ڇا توهان کي مسلسل ٿڪاوٽ، ٿوري گھمڻ دوران ساهه کڻڻ ۾ تڪليف، يا صبح جو ڳاڙهو ڀورو پيشاب جهڙيون علامتون آهن؟ ڪڏهن ڪڏهن اهي هڪ نادر رت جي خرابي جون علامتون ٿي سگهن ٿيون جنهن کي پيروڪسسمل نوڪٽرنل هيموگلوبينوريا سڏيو ويندو آهي، يا پي اين ايڇ جيئن اسان ڊاڪٽر ان کي سڏيندا آهيون. جڏهن توهان هي نالو ٻڌو ٿا ته ڊڄو نه. جيتوڻيڪ اهو ٿورو پيچيده آهي، اچو ته هن بيماري ۽ ان جي لاءِ هڪ نئين علاج بابت سادي ۽ تفصيلي لفظن ۾ ڳالهايون جنهن کي فابالٽا سڏيو ويندو آهي.
PNH اصل ۾ ڇا آهي؟
سادي لفظن ۾، PNH هڪ تمام گهٽ رت جي خرابي آهي جيڪا جينياتي خرابي جي ڪري ٿيندي آهي. اسان جي ڳاڙهي رت جي سيلن (RBCs) جي چوڌاري هڪ حفاظتي پروٽين ڪوٽنگ هوندي آهي. جڏهن ته، PNH ۾، هي حفاظتي ڪوٽنگ نه ٺهي.
اسان جي ڳاڙهي رت جي سيلن کي هٿيارن کان سواءِ سپاهي سمجهو. هن تحفظ کان سواءِ، اسان جي جسم جو پنهنجو مدافعتي نظام مونجهارو ٿي ويندو آهي ۽ انهن صحتمند ڳاڙهي رت جي سيلن تي حملو ڪرڻ ۽ تباهه ڪرڻ شروع ڪري ٿو، اهو سوچيندي ته اهي دشمن آهن. ڳاڙهي رت جي سيلن جو هي وقت کان اڳ خراب ٿيڻ اهو آهي جنهن کي اسان طبي طور تي هيمولائيسس سڏين ٿا. هي تباهي رت جي نالن جي اندر (انٽراواسڪيولر) ۽ رت جي نالن جي ٻاهران (ايڪسٽراواسڪيولر) ٻنهي ۾ ٿي سگهي ٿي.
جڏهن رت جا ڳاڙها خليا هن طريقي سان تباهه ٿي ويندا آهن، ته مکيه علامتون خون جي گهٽتائي ۽ رت جا ڦڙا ٿي سگهن ٿا. اهي رت جا ڦڙا ڪڏهن ڪڏهن زندگي لاءِ خطرو بڻجي سگهن ٿا. PNH سان هڪ شخص انهن مان ڪيتريون ئي علامتون محسوس ڪري سگهي ٿو، يا انهن ۾ صرف ڪجهه ئي علامتون ٿي سگهن ٿيون.
| پي اين ايڇ بيماري جون عام علامتون | |
|---|---|
| مسلسل ٿڪاوٽ يا ڪمزوري | ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي |
| سر درد | غير منظم يا تيز دل جي ڌڙڪڻ |
| پيٽ جو سور | آساني سان ڇڪيل چمڙي |
| ڳاڙهي رنگ جو (ڀورو) پيشاب، خاص طور تي رات جو يا صبح جو | چمڙي جي مخصوص حصي ۾ ڳاڙهي، درد، ۽ سوڄ (رت جي ٺڪاڻي جي نشاني ٿي سگهي ٿي) |
پي اين ايڇ جي علاج ۾ رت جي منتقلي، خون جي گهٽتائي لاءِ فولڪ ايسڊ يا آئرن جون ٽيبلون، اينٽي ڪوگولنٽ، ۽ دوائون شامل آهن جيڪي رت جي ڳاڙهي خلين کي مدافعتي نظام جي حملي کان بچائين ٿيون. توهان کي جيڪو علاج ملندو اهو ان تي منحصر هوندو ته توهان کي ڪيتريون علامتون آهن ۽ اهي ڪيتري سخت آهن.
دوا "فابالٽا" ڪيئن ڪم ڪري ٿي؟
دوائون جهڙوڪ ايڪوليزوماب (سوليرس) يا ريووليزوماب (الٽوميرس) جيڪي عام طور تي پي اين ايڇ لاءِ انجڪشن طور ڏنيون وينديون آهن، اسان جي مدافعتي نظام جي هڪ حصي کي بلاڪ ڪندي ڪمپليمينٽ سسٽم، جنهن کي سي 5 سڏيو ويندو آهي، بلاڪ ڪندي ڪم ڪن ٿيون. جڏهن ته اهي انٽراواسڪيولر هيمولائسس کي روڪين ٿيون، ڪجهه ماڻهن کي ايڪسٽراواسڪيولر هيمولائسس جي ڪري خون جي گهٽتائي جاري رهي سگهي ٿي.
هي اهو هنڌ آهي جتي پهرين زباني دوا جنهن کي فابلٽا سڏيو ويندو آهي، اهم ٿي ويندي آهي.
اسان جي مدافعتي نظام کي اسان جي ملڪ جي حفاظت ڪندڙ فوج وانگر سوچيو. PNH ۾، هن فوج جا ڪجهه حصا مونجهارو پيدا ڪن ٿا ۽ اسان جي پنهنجي صحتمند ڳاڙهي رت جي سيلن تي حملو ڪن ٿا. فابالٽا هڪ پروٽين کي بلاڪ ڪري ٿو جنهن کي فيڪٽر بي سڏيو ويندو آهي جيڪو هن مونجهاري جو سبب بڻجندو آهي. اهو مدافعتي نظام کي ڳاڙهي رت جي سيلن تي حملو ڪرڻ کان روڪي ٿو. اهو صحتمند ڳاڙهي رت جي سيلن جو تعداد وڌائي ٿو، علامتن کي گهٽائي ٿو، ۽ رت جي منتقلي جي ضرورت کي گهٽائي ٿو.
مونکي هي دوا ڪيئن استعمال ڪرڻ گهرجي؟
فابالٽا هڪ ڪيپسول آهي جيڪو ڏينهن ۾ ٻه ڀيرا مڪمل نگليو ويندو آهي، کاڌي سان يا بغير. ڪيپسول کي نه ٽوڙيو، نه ڪٽيو، يا چٻايو. جيڪڏهن توهان هڪ خوراک وڃايو ٿا، ته جيئن ئي توهان کي ياد اچي ته ان کي وٺو ۽ پوءِ باقي خوراکون معمول مطابق وٺو. جيڪڏهن توهان اڳ ۾ ئي ڪا ٻي PNH دوا (جهڙوڪ ايڪوليزوماب يا راووليزوماب) وٺي رهيا آهيو، ته توهان جو ڊاڪٽر فابالٽا ڏانهن سوئچ ڪرڻ جو صحيح طريقو بيان ڪندو.
تمام ضروري: اهو ضروري آهي ته توهان هن علاج کي شروع ڪرڻ کان گهٽ ۾ گهٽ ٻه هفتا اڳ پنهنجا سڀئي گهربل ويڪسين حاصل ڪيا هجن. ان ۾ نمونيا جي ويڪسين ۽ مينننگائٽس جي ويڪسين شامل آهي. جيڪڏهن توهان پنهنجي ويڪسين حاصل ڪرڻ جي قابل نه آهيو ۽ فابلٽا شروع ڪرڻ جي قابل نه آهيو، ته توهان جو ڊاڪٽر توهان کي ويڪسين ڏيندو ۽ ساڳئي وقت اينٽي بايوٽڪ جو ڪورس شروع ڪندو.
جيتوڻيڪ توهان جون علامتون بهتر ٿي وڃن، طبي صلاح کان سواءِ Fabhalta وٺڻ بند نه ڪريو . جيڪڏهن توهان ائين ڪيو، ته توهان جا ڳاڙها رت جا سيل ٻيهر تيزي سان ٽٽڻ شروع ڪري سگهن ٿا.
هن دوا جي اثرات جو ڪيئن مطالعو ڪيو ويو آهي؟
فابالٽا جي اثرائتي ۽ حفاظت جي تصديق ڪرڻ لاءِ ٻه مکيه مطالعي ڪيا ويا. ٻنهي ۾ پي اين ايڇ جا مريض ۽ ان جي نتيجي ۾ ٿيندڙ خون جي گھٽتائي شامل هئي.
1. اپلائي-پي اين ايڇ جو مطالعو: ان ۾ اهي ماڻهو شامل هئا جن کي گهٽ ۾ گهٽ 6 مهينن تائين ٻيون پي اين ايڇ دوائون (ايڪوليزوماباب يا ريووليزوماباب) وٺڻ جي باوجود خون جي گهٽتائي هئي. انهن کي ٻن گروپن ۾ ورهايو ويو، هڪ گروپ کي فابالٽا ڏنو ويو، ۽ ٻئي گروپ پراڻي دوا وٺڻ جاري رکيو.
2. APPOINT-PNH مطالعي: هن ۾ اهي مريض شامل هئا جن کي اڳ ۾ PNH لاءِ ڪا ٻي مڪمل دوا نه ملي هئي. انهن سڀني کي Fabhalta ڏني وئي.
24 هفتن کان پوءِ انهن مطالعي جا نتيجا تمام حوصلا افزا آهن.
| فائدو مليو | نتيجو |
|---|---|
| هيموگلوبن جي سطح ۾ واڌ | فابالٽا وٺندڙ 82 سيڪڙو کان وڌيڪ مريضن ۾ هيموگلوبن ۾ 2 گرام/ڊي ايل جو اضافو ڏٺو ويو، ان جي مقابلي ۾ جيڪي ٻيون دوائون نه وٺندا هئا. |
| رت جي منتقلي کان پاسو ڪرڻ | مطالعي جي عرصي دوران فابالٽا وٺندڙ 95 سيڪڙو مريضن کي ٻاهرين رت جي منتقلي جي ضرورت نه هئي، جڏهن ته ٻين دوائن وٺندڙن مان صرف 50 سيڪڙو کي رت جي منتقلي جي ضرورت هئي. |
ياد رکو، انهن مطالعي جي نتيجن جي باوجود، توهان جا نتيجا هڪ شخص کان ٻئي شخص تائين مختلف ٿي سگهن ٿا. فيصلو ڪرڻ کان پهريان پنهنجي ڊاڪٽر سان دوا جي فائدن ۽ خطرن تي بحث ڪرڻ بهتر آهي.
توهان کي ڪيئن خبر پوندي ته دوا ڪم ڪري رهي آهي؟
جيڪڏهن فابالٽا جو علاج ڪامياب ٿئي ٿو، ته توهان جي رت جي ڳاڙهي سيلن ۽ هيموگلوبن جي سطح وڌڻ شروع ٿي ويندي. توهان کي اهڙيون شيون محسوس ٿي سگهن ٿيون:
- توانائي ۾ اضافو ۽ ٿڪاوٽ ۾ گهٽتائي
- پيشاب جي ڳاڙهي رنگ ۾ گهٽتائي
- بک ۾ واڌ ۽ پيٽ ۾ سور گهٽجڻ
- ٻاهرين رت جي منتقلي جي ضرورت کي گهٽائڻ
- روزاني ڪم آساني سان ڪرڻ جي قابل ٿيڻ
جيئن ته علاج جا نتيجا هڪ شخص کان ٻئي شخص تائين مختلف هوندا آهن، پنهنجي علامتن جو رڪارڊ رکو ۽ هر ڀيري جڏهن توهان پنهنجي ڊاڪٽر کي ڏسندا ته انهن تي بحث ڪريو.
ضمني اثرات ۽ انهن کي ڪيئن منظم ڪجي؟
ڪنهن به دوا وانگر، فابلٽا جا ضمني اثرات ٿي سگهن ٿا. سڀ کان وڌيڪ عام سر درد، دست، متلي، پيٽ ۾ سور، ۽ چمڙي تي خارش آهن. عام زڪام ۽ ٻين بيڪٽيريا يا وائرل انفيڪشن جون علامتون پڻ ٿي سگهن ٿيون.
سنگين انفيڪشن جن تي ڌيان ڏيڻ جي ضرورت آهي!
ڇاڪاڻ ته هي دوا مدافعتي نظام جي هڪ حصي کي دٻائي ٿي، ان ڪري ڪجهه قسمن جي بيڪٽيريا مان سنگين انفيڪشن جو خطرو آهي. خاص طور تي *اسٽريپٽوڪوڪس نمونيا*، *نيسيريا ميننگائٽيڊس*، ۽ *هيموفيلس انفلوئنزا ٽائپ بي*. جيڪڏهن انهن انفيڪشنن کي فوري طور تي سڃاڻي ۽ علاج نه ڪيو وڃي ته اهي زندگي لاءِ خطرو بڻجي سگهن ٿا.
انفيڪشن کي روڪڻ جو بهترين طريقو اهو آهي ته سڀئي تجويز ڪيل ويڪسينيشن ڪرايون ، پنهنجا هٿ چڱي طرح ڌوئو، ۽ بيمار ماڻهن کان پري رهو. جيڪڏهن توهان هيٺ ڏنل علامتن مان ڪا به محسوس ڪريو ٿا، ته فوري طور تي پنهنجي ڊاڪٽر کي ٻڌايو يا ويجهي اسپتال جي ايمرجنسي روم (ETU) ڏانهن وڃو.
| سنگين انفيڪشن جون خبردار ڪندڙ نشانيون | |
|---|---|
| بلغم سان گڏ يا بغير بخار، سيني ۾ درد ۽ کنگهه، تيز دل جي ڌڙڪڻ | جسم ۾ سور ۽ بخار جهڙيون علامتون |
| ڇِپڙيل جلد | بخار، متلي ۽ الٽي سان گڏ سخت سر درد، يا ڳچيءَ/ پٺي ۾ سختي |
| مونجهارو | نظر ۾ تبديليون |
جيڪڏهن توهان ڪنهن به ضمني اثرات بابت پريشان آهيو، ته فوري طور تي پنهنجي ڊاڪٽر سان ڳالهايو. جيڪڏهن توهان کي ڪنهن دوا مان زهر جو شڪ آهي، ته توهان ڪولمبو نيشنل اسپتال ۾ نيشنل پوائزنز انفارميشن سينٽر کي ڪال ڪري سگهو ٿا.
علاج دوران ڪهڙا رت جا ٽيسٽ گهربل آهن؟
توهان جو ڊاڪٽر توهان جي صحت ۽ دوا جي جواب جي نگراني ڪرڻ لاءِ ڪيترائي رت جا ٽيسٽ ڪندو.
- ڳاڙهي رت جي سيل (RBC) ۽ هيموگلوبن جي سطح:انهن کي PNH ۾ باقاعدي طور تي چيڪ ڪيو ويندو آهي. اهو ڏسڻ ۾ مدد ڪري ٿو ته توهان علاج جو جواب ڪيئن ڏئي رهيا آهيو ۽ اهو طئي ڪرڻ ۾ ته ڇا توهان کي رت جي منتقلي جي ضرورت آهي.
- رت ۾ چربی جي سطح: فابالٽا توهان جي ڪوليسٽرول ۽ ٽرائگليسرائيڊ جي سطح کي وڌائي سگھي ٿي. تنهن ڪري، توهان جو ڊاڪٽر علاج کان اڳ ۽ دوران روزو رکڻ واري لپڊ پروفائل ٽيسٽ جي سفارش ڪندو.
ڇا ٻين دوائن سان مسئلا ٿي سگهن ٿا؟
ها، ڪجهه دوائون فابالٽا سان رابطو ڪري سگهن ٿيون. ڪجهه دوائون، جهڙوڪ رفامپين، فابالٽا جي اثرائتي کي گهٽائي سگهن ٿيون. فابالٽا کي ڪجهه دوائن سان گڏ وٺڻ جي سفارش نه ڪئي وئي آهي، جهڙوڪ گيمفائبروزيل.
تنهن ڪري، اهو انتهائي ضروري آهي ته توهان پنهنجي ڊاڪٽر کي انهن سڀني دوائن بابت آگاهي ڏيو جيڪي توهان وٺي رهيا آهيو - جنهن ۾ نسخي جون دوائون، اوور دي ڪائونٽر دوائون، وٽامن، روايتي دوائون، ۽ حتي سپليمنٽس شامل آهن.
گهر وٺي وڃڻ جو پيغام
- پي اين ايڇ هڪ نادر حالت آهي جنهن ۾ جسم جو پنهنجو مدافعتي نظام ڳاڙهي رت جي سيلن کي تباهه ڪري ٿو ڇاڪاڻ ته انهن ۾ پروٽين جي پرت جي کوٽ آهي جيڪا انهن جي حفاظت ڪري ٿي.
- فابالٽا پي اين ايڇ لاءِ هڪ نئين زباني دوا آهي جيڪا مدافعتي نظام ۾ خرابي کي روڪڻ ۽ ڳاڙهي رت جي سيلن جي حفاظت ڪندي ڪم ڪري ٿي.
- هن دوا کي شروع ڪرڻ کان اڳ، گردن توڑ بخار ۽ نمونيا جهڙين بيمارين جي خلاف ويڪسينيشن ڪرائڻ لازمي آهي.
- جيڪڏهن توهان علاج دوران ڪنهن سنگين انفيڪشن جون نشانيون پيدا ڪريو، جهڙوڪ بخار، سخت سر درد، يا مونجهارو، ته فوري طور تي طبي صلاح وٺو.
- جيتوڻيڪ توهان جون علامتون بهتر ٿي وڃن، ڪڏهن به پنهنجي ڊاڪٽر جي صلاح کان سواءِ دوا وٺڻ بند نه ڪريو.
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو