ڇا توهان ڪڏهن ڏٺو آهي ته صبح جو توهان جو پيشاب ٿورو ڳاڙهو آهي، شايد رت به هجي؟ ڇا توهان هر وقت ٿڪل محسوس ڪرڻ، پيلا محسوس ڪرڻ سان جدوجهد ڪندا آهيو؟ اهي هڪ نادر رت جي خرابي جون علامتون ٿي سگهن ٿيون جنهن بابت ڪيترن ئي ماڻهن PNH، يا پيروڪسسمل نوڪٽرنل هيموگلوبينوريا نه ٻڌو آهي. جڏهن توهان هي نالو ٻڌو ٿا ته ڊڄو نه. اچو ته هر شيءِ بابت سادو ۽ واضح طور تي ڳالهايون.
PNH اصل ۾ ڇا آهي؟
سادي لفظن ۾، PNH تڏهن ٿيندو آهي جڏهن اسان جو پنهنجو مدافعتي نظام غلطي سان اسان جي پنهنجي صحتمند ڳاڙهي رت جي خلين تي حملو ڪري ۽ تباهه ڪري ٿو. تصور ڪريو، هتي جيڪو ڪجهه ٿي رهيو آهي اهو هڪ فوج وانگر آهي جيڪا هڪ ملڪ جي حفاظت ڪرڻي آهي، ان ملڪ جي ماڻهن تي حملو ڪندي.
اهو ئي سبب آهي جو اسان جي هڏن جي گودي ۾ ڪجهه سيلن ۾ هڪ جينياتي تبديلي آهي. نتيجي طور، ان هڏن جي گودي مان پيدا ٿيندڙ ڳاڙهي رت جا سيل ٿورا ڪمزور ٿي ويندا آهن. اهي ڪمزور سيل اسان جي مدافعتي نظام ذريعي آساني سان سڃاڻي ۽ تباهه ڪري سگهجن ٿا.
- رت جي ڳاڙهي خلين جي تباهي: طبي اصطلاحن ۾، رت جي ڳاڙهي خلين جي هن ٽٽڻ کي هيمولائيسس چئبو آهي.
- پيشاب جو رنگ بدلجي ٿو: هيموگلوبن هڪ پروٽين آهي جيڪو ڳاڙهي رت جي خلين ۾ ملي ٿو جيڪو آڪسيجن کڻي ٿو. جڏهن اهي خليا ٽٽي پون ٿا، ته هي هيموگلوبن رت ۾ خارج ٿئي ٿو، گردئن ذريعي فلٽر ڪيو ويندو آهي، ۽ پيشاب ۾ خارج ٿئي ٿو. ان کي هيموگلوبينوريا چيو ويندو آهي. اهو ئي سبب آهي جو پيشاب ڪارو، ڀورو، يا رت جي رنگ جو نظر اچي ٿو. اهو اڪثر ڪري صبح جي پيشاب ۾ تمام گهڻو واضح هوندو آهي.
پر ذهن ۾ رکو ته PNH جون علامتون هر ڪنهن لاءِ هڪجهڙيون نه هونديون آهن. ڪجهه ماڻهن کي پيشاب جي رنگ ۾ ڪا به تبديلي نظر نه ايندي.
هن بيماري جي هڪ ٻي سنگين پيچيدگي رت جي ٺڪرن جو وڌندڙ خطرو آهي. انهن مان ڪجهه ٺڪر زندگي لاءِ خطرو ٿي سگهن ٿا. ان کان علاوه، هي بيماري نه رڳو ڳاڙهي رت جي سيلن کي متاثر ڪري سگهي ٿي، پر اڇي رت جي سيلن کي پڻ متاثر ڪري سگهي ٿي جيڪي انفيڪشن سان وڙهندا آهن ۽ پليٽليٽس جيڪي رت وهڻ بند ڪن ٿا.
پي اين ايڇ جي بيماري جا علاج ڪهڙا آهن؟
پي اين ايڇ جو علاج توهان جي علامتن ۽ توهان جي حالت جي شدت تي منحصر آهي. توهان جو ڊاڪٽر توهان سان بحث ڪندو ته ڪهڙو علاج توهان لاءِ بهترين آهي. هيٺ ڏنل جدول ۾ ڪجهه مکيه علاجن جي فهرست ڏنل آهي جيڪي هن وقت موجود آهن.
| علاج جو طريقو | سادي لفظن ۾، ڇا ٿيندو؟ |
|---|---|
| اينڊروجن علاج | هي هڪ قسم جو مرد هارمون آهن. اهي هڏن جي مک کي متحرڪ ڪن ٿا ۽ ڳاڙهي رت جي سيلن جي پيداوار کي وڌائين ٿا. اهي خون جي گھٽتائي کي گهٽائڻ ۾ مدد ڪن ٿا. |
| اينٽي ڪوگولنٽ | اهي رت جي نالن ۾ رت جي ڌڙڪن کي ٺهڻ کان روڪين ٿا. اهي انجيڪشن يا گولين جي صورت ۾ موجود آهن. |
| رت جي منتقلي | جڏهن رت جي ڳاڙهي سيلن يا پليٽليٽ جي سطح تمام گهٽ ٿي ويندي آهي، ته ان گهٽتائي کي ٻاهرين رت جي منتقلي ذريعي پورو ڪيو ويندو آهي. |
| هڏن جي ميرو ٽرانسپلانٽ | هي پي اين ايڇ کي مڪمل طور تي علاج ڪرڻ جو واحد طريقو آهي. پر اهو تمام گهڻو خطرناڪ آهي. تنهن ڪري، اهو صرف تمام سخت ڪيسن لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي. |
| ڪمپليمينٽ انبيٽرز | اهي مدافعتي نظام جي ان حصي کي نشانو بڻائين ٿا جيڪو رت جي ڳاڙهي سيلن کي تباهه ڪري ٿو ۽ ان عمل کي روڪي ٿو. سوليرس ۽ الٽوميرس اهڙيون دوائون آهن. |
| واڌ جا عنصر | اهو هڏن جي ميرو کي متحرڪ ڪندي ڳاڙهي يا اڇي رت جي سيلن جي پيداوار کي وڌائڻ ۾ مدد ڪري ٿو. |
| ٻيون دوائون | ڊاڪٽر ضرورت مطابق فولڪ ايسڊ، آئرن سپليمينٽس، اسٽيرائيڊز، ۽ اميونوسپريسنٽس پڻ لکي ٿو. |
پوءِ هي ايمپيولي ڇا آهي؟
ايمپاويلي هڪ نئين ۽ انتهائي اثرائتي ڪمپليمينٽ انهيبيٽر دوا آهي جيڪا PNH جي علاج لاءِ استعمال ٿيندي آهي.
اسان جي مدافعتي نظام کي هڪٻئي سان ڳنڍيل پروٽين جي هڪ زنجير وانگر سوچيو. هن زنجير جي هڪ حصي کي 'ڪمپلمينٽ سسٽم' سڏيو ويندو آهي. PNH ۾، هي نظام وڌيڪ فعال ٿي ويندو آهي ۽ ڳاڙهي رت جي سيلن کي تباهه ڪري ٿو.
پراڻين دوائن (مثال طور ايڪوليزوماب) هن زنجير ۾ هڪ سائيٽ کي نشانو بڻايو جنهن کي C5 سڏيو ويندو آهي. انهن صرف رت جي رڳن جي اندر تباهي کي روڪيو (انٽراواسڪيولر هيمولائسس).
پر هي نئين دوا، جنهن کي ايمپاولي سڏيو ويندو آهي، هڪ پراڻي سائيٽ کي نشانو بڻائيندي آهي، جنهن کي C3 سڏيو ويندو آهي. ان جو فائدو اهو آهي ته اهو رت جي رڳن جي اندر نقصان کي ڪنٽرول ڪري ٿو، انهي سان گڏ جگر ۽ تِلي جهڙن عضون جي اندر نقصان (ايڪسٽراواسڪيولر هيمولائسس) کي به ڪنٽرول ڪري ٿو.
تنهن ڪري، ايمپاولي خاص طور تي انهن مريضن لاءِ فائديمند ٿي سگهي ٿو جيڪي اڳئين دوائن کان مڪمل طور تي صحتياب نه ٿيا آهن ۽ جن کي خون جي گهٽتائي جاري آهي.
ايمپيولي ڪيئن استعمال ڪجي؟
ايمپاولي هڪ دوا آهي جيڪا توهان گهر ۾ استعمال ڪري سگهو ٿا.
- طريقو: هي هڪ چمڙي هيٺان انجيڪشن آهي.
- تعدد: عام طور تي هفتي ۾ ٻه ڀيرا ڏنو ويندو آهي.
- خوراک: توهان جو ڊاڪٽر توهان جي رت ۾ 'ليڪٽيٽ ڊيهائيڊروجنيز (LDH)' نالي هڪ اينزائم جي سطح کي جانچي توهان جي خوراک کي ترتيب ڏئي سگهي ٿو. LDH جي سطح ماپي ٿي ته رت جا ڪيترا ڳاڙها سيل ٽٽي رهيا آهن.
- ڪيئن استعمال ڪجي: هن کي استعمال ڪرڻ جا ٻه طريقا آهن. هڪ اهو آهي ته هڪ ننڍڙو پمپ استعمال ڪيو وڃي جيڪو دوا کي 30-60 منٽن ۾ جسم ۾ پهچائي ٿو. ٻيو هڪ ڀيرو استعمال ٿيندڙ انجيڪٽر سسٽم آهي جيڪو پيٽ تي لڳايو ويندو آهي .
پريشان نه ٿيو، توهان جو ڊاڪٽر يا هڪ تربيت يافته نرس پهريان توهان کي سيکاريندي ته هي ڪيئن استعمال ڪجي.
هن دوا جي اثرائتي ۽ حفاظت بابت ڄاڻڻ لاءِ شيون
ايمپاولي جي ڪاميابي جي تصديق ٻن وڏن ڪلينڪل مطالعي، پيگاسس ۽ پرنس ۾ ڪئي وئي آهي.
سادي لفظن ۾، ٻنهي مطالعي ۾، جن مريضن ايمپيولي ورتي انهن ۾ هيموگلوبن جي سطح ٻين علاج وٺندڙن جي ڀيٽ ۾ تمام گهڻي هئي. انهن کي رت جي منتقلي به گهٽ هئي.
ضمني اثرات ۽ حفاظت
ايمپايلي سان ڏسڻ ۾ ايندڙ مکيه ضمني اثرات هي آهن:
- انجيڪشن واري جاءِ تي درد، ڳاڙهي ٿيڻ، يا سوڄ: اهو عام ڳالهه آهي. توهان کي برف جو پيڪ لڳائڻ يا گرم پاڻي لڳائڻ سان آرام ملي سگهي ٿو.
- انفيڪشن جو خطرو وڌي ويو: ڇاڪاڻ ته هي دوا مدافعتي نظام جي هڪ حصي کي دٻائي ٿي، ان ڪري ڪجهه بيڪٽيريا انفيڪشن (خاص طور تي انڪپسولڊ بيڪٽيريا) لاءِ حساس ٿيڻ جو خطرو آهي.
هن خطري کي گهٽائڻ لاءِ، توهان جو ڊاڪٽر توهان کي ايمپاولي وٺڻ شروع ڪرڻ کان اڳ توهان کي گهربل سڀئي ويڪسينيشن ڏيندو. توهان کي دوا وٺڻ دوران ۽ ان کي بند ڪرڻ کان پوءِ 2 مهينن تائين هڪ مريض حفاظتي ڪارڊ پڻ پاڻ سان گڏ رکڻ گهرجي. اهو انهن ماڻهن کي مدد ڏيندو جيڪي توهان جو علاج ڪري رهيا آهن انهن کي خبر پوندي ته توهان ايمرجنسي جي صورت ۾ هي دوا وٺي رهيا آهيو.
ايمپيولي آر اي ايم ايس پروگرام ڇا آهي؟
هي ٿورو پيچيده لفظ آهي، پر سادو لفظ ۾، ان جو مطلب آهي هڪ خاص تحفظ جو پروگرام . ايمپاولي جهڙين دوائن سان انفيڪشن جي خطري جي ڪري، اهڙا پروگرام سرڪاري ادارن پاران لاڳو ڪيا ويندا آهن.
هن 'REMS (خطري جي تشخيص ۽ گهٽتائي جي حڪمت عملي)' پروگرام تحت:
1. جيڪو ڊاڪٽر توهان جي دوا لکي ٿو، ان کي هن پروگرام ۾ رجسٽرڊ هجڻ گهرجي.
2. جيڪا فارميسي توهان کي دوا ڏئي ٿي، ان کي پڻ ان لاءِ تصديق ٿيل هجڻ گهرجي.
3. ڊاڪٽر، توهان کي دوا جي خطرن ۽ انفيڪشن جي علامتن (بخار، جسم ۾ سور، سخت سر درد) بابت چڱي طرح آگاهي ڏيڻ جي ضرورت آهي.
اهو يقيني بڻائي ٿو ته توهان هن دوا جي فائدن ۽ خطرن کان مڪمل طور تي واقف آهيو ۽ ان کي محفوظ طريقي سان استعمال ڪري رهيا آهيو.
گهر وٺي وڃڻ جو پيغام
- پي اين ايڇ هڪ ناياب پر منظم بيماري آهي جنهن ۾ توهان جو پنهنجو مدافعتي نظام ڳاڙهي رت جي سيلن کي تباهه ڪري ٿو.
- ايمپاويلي پي اين ايڇ لاءِ هڪ انتهائي اثرائتو، نئون علاج آهي جيڪو رت جي سيلن جي تباهي کي روڪي ٿو.
- هي دوا انفيڪشن جو سبب بڻجي سگهي ٿي، تنهن ڪري پڪ ڪريو ته توهان جو ڊاڪٽر توهان کي جيڪي انجيڪشن ڏئي ٿو اهي ضرور لڳايو. انفيڪشن جي ڪنهن به نشاني کان آگاهه رهو.
- ايمپاولي هڪ خاص عمل جي طريقيڪار (REMS) تحت مهيا ڪئي وئي آهي. توهان کي مليل مريض حفاظتي ڪارڊ هميشه پاڻ سان گڏ رکو.
- جيڪڏهن توهان کي پنهنجي حالت يا علاج بابت ڪو سوال آهي، ته مهرباني ڪري بنا ڪنهن هٻڪ جي پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو.
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو