ग्लूकागोनोमा इति किम् ? अस्याः दुर्लभायाः स्थितिः विषये वदामः!

अग्नाशयः भवतः शरीरे लघुः किन्तु अतीव महत्त्वपूर्णः अङ्गः अस्ति । अस्माकं शरीरे आवश्यकाः अनेके हार्मोनाः उत्पादयति । अतः, कदाचित्, अग्नाशये विकसितः दुर्लभः प्रकारः कर्करोगः समस्यां जनयितुं शक्नोति । तदेव एषा स्थितिः Glucagonoma इति उच्यते । भवतु नाम भवतः सहसा मधुमेहः जातः, अथवा भवतः त्वचायां विचित्रः दाहः इव किमपि विकसितः अस्ति, एतस्य विषये अवगतं भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम्।

ग्लूकागोनोमा इति किम् ? सरलतया...

ग्लूकागोनोमा अतीव दुर्लभः कर्करोगः अर्बुदः अस्ति यः भवतः अग्नाशये विकसितः भवति । अयं अर्बुदः ग्लूकागोन् इति हार्मोनस्य अत्यधिकं उत्पादनं करोति । इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् एषः ग्लूकागोन् किम् अस्ति।

ग्लूकागोन् अतीव महत्त्वपूर्णः हार्मोनः अस्ति यः अस्माकं शरीरस्य शर्करायाः स्तरं अर्थात् रक्ते ग्लूकोजस्य स्तरं नियन्त्रयितुं साहाय्यं करोति । भवतः अग्नाशयस्य विशेषप्रकारस्य कोशिका आल्फाकोशिकाभिः निर्मितम् अस्ति । कल्पयतु यदि भवान् किञ्चित्कालं यावत् न खादितवान्, यदि भवान् यथार्थतया कठिनं व्यायामं करोति, अथवा यदि भवान् प्रोटीनयुक्तं भोजनं खादति तर्हि भवतः रक्तशर्करायाः स्तरः न्यूनः भवितुम् अर्हति, किम्? तदा एव एषः ग्लूकागनः आगच्छति, भवतः यकृत् मध्ये संगृहीतं शर्कराम् अर्थात् ग्लाइकोजेन् , मुक्तं करोति, रक्तशर्करायाः स्तरं पुनः उपरि आनयति च । इदं यथा कश्चन अस्माकं शरीरे शर्करासन्तुलनं स्थापयितुं साहाय्यं करोति।

परन्तु यदा ग्लूकागोनोमा भवति तदा अयं ग्लूकागोनहार्मोनः अतिरिक्तरूपेण निर्मीयते । तदा अस्माकं शरीरं तत् सम्भालितुं न शक्नोति। अस्य कारणेन यत् लक्षणं भवति तस्य संयोजनं ग्लूकागोनोमा सिण्ड्रोम इति कथ्यते | अनेन त्वक्समस्याः मधुमेहः इत्यादयः बहवः जटिलताः उत्पद्यन्ते ।

एषः प्रकारः कर्करोगः, ग्लूकागोनोमा इति, अग्नाशयस्य न्यूरोएन्डोक्राइन अर्बुदः , अथवा द्वीपकोशिका अर्बुदः इति वर्गे अन्तर्भवति । प्रायः एते अग्नाशयस्य पुच्छे वा मध्यभागे वा उत्पद्यन्ते ।

किं वास्तवमेव एषः कर्करोगः ?

आम्, अधिकांशतः ग्लूकागोनोमा कर्करोगः भवति . दुःखदं तु अस्ति यत्, यदा निदानं भवति तदा अपि, प्रायः ५०% प्रकरणेषु अर्थात् प्रायः द्वयोः मध्ये एकः, अयं कर्करोगः शरीरस्य अन्येषु भागेषु विशेषतः यकृत् मध्ये प्रसृतः (मेटास्टेसाइजः) अभवत्

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

ग्लूकागोनोमा वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । प्रतिवर्षं कोटिषु एकस्मात् न्यूनाः नूतनाः रोगाः निरूप्यन्ते । प्रायः ५० तः ७० वयसः मध्ये जनाः अस्य प्रभावः भवति |

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

ग्लूकागोनोमा प्रायः शनैः शनैः वर्धते | अतः यावत् भवतः शरीरे समस्यां जनयितुं पर्याप्तं ग्लूकागोन् न उत्पाद्यते तावत् भवतः लक्षणं न भवेत् ।

परन्तु यदा ग्लूकागोनोमा अत्यधिकं ग्लूकागोन् उत्पादयति, शरीरं च तत् सम्भालितुं न शक्नोति तदा पूर्वं उक्तं ग्लूकागोनोमा सिण्ड्रोम भवति ।भवति । ततः, भवन्तः स्पष्टलक्षणं पश्यन्ति। यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि शीघ्रमेव वैद्यस्य दर्शनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

त्वचा दाना (Necrolytic Migratory Erythema - NME) २.

एतत् ग्लूकागोनोमा-लक्षणस्य मुख्यं सामान्यं च लक्षणम् अस्ति । अस्य लक्षणस्य ९०% जनानां मध्ये एषा त्वचासमस्या भवति । अस्य नाम नेक्रोलाइटिक माइग्रेटरी एरिथेमा (NME) इति ।

कल्पयतु, भवतः त्वचा विशेषतः निजभागेषु, नितम्बेषु, अधोपादेषु च रक्ताः, कण्डूयमानाः, कदाचित् वेदनायुक्ताः च बिन्दवः भवितुं आरभन्ते एते पश्चात् फोडाः, क्रैकः, क्रस्ट् च भवन्ति । तेषां चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि कृष्णवर्णीयः बिन्दुः अवशिष्टः भवेत् । एतेन एकस्मिन् स्थाने रूपं प्राप्य चिकित्सां कर्तुं शक्यते, ततः अन्यस्मिन् स्थाने पुनः आविर्भवितुं शक्यते । इदं यथा दाहः यः स्थानात् स्थाने गच्छति।

एनएमई इत्यस्य अन्यविशेषताः : १.

• एतत् आगन्तुं गन्तुं च शक्नोति, शरीरं च परितः गन्तुं शक्नोति .
• प्रथमं अतीव कण्डूयमानं, कष्टप्रदं च भवितुम् अर्हति ।
• चकत्तेः रक्ताः भवन्ति ततः फोडाः भवन्ति, क्रस्टं च भवन्ति । चिकित्सायाः अनन्तरं कृष्णवर्णीयः बिन्दुः अवशिष्टः भवेत् ।
• एतेन जिह्वाव्रणाः (glossitis ), मुखव्रणाः, अधरस्य विदारणं, कोणीयचेइलशोथः इत्यादीनि वस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति ।
• पलकस्य शोफः ( blepharitis ), केशक्षयः, नखसमस्या च अपि भवितुम् अर्हन्ति ।

मधुमेहस्य लक्षणम्

अस्मिन् लक्षणे रक्तशर्करायाः उच्चस्तरः ( hyperglycemia ) भवति, येन मधुमेहः भवितुम् अर्हति । मधुमेहस्य लक्षणं भवति- १.

• अकारणं कृशत्वम् ।
• बारम्बार अतितृष्णा (Polydipsia) .
• बहुधा मूत्रं ( polyuria ), विशेषतः रात्रौ ।
• अतिक्षुधा ( Polyphagia ) ।

(ग्लूकागोनोमा सिण्ड्रोम) इत्यस्य अन्ये लक्षणम् ।

अन्ये अपि कतिपयानि लक्षणानि सन्ति- १.

• दीर्घकालीन अतिसार .
• रक्ते हीमोग्लोबिनं न्यूनं (रक्तहीनता ) । अनेन श्रान्तता, चक्करः च भवितुम् अर्हति ।
• विशेषतः पादौ गभीरनाडीषु ( Deep Vein Thrombosis (DVT) ) रक्तस्य जठरम् ।

मानसिक-तंत्रिका-तन्त्र-सम्बद्धानि लक्षणानि

कदाचित्, भवन्तः मानसिक-तंत्रिका-तन्त्रेण सह सम्बद्धानि लक्षणानि अपि द्रष्टुं शक्नुवन्ति, यथा-

• निराशा
• विक्षिप्तता
• आन्दोलनम्
• अतिप्रतिबिम्ब (शरीरस्य प्रतिक्रियाणां त्वरितता) २.
• डगमगाती चाल (ataxia ) २.
• मानसिक विकार ( Psychosis) २.) ९.
• तर्कहीन भयानि शङ्कानि च ( Paranoid Delusions ) .

ग्लूकागोनोमा इत्यस्य कारणं किम् ?

अधिकांशतः वैद्याः ग्लूकागोनोमा-रोगस्य सटीकं कारणं न जानन्ति । परन्तु प्रायः १०% प्रकरणेषु अयं कर्करोगः Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN type 1) इति आनुवंशिकस्थित्या सह सम्बद्धः भवति ।

परन्तु MEN प्रकार 1-रोगेण पीडितानां सर्वेषां ग्लूकागोनोमा न भवति । तदपि अत्यल्पः प्रतिशतः एव ।

कथं त्वं एतत् परिचिनोषि ?

यदि भवतः पूर्वं उक्तं त्वचास्थितिः नेक्रोलाइटिक माइग्रेटरी एरिथेमा (NME) अस्ति तर्हि वैद्यः ग्लूकागोनोमा इत्यस्य शङ्का कर्तुं शक्नोति । ततः ते परीक्षणं कर्तुं शक्नुवन्ति यथा-

• उपवासस्य रक्तशर्करापरीक्षा : यदि शर्करायाः स्तरः अधिकः भवति तर्हि ग्लूकागोनोमा इत्यस्य शङ्का भवितुं शक्नोति तथा च तत्सम्बद्धस्य मधुमेहस्य पुष्टिः कर्तुं शक्यते ।
• उपवास ग्लूकागोन रक्तपरीक्षणम् : ग्लूकागोनोमायां ग्लूकागनस्य स्तरः असामान्यतया अधिकः भवति – प्रायः ५०० पिकोग्राम प्रति मिलीलीटर (pg/mL) इत्यस्मात् अधिकः । सामान्यः उपवासस्य ग्लूकागनस्य स्तरः १५० pg/mL इत्यस्मात् न्यूनः भवति ।
• अमीनो अम्लस्य रक्तपरीक्षा : ग्लूकागोनोमा इत्यस्य कारणेन प्रायः रक्ते अमीनो अम्लस्य न्यूनस्तरः ( hypoaminoacidemia ) भवति ।
• सम्पूर्ण रक्तगणना (CBC): एतेन रक्ताल्पता , यतः रक्ताल्पता ग्लूकागोनोमा इत्यनेन सह भवितुम् अर्हति ।

एतादृशाः इमेजिंगपरीक्षाः पिण्डिका अस्ति वा इति पुष्टिं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति:

• सीटी स्कैन
• एमआरआई स्कैन
• अन्तःदर्शन अल्ट्रासाउंड

कथं चिकित्स्यते ?

ग्लूकागोनोमा-रोगस्य चिकित्सा बहुधा अस्मिन् विषये निर्भरं भवति यत् कर्करोगः अग्नाशये एव सीमितः अस्ति (स्थानीयः) अथवा शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतः अस्ति वा (मेटास्टेसाइज्ड्)

प्रथमं लक्षणं कथं नियन्त्रयितुं शक्यते

प्रथमं सोपानं अतिरिक्तग्लूकागोनस्य कारणेन उत्पद्यमानानां लक्षणानाम्, जटिलतानां च नियन्त्रणम् अस्ति । एतत् यथाविधि व्यवहरति ।

• अतिरिक्तग्लूकागनस्य नियन्त्रणार्थं औषधानि : ऑक्ट्रीओटाइड् , लैनरेओटाइड् इति इन्जेक्शन् अतिरिक्तग्लूकागनस्य प्रभावं न्यूनीकर्तुं ग्लूकागनस्य उत्पादनं स्थगयितुं च सहायकं भवति । एतानि औषधानि अर्बुदानां वृद्धिं अपि मन्दं कर्तुं शक्नुवन्ति । एनएमई, मधुमेह, अतिसार, तंत्रिकातन्त्रस्य विकारः च इति लक्षणात् अपि राहतं ददति ।
• मधुमेहप्रबन्धनम् : रक्तशर्करायाः स्तरं समीचीनपरिधिमध्ये स्थापयितुं मौखिकमधुमेहस्य औषधस्य अथवा इन्सुलिनस्य इन्जेक्शनस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
• पोषणसमर्थनम् : १.कुपोषणस्य प्रभावं न्यूनीकर्तुं Total Parenteral Nutrition (TPN) , अमीनो अम्लं, जस्ता च पूरकं दातुं शक्यते ।
• एनएमई त्वचारोगस्य चिकित्सा : एंटीबायोटिक्स् तथा कोर्टिकोस्टेरॉइड् एनएमई सुधारयितुं शक्नुवन्ति।
• एण्टीकोअगुलेण्ट् थेरेपी : हेपरिन् इत्यादीनि रक्तपतलेकारकाणि गभीरशिराघनास्त्रीकरणं (DVT) निवारयितुं सहायकानि भवन्ति ।

यदि अग्नाशयपर्यन्तं सीमितं भवति...

यदि कर्करोगः केवलं अग्नाशये एव भवति तर्हि शल्यक्रिया मुख्यचिकित्सा भवति . यदि शल्यचिकित्सकः अर्बुदं सम्पूर्णतया दूरीकर्तुं शक्नोति तर्हि प्रायः रोगः निरामयः भवति . ग्लूकागोनोमा-रोगस्य निष्कासनानन्तरं भवतः ग्लूकागोन-स्तरः सामान्यः भवेत् । भवतः लक्षणं अपि गन्तव्यम्।

यदि अन्येषु स्थानेषु प्रसृतं (मेटास्टेसाइज्ड्)...

यदा यदा सम्भवं तदा वैद्याः अर्बुदानां शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनं कर्तुं अनुशंसन्ति । अस्मिन् अग्नाशये, समीपस्थेषु लसिकाग्रन्थिषु, यकृते च अर्बुदानां निष्कासनं भवितुं शक्नोति ।

परन्तु यदि शल्यचिकित्सकः किमपि वा सर्वं वा पिण्डं हर्तुं असमर्थः भवति तर्हि भवतः चिकित्सादलः एतेषु एकं वा अधिकं वा उपचारं अनुशंसितुं शक्नोति:

• रसायनचिकित्सा : एषः उपचारः कर्करोगकोशिकानां नाशं कृत्वा तेषां वृद्धिं निवारयित्वा कार्यं करोति ।
• रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन : अस्मिन् रेडियोतरङ्गानाम् तापस्य उपयोगेन कर्करोगकोशिकानां वधः भवति ।
• क्रायोसर्जिकल एब्लेशन : अस्मिन् कर्करोगकोशिकानां नाशार्थं द्रवनाइट्रोजन इत्यादीनां अत्यन्तं शीतलानां रसायनानां उपयोगः भवति ।
• केमोएम्बोलाइजेशन : एषः उपचारः कर्करोगस्य अर्बुदस्य रक्तस्य आपूर्तिं अवरुद्ध्य कार्यं करोति ।

अस्मात् स्थितितः पुनर्प्राप्तेः पूर्वानुमानं किम् ?

ग्लूकागोनोमा-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् दृष्टिकोणः अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति ।

• भवतः आयुः समग्रं स्वास्थ्यं च .
• कर्करोगस्य अर्बुदस्य परिमाणं .
• कर्करोगः प्रसृतः वा न वा .

यदि कर्करोगः अग्नाशये एव सीमितः भवति तर्हि प्रायः दृष्टिकोणः उत्तमः भवति . अर्बुदस्य निष्कासनार्थं शल्यक्रिया प्रायः चिकित्साजनकं भवति, परन्तु ग्लूकागोनोमा-रोगिणां प्रायः २०% एव एतत् भवति ।

यतः ग्लूकागोनोमा अतीव दुर्लभः अस्ति, अतः पर्याप्तं दत्तांशं नास्ति यत् भवान् कियत्कालं जीवितुं शक्नोति अथवा यदि कर्करोगः प्रसरति तर्हि तस्य परिणामः किं भविष्यति इति सम्यक् वक्तुं शक्यते । भवतः चिकित्सादलः भवतः विशिष्टस्थितेः आधारेण अधिकानि सूचनानि दातुं शक्नोति।

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?

यतः वैज्ञानिकाः अधिकांशस्य ग्लूकागोनोमा-प्रकरणानाम् कारणं न जानन्ति, तस्मात् वास्तवतः भवन्तः तस्य निवारणाय किमपि कर्तुं न शक्नुवन्ति .

परन्तु यदि भवतः प्रथम-उपाधि-बन्धुषु कश्चन (जैविक-मातापितरौ भ्रातरौ च) MEN (Multiple Endocrine Neoplasia) इति निदानं प्राप्तवान् अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरीक्षणस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु यदि भवतः अपि MEN अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरीक्षणेन कर्करोगाणां प्रारम्भिकपदे ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते।

कर्करोगस्य निदानं अतीव दुःखदः अनुभवः अस्ति । यदा ग्लूकागोनोमा इव दुर्लभं किमपि भवति तदा तत् अधिकं आव्हानात्मकं भवति। परन्तु स्मर्यतां यत् भवतः चिकित्सादलः भवतः प्रश्नानाम् उत्तरं दातुं भवतः समर्थनाय च तत्र अस्ति। यदि भवान् ग्लूकागोनोमा-रोगेण मानसिकरूपेण भावनात्मकरूपेण च एकाकी इति अनुभवति तर्हि भवतः सहायतां कर्तुं शक्नुवन्तः कार्यक्रमानां सेवानां च विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

अतः ग्लूकागोनोमा अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति चेदपि तस्य विषये जागरूकता महत्त्वपूर्णा अस्ति । विशेषतः यदि भवन्तः सहसा विचित्रत्वक्-दाह (NME) सह मधुमेह-सदृशानि लक्षणानि प्राप्नुवन्ति, यथा उक्तं, तर्हि विलम्बं विना वैद्यं पश्यन्तु यदि प्राक् ज्ञायते तर्हि तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते । यद्यपि एतत् दुर्लभं तथापि चिकित्साः सन्ति ।

चिन्ता मा कुरु, त्वं एकाकी नासि। भवतः वैद्यः चिकित्सादलः च अस्मिन् यात्रायां भवतः सहायतां करिष्यति। दृढाः तिष्ठन्तु, तेषां दत्तं उपदेशं च अनुसरणं कुर्वन्तु।

` ग्लूकागोनोमा, अग्नाशयकर्क्कटः, ग्लूकागनः, मधुमेहः, त्वचालक्षणाः, हार्मोनाः, दुर्लभाः कर्करोगाः