भवतः शिशुस्य उदरस्य त्वचा कुरुकिता अस्ति वा ? प्रून बेली सिण्ड्रोम इत्यस्य विषये वदामः

किं भवता कदापि भवतः नवजातस्य शिशुस्य उदरं दृष्ट्वा अवलोकितं यत् तस्य त्वचा अतीव कुरुकिता अस्ति, शुष्कफलवत्? अथवा अतीव दुर्बलं मांसहीनं च अनुभूयते ? एतादृशानि वस्तूनि दृष्ट्वा भवतः मातृत्वेन भीतः भवितुं सामान्यम्। परन्तु एतत् प्रून बेली सिण्ड्रोम् इति अत्यन्तं दुर्लभस्य किन्तु गम्भीरस्य जन्मदोषस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति । अद्य वयं एतस्य विषये सरलतया वदामः यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति।

प्रून बेली सिण्ड्रोम इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् प्रून बेली सिण्ड्रोम इति अतीव दुर्लभा स्थितिः जन्मसमये एव भवति । एतत् ईगल-बैरेट् सिण्ड्रोम् इति अपि कथ्यते । "प्रून" इति फलं शुष्कं द्राक्षाफलं वा प्लम् इव दृश्यते । एतेषां बालकानां उदरयोः कुरुकरूपं भवति इति कारणेन एतत् नाम आगतं ।

अस्याः स्थितिः मुख्यतया त्रीणि लक्षणानि सन्ति, अतः कदाचित् "त्रिकोणलक्षणम्" इति उच्यते ।

1. उदरस्नायुः अभावः अथवा अत्यन्तं दुर्बलाः : एतत् मुख्यं बाह्यचिह्नम् अस्ति । उदरस्नायुषु सम्यक् विकासः न भवति, येन उदरस्य त्वक् क्षीणः, कुरुकाः च दृश्यन्ते ।

2. अवतरितवृषणम् : एषा स्थितिः मुख्यतया बालकान् प्रभावितं करोति । तेषां वृषणाः उदरस्य अन्तः एव तिष्ठन्ति, न तु अण्डकोषे अवतरन्ति ।

3. असामान्यरूपेण विशालः मूत्राशयस्य मूत्रतन्त्रस्य च समस्याः : एषा अस्य रोगस्य गम्भीरतमसमस्या अस्ति । मूत्राशयः अतीव विशालः भवति, येन मूत्रतन्त्रे गम्भीराः समस्याः भवन्ति ।

एताः मूत्रतन्त्रस्य समस्याः बालकस्य मूत्राशयं, वृक्कं, वृक्कात् मूत्राशयं (मूत्रमार्गं) यावत् मूत्रं वहन्तः नलिकां च सम्पूर्णतया रिक्तं कर्तुं न शक्नुवन्ति

प्रून बेली सिण्ड्रोम इत्यनेन अन्ये जन्मदोषाः अपि भवितुम् अर्हन्ति । एतेषु फुफ्फुसेषु, हृदयेषु, आन्तरेषु, कङ्कालतन्त्रेषु च दोषाः सन्ति । यद्यपि एषा स्थितिः बालिकानां कृते दुर्लभतया एव प्रभावितं कर्तुं शक्नोति तथापि बालकेषु ९५% प्रकरणाः दृश्यन्ते ।

किमर्थम् एतत् भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

वस्तुतः वैद्याः अद्यापि प्रून बेली सिण्ड्रोम् इत्यस्य निश्चितं कारणं न ज्ञातवन्तः, परन्तु अनेके सिद्धान्ताः सन्ति ये सूचयन्ति यत् एतत् कारणं भवितुम् अर्हति ।

• प्रथमं मतम् : १.यथा यथा शिशुः गर्भे वर्धते तथा तथा मूत्राशये वा मूत्रमार्गे वा अवरोधः भवति इति चिन्तितम् । अनेन मूत्रस्य शरीरात् निर्गमनं न भवति, येन मूत्राशयः, मूत्रमार्गः, वृक्कः च वर्धन्ते । यदा मूत्राशयः अतिविशालः भवति तदा तया निर्मितः दबावः उदरस्य मांसपेशिनां वृद्धिं, वृषणानां अवरोहणं च निवारयति ।
• द्वितीयं मतम् : उदरस्नायुषु सम्यक् विकासः न भवति इति कारणतः बालस्य मूत्रं कर्तुं कठिनं भवति । अनेन मूत्रतन्त्रं प्रफुल्लितं भवति, संक्रमणं, समस्या च भवति ।
• तृतीयमतम् : सम्भवतः अस्य मांसपेशीदुर्बलतायाः मूत्रतन्त्रस्य समस्यायाः च किमपि साम्यं भवति, अपि च किमपि कारणं भवितुम् अर्हति यत् वयम् अद्यापि न जानीमः (उदाहरणार्थं तंत्रिकातन्त्रे दोषः)

यतो हि एकस्मिन् कुटुम्बे भ्रातृभ्रातृषु अस्याः स्थितिः भवति इति अनेके सूचनाः प्राप्ताः, अतः अस्य आनुवंशिकसम्बन्धः अस्ति वा इति निर्धारयितुं अपि संशोधनं क्रियते

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

प्रून बेली सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां बालकानां मध्ये लक्षणानाम् प्रकृतिः, तीव्रता च भिन्ना भवितुम् अर्हति । तथापि केचन सामान्यलक्षणाः सन्ति । अधोलिखितं सारणीं पश्यन्तु।

तदतिरिक्तं केषाञ्चन बालकानां गदापादः अपि भवति यत्र पादः अन्तः कृत्वा पादः जायते, स्पाइन बिफिडा , जन्मदोषः यस्मिन् मेरुदण्डे तंत्रिकाः सम्यक् न विकसिताः भवन्ति

एतां स्थितिं कथं ज्ञातुं शक्यते ?

अधिकांशतः भवतः गर्भावस्थायां अल्ट्रासाउण्ड्- स्कैन्-द्वारा वैद्याः एतां स्थितिं ज्ञातुं शक्नुवन्ति । यदि न तर्हि शिशुजन्मानन्तरं प्रथमचिकित्सापरीक्षायां एते लक्षणानि स्पष्टतया दृश्यन्ते ।

भवतः वैद्यः निदानस्य पुष्ट्यर्थं, स्थितिस्य सटीकं तीव्रताम् निर्धारयितुं च अनेकपरीक्षाः कर्तुं शक्नोति ।

• अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् : एतेन मूत्रतन्त्रस्य मूत्रपिण्डस्य अन्येषां च अङ्गानाम् स्थितिः द्रष्टुं साहाय्यं भवति ।
• क्ष-किरणपरीक्षाः - क्ष-किरणस्य द्वौ प्रकारौ स्तः येषु शरीरे प्रविष्टुं विशेषस्य रञ्जकस्य उपयोगः भवति । एकं शिराभिः पायलोग्रामं (IVP) अपरं च शून्यीकरणसिस्टोयुरेथ्रोग्राम (VCUG) । एतेषु मूत्रतन्त्रे अवरोधाः समस्याः च स्पष्टतया दर्शयितुं शक्यन्ते ।
• रक्तपरीक्षाः : एतानि परीक्षणानि भवतः बालस्य वृक्कं कियत् सुष्ठु कार्यं कुर्वन्ति इति निर्धारयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

कानि उपचाराणि सन्ति ?

यतो हि प्रून बेली सिण्ड्रोम इत्यस्य लक्षणं तीव्रता च भिन्ना भवति, अतः अत्र अनेके चिकित्साविकल्पाः सन्ति । बालस्य स्थितिं आधारीकृत्य वैद्यः सर्वाधिकं उपयुक्तं चिकित्सां निर्धारयिष्यति। प्रायः बहुविधाः शल्यक्रियाः आवश्यकाः भवन्ति ।

बालस्य भविष्यं कीदृशं भविष्यति ? (पूर्वसूचना) ९.

अस्य प्रश्नस्य एकं उत्तरं दातुं कठिनं भवति, यतः बालस्य भविष्यं रोगस्य तीव्रता, बालस्य वयसः, तेषां समग्रस्वास्थ्यस्य च उपरि निर्भरं भवति

परन्तु चिकित्सायाम् अपि केषाञ्चन बालकानां वृक्कविफलता भवितुम् अर्हति . वृक्कस्य विफलता तदा भवति यदा वृक्कस्य कार्यस्य प्रायः ८५-९०% भागः नष्टः भवति, एतावत्पर्यन्तं यत् ते सम्यक् कार्यं कर्तुं न शक्नुवन्ति । ततः अपशिष्टानि अतिरिक्तजलं च शरीरे सञ्चितं भवति, येन बालकः अतीव रोगी भवति । श्रान्तता, भूखस्य हानिः, कण्डूः, पादौ सूजनं च लक्षणम् ।

यदि वृक्काः विफलाः भवन्ति तर्हि डायलिसिसः अथवा वृक्कप्रत्यारोपणं भवति ।

अन्ते यदि भवतः शिशुः एतेषु किमपि लक्षणं दर्शयति इति किञ्चित् अपि शङ्का अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु . शीघ्रं निदानं कृत्वा समुचितचिकित्सायाः आरम्भः भवतः शिशुस्य कृते उत्तमं परिणामं प्राप्तुं शक्नोति ।