ڇا توهان هن بيماري بابت ٻڌو آهي؟ اچو ته ڳالهايون ته مائڪروسڪوپڪ پولي اينجيائٽس (ايم پي اي) ڇا آهي!

سلام! اڄ اسين هڪ اهڙي حالت بابت ڳالهائڻ وارا آهيون جنهن بابت گهٽ ئي ٻڌو ويندو آهي، پر اهو تمام اهم ٿي سگهي ٿو. ان کي مائڪروسڪوپڪ پولي اينجيائٽس، يا انگريزي ۾ "(مائڪروسکوپڪ پولي اينجيائٽس)"، يا مختصر طور تي "(MPA)" سڏيو ويندو آهي. جيتوڻيڪ نالو ٿورو پيچيده لڳي سگهي ٿو، اچو ته ان کي آسانيءَ سان سمجهڻ جي ڪوشش ڪريون. پريشان نه ٿيو، مان هتي توهان کي ان جي وضاحت ڪرڻ لاءِ آهيان.

هي ايم پي اي اصل ۾ ڇا آهي؟

سادي لفظن ۾، ايم پي اي هڪ نادر بيماري آهي جنهن ۾ اسان جي جسم ۾ تمام ننڍيون رت جون رڙيون سوجن ٿي وينديون آهن، يا جيئن ڊاڪٽر ان کي سڏين ٿا، سوجن ٿي ويندي آهي. رت جي رڳن جي هن سوجن کي عام طور تي ويسڪولائٽس چيو ويندو آهي. تصور ڪريو، اسان جي جسم ۾ ڪيتريون ئي پتلي رڳون آهن جيڪي پاڻي جي پائپن وانگر رت کڻنديون آهن. جڏهن اهڙيون رڳون اندر کان سوجن ٿيون، ته انهن مان وهندڙ رت ۾ رڪاوٽ پيدا ٿئي ٿي. پوءِ ڇا ٿيندو؟ اسان جا اهم عضوا سسٽم، يعني جسم جا اهي حصا جن کي انهن رت جي رڳن ذريعي پرورش جي ضرورت آهي، خراب ٿي سگهن ٿا. ايم پي اي کان سڀ کان وڌيڪ متاثر ٿيندڙ علائقا آهن:

• گردا
• ڦڦڙا
• اعصابي نظام (اسان جي اعصاب جهڙيون شيون)
• چمڙي
• سِڱ (جتي اسان جون هڏيون ملن ٿيون)

اهو ڄاڻڻ سٺو آهي ته ويسڪولائٽس جو هڪ ٻيو قسم آهي جنهن ۾ ايم پي اي سان ملندڙ جلندڙ علامتون آهن، جنهن کي گرينولوماٽوسس وِد پوليانجيائٽس (GPA) سڏيو ويندو آهي. ان کي اڳ ۾ ويگنر گرينولوماٽوسس سڏيو ويندو هو. ٻنهي بيمارين جا علاج تمام گهڻا ساڳيا آهن.

تنهن ڪري، هي 'ويسڪولائٽس' اصل ۾ ڇا آهي؟

جيئن مون اڳ ۾ ذڪر ڪيو آهي، ويسڪولائٽس رت جي رڳن جي سوجن آهي. جڏهن اهو ٿئي ٿو، ته انهن رت جي رڳن جون ڀتيون ڪمزور ٿي سگهن ٿيون. ڪڏهن ڪڏهن اهي ڪمزور ٿي سگهن ٿيون ۽ ڦوڪڻي وانگر اڀري سگهن ٿيون - ڊاڪٽر ان کي اينوريزم سڏين ٿا. ٻين وقتن تي، اهي رت جي رڳن جون ڀتيون تمام پتلي ٿي سگهن ٿيون ۽ ڦاٽن ٿيون. ان جي ڪري رت آس پاس جي ٽشو ۾ وهندو آهي. جيئن پاڻي جو پائپ ڪلٽ سان بند ٿي ويندو آهي، ويسڪولائٽس رت جي رڳن کي تنگ ۽ ڪڏهن ڪڏهن مڪمل طور تي بند ڪري ڇڏيندو آهي. ڇاڪاڻ ته رت انهن مان وهي نه ٿو سگهي، ان ڪري اهي عضوا جيڪي ان رت جي رڳ مان آڪسيجن ۽ ٻيا غذائي اجزا حاصل ڪن ٿا، انهن کي نقصان پهچندو آهي. MPA بنيادي طور تي ننڍين ۽ وچولي سائيز جي رت جي رڳن کي متاثر ڪري ٿو.

هي ايم پي اي ڪير ٺاهيندو؟

هي اصل ۾ هڪ تمام گهٽ بيماري آهي. انگن اکرن موجب، اهو چيو ويندو آهي ته هر ملين ماڻهن مان 13 کان 19 (ڏهه لک) ۾ هي بيماري پيدا ٿئي ٿي. ان جو مطلب آهي ته اهو تمام گهٽ آهي، صحيح؟ هي بيماري ڪنهن به عمر جي ڪنهن به شخص ۾ پيدا ٿي سگهي ٿي، ۽ مردن ۽ عورتن ۾ ڪو به فرق ناهي ، ٻئي ان کي برابر ترقي ڪري سگهن ٿا.

هي ايم پي اي ڇو ٺاهيو ويو؟

ڊاڪٽرن اڃا تائين ايم پي اي جي ترقي جو ڪو خاص سبب نه ڳولي سگهيا آهن .. هي ڪينسر ناهي، اهو ڪا متعدي بيماري ناهي، ۽ اهو اهڙو مرض ناهي جيڪو عام طور تي خاندانن ۾ هلندو آهي. بهرحال، تحقيق وڏي حد تائين اهو ڳولي لڌو آهي ته اسان جو پنهنجو مدافعتي نظام ان لاءِ ذميوار آهي. سادي لفظن ۾، مدافعتي نظام، جيڪو هڪ سپاهي وانگر آهي جيڪو اسان جي جسم کي بيمارين کان بچائڻو آهي، غلطي سان پنهنجي رت جي رڳن تي حملو ڪرڻ شروع ڪري ٿو . اهو تڏهن ٿيندو آهي جڏهن اهي رت جون رڳون سُڄي وينديون آهن، جنهن سان عضون کي نقصان پهچندو آهي. ڇا اهو بدقسمتي ناهي؟

ايم پي اي جون علامتون ڇا آهن؟ اسان ان کي ڪيئن سڃاڻون؟

ڇاڪاڻ ته ايم پي اي ڪيترن ئي عضون جي نظام کي متاثر ڪري سگهي ٿو، علامتون تمام گهڻيون مختلف آهن . هر ڪنهن کي ساڳيا علامتون نه هونديون. ڪجهه ماڻهو عام علامتون محسوس ڪري سگهن ٿا جهڙوڪ:

• هر وقت ٿڪل محسوس ٿيڻ، سستي محسوس ٿيڻ
• بخار
• بک
• وزن گھٽائڻ

ان کان علاوه، متاثر ٿيل عضوي جي لحاظ کان مخصوص علامتون ٿي سگهن ٿيون. مثال طور:

• جيڪڏهن ڦڦڙن تي اثر پوي ٿو: ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي، يا کنگهه ۾ ٿوري مقدار ۾ رت نڪرڻ.
• جيڪڏهن اعصابي نظام متاثر ٿئي ٿو: غير معمولي احساس جهڙوڪ عضون ۾ بي حسي، بعد ۾ انهن علائقن ۾ احساس جو نقصان، يا عضون ۾ طاقت ۾ گهٽتائي.
• جيڪڏهن اهو چمڙي تي اثر انداز ٿئي ٿو: چمڙي تي خارش، يعني ايگزيما جهڙا داغ.
• جيڪڏهن عضوا ۽ جوڙا متاثر ٿين ٿا: انهن علائقن ۾ درد.

اهم ڳالهه اها آهي ته جيتوڻيڪ ايم پي اي گردن کي نقصان پهچائي ٿو، پر شروعاتي مرحلن ۾ ان ۾ ڪا به علامت نه ٿي سگهي! مريض کي شايد ان جو احساس نه ٿئي جيستائين گردن جو ڪم سخت خراب نه ٿئي. اهو ئي سبب آهي ته ڊاڪٽرن لاءِ " ويسڪولائٽس" جي ڪنهن به صورت ۾ پيشاب جي ٽيسٽ ڪرڻ بلڪل ضروري آهي.

انهن مان هڪ يا وڌيڪ علامتون گڏجي ٿي سگهن ٿيون.

ڊاڪٽر ايم پي اي جي تشخيص ڪيئن ڪندا آهن؟

ايم پي اي جي تشخيص هڪ ڳجهي جاچ وانگر آهي. ڊاڪٽر ڪيترن ئي مختلف ذريعن کان معلومات گڏ ڪندا آهن. جڏهن بيماري جو شڪ هوندو آهي، ته اهي هيٺيان ڪم ڪندا آهن:

• اهي توهان جي طبي تاريخ بابت پڇن ٿا: توهان کي ڪهڙيون علامتون آهن ۽ توهان کي اهي ڪيتري عرصي کان آهن.
• جسماني معائنو ڪيو ويندو آهي: اهو معلوم ڪرڻ لاءِ ته جسم جا ڪهڙا حصا متاثر ٿيا آهن ۽ ٻين بيمارين کي رد ڪرڻ لاءِ جيڪي ساڳي علامتون ڏيکارين ٿيون.
• رت جا امتحان : اهو ڏسڻ لاءِ ته جسم ۾ ڪهڙا عضوا متاثر ٿيا آهن، خاص طور تي 'اينٽينيوٽروفيل سائيٽوپلاسمڪ اينٽي باڊيز (ANCA)'.رت ۾ اينٽي باڊيز موجود آهن يا نه، اهو جانچڻ لاءِ ته ڇا هي "(ANCA)" ٽيسٽ "مثبت" آهي، اهو شڪ ڪرڻ لاءِ سٺو ثبوت آهي ته "(MPA)" بيماري موجود آهي. جڏهن ته، هي رت جو ٽيسٽ اڪيلو اهو ثابت نٿو ڪري سگهي ته "(MPA)" موجود آهي، ۽ نه ئي اهو ٻڌائي سگهي ٿو ته بيماري ڪيتري سرگرم آهي.
• پيشاب جا امتحان: پيشاب ۾ اضافي پروٽين يا ڳاڙهي رت جي خلين جي جانچ ڪريو (اهو ڄاڻڻ تمام ضروري آهي ته ڇا گردا متاثر ٿيا آهن).
• تصويري ٽيسٽ: ڦڦڙن جهڙن علائقن ۾ غير معموليات کي ڳولڻ لاءِ ايڪس ري، ڪمپيوٽيڊ ٽوموگرافي (سي ٽي) اسڪين، يا مقناطيسي گونج (ايم آر) اسڪين ڪيا ويندا.

هڪ ڀيرو ايم پي اي جو شڪ ٿئي ٿو، متاثر ٿيل عضوي مان ٽشو جو هڪ ننڍڙو ٽڪرو ورتو ويندو آهي ۽ جانچيو ويندو آهي (هڪ بايوپسي) . اهو تصديق ڪرڻ جو واحد طريقو آهي ته توهان کي ويسڪولائٽس آهي يا نه. جڏهن ته، بايوپسي صرف تڏهن ڪئي ويندي آهي جڏهن طبي ٽيسٽن، اسڪينن، يا جسماني معائني مان غير معمولي شيون ظاهر ٿين ٿيون.

ايم پي اي جا علاج ڪهڙا آهن؟ (علاج)

ايم پي اي جي علاج جو مکيه مقصد اسان جي مدافعتي نظام کي ڪنٽرول ڪرڻ آهي، جيڪو خراب ٿي رهيو آهي. مدافعتي دوائون ان لاءِ استعمال ٿيندڙ مکيه دوائون آهن. انهن دوائن جا ڪيترائي قسم آهن، پر هر دوا جا ضمني اثرات آهن، تنهن ڪري انهن کي صرف طبي صلاح سان استعمال ڪرڻ گهرجي.

• جيڪڏهن ايم پي اي اهم عضون جي نظام کي سخت متاثر ڪيو آهي ، ته ڪارٽيڪوسٽرائيڊ عام طور تي ٻي مدافعتي دوا سان گڏ ڏنا ويندا آهن، جهڙوڪ سائڪلوفاسفامائيڊ (سائٽوڪسن®) يا ريٽوڪسيماب (رٽڪسن®).
• جيڪڏهن بيماري تمام گهڻي سخت نه آهي ، ته پوءِ " ميٿوٽريڪسيٽ " نالي هڪ دوا پهرين "ڪارٽيڪوسٽرائڊس" سان گڏ استعمال ڪري سگهجي ٿي.

علاج جو مکيه مقصد ايم پي اي جي ڪري ٿيندڙ سڀني نقصانن کي روڪڻ ۽ بيماري کي اهڙي نقطي تي آڻڻ آهي جتي اهو مڪمل طور تي ڪنٽرول ۾ هجي. ان کي "معافي" چئبو آهي. جڏهن بيماري بهتر ٿيندي نظر اچي ٿي، ته ڊاڪٽر بتدريج ڪارٽيڪوسٽروئڊس جي دوز کي گهٽائيندا آهن ۽ آخرڪار انهن کي مڪمل طور تي روڪڻ جي ڪوشش ڪندا آهن. جيڪڏهن سائڪلوفاسفامائيڊ استعمال ڪيو وڃي ٿو، ته اهو صرف ان وقت تائين ڏنو ويندو آهي جيستائين معافي حاصل نه ٿئي (عام طور تي ٽي کان ڇهه مهينا). پوءِ، معافي کي برقرار رکڻ لاءِ، هڪ ٻيو امونوسوپريسنٽ ميٿوٽريڪسيٽ، ايزٿيوپرين (اميوران®) يا مائيڪوفينولٽ موفيٽيل (سيل سيپٽ®) ڏانهن تبديل ڪيو ويندو آهي. هن سار سنڀال جي علاج جي ڊيگهه هڪ شخص کان ٻئي شخص ۾ مختلف ٿي سگهي ٿي. اڪثر ڪيسن ۾، اهو گهٽ ۾ گهٽ هڪ يا ٻه سال آهي.اهي دوائون ڏنيون وينديون آهن، ۽ پوءِ ڊاڪٽر دوز گهٽائڻ ۽ ان کي روڪڻ جي ڪوشش ڪندا آهن. ان بابت سوچيو، انهن علاج لاءِ استعمال ٿيندڙ ڪجهه دوائون ٻين بيمارين لاءِ پڻ استعمال ٿينديون آهن. مثال طور، "(Azathioprine)" ۽ "(Mycophenolate mofetil)" نالي دوائون جسم کي عضون جي ٽرانسپلانٽ کان پوءِ عضون کي رد ڪرڻ کان روڪڻ لاءِ ڏنيون وينديون آهن. "(Methotrexate)" نالي دوائون پڻ روميٽائڊ گٿريس ۽ psoriasis جهڙين بيمارين لاءِ ڏنيون وينديون آهن. "(Cyclophosphamide)" ۽ "(Methotrexate)" نالي دوائون پڻ ڪجهه قسمن جي ڪينسر لاءِ وڏي مقدار ۾ ڏنيون وينديون آهن، ۽ ان وقت انهن کي "(ڪيموٿراپي)" پڻ سڏيو ويندو آهي. پر ڊڄو نه ، اهي "vasculitis" لاءِ انهن دوائن ۾ ڏنيون وينديون آهن جيڪي ڪينسر لاءِ ڏنل دوائن کان 10 کان 100 ڀيرا گهٽ هونديون آهن. هتي، انهن دوائن جو مکيه ڪم ڪينسر جي سيلن کي مارڻ نه آهي، پر مدافعتي نظام جي سرگرمي کي ڪنٽرول ڪرڻ آهي. Rituximab دوائن جي هڪ طبقي ۾ هڪ دوا آهي جنهن کي بايولوجڪ ايجنٽ سڏيو ويندو آهي. اهو مدافعتي نظام جي هڪ مخصوص حصي کي نشانو بڻائي ڪم ڪري ٿو. تازي تحقيق مان معلوم ٿيو آهي ته رتوڪسيماب سخت ايم پي اي جي علاج ۾ سائڪلوفاسفامائيڊ جيترو اثرائتو آهي.

ڇاڪاڻ ته اهي دوائون مدافعتي نظام کي ڪمزور ڪن ٿيون، ان ڪري سنگين انفيڪشن پيدا ٿيڻ جو خطرو آهي. ان کان علاوه، هر مدافعتي دوا ۾ ضمني اثرات موجود آهن. تنهن ڪري، انهن دوائن کي استعمال ڪرڻ وقت ضمني اثرات لاءِ مسلسل طبي نگراني هيٺ رهڻ انتهائي ضروري آهي. جيتوڻيڪ دوا شروعاتي طور تي برداشت ڪئي وڃي، صورتحال وقت سان تبديل ٿي سگهي ٿي. تنهن ڪري، طبي صلاح تي عمل ڪرڻ ۽ ضروري ٽيسٽن مان گذرڻ تمام ضروري آهي. ڪڏهن ڪڏهن، دوا بند ڪرڻ کان پوءِ به، توهان کي ڊگهي مدت جي ضمني اثرات بابت محتاط رهڻو پوندو.

ايم پي اي مريضن جي بحالي جا ڪهڙا امڪان آهن؟ (آئوٽ لک)

ڇاڪاڻ ته ايم پي اي هڪ ناياب بيماري آهي، ان ڪري صحتيابي بابت صحيح انگ اکر ڏيڻ ڏکيو آهي. بهرحال، سراسري طور تي، ايم پي اي سان متاثر 80 سيڪڙو کان وڌيڪ ماڻهو پنجن سالن کان پوءِ بيماري جي اثرن کان آزاد آهن . اهي نتيجا بيماري جي شدت جي لحاظ کان مختلف هوندا آهن. ايم پي اي سست رفتاري سان ترقي ڪري سگهي ٿو، ۽ جيتوڻيڪ اهو هڪ سنگين بيماري آهي، گهڻا مريض تمام سٺي نموني سان بحال ٿين ٿا . علاج جلد شروع ڪرڻ ۽ ويجهي طبي نگراني هيٺ رهڻ سان، عضون کي نقصان گهٽائي سگهجي ٿو. ايم پي اي جي سخت ترين ڪيسن وارا به معافي جي مدت حاصل ڪري سگهن ٿا جيڪڏهن اهي جلد علاج شروع ڪن ۽ اهو ڪن جيڪو انهن جا ڊاڪٽر انهن کي ڪرڻ لاءِ چون ٿا. معافي جي مدت کان پوءِ به، ايم پي اي اڃا تائين واپس اچي سگهي ٿو. ان کي "ٻيهر ٿيڻ" سڏيو ويندو آهي. اهو ايم پي اي سان متاثر ٿيندڙ تقريبن 50 سيڪڙو ماڻهن سان ٿئي ٿو. هي ٻيهر ٿيڻ انهن علامتن سان ملندڙ جلندڙ ٿي سگهي ٿو جيڪي توهان کي پهرين تشخيص ٿيڻ وقت هيون، يا اهو مختلف ٿي سگهي ٿو. سخت ٻيهر ٿيڻ جي خطري کي گهٽائڻ لاءِ،جيڪڏهن توهان کي ڪا به نئين علامت پيدا ٿئي ٿي، ته اهو ضروري آهي ته انهن کي فوري طور تي پنهنجي ڊاڪٽر کي ٻڌايو. اهو پڻ ضروري آهي ته توهان پنهنجي ڊاڪٽر کي رت جي ٽيسٽ ۽ اميجنگ ٽيسٽ لاءِ باقاعدي طور تي ڏسو. ٻيهر ٿيڻ جو علاج ساڳيو آهي جيئن ڪنهن ماڻهو لاءِ جنهن کي نئين بيماري جي تشخيص ٿي آهي. MPA سان ڪيترائي ماڻهو ٻيهر معافي ۾ وڃي سگهن ٿا.

تنهن ڪري، اسان جي ڳالهه ٻولهه مان ياد رکڻ لاءِ سڀ کان اهم شيون ڪهڙيون آهن؟

ٺيڪ آهي، اسان هاڻي هن "(MPA)" بابت گهڻو ڪجهه ڳالهايو آهي. هن سڀني مان توهان کي ياد رکڻ لاءِ سڀ کان اهم شيون هي آهن:

• (ايم پي اي) هڪ ناياب پر امڪاني طور تي سنگين بيماري آهي جنهن ۾ جسم جون ننڍيون رت جون رڙيون مدافعتي نظام جي خرابي جي ڪري سوجن ٿيون.
• اهو عام طور تي گردن، ڦڦڙن، اعصاب، چمڙي ۽ جوڑوں کي متاثر ڪري ٿو. جيتوڻيڪ گردا خاص طور تي متاثر ٿين ٿا، پر پهرين ۾ ڪا به علامت نه ٿي سگهي .
• بيماري جي تشخيص ۽ علاج جلد شروع ڪرڻ انتهائي ضروري آهي.
• علاج ۾ اهڙيون دوائون شامل آهن جيڪي مدافعتي نظام کي دٻائين ٿيون. انهن کي استعمال ڪرڻ وقت باقاعده طبي نگراني ۽ جانچ ضروري آهي.
• جيتوڻيڪ بيماري ختم ٿي وڃي (معافي)، اها واپس اچي سگهي ٿي (ٻيهر ٿيڻ) . تنهن ڪري نون علامتن کان آگاهه رهو.
• هميشه پنهنجي ڊاڪٽر سان کليل ڳالهايو ، سوال پڇو، ۽ پنهنجا جذبات شيئر ڪريو. اهو ڪرڻ لاءِ بهترين ڪم آهي.

مون کي اميد آهي ته هي معلومات توهان لاءِ مددگار ثابت ٿيندي. جيڪڏهن توهان کي ڪنهن به علامت بابت ڪا پريشاني آهي، ته مهرباني ڪري طبي صلاح وٺڻ نه وساريو.