भवतः अग्नाशयः भवतः शरीरे एकः लघुः किन्तु महत्त्वपूर्णः अङ्गः अस्ति, यः अनेकानाम् आवश्यकानां हार्मोनानाम् उत्पादनस्य उत्तरदायी अस्ति । यदा कदा अग्नाशये दुर्लभप्रकारस्य अर्बुदस्य विकासः भवितुम् अर्हति, येन स्वास्थ्यजटिलताः भवन्ति । एषा स्थितिः ग्लुकागोनोमा इति नाम्ना प्रसिद्धा अस्ति | यदि भवान् आकस्मिकं मधुमेहं अनुभवति अथवा असामान्यत्वक् दाहं लक्षयति तर्हि निरोगीलङ्का इत्यनेन सह भवतः परिचर्यायाः भागरूपेण एतस्याः स्थितिः विषये सूचितः भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति
ग्लूकागोनोमा इति किम् ? सरलतया वक्तुं शक्यते यत्...
ग्लूकागोनोमा दुर्लभा, अर्बुदयुक्ता वृद्धिः अस्ति या भवतः अग्नाशये विकसिता भवति । अयं अर्बुदः ग्लूकागोन् इति हार्मोनस्य अतिउत्पादनं जनयति । भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् ग्लूकागोन् सम्यक् किं करोति।
ग्लूकागोन् एकः महत्त्वपूर्णः हार्मोनः अस्ति यः भवतः रक्तशर्करायाः (ग्लूकोजस्य) स्तरस्य नियमने सहायकः भवति । भवतः अग्नाशयस्य विशेषकोशिकाभिः निर्मितं भवति यत् अल्फाकोशिका इति । यदा भवन्तः दीर्घकालं यावत् भोजनं विना गच्छन्ति, तीव्रव्यायामं कुर्वन्ति, प्रोटीनयुक्तं भोजनं वा सेवन्ते तदा किं भवति इति विचारयन्तु; भवतः रक्तशर्करायाः स्तरः न्यूनः भवितुम् अर्हति । एतादृशेषु प्रसङ्गेषु ग्लूकागनः मुक्तः भवति यत् भवतः यकृत् संगृहीतं ग्लाइकोजनं पुनः ग्लूकोजरूपेण परिवर्तयितुं संकेतं ददाति, येन प्रभावीरूपेण भवतः रक्तशर्करायाः स्तरः स्थिरः भवति ।
परन्तु यदा ग्लूकागोनोमा भवति तदा भवतः शरीरे अस्य हार्मोनस्य अतिरिक्तं उत्पद्यते, यत् भवतः प्रणाल्याः प्रबन्धनं कठिनं भवति । लक्षणानाम् परिणामी समुच्चयः Glucagonoma Syndrome इति नाम्ना प्रसिद्धः भवति , यः त्वचायाः दाहः मधुमेहः च समाविष्टाः विविधाः जटिलताः इति रूपेण प्रकटितुं शक्नुवन्ति ।
एषा स्थितिः अग्नाशयस्य न्यूरोएन्डोक्राइन ट्यूमर (pNET) इति वर्गीकृता अस्ति , यत् कदाचित् द्वीपकोशिका ट्यूमर इति अपि उच्यते । एते अर्बुदाः अधिकतया अग्नाशयस्य शरीरे अथवा पुच्छखण्डे भवन्ति ।
किं वस्तुतः एषः कर्करोगः ?
आम्, अधिकतया ग्लूकागोनोमा घातकः अर्बुदः (कर्क्कटः) इति मन्यते । दुर्भाग्येन निदानसमये प्रायः ५०% रोगिषु-अथवा प्रत्येकं द्वयोः जनानां मध्ये एकः- पूर्वमेव कर्करोगः शरीरस्य अन्येषु भागेषु, अधिकतया यकृत्-भागेषु मेटास्टेसाइज् (प्रसारितः) भवितुम् अर्हति
एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?
ग्लूकागोनोमा अत्यन्तं दुर्लभः रोगः अस्ति । प्रतिवर्षं प्रतिकोटिजनानाम् एकस्मात् न्यूनः नूतनः प्रकरणः निरूप्यते । मुख्यतया ५० तः ७० वर्षाणां मध्ये आयुषः व्यक्तिः प्रभावितः भवति |
लक्षणानि कानि सन्ति ?
ग्लूकागोनोमा प्रायः अतीव मन्दं वर्धते | यदि अर्बुदः भवतः शरीरस्य संतुलनं बाधितुं पर्याप्तं ग्लूकागोन् न उत्पादयति तर्हि प्रारम्भे भवतः किमपि लक्षणं सर्वथा न भवति ।
परन्तु यदा ग्लूकागोनोमा ग्लूकागोनस्य अत्यधिकमात्रायां उत्पादनं करोति तदा तस्य कारणेन वयं यत् Glucagonoma Syndrome इति वदामः तत् भवति , यत् विशिष्टलक्षणैः सह प्रस्तुतं भवति यदि एतेषु कञ्चित् लक्षणं लक्षयति तर्हि शीघ्रमेव वैद्यस्य परामर्शः करणीयः । यदि भवान् चिकित्सा आपत्कालस्य अनुभवं करोति तर्हि कृपया ९११ डायलं कुर्वन्तु अथवा तत्क्षणमेव स्वस्य समीपस्थं आपत्कालीनविभागं गच्छन्तु।
त्वचा दाने (Necrolytic Migratory Erythema – NME) २.
एतत् ग्लूकागोनोमा-लक्षणस्य प्राथमिकं सामान्यं च लक्षणम् अस्ति । अस्य लक्षणस्य ९०% रोगिणां एषा विशिष्टा त्वचास्थितिः भवति या Necrolytic Migratory Erythema (NME) इति नाम्ना प्रसिद्धा भवति ।
सामान्यतया भवन्तः कटिबन्धः, नितम्बः, पादपृष्ठेषु वा रक्ताः, कण्डूयमानाः, कदाचित् वेदनायुक्ताः च पटलाः दृश्यन्ते एते पटलाः फोडाः, अन्ते भग्नाः, क्रस्ट् च भवितुं शक्नुवन्ति । एकदा ते स्वस्थतां प्राप्य प्रायः कृष्णवर्णं कांस्यवर्णीयं पटलं त्यजन्ति । एते चकत्तेः शरीरे स्थाने स्थाने गच्छन्ति, चक्रेण दृश्यन्ते, चिकित्सां च कुर्वन्ति ।
एनएमई इत्यस्य अन्ये लक्षणानि सन्ति- १.
- भवतः शरीरे विभिन्नेषु स्थानेषु दृश्यमानः चकत्तेः आगन्तुं गन्तुं च शक्नोति ।
- प्रारम्भिकपदे प्रायः अतीव कण्डूयमानं भवति, दुःखदं च भवितुम् अर्हति .
- ते वृत्तरूपेण रक्तक्षताः, फोडा, क्रस्ट् च इति आरभन्ते, प्रायः चिकित्सायाः अनन्तरं कृष्णभूरेण बिन्दुः त्यजन्ति ।
- भवन्तः स्निग्धं, वेदनायुक्तं जिह्वा ( Glossitis ), मुखस्य व्रणं, मुखस्य कोणेषु वा दरारः ( Angular Cheilitis ) अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।
- अन्ये विषयाः यथा पलकशोथः ( Blepharitis ), केशक्षयः, नखविकृतयः च भवितुम् अर्हन्ति ।
मधुमेहस्य लक्षणम्
यतो हि एतत् लक्षणं रक्तशर्करायाः स्तरं वर्धयति ( Hyperglycemia ), अतः मधुमेहस्य विकासः भवितुम् अर्हति । मधुमेहस्य लक्षणं भवति- १.
- अव्याख्यातं वजनक्षयम् .
- अतितृष्णा ( Polydipsia ) ।
- बहुधा मूत्रं ( Polyuria ), विशेषतः रात्रौ ।
- अत्यन्त क्षुधा ( Polyphagia ).
ग्लूकागोनोमा सिण्ड्रोम के अन्य लक्षण
अतिरिक्तलक्षणं भवितुं शक्नोति : १.
- निरन्तर दीर्घकालीन अतिसार .
- हीमोग्लोबिनस्य स्तरः न्यूनः ( Anemia ), येन श्रान्तः चक्करः च भवितुम् अर्हति ।
- विशेषतः पादौ गहनेषु नाडीषु रक्तस्य थक्काः ( Deep Vein Thrombosis – DVT ) ।
तंत्रिका एवं मनोरोग लक्षण
कदाचित्, भवन्तः मानसिकं वा तंत्रिकाविज्ञानं वा परिवर्तनं लक्षयितुम् अर्हन्ति, यथा-
- निराशा
- विक्षिप्तता-सदृशाः लक्षणाः
- आन्दोलनम्
- उच्चीकृताः प्रतिबिम्बाः ( Hyperreflexia ) .
- अस्थिरगतिः ( Ataxia ) २.
- मनोविकारः
- विक्षिप्तभ्रमः
ग्लूकागोनोमा इत्यस्य कारणं किम् ?
अधिकांशतया तस्य सटीकं कारणं अज्ञातं तिष्ठति . परन्तु प्रायः १०% प्रकरणेषु अर्बुदः बहुअन्तःस्रावी नवप्लासिया प्रकारः १ (MEN प्रकारः १) इति नाम्ना प्रसिद्धेन आनुवंशिकस्थित्या सह सम्बद्धः भवति
इदं महत्त्वपूर्णं यत् MEN प्रकार 1-रोगेण पीडितानां सर्वेषां ग्लूकागोनोमा-रोगः न भविष्यति; तुल्यकालिकः लघुः उपसमूहः अस्ति ।
कथं निदानं भवति ?
यदि भवतः पूर्वं उक्तं Necrolytic Migratory Erythema (NME) इति त्वचायाः स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः ग्लूकागोनोमा इत्यस्य शङ्काम् अनुभवितुं शक्नोति तथा च निम्नलिखितपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नोति।
- उपवासस्य रक्तशर्करायाः परीक्षणम् : उच्चरक्तशर्करायाः स्तरः ग्लूकागोनोमा-रोगस्य पहिचाने सहायकः भवितुम् अर्हति तथा च तत्सम्बद्धस्य मधुमेहस्य पुष्टिं कर्तुं शक्नोति ।
- उपवास ग्लूकागन रक्तपरीक्षणम् : ग्लूकागोनोमा ग्लूकागनस्य असामान्यतया उच्चस्तरं जनयति-सामान्यतया ५०० पीजी/एमएल अधिकं, यदा तु सामान्य उपवासस्तरः १५० पीजी/एमएल इत्यस्मात् न्यूनः भवति
- अमीनो अम्ल रक्तपरीक्षा : ग्लूकागोनोमा इत्यनेन प्रायः रक्ते अमीनो अम्लस्य न्यूनस्तरः ( Hypoaminoacidemia ) भवति ।
- Complete Blood Count (CBC): एतस्य उपयोगः रक्ताल्पतायां जाँचार्थं भवति , यत् सामान्यतया अस्याः स्थितिः सह सम्बद्धम् अस्ति ।
अर्बुदस्य स्थानं ज्ञातुं पुष्ट्यर्थं च इमेजिंगपरीक्षाः अत्यावश्यकाः सन्ति : १.
- सीटी स्कैन
- एमआरआई स्कैन
- अन्तःदर्शन अल्ट्रासाउंड
कथं चिकित्स्यते ?
निरोगीलङ्कायां चिकित्सारणनीतिः बहुधा अस्मिन् विषये निर्भरं भवति यत् अर्बुदः अग्न्याशयस्य स्थानीयः अस्ति वा मेटास्टेसाइजः अस्ति वा |
प्रथमं लक्षणानाम् प्रबन्धनम्
प्रारम्भिकं ध्यानं अत्यधिकग्लूकागोनस्य कारणेन उत्पद्यमानानां लक्षणानाम्, जटिलतानां च नियन्त्रणे भवति । उपचारेषु अन्तर्भवन्ति : १.
- अतिरिक्तग्लूकागनस्य नियन्त्रणार्थं औषधानि : ऑक्ट्रीओटाइड् , लैनरेओटाइड् इत्यादीनि इन्जेक्शन् अतिरिक्तग्लूकागनस्य प्रभावं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति तथा च तस्य उत्पादनं दमनमपि कर्तुं शक्नुवन्ति एतानि औषधानि अर्बुदस्य वृद्धिं मन्दं कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च एनएमई, मधुमेह, अतिसार, विभिन्नेभ्यः तंत्रिकाविषयेभ्यः इत्यादिभ्यः लक्षणेभ्यः राहतं दातुं शक्नुवन्ति ।
- मधुमेहप्रबन्धनम् : रक्तशर्करायाः स्तरं स्वस्थलक्ष्यपरिधिमध्ये स्थापयितुं मौखिकमधुमेहस्य औषधानि अथवा इन्सुलिन- इञ्जेक्शन्-इत्यस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
- पोषणसमर्थनम् : कुपोषणस्य निवारणाय भवतः परिचर्यादलः अमीनो अम्लस्य जस्तास्य च पूरकस्य सह Total Parenteral Nutrition (TPN) , प्रदातुं शक्नोति।
- एनएमई त्वचा दाहस्य चिकित्सा : एंटीबायोटिक्स् तथा कोर्टिकोस्टेरॉइड्एनएमई-सम्बद्धस्य त्वचायाः स्थितिं सुधारयितुम् अत्यन्तं प्रभावी भवितुम् अर्हति ।
- एण्टीकोअगुलेण्ट् थेरेपी : हेपरिन् इत्यादीनां रक्तं पतलाकरणस्य औषधानां उपयोगः गहनशिराघटनासिकस्य (DVT) विकासं निवारयितुं सहायकं भवति ।
यदि अग्नाशयस्य स्थानीयकृतं भवति तर्हि...
यदि कर्करोगः केवलं अग्नाशये एव दृश्यते तर्हि शल्यक्रिया एव प्राथमिकचिकित्सा भवति . यदि भवतः शल्यचिकित्सकः अर्बुदं पूर्णतया दूरीकर्तुं शक्नोति तर्हि पूर्वानुमानं प्रायः अतीव सकारात्मकं भवति . एकदा ग्लूकागोनोमा निष्कासितः जातः तदा भवतः ग्लूकागोनस्तरः सामान्यः भवेत्, भवतः लक्षणं च निवृत्तं भवेत् ।
यदि प्रसृतं (मेटास्टेसाइज्ड्) अस्ति...
यदा यदा सम्भवं तदा वैद्याः शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदानां निष्कासनं कर्तुं अनुशंसन्ति । अस्मिन् अग्नाशयात्, समीपस्थलसिकाग्रन्थिभ्यः, यकृतात् च अर्बुदानां निष्कासनं भवितुं शक्नोति ।
परन्तु यदि भवतः शल्यचिकित्सकः सर्वाणि वा केचन वा अर्बुदानि निष्कासयितुं असमर्थः अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सादलः निम्नलिखितचिकित्सासु एकं वा संयोजनं वा अनुशंसितुं शक्नोति ।
- रसायनचिकित्सा : एषः उपचारः कर्करोगकोशिकानां नाशं कृत्वा तेषां वृद्धिं प्रसारणं वा निवारयितुं कार्यं करोति ।
- रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन : अस्मिन् रेडियोतरङ्गात् उत्पद्यमानस्य तापस्य उपयोगेन कर्करोगकोशिकानां नाशः भवति ।
- क्रायोसर्जिकल एब्लेशन : अस्मिन् अत्यन्तं शीतस्य उपयोगः भवति, यथा द्रव-नाइट्रोजनः, कर्करोगकोशिकानां जमेन, नाशं च कर्तुं ।
- केमोएम्बोलाइजेशन : एषा प्रक्रिया अर्बुदं पोषयति इति रक्तस्य आपूर्तिं अवरुद्ध्य कार्यं करोति ।
अस्याः स्थितिः किं पूर्वानुमानं भवति ?
ग्लूकागोनोमा-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् दृष्टिकोणः अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति ।
- भवतः आयुः समग्रस्वास्थ्यस्य स्थितिः च .
- अर्बुदस्य परिमाणं .
- कर्करोगः प्रसृतः (मेटास्टेसाइज्ड्) अस्ति वा न वा .
यदि कर्करोगः अग्नाशये एव सीमितः भवति तर्हि सामान्यतया पूर्वानुमानं उत्तमम् अस्ति . शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनेन प्रायः एतेषां प्रकरणानाम् चिकित्सा भवति; तथापि एतत् केवलं प्रायः २०% ग्लूकागोनोमा-रोगिणां कृते एव प्रवर्तते ।
यतो हि ग्लूकागोनोमा अत्यन्तं दुर्लभः अस्ति, अतः कर्करोगस्य प्रसारस्य दीर्घकालीनजीवनस्य दरस्य परिणामस्य च विषये सीमितदत्तांशः अस्ति । निरोगीलङ्कायां भवतः चिकित्सादलः भवतः प्रकरणस्य विशेषरूपेण अनुरूपं विस्तृतसूचनाः दातुं समर्थः भविष्यति।
किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?
यतो हि अधिकांशस्य ग्लूकागोनोमा-रोगस्य कारणं वैज्ञानिकानां कृते अज्ञातं वर्तते, अतः सम्प्रति एतस्याः स्थितिः निवारयितुं कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति
परन्तु यदि प्रथम-उपाधि-बन्धुः (जैविक-मातापितरौ वा भ्रातरौ) MEN (Multiple Endocrine Neoplasia) इति निदानं प्राप्तवान् अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरीक्षणस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु यदि भवान् MEN जीनम् अपि वहति तर्हि प्रारम्भिकपरीक्षणेन अर्बुदानां प्रारम्भिकेषु, अत्यन्तं चिकित्सायोग्यपदेषु पहिचाने सहायकं भवितुम् अर्हति ।
कर्करोगनिदानं प्राप्तुं एकः प्रचण्डः अनुभवः अस्ति, ग्लूकागोनोमा इत्यादिना दुर्लभस्य स्थितिः निबद्धुं च अधिकं चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति । सर्वदा स्मर्यतां यत् भवतः चिकित्सादलः भवतः प्रश्नानाम् उत्तरं दातुं, प्रत्येकं पदे भवतः समर्थनाय च अत्र अस्ति। यदि भवान् अस्मिन् निदानेन मानसिकरूपेण भावनात्मकरूपेण वा अभिभूतः इति अनुभवति तर्हि भवतः सामना कर्तुं सहायतार्थं समर्थनकार्यक्रमानाम्, उपलब्धानां संसाधनानाञ्च विषये स्वचिकित्सकं पृच्छतु ।
अन्तिमः गृहं नेतुम् सन्देशः
यद्यपि ग्लूकागोनोमा असाधारणतया दुर्लभा स्थितिः अस्ति तथापि सूचितं भवितुं महत्त्वपूर्णम् । यदि भवन्तः नूतन-प्रारम्भ-मधुमेह-सदृशलक्षणैः सह युग्मितं असामान्यं त्वचा-दाहं (NME) लक्षयन्ति तर्हि कृपया तत्क्षणमेव वैद्यस्य परामर्शं कुर्वन्तु । शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं कृत्वा उत्तमचिकित्सापरिणामानां अनुमतिः भवति । स्मर्यतां यद्यपि एतत् दुर्लभं तथापि प्रभावी चिकित्साविकल्पाः सन्ति ।
मा भयं कुरु, न त्वं एकाकी असि। भवतः चिकित्सकः निरोगीलङ्कायां सम्पूर्णः चिकित्सादलः च भवतः आवश्यकं परिचर्या मार्गदर्शनं च प्रदातुं प्रतिबद्धः अस्ति। दृढः तिष्ठतु, सकारात्मकः भवतु, स्वस्य चिकित्सादलस्य सल्लाहस्य निकटतया अनुसरणं च कुर्वन्तु।
👩🏽 ⚕️ बारम्बार पृष्ट प्रश्न (FAQs)
💬 शरीरे ग्लूकागोनोमा कुतः उत्पद्यते ?
भवतः अग्नाशयस्य अन्तः---भवतः रक्तशर्करायाः नियमनस्य उत्तरदायी अङ्गः---अल्फाकोशिका इति विशेषकोशिकाः सन्ति । तेषां कार्यं भवतः रक्तस्य ग्लूकोजस्य स्तरं वर्धयितुं 'ग्लूकागोन्' इति हार्मोनं मुक्तुं भवति । ग्लूकागोनोमा अत्यन्तं दुर्लभः, हार्मोन-स्रावकः अर्बुदः अस्ति यः एतेभ्यः आल्फा-कोशिकाभ्यः विकसितः भवति ।
💬 मया किं किं लक्षणं लक्षणं च अन्वेष्टव्यम्?
लक्षणलक्षणं 'नेक्रोलाइटिक माइग्रेटरी एरिथेमा' इति नाम्ना प्रसिद्धः तीव्रः, कष्टप्रदः त्वक्-दाहः भवति, यः प्रायः मुखस्य, अधोदरस्य, पादौ च परितः दृश्यते तदतिरिक्तं अतिरिक्तहार्मोनस्य कारणात् भवतः नवप्रारम्भः मधुमेहः, वेदनायुक्ता, सूजनयुक्ता च जिह्वा (ग्लोसिटिस्), अव्याख्यातवजनक्षयः, दीर्घकालीनक्लान्तिः च भवितुम् अर्हति
💬 अस्य अग्नाशयस्य स्थितिः कथं चिकित्सिता भवति ?
यतो हि एषः घातकः अर्बुदः अस्ति-यः कदाचित् यकृत्-पर्यन्तं प्रसारयितुं शक्नोति-यतो हि प्राथमिकचिकित्सा अर्बुदस्य शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनम् (अर्बुद-विच्छेदनम्) भवति हार्मोनलक्षणानां प्रबन्धनार्थं विशिष्टौषधैः (यथा ऑक्ट्रीओटाइड् अथवा अन्यैः सोमाटोस्टैटिन् एनालॉग्) दीर्घकालीनचिकित्सायाः अपि आवश्यकता भवितुम् अर्हति । यदि भवन्तः निरन्तरं लक्षणं अनुभवन्ति तर्हि कृपया तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकस्य परामर्शं कुर्वन्तु अथवा 911 इत्यत्र आपत्कालीनसेवाभिः सह सम्पर्कं कुर्वन्तु।
Nirogi Lanka Tags: ग्लूकागोनोमा, अग्नाशय कैंसर, ग्लूकागोन, मधुमेह, त्वचा लक्षण, हार्मोन, दुर्लभ कैंसर
