Zollinger-Ellison Syndrome इत्यस्य विषये सरलतया ज्ञातव्यम्।

किं भवन्तः कदापि Zollinger-Ellison Syndrome इति रोगस्य विषये श्रुतवन्तः ? विचित्रं नाम इव ध्वन्यते, परन्तु अस्माकं आन्तराणि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति, चिन्ताजनकं च । अस्माकं उदरस्य अम्लस्य अतिउत्पादनस्य कारणेन उदरस्य तीव्रव्रणाः, दीर्घकालीनप्रमेहः च भवति । अतः, अद्य किञ्चित् अधिकं विस्तरेण तस्य विषये वदामः, किम्?

Zollinger-Ellison Syndrome इति रोगः सम्यक् किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) इति अस्याः स्थितिः मुख्यकारणं एकः प्रकारः लघुअर्बुदः अस्ति यः अस्माकं शरीरे विशेषतः अग्नाशये अथवा क्षुद्रान्त्रस्य उपरिभागे (duodenum) विकसितः भवति एतान् अर्बुदान् वयं गैस्ट्रिनोमा इति वदामः | एते वस्तुतः एकः प्रकारः न्यूरोएन्डोक्राइन अर्बुदः अस्ति |

अधुना पश्यन्तु, एते गैस्ट्रिनोमाः गैस्ट्रिन् इति हार्मोनं निर्मान्ति । एषः गैस्ट्रिन् हार्मोनः एव अस्माकं उदरं "ठीकम्, अधुना अम्लस्य निर्माणं आरभत" इति संकेतं ददाति । अतः यदा एते अर्बुदाः अत्यधिकं गैस्ट्रिन् हार्मोनं उत्पादयन्ति तदा उदरं अपि अधिकं अम्लं उत्पादयति । केवलं चिन्तयतु यथा नलः जलं दृढतया न पिधाय लीकं करोति, अस्माकं उदरस्य अम्लम् अनियंत्रितरूपेण वर्धते। एतत् अतिरिक्तं अम्लं एव उदरस्य व्रणं, अम्लप्रतिसरणं च इत्यादीनां समस्यानां कारणं भवति ।

इदं किञ्चित् चिन्ताजनकं यत् एतेषु गैस्ट्रिनोमासु प्रायः ६०% कर्करोगः भवितुम् अर्हति . परन्तु चिन्ता मा कुरुत, अन्यत् सर्वं इव अस्य अपि चिकित्सा अस्ति। कदाचित् वैद्याः एतां स्थितिं "अग्नाशयस्य अल्सरजेनिक ट्यूमर सिण्ड्रोम" इति अपि वदन्ति ।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ? वयं कथं अनुभवामः ?

कदाचित्, Zollinger-Ellison syndrome (ZES) इत्यनेन किमपि लक्षणं न भवति । परन्तु यदा लक्षणं भवति तदा तेषु अन्तर्भवन्ति :

• उदरस्य दाहः वा वेदना वा : भवतः उदरस्य अन्तः दाहः भवति, अथवा किमपि भवन्तं खादति इव । एतत् अतिशयेन अम्लस्य कारणं भवति ।
• रक्तस्य वमनं वा मलस्य रक्तं गमनम् : आन्तरस्य अन्तः व्रणात् रक्तस्रावः (जठरान्त्रस्य रक्तस्रावः) इति कारणेन एतत् भवति ।
• श्रान्तता दुर्बलता च : यथा पूर्वं उक्तं रक्तक्षयस्य कारणेन रक्ताल्पतायां श्रान्तः दुर्बलः च भवति ।
• स्निग्धः, प्लवमानः मलः : केचन जनाः स्वमलस्य परिवर्तनं लक्षयन्ति, यस्य बनावटः स्निग्धः भवितुम् अर्हति ।
• हृदयरोगः - सटीकं वक्तुं शक्यते यत् अन्ननलिकातः उपरि आगच्छन् अम्लस्य कारणेन वक्षःस्थले दाहः भवति ।
• प्रकोपः, अपचः : विशेषतः मेदःयुक्तं भोजनं खादित्वा एतत् अधिकं अनुभूयते ।
• अन्नं अरुचिकरम् अस्ति।
• उदरेण वमनं च ।
• अकारणं कृशत्वम्।

एतेषां लक्षणानाम् तीव्रता गैस्ट्रिनोमा-रोगस्य परिमाणस्य, संख्यायाः च आधारेण भवति । बृहत्तरेषु अर्बुदेषु अधिकं गैस्ट्रिन् उत्पाद्यते, येन उदरं अधिकं अम्लं उत्पादयति । एतेन पेप्टिक अल्सर रोगस्य लक्षणं अधिकं दुर्गतिम् अवाप्नुयात् ।

स्मर्यतां यत् कदाचित् एते अर्बुदाः यकृत् प्रति मेटास्टेसाइज् कर्तुं शक्नुवन्ति, येन यकृत् कर्करोगः भवति । यदि तत् भवति तर्हि कण्डूः, नेत्रशुक्लस्य पीतत्वं, त्वक्पीतत्वं (पाण्डुः) इत्यादीनि लक्षणानि अपि भवितुं शक्नुवन्ति ।

अस्माकं किमर्थम् एतादृशी स्थितिः अस्ति ? कानि कारणानि सन्ति ?

अधिकांशतः, Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) occurs sporadically , अर्थात् सटीककारणं सूचयितुं कठिनम् अस्ति।

परन्तु एतस्याः रोगस्य प्रायः २५% जनानां MEN Type 1 (Multiple Endocrine Neoplasia Type 1) इति आनुवंशिकस्थितिः ज्ञाता अस्ति MEN प्रकारः १ दुर्लभः, वंशानुगतः स्थितिः अस्ति यस्मिन् अस्माकं शरीरे बहुषु अन्तःस्रावीग्रन्थिषु अर्बुदः विकसितुं शक्नोति ।

अस्याः स्थितिः काः जटिलताः उत्पद्यन्ते ? किं मया चिन्ता कर्तव्या ?

आम्, Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) एकः स्थितिः अस्ति या कदाचित् प्राणघातकः भवितुम् अर्हति . यथा - यदि गैस्ट्रिनोमा क्षुद्रान्त्रस्य उपरिभागं (ग्रहणी) अवरुद्धं करोति तर्हि तस्य विस्फोटः भवितुम् अर्हति । यकृत् प्रति अपि प्रसारयितुं शक्नोति । अतिशयेन उदरस्य अम्लस्य कारणेन जठरान्त्रस्य तीव्रं रक्तस्रावः भवितुम् अर्हति ।

तथापि एतानि श्रुत्वा आतङ्किताः न भवेयुः। यदि रोगस्य पूर्वमेव निदानं कृत्वा सम्यक् चिकित्सा क्रियते तर्हि एताः जटिलताः बहुधा निवारयितुं शक्यन्ते ।

वैद्याः अस्य रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.

यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि प्रथमं वैद्यः भवतः परीक्षणं करिष्यति, भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति, भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशाः स्थितिः अभवत् वा इति च । ततः, ते परीक्षणं कर्तुं शक्नुवन्ति यथा-

• रक्तपरीक्षाः : एतेन भवतः रक्तस्य गैस्ट्रिन् हार्मोनस्य स्तरः अत्यधिकः अस्ति वा (हाइपरगैस्ट्रिन्मिया) इति परीक्षितुं शक्यते ।
• इमेजिंग् परीक्षणम् : अग्नाशये अथवा ग्रहणीयां गैस्ट्रिनोमा-ट्यूमराः सन्ति वा इति ज्ञातुं सीटी-स्कैन् अथवा एमआरआइ-स्कैन् करणीयम् ।
• उदरस्य अम्लपरीक्षा : अस्मिन् परीक्षणे वैद्यः नासिकाद्वारा वा मुखेन वा उदरस्य अन्तः लघुनलिकां प्रविश्य तत्र अम्लस्य नमूना गृह्णाति ।

यदि एतेषु प्रारम्भिकपरीक्षासु अर्बुदानां पहिचानः भवति तर्हि वैद्यः अधिकानि परीक्षणानि कर्तुं शक्नोति:

• अन्तःदर्शनम् : अस्मिन् परीक्षणे मुखद्वारा कॅमेरा संलग्नं लघुनलिकां प्रविश्य अन्ननलिका, उदरं, क्षुद्रान्त्रस्य (ग्रहणी) उपरिभागः, अग्नाशयः च परीक्षिताः भवन्ति
• अन्तःदर्शन-अल्ट्रासाउण्ड् : एषः अल्ट्रासाउण्ड्-एण्डोस्कोपी-योः संयोजनम् अस्ति । स्पष्टतराणि चित्राणि उत्पादयितुं शक्नोति ।
• ईआरसीपी (Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography): एतत् अपि विशेषं स्कैनम् अस्ति । पित्तनलिकानां अग्नाशयस्य च अन्तः पश्यति ।
• सूक्ष्म-सुई-आकांक्षा : यदि अर्बुदः अस्ति तर्हि एतस्याः पद्धत्या तस्य लघुखण्डं गृहीत्वा कर्करोगकोशिकानां परीक्षणं भवति (बायोप्सी) ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ? (उपचार)

चिकित्साविकल्पाः भवतः लक्षणं कियत् तीव्रं भवति, गैस्ट्रिनोमा कर्करोगः अस्ति वा इति विषये निर्भरं भवति । अस्य चिकित्सायाः मुख्यतया त्रयः प्रकाराः सन्ति- १.

1. औषधम् : १.

• मुख्यं औषधं यत् प्रायः विहितं भवति तत् प्रोटॉन् पम्प इन्हिबिटर् (PPIs) . एतानि औषधानि उदरस्य अम्लस्य मात्रां न्यूनीकृत्य कार्यं कुर्वन्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् ते उत्पादितं अतिरिक्तं अम्लं नियन्त्रयन्ति ।

2. शल्यक्रिया : १ .

• भवतः वैद्यः अर्बुदस्य निष्कासनार्थं शल्यक्रियायाः अनुशंसा कर्तुं शक्नोति । शल्यक्रियायाः अनेकाः प्रकाराः सन्ति : १.
• ग्रहणीच्छेदनम् : क्षुद्रान्त्रस्य (ग्रहणी) उपरिभागे लघुचीरद्वारा अर्बुदः निष्कासितः भवति ।
• जठरच्छेदनम् : उदरस्य भागस्य वा सर्वं वा निष्कासनम् ।
• यकृत्-शल्यक्रिया : यकृत्-मध्ये यदि अर्बुदाः सन्ति तर्हि ते निष्कासिताः भवन्ति ।
• अग्नाशयच्छेदनम् : अग्नाशयस्य भागस्य वा सर्वस्य वा निष्कासनम् ।
• अर्बुदस्य न्युक्लियेशनम् : यदि अग्नाशयस्य शिरसि अर्बुदाः सन्ति तर्हि केवलं तानि एव सावधानीपूर्वकं निष्कासितानि भवन्ति ।

3. कर्करोगचिकित्सा : १ .

• यदि अर्बुदः कर्करोगः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः रसायनचिकित्सा इत्यादीनां चिकित्सानां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति . एते उपचाराः लक्षणं न्यूनीकर्तुं, अर्बुदस्य प्रसारं मन्दं कर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

किं चिकित्सा तस्य सम्पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं शक्नोति ?

यदि शल्यक्रियाद्वारा कर्करोगयुक्तं गैस्ट्रिनोमा पूर्णतया दूरीकर्तुं शक्यते तर्हि स्थितिः पूर्णतया निरामयः भवितुम् अर्हति . परन्तु एतदर्थं शरीरे सर्वाणि कर्करोगकोशिकानि निष्कासयितुं आवश्यकम् अस्ति । शल्यक्रिया सफला अपि प्रायः जीवनपर्यन्तं उदरस्य अम्लस्य नियन्त्रणार्थं औषधं सेवितुं प्रवृत्तं भविष्यति ।

यदि मम एषा स्थितिः अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम् ? (पूर्वसूचना) ९.

एतादृशी स्थितिः भवतः कृते पूर्वानुमानं अर्बुदस्य प्रकारेण निर्भरं भवति । अकर्क्कटयुक्ताः गैस्ट्रिनोमाः प्राणघातकाः न भवन्ति । परन्तु उदरस्य अम्लस्य स्तरं नियन्त्रयितुं भवतः सततं चिकित्सायाः आवश्यकता भविष्यति ।

परन्तु यदि भवतः कर्करोगस्य अर्बुदाः सन्ति तर्हि स्थितिः परिवर्तते । तस्मिन् सति भवतः शल्यक्रिया, अनुवर्ती कर्करोगचिकित्सा च आवश्यकी भवेत् ।

Zollinger-Ellison syndrome (ZES) इत्यनेन पीडितानां जनानां जीवितस्य दरं भिन्नं भवति । आँकडानुसारं सर्वेषां गैस्ट्रिनोमा-रोगाणां शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनस्य अनन्तरं ९०% अधिकाः जनाः ५ तः १० वर्षाणि यावत् जीवन्ति . परन्तु यदि सर्वे अर्बुदाः निष्कासयितुं न शक्यन्ते तर्हि ५ वर्षाणां जीवितस्य दरः ४३% यावत् न्यूनीभवति । एतानि केवलं सांख्यिकी एव इति स्मर्तव्यम्। यदि भवतः एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु यत् भवतः किं अपेक्षितुं शक्यते।

कथं मया आत्मनः पालनं कर्तव्यम् ? अहं किं कर्तुं शक्नोमि ?

भवतः स्थितिः अवलम्बते। बहवः जनाः आजीवनं उदरस्य अम्लस्य न्यूनीकरणाय औषधं सेवितुं प्रवृत्ताः भवन्ति । ज़ोलिंगर्-एलिसन-लक्षणं (ZES) गैस्ट्रिनोमा-रोगेण भवति । एतेषु अधिकांशः अर्बुदः कर्करोगः भवितुम् अर्हति । अतः यदि भवतः कर्करोगस्य अर्बुदाः अभवन् तर्हि ते पुनः आगताः वा इति ज्ञातुं अनुवर्तनपरिचर्यायै स्वचिकित्सकं द्रष्टुं निरन्तरं आवश्यकम् ।

पुनः कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

चिकित्सायाः अनन्तरं यदि भवतः Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) लक्षणं अधिकं भवति अथवा नूतनानि लक्षणानि दृश्यन्ते तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकं द्रष्टव्यम्।

यदा भवन्तः एतादृशं दुर्लभं रोगं ज्ञायन्ते तदा भवन्तः आश्चर्यचकिताः किञ्चित् भीताः च भवन्ति । सहसा एतादृशं किमपि श्रुतुं कठिनं भवितुम् अर्हति यद्यपि भवतः लक्षणं नास्ति । ZES भवन्तं कथं प्रभावितं करिष्यति इति विषये भवतः बहवः प्रश्नाः भवितुम् अर्हन्ति। तेषां प्रश्नानाम् उत्तराणि भवतः परिस्थित्यानुसारं बहु भिन्नानि भवितुम् अर्हन्ति ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं तु भवतः सर्वेषां प्रश्नानां संशयानां च विषये वैद्येन सह चर्चा करणीयम्। ते भवन्तं सर्वं व्याख्यास्यन्ति, भवतः आवश्यकं समर्थनं च दास्यन्ति।

गृहं नेतुम् सन्देशः : १.

ठीकम्, अतः अस्माभिः यत् कथितं तस्मात् केचन महत्त्वपूर्णाः बिन्दवः स्मरामः-

• Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) इति गैस्ट्रिनोमा इति अर्बुदस्य कारणेन उत्पद्यमानः अस्ति, यः उदरस्य अतिरिक्तस्य अम्लस्य कारणेन उदरस्य व्रणः, अतिसारः च भवति
• उदरवेदना, वमनं रक्तं, वक्षःस्थलवेदना, वजनक्षयः इत्यादीनि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति ।
• एतेषु अधिकांशः अर्बुदः कर्करोगः भवितुम् अर्हति ।
• रक्तपरीक्षा, स्कैन्, अन्तःदर्शनम् इत्यादिभिः परीक्षणैः अस्य रोगस्य निदानं भवति ।
• चिकित्सायां औषधानि (PPIs), शल्यक्रिया, रसायनचिकित्सा च अन्तर्भवति ।
• शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं चिकित्सा च जटिलतां निवारयितुं पुनर्प्राप्तिं च प्रवर्तयितुं शक्नोति ।
• यदि भवतः एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यस्य निर्देशान् सम्यक् अनुसृत्य समये परीक्षणं कुर्वन्तु, किमपि न निरुद्ध्य वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः उपयोगी भविष्यति। स्वस्थ रहिये !

` Zollinger-Ellison Syndrome, गैस्ट्रिनोमा, गैस्ट्रिक अम्ल, पेप्टिक अल्सर, अतिसार, हार्मोन, कैंसर