ڇا توهان کي ڦڦڙن سان اهي مسئلا آهن؟ اچو ته LAM (Lymphangioleiomyomatosis) بابت ڳالهايون.

ڇا توهان ڪڏهن هن بيماري بابت ٻڌو آهي جنهن جو نالو LAM (lymphangioleiomyomatosis) آهي؟ توهان کي اهو نالو عجيب لڳندو. پر اهو هڪ نادر بيماري آهي جيڪا ڦڦڙن کي متاثر ڪري ٿي. اڄ، اسان ان بابت سادگي سان ڳالهائينداسين، اهڙي طريقي سان جيڪو توهان سمجهي سگهو. پريشان نه ٿيو، اسان سڀ ڪجهه بيان ڪنداسين.

LAM (Lymphangioleiomyomatosis) اصل ۾ ڇا آهي؟

سادي لفظن ۾، LAM هڪ نادر بيماري آهي جيڪا توهان جي ڦڦڙن اندر سيال سان ڀريل سِسٽون ٺاهيندي آهي. اهو توهان جي ڦڦڙن کي نقصان پهچائي سگهي ٿو. اهو ڪڏهن ڪڏهن توهان جي گردن ۽ لففيٽڪ سسٽم ۾ سِسٽون پڻ پيدا ڪري سگهي ٿو. تصور ڪريو ته ڇا ٿيندو جيڪڏهن توهان جي جسم ۾ هموار عضلاتي سيلز اوچتو قابو کان ٻاهر وڌڻ شروع ڪن. هتي اهو ئي ٿئي ٿو. اهو جينياتي ميوٽيشنز جي ڪري آهي.

هي حالت، جنهن کي LAM (تلفظ "limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis") سڏيو ويندو آهي ، گهڻو ڪري عورتن کي متاثر ڪري ٿو . اهو عام طور تي 20 ۽ 40 سالن جي عمر جي عورتن کي متاثر ڪري ٿو، يا اهي عورتون جيڪي بلوغت مان گذري چڪيون آهن ۽ مينوپاز جي ويجهو آهن. ان جي ڪري، ڊاڪٽرن جو خيال آهي ته هارمون ايسٽروجن يا رحم جي موجودگي جو انهن ٽامي جي ترقي سان ڪجهه تعلق ٿي سگهي ٿو.

LAM جا مکيه قسم ڪهڙا آهن؟

LAM جا ٻه مکيه قسم آهن:

1. TSC-LAM: ڪجهه عورتن ۾ هڪ جينياتي حالت هوندي آهي جنهن کي "ٽيوبرس سليروسس ڪمپليڪس - TSC" سڏيو ويندو آهي. جيڪڏهن انهن ۾ LAM پيدا ٿئي ٿو ته ان کي TSC-LAM چيو ويندو آهي.

2. اسپوريڊڪ LAM: هي بي ترتيب ٿئي ٿو، مطلب ته زندگي دوران هڪ جين ۾ بي ترتيب ميوٽيشن ٿئي ٿي. اهم ڳالهه اها آهي ته هن قسم جو اسپوريڊڪ LAM توهان جي ٻارن ۾ منتقل نه ٿئي.

LAM نالي هي بيماري ڪيتري عام آهي؟

LAM اصل ۾ هڪ تمام گهٽ بيماري آهي. اندازو آهي ته 140,000 عورتن مان هڪ کي هي بيماري ٿي سگهي ٿي. جڏهن ته، "ٽيوبرس اسڪليروسس" سان 30٪ ۽ 80٪ عورتن کي LAM ٿي سگهي ٿو.

LAM بيماري جون علامتون ڇا آهن؟

LAM سان هڪ شخص شايد علامتن جو تجربو ڪري سگھي ٿو جهڙوڪ:

• ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي (سانس جي تڪليف) : ڪڏهن ڪڏهن اهو آهستي آهستي وڌي سگهي ٿو.
• گهرگھرڻ سيني مان نڪرندڙ سيٽي جو آواز آهي .
• سيني ۾ سور .
• کنگهه .
• ڪڏهن ڪڏهن بلغم سان گڏ رت يا چائل ("(چائل)" - هاضمي جي نظام مان لمفياتي سيال) نڪرندو آهي .

اهو نه سمجهو ته توهان کي صرف ان ڪري LAM آهي جو توهان ۾ اهي علامتون آهن، ڇاڪاڻ ته اهي ڦڦڙن جي ٻين بيمارين جون علامتون پڻ ٿي سگهن ٿيون. تنهن ڪري، طبي صلاح وٺڻ ضروري آهي.

هي LAM ڇو ٿئي ٿو؟ ان جو سبب ڇا آهي؟

LAM جو مکيه سبب اسان جي جسم ۾ ٻن جينز ۾ ميوٽيشنز آهن جن کي "(TSC1)" ۽ "(TSC2)" سڏيو ويندو آهي. اهي ٻئي جينز ٽامي کي دٻائيندڙ جينز وانگر آهن جيڪي ڪينسر جي سيلز جهڙين شين کي اسان جي جسم ۾ غير ضروري طور تي وڌڻ کان روڪين ٿا. تنهن ڪري، جيڪڏهن انهن ٻنهي جينز مان ڪنهن هڪ ۾ به نقص آهي، ته اهي هموار عضلاتي سيلز جن جو مون اڳ ذڪر ڪيو آهي، بي قابو ٿيڻ شروع ڪن ٿا. نتيجي طور، هي آهي:

• ڦڦڙن جا ڳوڙها (پلمونري لففنگيويليوميوماتوسس) پيدا ٿين ٿا.
• گردئن ۾ ڳوڙها (اينجيومائيوليپوما) ٺهن ٿا.
• سِسٽ لففيٽڪ سسٽم ۾ ٺهن ٿا.

ڪنهن کي LAM ڪيئن ملندو آهي؟

هڪ شخص LAM پيدا ڪرڻ جا ٻه طريقا آهن. هڪ اهو آهي ته خراب جين کي والدين کان ورثي ۾ ملي ٿو جنهن ۾ "(TSC1)" يا "(TSC2)" جين ۾ ڪو نقص هجي. هي ورثو "(Tuberous Sclerosis)" جي حالت ۾ نتيجو ڏئي ٿو، ۽ ان سان گڏ LAM پيدا ٿيڻ جو خطرو به اچي ٿو. "(Tuberous Sclerosis)" سان 30 سيڪڙو کان وڌيڪ عورتن کي LAM آهي.

ٻيو طريقو اهو آهي ته "(TSC2)" جين ۾ هڪ ميوٽيشن پاڻمرادو ٿيندي آهي، بغير ڪنهن موروثي تعلق جي. ان جو صحيح سبب معلوم ناهي. هن طريقي سان پيدا ٿيندڙ LAM کي اسپوراڊڪ LAM سڏيو ويندو آهي. هن صورت ۾، "(ٽيوبرس اسڪليروسس)" جون ٻيون علامتون ظاهر نه ٿيون ٿين.

LAM ٿيڻ جو خطرو ڪنهن کي وڌيڪ آهي؟

جيتوڻيڪ هي حيرت انگيز آهي، LAM گهڻو ڪري عورتن ۾ ٿئي ٿو . اڄ تائين صرف ڪجهه مردن ۾ LAM جي تشخيص ٿي آهي. صرف هڪ مرد کي ڪڏهن ڪڏهن LAM هجڻ جي رپورٽ ملي آهي.

ان کان علاوه، LAM حمل دوران ۽ ايسٽروجن تي مشتمل دوائن جي استعمال دوران وڌيڪ شديد ٿي سگهي ٿو.

LAM جون ممڪن پيچيدگيون ڇا آهن؟

LAM جي سڀ کان عام پيچيدگي نمونيا آهي . ڦڦڙن جي ڦاٽڻ وانگر، هوا ڦڦڙن مان نڪرندي آهي ۽ ڦڦڙن کي ٽٽڻ جو سبب بڻجندي آهي. LAM سان متاثر ٿيندڙ اڌ کان وڌيڪ عورتن کي پنهنجي زندگيءَ ۾ گهٽ ۾ گهٽ هڪ ڀيرو نمونيا جو تجربو ٿيندو. ڪڏهن ڪڏهن اهو بار بار ٿي سگهي ٿو. LAM جي تشخيص اڪثر هن بيماري کان پوءِ ٿيندي آهي.

ٻيون پيچيدگيون شامل آهن:

• ڦڦڙن جي چوڌاري چائل نالي سيال جو جمع ٿيڻ (چائلوٿورڪس).
• ڦڦڙن جي چوڌاري رطوبت جو جمع ٿيڻ (پليورل ايفيوژن).
• لففيٽڪ سسٽم جي رڪاوٽ.

LAM بيماري جي تشخيص ڪيئن ٿيندي آهي؟

LAM جي تشخيص لاءِ، هڪ ڊاڪٽر پهريان توهان جو معائنو ڪندو ۽ توهان جي علامتن بابت پڇندو. پوءِ اهي هيٺيان طئي ڪرڻ لاءِ ٽيسٽ ۽ اميجنگ ٽيسٽ جو حڪم ڏيندا:

• ڏسو ته توهان جا ڦڦڙا ڪيترا سٺي نموني ڪم ڪري رهيا آهن.
• رت ۾ آڪسيجن جي سطح چيڪ ڪريو.
• ڦڦڙن ۾ ڪنهن به تبديلي جي جانچ ڪريو.
• چيڪ ڪريو ته ڇا رت ۾ ڪجهه "پروٽين" جي عام مقدار کان وڌيڪ آهي.

ڇاڪاڻ ته LAM جون علامتون ٻين عام ڦڦڙن جي بيمارين سان ملندڙ جلندڙ آهن، ڪڏهن ڪڏهن ڊاڪٽرن لاءِ تشخيص ڪرڻ ڏکيو ٿي سگهي ٿو.

LAM جي تشخيص لاءِ ڪهڙا ٽيسٽ استعمال ڪيا ويندا آهن؟

توهان کي شايد هيٺيان ٽيسٽ ڪرڻ گهرجن:

• ڦڦڙن جي ڪم جا ٽيسٽ : اهي جانچ ڪن ٿا ته توهان جا ڦڦڙا توهان کي ساهه اندر ۽ ٻاهر ڪڍڻ ۾ ڪيتري مدد ڪن ٿا.
• رت ۾ آڪسيجن جي سطح جي جانچ ڪرڻ ("(پلس آڪسيميٽري)") : هڪ سادو ٽيسٽ جنهن ۾ توهان جي آڱر سان ڪلپ جهڙي شيءِ ڳنڍڻ شامل آهي.
• تصويري ٽيسٽ : انهن ۾ سي ٽي اسڪين (ڪمپيوٽيڊ ٽوموگرافي اسڪين)، ايم آر آءِ (ميگنيٽڪ ريزوننس اميجنگ)، يا ايڇ آر سي ٽي (هاءِ ريزوليوشن ڪمپيوٽڊ ٽوموگرافي) اسڪين شامل آهن. هڪ ايڇ آر سي ٽي اسڪين ڦڦڙن جي تمام ننڍڙي حصي جي به واضح تصوير پيدا ڪري سگهي ٿو، جنهن سان ڪجهه ڦڦڙن جي بيمارين جي تشخيص آسان ٿي ويندي آهي.
• VEGF-D ٽيسٽ : توهان جو ڊاڪٽر رت جي ٽيسٽ ڪري سگهي ٿو ته جيئن انفيڪشن جي جانچ ڪري سگهجي، توهان جا ٻيا عضوا ڪيتري سٺي نموني ڪم ڪري رهيا آهن، ۽ VEGF-D (ويسڪيولر اينڊوٿيليل گروٿ فيڪٽر-D) نالي پروٽين جي توهان جي سطح. LAM وارن ڪيترن ئي ماڻهن ۾ هن پروٽين جي سطح وڌيڪ هوندي آهي، پر هر ڪنهن وٽ نه هوندي آهي.
• ڦڦڙن جي بايوپسي : ان ۾ ڦڦڙن مان ٽشو جو هڪ ننڍڙو ٽڪرو وٺڻ ۽ ان کي ليبارٽري ۾ جانچڻ شامل آهي. هي نمونو يا ته برونڪوسڪوپي (هڪ طريقو جنهن ۾ ڪئميرا سان ٽيوب ڦڦڙن ۾ منتقل ڪيو ويندو آهي) يا وڊيو اسسٽيڊ ٿوراسڪ سرجري (VATS) ذريعي ورتو وڃي ٿو.

LAM بيماري جو علاج ڪيئن ڪجي؟

بدقسمتي سان، LAM جو في الحال ڪو علاج ناهي . تاهم، دوا sirolimus (جنهن کي rapamycin پڻ چيو ويندو آهي، برانڊ نالو Rapamune®) بيماري کي مستحڪم ڪرڻ ۽ ان کي خراب ٿيڻ کان روڪڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿي. sirolimus گردن جي ٽامي (angiomyolipomas) کي گهٽائڻ، ٽامي ۽ لففيٽڪ سسٽم ۾ رطوبت جي جمع کي گهٽائڻ، ۽ توهان جي علامتن کي گهٽائڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿي.

ٻين علاجن وانگر:

• آڪسيجن ٿراپي : انهن لاءِ جن کي ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي ٿئي ٿي.
• ساهه کڻڻ وارا برونڪوڊائلٽر : اهي انھيلر وانگر آهن. اهي ڦڦڙن ۾ هوائي رستا کوليندا آهن ۽ ساهه کڻڻ کي آسان بڻائيندا آهن.
• ڦڦڙن جي بحالي : هي هڪ پروگرام آهي جيڪو ورزش، تعليم، ۽ صلاح مشوري کي گڏ ڪري ٿو.
• ڦڦڙن جي ٽرانسپلانٽ : انهن لاءِ آخري ڪوشش جي طور تي جن جي بيماري تمام گهڻي ترقي يافته مرحلي ۾ پهچي چڪي آهي.

اچو ته علاج جي ضمني اثرات ۽ پيچيدگين بابت پڻ ڄاڻون.

سيروليمس ڪڏهن ڪڏهن گردن کي سخت نقصان پهچائي سگهي ٿو ۽ سنگين انفيڪشن جو خطرو وڌائي سگهي ٿو . تنهن ڪري، فيصلو ڪرڻ کان اڳ پنهنجي ڊاڪٽر سان هن دوا جي استعمال جي فائدن ۽ نقصانن تي بحث ڪرڻ تمام ضروري آهي.

LAM سان ڪو ماڻهو ڪهڙي قسم جي مستقبل جي اميد رکي سگهي ٿو؟

LAM وقت سان گڏ وڌيڪ خراب ٿي سگهي ٿو. توهان جو علاج جو منصوبو تبديل ٿي سگهي ٿو ان تي منحصر ڪري ته ڪهڙو علاج توهان لاءِ صحيح آهي. توهان پنهنجي پلمونولوجسٽ (پلمونولوجسٽ) سان ڪم ڪندا ته جيئن توهان جي حالت جي نگراني ڪرڻ جو بهترين طريقو طئي ڪري سگهجي. هو باقاعدي طور تي توهان جي ڦڦڙن جي ڪم جي جانچ ڪندو. توهان جو علاج جو منصوبو ان تي ٻڌل هوندو:

• توهان جي عمر.
• توهان جي مينوپاز واري حالت (ڇا توهان مينوپاز مان گذري چڪا آهيو يا نه).
• ڦڦڙن جي ڪم ۾ ڪيتري جلدي گهٽتائي اچي ٿي.
• ڇا توهان جا گردا يا لففيٽڪ سسٽم متاثر ٿيا آهن.

LAM ڪيتري تيزي سان پکڙجي رهيو آهي؟

LAM ڪيتري تيزي سان پکڙجي ٿو اهو هڪ شخص کان ٻئي شخص ۾ مختلف ٿي سگهي ٿو . ڪيترائي عنصر آهن جيڪي هن کي متاثر ڪري سگهن ٿا:

• توهان وٽ LAM جو قسم : جيتوڻيڪ "(TSC-LAM)" وارن ماڻهن ۾ "(Sporadic LAM)" وارن ماڻهن جي ڀيٽ ۾ نسبتاً بهتر ڦڦڙن جو ڪم هوندو آهي، پر ڦڦڙن جي ڪم ۾ گهٽتائي جي شرح ٻنهي ۾ گهڻو ڪري ساڳي آهي.
• توهان جي عمر : ڪجهه ماڻهن لاءِ، LAM مينوپاز کان پوءِ پکڙجڻ بند ٿي ويندو آهي، جڏهن جسم ۾ ايسٽروجن جي سطح گهٽجي ويندي آهي.
• علاج جو جواب ڪيئن ڏيو ٿا : دوا سيروليمس ڪيترن ئي ماڻهن ۾ بيماري کي مستحڪم ڪري سگهي ٿي.

ڦڦڙن جي ٽرانسپلانٽ ڪڏهن ضروري آهي؟

LAM سان گڏ ڪيترائي ماڻهو (تقريبن 64٪) تشخيص کان پوءِ ڦڦڙن جي ٽرانسپلانٽ جي ضرورت کان سواءِ 20 سال يا وڌيڪ جيئرا رهي سگهن ٿا. جڏهن ته، ڇاڪاڻ ته LAM سيلز ڦڦڙن ۾ شروع نه ٿيندا آهن، سسٽ اڃا تائين ڦڦڙن جي ٽرانسپلانٽ کان پوءِ به ترقي ڪري سگهن ٿا .

LAM سان زندگي جي توقع ڪيتري آهي؟ (زندگي جي توقع)

LAM سان توهان ڪيترو وقت تائين جيئرو رهي سگهو ٿا اهو بيماري جي شدت ۽ اها ڪيتري تيزي سان پکڙجي ٿي ان تي منحصر آهي. پر، مجموعي طور تي، صورتحال هاڻي اڳ جي ڀيٽ ۾ تمام بهتر آهي . LAM سان متاثر 90 سيڪڙو کان وڌيڪ ماڻهو تشخيص ٿيڻ کان 10 سال پوءِ به جيئرا آهن.

مان پاڻ کي ڪيئن سنڀاليان؟

پنهنجي پلمونولوجسٽ (پلمونولوجسٽ) سان ڳالهايو ته ڇا توقع ڪجي ۽ LAM سان گڏ رهڻ جو منصوبو ڪيئن ٺاهيو وڃي. پنهنجي ڊاڪٽر کي وقت تي ڏسو، پنهنجيون دوائون تجويز ڪيل طور تي وٺو، ۽ جيڪڏهن توهان کي ڪا نئين علامت نظر اچي، جيڪڏهن توهان جون علامتون خراب ٿين، يا جيڪڏهن توهان کي توهان جي علاج مان ضمني اثرات آهن ته فوري طور تي پنهنجي ڊاڪٽر کي ٻڌايو.

توهان کي ڪڏهن ڊاڪٽر کي ڏسڻ گهرجي؟ توهان کي ڪڏهن ايمرجنسي ڪيئر ڏانهن وڃڻ گهرجي؟

جيڪڏهن توهان کي ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي، کنگهه، يا ٻيون پريشان ڪندڙ علامتون آهن، ڇا اهي برقرار رهن يا خراب ٿين، ته ڊاڪٽر کي ضرور ڏسو.

ايمرجنسي ٽريٽمينٽ يونٽ (ETU) ۾ ڪڏهن وڃڻو آهي:

جيڪڏهن توهان کي ڦڦڙن جي ڦاٽڻ (نمونٿوراڪس) يا ٻيون سنگين علامتون آهن، ته فوري طور تي اسپتال وڃو:

• جيڪڏهن توهان کي ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي ٿئي ٿي.
• جيڪڏهن توهان کي سيني ۾ سخت درد آهي .
• جيڪڏهن توهان کي رت اچي ٿو .
• جيڪڏهن چمڙي، چپ ۽ ناخن نيرا ٿي وڃن ("(سائنوسس)") .

ڊاڪٽر کان پڇڻ لاءِ ڪهڙا اهم سوال آهن؟

اهو مددگار ثابت ٿي سگهي ٿو ته توهان پنهنجي ڊاڪٽر کان هيٺيان سوال پڇو:

• ڇا مون وٽ `(Sporadic LAM)` آهي يا `(TSC-LAM)`؟
• مون وٽ ڪهڙا علاج جا آپشن آهن؟
• مونکي پنهنجي دوا ڪيئن استعمال ڪرڻ گهرجي؟
• مون کي ڪهڙين نئين يا خراب ٿيندڙ علامتن تي نظر رکڻ گهرجي؟
• ڇا مون کي ڦڦڙن جي ٽرانسپلانٽ جي ضرورت پوندي؟

ڇا LAM هڪ ڪينسر آهي؟

LAM کي عام طور تي ڪينسر نه سمجهيو ويندو آهي. تاهم، ڪجهه طريقن سان اهو ڪينسر وانگر ڪم ڪري ٿو جيڪو جسم ۾ هڪ جاءِ کان ٻئي هنڌ تائين پکڙجي ٿو (ميٽاسٽٽڪ ڪينسر). ان جو مطلب آهي ته سيلز هڪ جاءِ کان شروع ٿين ٿا ۽ رت جي رڳن ۽ لففيٽڪ سسٽم ذريعي ڦڦڙن ۽ گردن تائين سفر ڪن ٿا. هن قسم جي واڌ کي ڪڏهن ڪڏهن بينائن سيل ميٽاسٽيسس چيو ويندو آهي.

پر سائنسدان اڃا تائين پڪ نه آهن ته اهي سيل ڪٿان شروع ٿين ٿا. ان کان علاوه، اهي ٽاميون ٻين عضون، جهڙوڪ جگر يا دماغ، ۾ ڪينسر وانگر وڏي پيماني تي پکڙجي نه ٿيون وڃن. جڏهن خوردبيني هيٺ ڏٺو وڃي ٿو، ته اهي سيل ڪينسر جي سيلن کان وڌيڪ عام سيلن وانگر نظر اچن ٿا.

نون علاجن ۽ LAM جي وڌندڙ سمجھ جي مهرباني، ماڻهو هاڻي ڦڦڙن جي ٽرانسپلانٽ کان سواءِ وڌيڪ وقت جيئرا آهن. پر هن نئين طرز زندگي سان مطابقت پيدا ڪرڻ ۾ وقت لڳندو آهي. زندگي ڀر جي بيماري بابت سکڻ سان ائين محسوس ٿي سگهي ٿو جيئن توهان جي پيرن هيٺان زمين کسي وئي آهي. پر توهان جي طبي ٽيم - ۽ توهان جي ذاتي سپورٽ ٽيم - توهان کي پنهنجي پيرن تي واپس اچڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿي.

آخرڪار، ڇا ياد رکڻ گهرجي

LAM هڪ مشڪل بيماري ٿي سگهي ٿي، پر توهان اڪيلا نه آهيو. طبي سائنس ۾ ترقي سان، هن بيماري کي منظم ڪرڻ جا ڪيترائي طريقا آهن. سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته مثبت رهو، پنهنجي ڊاڪٽر جي صلاح تي عمل ڪريو، ۽ اميد نه ڇڏيو. پنهنجي ڊاڪٽر ۽ پنهنجن پيارن سان پنهنجن خدشن ۽ خوفن بابت ڳالهايو. ياد رکو، ڪيترائي ماڻهو آهن جيڪي هن سفر ۾ توهان جي مدد ڪري سگهن ٿا.

` LAM، ڦڦڙن جي بيماري، ناياب بيماري، ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي، سيروليمس، ڦڦڙن جي ٽرانسپلانٽ، جينياتي تبديليون