लोबुलिन (IVIG) २. | अस्मिन् स्वस्थरक्तदातृणां शुद्धप्रतिपिण्डानि लवणविलयने शरीरे प्रदत्तानि भवन्ति । एते हानिकारकप्रतिपिण्डान् अवरुद्ध्य रोगप्रतिरोधकशक्तिं शान्तयन्ति । |
| मेथोट्रेक्सेट् | एतत् औषधं प्रायः सर्वेभ्यः जेडीएम-रोगेण पीडितेभ्यः बालकेभ्यः दीयते । रोगप्रतिरोधकशक्तिं अपि दमनं करोति, स्टेरॉयड्-उपयोगं न्यूनीकर्तुं च साहाय्यं करोति । |
| जीवनशैली एवं चिकित्साएँ | |
| आहारस्य परिवर्तनम् | फलानि, शाकानि, दुर्बलमांसानि, स्वस्थवसा, साकं धान्यं च सहितं सन्तुलितं आहारं शोथं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । यदि भवतः निगलने कष्टं भवति तर्हि विशेषपोषणपरामर्शस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । |
| शारीरिक चिकित्सा | शारीरिकचिकित्सकः बालकं व्यायामान् दास्यति येन मांसपेशीः सुदृढाः भवन्ति, सन्धिकाठिन्यं निवारयन्ति, वेदना निवारयन्ति च । |
| वाक् चिकित्सा | यदि निगलने वा श्वसनस्य वा मांसपेशिकाः दुर्बलाः सन्ति तर्हि वाक्चिकित्सकः सामना कर्तुं सुरक्षितभोजनपद्धतिषु च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । |
| सूर्य रक्षण | एतत् अत्यन्तं महत्त्वपूर्णम् अस्ति . सदैव SPF 30 अथवा अधिकं युक्तं सूर्यरक्षकस्य उपयोगं कुर्वन्तु। टोप्याः, सूर्यचक्षुषः, शरीरं आच्छादयन्तं वस्त्रं च धारयन्तु । प्रातः १० वादनतः सायं ४ वादनपर्यन्तं बालस्य प्रबलसूर्यात् रक्षणं विशेषतया महत्त्वपूर्णम् अस्ति । |
गृहं नेतु-सन्देशः
- किशोरत्वक्मायोसिटिस् (JDM) एकः दुर्लभः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति यः बालकान् प्रभावितं करोति । शरीरस्य स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः त्वक्-स्नायुषु च आक्रमणं करोति इति तात्पर्यम् ।
- मुख्यलक्षणं त्वक् (विशेषतः मुखस्य अङ्गुष्ठयोः) रक्त-बैंगनी-वर्णीय-दाहः, मांसपेशी-दुर्बलता च भवति । यदि भवतः बालकस्य श्रान्ततायाः लक्षणं वा सोपानं आरोहणं कष्टं वा दृश्यते तर्हि चिन्ता कुर्वन्तु ।
- एतत् किमपि भयं न भवति। अद्यतनप्रगतचिकित्साभिः लक्षणं बहुधा नियन्त्रयितुं शक्यते तथा च बालकः सामान्यं सक्रियजीवनं जीवितुं शक्नोति ।
- सूर्यरक्षणम् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। प्रतिदिनं सूर्यरक्षाप्रयोगस्य आदतं कृत्वा टोपीं धारयन्तु। एतत् रोगस्य नियन्त्रणाय अत्यावश्यकम् ।
- यदि भवतः बालकस्य एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति इति किञ्चित् शङ्का अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव योग्यवैद्यस्य सल्लाहं गृह्यताम् . शीघ्रं निदानं चिकित्सा च बालस्य भविष्यं सुरक्षितं कर्तुं शक्नोति।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु