ڇا توهان جي پيشاب جي رنگ ۾ به تبديلي ايندي آهي جڏهن توهان صبح جو جاڳندا آهيو، ڳاڙهو ڳاڙهو، ناسي، يا ڪڏهن ڪڏهن ڪارو ٿي ويندو آهي؟ يا ڇا توهان ڏينهن ۾ بغير ڪنهن سبب جي تمام گهڻو ٿڪل ۽ ٿڪل محسوس ڪندا آهيو؟ اهي عام شيون لڳي سگهن ٿيون جن تي اسان پنهنجي روزاني زندگي ۾ گهڻو ڌيان نه ڏيندا آهيون. بهرحال، ڪڏهن ڪڏهن انهن ننڍڙن علامتن تي ٿوري ڌيان ڏيڻ جي ضرورت آهي، ڇاڪاڻ ته اهي شايد هڪ نادر پر سنگين صحت جي حالت کي لڪائي رهيا هجن. اڄ اسان هڪ اهڙي رت سان لاڳاپيل حالت، PNH، يا "(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)" بابت ڳالهائڻ وارا آهيون. جيتوڻيڪ نالو ٿورو پيچيده لڳي سگهي ٿو، اچو ته ان کي آسانيءَ سان سمجهون.
PNH ڇا آهي؟ اچو ته ان کي آسانيءَ سان سمجهون.
تنهن ڪري، "پيروڪسزمل نوڪٽرنل هيموگلوبينوريا" يا پي اين ايڇ ڇا آهي؟ اهو اصل ۾ هڪ تمام گهٽ رت جي خرابي آهي. جيڪڏهن توهان نالي جي معنيٰ تي نظر وجهو ٿا:
- "پيروڪسزمل" جو مطلب آهي اوچتو، اوچتو ٿيڻ.
- "رات" جو مطلب آهي رات سان لاڳاپيل.
- "هيموگلوبينوريا" پيشاب ۾ "هيموگلوبن" نالي رت جي پروٽين جي موجودگي آهي. هي "هيموگلوبن" اهو آهي جيڪو اسان جي رت کي ڳاڙهو بڻائي ٿو. تنهن ڪري، جڏهن اهو پيشاب سان خارج ٿئي ٿو، ته پيشاب ڪارو رنگ جو ٿي ويندو آهي.
سادي لفظن ۾، PNH هڪ اهڙي حالت آهي جنهن ۾ توهان جو مدافعتي نظام توهان جي پنهنجي ڳاڙهي رت جي سيلن تي حملو ڪري ٿو ۽ تباهه ڪري ٿو . ڊاڪٽر ان کي "هيمولائيسس" يا ڳاڙهي رت جي سيلن جو ٽٽڻ سڏين ٿا. ان جي مکيه علامتن مان هڪ آهي جڏهن توهان رات جو يا صبح جو پيشاب ڪندا آهيو ته ڳاڙهو، ڳاڙهو/ڀورو پيشاب هوندو آهي.
جڏهن ته، هي ڳاڙهو پيشاب PNH جي صرف هڪ علامت آهي. جيڪڏهن هن حالت جو صحيح علاج نه ڪيو وڃي، ته اهو رت جي نالين ۾ رت جي ٺهڻ ، دائمي گردن جي بيماري ، يا رت جي رڳن ۾ رت جي ٺهڻ جهڙيون سنگين حالتون پيدا ڪري سگهي ٿو. خوشقسمتيءَ سان، هاڻي اثرائتي دوائون موجود آهن جيڪي PNH کي رت جي سيلن کي نقصان پهچائڻ کان روڪين ٿيون.
ڪير هن کي ترقي ڪري سگهي ٿو؟
پي اين ايڇ هڪ تمام گهٽ بيماري آهي. انگن اکرن موجب، هر سال 1 ملين مان 6 ماڻهن ۾ هن بيماري جي نئين تشخيص ٿيندي آهي. گهڻو ڪري، هي حالت 30 ۽ 40 سالن جي عمر وارن مردن ۽ عورتن ٻنهي ۾ ڏسڻ ۾ ايندي آهي. بهرحال، اهو پڻ چيو ويندو آهي ته عورتن ۾ مردن جي ڀيٽ ۾ پي اين ايڇ ٿيڻ جو امڪان ٿورو وڌيڪ هوندو آهي.
ٻي ڳالهه اها آهي ته ڪڏهن ڪڏهن ٻين هڏن جي ميرو جي بيمارين ۾ مبتلا ماڻهو، مثال طور، "(اپلاسٽڪ انيميا)" يا "(مائيلوڊيسپلاسٽڪ سنڊروم)" جهڙيون حالتون، بعد ۾ PNH پڻ پيدا ڪري سگهن ٿيون.
هيموگلوبينوريا ۽ هيماتوريا ۾ ڇا فرق آهي؟
جڏهن توهان اهي ٻه لفظ ٻڌو ٿا ته توهان ٿورو مونجهارو محسوس ڪندا آهيو ( مونجهارو)- مونجهارو، هي تامل آهي، مون کي ان کان پاسو ڪرڻ گهرجي. مون کي ٻيهر چوڻ ڏيو: جڏهن توهان اهي ٻه لفظ ٻڌندا آهيو ته توهان ٿورو مونجهارو ٿي سگهو ٿا.) جڏهن توهان اهي ٻه لفظ ٻڌندا آهيو ته توهان ٿورو مونجهارو ٿي سگهو ٿا. ڇاڪاڻ ته ٻنهي صورتن ۾، جيڪو ٿئي ٿو اهو آهي ته پيشاب ۾ رت جهڙو نظر اچي ٿو.
- هيماتوريا توهان جي پيشاب ۾ ڳاڙهي رت جي خلين جي موجودگي آهي.
- هيموگلوبينوريا (هي اهو آهي جيڪو اسان پنهنجي PNH ۾ ڏسون ٿا) پيشاب ۾ هيموگلوبن نالي هڪ پروٽين جي موجودگي آهي. جڏهن رت جا ڳاڙها خليا ٽٽي پون ٿا، ته هي هيموگلوبن خارج ٿئي ٿو ۽ پيشاب ۾ شامل ٿئي ٿو.
سادي لفظن ۾، هڪ سڄي سيلز ڏانهن ويندو آهي، ۽ ٻيو ڳاڙهي مادو ڏانهن ويندو آهي جيڪو سيلز جي ٽٽڻ تي نڪرندو آهي.
پي اين ايڇ جو سبب ڇا آهي؟ اهو ڇو ٿئي ٿو؟
PNH جو مکيه سبب اسان جي جسم ۾ هڪ جين ۾ خرابي آهي. هي جين خرابي ٻن قسمن جي رت جي سيلن، ڳاڙهي رت جي سيلن ۽ پليٽليٽس جي ڪم کي متاثر ڪري ٿي. اهو واقعن جو هڪ سلسلو شروع ڪري ٿو جيڪو هڪ کان پوءِ ٻئي مسئلن جو سبب بڻجي ٿو، ڪڏهن ڪڏهن زندگي لاءِ خطرو به.
اهو سڀ اسان جي هڏن جي مک ۾ شروع ٿئي ٿو. توهان کي خبر آهي، هڏن جي مک اسان جي جسم ۾ رت جي ڪارخاني وانگر آهي. هي اهو هنڌ آهي جتي اسٽيم سيل ٺاهيا ويندا آهن. اهي اسٽيم سيل بعد ۾ ڳاڙهي رت جي خلين، اڇي رت جي خلين ۽ پليٽليٽس ۾ ترقي ڪن ٿا.
پي اين ايڇ ۾، هڪ جين ۾ هڪ ميوٽيشن يا تبديلي جنهن کي "پيگا" سڏيو ويندو آهي، هڪ واحد اسٽيم سيل ۾ ٿيندي آهي. هي ميوٽيٽ ٿيل اسٽيم سيل ورهائي ٿو ۽ وڌيڪ ساڳئي طرح خراب اسٽيم سيل پيدا ڪري ٿو. اهي خراب اسٽيم سيل پوءِ خراب ڳاڙهي رت جا سيل ۽ پليٽليٽ پيدا ڪن ٿا.
هي جينياتي تبديلي ڳاڙهي رت جي سيلن کي ڪيئن متاثر ڪري ٿي؟
ان کي هن طرح سوچيو: اسان جو مدافعتي نظام اسان جي ملڪ جي دفاعي قوت وانگر آهي. ان جي خاص قوتن مان هڪ کي "ڪمپلمينٽ سسٽم" سڏيو ويندو آهي. انهن جو ڪم جسم ۾ داخل ٿيندڙ جراثيم ۽ انفيڪشن سان وڙهڻ آهي. جڏهن ته، ڪڏهن ڪڏهن هن "(ڪمپلمينٽ سسٽم)" ۾ پروٽين غلطي سان اسان جي پنهنجي صحتمند ڳاڙهي رت جي سيلن تي حملو ڪرڻ شروع ڪري ڇڏيندا آهن.
هڪ عام، صحتمند ڳاڙهي رت جي سيل ۾ اهڙن حملن کان بچائڻ لاءِ هڪ حفاظتي ڍال جهڙو پروٽين ڪوٽنگ هوندو آهي. اڳ ذڪر ڪيل 'PIGA' جين هن حفاظتي ڍال کي ٺاهڻ ۾ مدد ڪندو آهي. تنهن ڪري، جڏهن 'PIGA' جين ميوٽيٽ ٿئي ٿو، ته اهو هن حفاظتي ڍال کي صحيح طرح سان نه ٿو ٺاهي سگهي. پوءِ، هتي ڇا ٿئي ٿو:
1. حملو ۽ ٽٽڻ: جڏهن توهان جو "ڪمپلمينٽ سسٽم" انهن بي دفاع ڳاڙهي رت جي سيلن تي حملو ڪري ٿو، ته اهي سيل آساني سان ٽٽي پون ٿا ۽ ٽٽي پون ٿا. ڳاڙهي رت جي سيلن اندر موجود سڀ "هيموگلوبن" - يعني ڳاڙهي پروٽين جيڪو آڪسيجن کڻي ٿو - رت ۾ خارج ٿئي ٿو. ڊاڪٽر ان کي "مفت هيموگلوبن" سڏين ٿا.
2. صفائي جي نظام جي ناڪامي:عام طور تي، اسان جي جسمن ۾ "هيپٽوگلوبن" نالي هڪ مادو هوندو آهي جيڪو هن مفت هيموگلوبن کي ڦاسائي ٿو ۽ ڪڍي ٿو. پر PNH ۾، ٽٽل رت جي سيلن جو تعداد ايترو وڌيڪ هوندو آهي جو هي صفائي ٽيم ان کي برقرار نٿي رکي سگهي.
3. نائٽرڪ آڪسائيڊ جي گهٽتائي: جسم هن اضافي هيموگلوبن کي منظم ڪرڻ لاءِ هڪ ٻيو طريقو استعمال ڪندو آهي، ۽ اهو هڪ ڪيميڪل آهي جنهن کي نائٽرڪ آڪسائيڊ سڏيو ويندو آهي. پر اهو پڻ جلدي ختم ٿي ويندو آهي. جڏهن توهان جي جسم ۾ ڪافي نائٽرڪ آڪسائيڊ نه هوندو آهي، ته توهان اوچتو پنهنجي پيٽ جي عضون، ايسوفيگس (اهو ٽيوب جيڪو توهان جي ڳلي کان توهان جي پيٽ تائين هلندو آهي) ۽ پوئتي عضلات ۾ سخت، دردناڪ درد جو تجربو ڪري سگهو ٿا.
4. خون جي گهٽتائي: هڪ طرف، جڏهن ڳاڙهي رت جا خليا تباهه ٿي ويندا آهن، ته ٻئي طرف، هڏن جي گودي تي نوان ڳاڙهي رت جا خليا ٺاهڻ لاءِ تمام گهڻو دٻاءُ هوندو آهي. جڏهن ته، جڏهن اهي ساڳئي رفتار سان نه ٺاهيا ويندا آهن جيئن اهي تباهه ٿي ويندا آهن، ته جسم ۾ ڳاڙهي رت جي خلين جو تعداد گهٽجي ويندو آهي. ان کي اسان خون جي گهٽتائي چوندا آهيون.
5. گردن کي نقصان: هي اضافي هيموگلوبن پڻ گردن کي نقصان پهچائيندو آهي. چيو ويندو آهي ته PNH وارن ماڻهن ۾ گردن جي دائمي بيماري جو خطرو ڇهه ڀيرا وڌي ويندو آهي .
6. ڪارو پيشاب: آخرڪار، هي مفت هيموگلوبن پيشاب تي پڻ اثر انداز ٿئي ٿو. PNH سان گڏ ڪيترائي ماڻهو رات جو يا صبح جو سوير پيشاب ڪرڻ وقت ڳاڙهو پيشاب محسوس ڪري سگهن ٿا. اهو ئي سبب آهي جو پيشاب ۾ هيموگلوبن جي مقدار وڌي ٿي، پيشاب ڪارو ٿي وڃي ٿو.
سادي لفظن ۾، "PIGA" جين ۾ خرابي جي ڪري، ڳاڙهي رت جي سيلن جي حفاظتي ڍال ختم ٿي ويندي آهي، ۽ اهي مدافعتي نظام پاڻ ئي تباهه ٿي ويندا آهن، جنهن جي ڪري مسئلن جو هڪ سلسلو پيدا ٿيندو آهي.
هي جينياتي تبديلي پليٽليٽس کي ڪيئن متاثر ڪري ٿي؟
پليٽليٽس اسان جي رت ۾ هڪ ٻيو اهم قسم جا سيل آهن. اهي رت جا ڦڙا ٺاهي رت وهڻ کي روڪڻ ۾ مدد ڪن ٿا. PIGA جين ۾ ميوٽيشن اسٽيم سيلز کي متاثر ڪري ٿي جيڪي ڳاڙهي رت جا سيلز ٺاهيندا آهن ۽ گڏوگڏ اسٽيم سيلز جيڪي پليٽليٽ ٺاهيندا آهن.
ان جي ڪري خراب پليٽليٽس معمول کان وڌيڪ رت جا ٽڪرا ٺاهيندا آهن. ان جو مطلب آهي ته رت جا ٽڪرا انهن هنڌن تي ٺهي سگهن ٿا جتي انهن جي ضرورت نه هوندي آهي، رت جي نالن جي اندر. ان کي "(ٿرومبوسس)" (ٿرومبوسس) چيو ويندو آهي. اهو تمام خطرناڪ آهي، ڇاڪاڻ ته جيڪڏهن اهي رت جا ٽڪرا دماغ، دل، يا ڦڦڙن تائين سفر ڪن ٿا، ته اهي زندگي لاءِ خطرو بڻجي سگهن ٿا.
PNH جون علامتون ڇا آهن؟
جيتوڻيڪ PNH جو نالو هڪ علامت (ڪارو پيشاب) مان نڪتل آهي، PNH سان گڏ ڪيترائي ماڻهو پهريان ڊاڪٽر کي ڏسندا آهن ڇاڪاڻ ته انتهائي، مسلسل ٿڪاوٽ انهن لاءِ روزاني سرگرمين کي انجام ڏيڻ ۾ ڏکيائي پيدا ڪري ٿي . هي سڀ کان عام پيش ايندڙ علامت آهي.
ٻين علامتن ۾ شامل ٿي سگھي ٿو:
- ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي ("(ڊسپينا)")
- گردن جا مسئلا (مثال طور، پيشاب ۾ گهٽتائي، ٽنگن ۾ سوڄ)
- کاڌو نگلڻ ۾ ڏکيائي (ڊيسفگيا)
- غذائي نالن جي اسپاسم
- پيٽ جو سور
- پٺي جو سور
- مردن جي جنسي خرابي ("(عضوي خرابي)")
جيڪڏهن توهان ۾ انهن مان هڪ يا وڌيڪ علامتون آهن، خاص طور تي پيشاب جي رنگ ۾ تبديلي سان گڏ، ته پوءِ طبي صلاح ضرور حاصل ڪرڻ بهتر آهي.
ڊاڪٽر پي اين ايڇ جي تشخيص ڪيئن ڪندا آهن؟ (تشخيص)
جڏهن توهان ڪنهن ڊاڪٽر کي ڏسندا، ته اهي توهان کان توهان جي علامتن بابت پڇندا ۽ توهان جو معائنو ڪندا. پوءِ، جيڪڏهن انهن کي شڪ آهي ته توهان کي PNH آهي، ته اهي ان جي تصديق ڪرڻ لاءِ ڪجهه ٽيسٽ ڪري سگهن ٿا.
انهن مان مکيه آهن:
- مڪمل رت جي ڳڻپ (سي بي سي ڊف سان): هي رت جي ٻين مسئلن جي جانچ ڪري ٿو، جهڙوڪ خون جي گھٽتائي ۽ گهٽ پليٽليٽ ڳڻپ (ٿرومبوسائيٽوپينيا).
- بنيادي ميٽابولڪ پينل (BMP): هي گردئن جي ڪم ۽ دائمي گردئن جي بيماري جي علامتن جي جانچ ڪري ٿو.
- پيشاب جو تجزيو: هي پيشاب ۾ هيموگلوبن جي موجودگي (هيموگلوبينوريا) ۽ اضافي لوهه جي جمع (هيموسائيڊروسس) جهڙين شين کي ڳولي سگهي ٿو.
- ريٽيڪولوسائيٽ ڳڻپ: ريٽيڪولوسائيٽس نابالغ ڳاڙهي رت جا سيل آهن. انهن کي اهو ڏسڻ لاءِ ڳڻيو ويندو آهي ته ڇا هڏن جي ميرو صحتمند ڳاڙهي رت جا سيل پيدا ڪري رهيو آهي.
- هيپٽوگلوبن ٽيسٽ: هي پروٽين ٽٽل ڳاڙهي رت جي سيلن مان فضول شين کي ڪڍڻ جو ذميوار آهي. گهٽ سطح شايد ڳاڙهي رت جي سيلن جي وڌيڪ خرابي جي نشاندهي ڪري سگهي ٿي.
- ليڪٽيٽ ڊيهائيڊروجنيز (LDH) ٽيسٽ: LDH هڪ اينزائم آهي جيڪو ڳاڙهي رت جي خلين اندر ملي ٿو. رت ۾ ان جي وڌيڪ سطح ظاهر ڪري ٿي ته ڳاڙهي رت جي خلين کي تباهه ڪيو پيو وڃي.
- جگر جي ڪم ڪرڻ جو امتحان: هي امتحان رت جي ڳاڙهي خلين جي ٽٽڻ تي بليروبن جي سطح کي ماپيندو آهي.
انهن ٽيسٽن جي نتيجن جي بنياد تي، جيڪڏهن ڊاڪٽر کي PNH بابت وڌيڪ شڪ آهي، ته هو "فلو سائٽوميٽري" نالي هڪ خاص رت جي ٽيسٽ جو حڪم ڏئي سگهي ٿو. هي اهو آهي جيڪو PNH رکندڙ ڳاڙهي رت جي سيلن جي صحيح سڃاڻپ ڪري سگهي ٿو.
PNH جا علاج ڪهڙا آهن؟
ماضي ۾، PNH کي علاج ڪرڻ لاءِ هڪ تمام خطرناڪ ۽ ڏکيو مرض سمجهيو ويندو هو. ان وقت، مکيه علاج خون جي گھٽتائي جي علاج لاءِ باقاعده رت جي منتقلي هئي. جڏهن ته، PNH وارا ماڻهو عام طور تي تشخيص کان پوءِ 10 کان 22 سالن تائين جيئرا رهندا هئا. PNH کي مڪمل طور تي علاج ڪرڻ جو واحد طريقو الوجينڪ اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ ڪرائڻ هو. ۽ اهو ڪجهه ناهي جيڪو هرڪو ڪري سگهي ٿو.
پر، هاڻي صورتحال تمام مختلف آهي!
خوشقسمتيءَ سان، هاڻي PNH لاءِ تمام گهڻا اثرائتا، ٽارگيٽيڊ ٿراپي موجود آهن. انهن کي ڪمپليمينٽ انبيٽرز چيو ويندو آهي.اهي دوائون جيڪو ڪن ٿيون اهو آهي ته "ڪمپلمينٽ سسٽم" کي ڳاڙهي رت جي سيلن تي حملو ڪرڻ ۽ تباهه ڪرڻ کان روڪين ٿيون.
مطالعي مان ظاهر ٿيو آهي ته پي اين ايڇ جا مريض جيڪي اهي نوان علاج حاصل ڪن ٿا ، اهي هڪ عام زندگي گذاري سگهن ٿا، بلڪل اهڙي طرح جيئن پي اين ايڇ کان سواءِ ماڻهو. هي واقعي هڪ وڏي ڪاميابي آهي!
ڇا علاج جا ڪي ضمني اثرات آهن؟
ها، انهن "(ڪمپلمينٽ انبيٽرز)" دوائن جا ڪجهه ضمني اثرات ٿي سگهن ٿا. مثال طور، ڪجهه ماڻهن کي سر درد ۽ متلي جهڙيون شيون محسوس ٿي سگهن ٿيون. جڏهن ته، سٺي خبر اها آهي ته انهن مان گهڻا ضمني اثرات علاج شروع ڪرڻ جي ڪجهه ڏينهن اندر گهٽجي ويندا آهن. توهان جو ڊاڪٽر توهان کي ان بابت وڌيڪ ٻڌائيندو.
ڇا PNH کي روڪي سگهجي ٿو؟ ڇا ان جو علاج ٿي سگهي ٿو؟
ڇاڪاڻ ته PNH هڪ جينياتي ميوٽيشن جي ڪري ٿئي ٿو، ان کي روڪڻ جو ڪو طريقو ناهي.
علاج جي لحاظ کان، نئين "ڪمپلمينٽ انبيٽر" دوائون PNH جي ڪري ڳاڙهي رت جي سيلن ۽ پليٽليٽس کي نقصان کي روڪي سگهن ٿيون. ان جو مطلب آهي ته بيماري کي ڪنٽرول ڪري سگهجي ٿو. ڪيترن ئي PNH مريضن کي خون جي گھٽتائي جهڙين حالتن لاءِ اضافي علاج جي ضرورت پئجي سگهي ٿي. جيئن اڳ ذڪر ڪيو ويو آهي، جيتوڻيڪ "اسٽيم سيل ٽرانسپلانٽ" ممڪن آهي، اهو هڪ تمام پيچيده علاج آهي. موجوده دوائن سان، بيماري کي چڱي طرح منظم ڪري سگهجي ٿو ۽ ماڻهو هڪ عام زندگي گذاري سگهن ٿا.
پي اين ايڇ واري شخص جي حيثيت سان توهان پنهنجو پاڻ جو خيال ڪيئن رکندا آهيو؟
علاج سان گڏ، جيڪڏهن توهان کي PNH آهي ته رت جي ڪلٽن کي روڪڻ لاءِ قدم کڻڻ تمام ضروري آهي. مثال طور:
- جيڪڏهن PNH واري ڪنهن کي سرجري ڪرائڻي آهي ، ته عمل دوران رت جي ٺڪرن ۽ گهڻي رت وهڻ جو خطرو هوندو آهي. تنهن ڪري، ڊاڪٽر خاص طور تي هن بابت محتاط رهن ٿا.
- حمل PNH وارين عورتن لاءِ صحت جا خطرا پيدا ڪري ٿو، پاڻ لاءِ ۽ انهن جي پيدائشي ٻار لاءِ. تنهن ڪري، حمل کان اڳ ۽ حمل دوران هڪ ماهر جي نگراني هيٺ رهڻ ضروري آهي.
توهان جو ڊاڪٽر توهان کي صلاح ڏيندو ته توهان کي پنهنجي طرز زندگي ۾ ڪهڙيون تبديليون ڪرڻ گهرجن، ڪهڙيون شيون جن تي توهان کي ڌيان ڏيڻ جي ضرورت آهي ( ڌيان ڏيو ، هي سنسڪرت/مليالم آهي، مون کي ان کان پاسو ڪرڻ گهرجي. مون کي ٻيهر چوڻ ڏيو: توهان کي پنهنجي طرز زندگي ۾ ڪهڙيون تبديليون ڪرڻ گهرجن، ڪهڙيون شيون جن تي توهان کي ڌيان ڏيڻ گهرجي.) پنهنجي طرز زندگي ۾ ڪهڙيون تبديليون ڪرڻ گهرجن، ڪهڙيون شيون جن تي توهان کي ڌيان ڏيڻ گهرجي. ان صلاح تي عمل ڪرڻ تمام ضروري آهي.
آخرڪار، سڀ کان اهم شيءِ (گهر وٺي وڃڻ جو پيغام)
پي اين ايڇ، يا "پيروڪسزمل نوڪٽرنل هيموگلوبينوريا"، هڪ نادر پر امڪاني طور تي سنگين رت جي خرابي آهي. لڳ ڀڳ 20 سال اڳ، متاثرين وٽ علاج جا محدود آپشن ۽ هڪ غير يقيني مستقبل هو.
پر اڄ، صورتحال بلڪل مختلف آهي! نئين، جديد علاج جي مهرباني، PNH وارا ماڻهو پنهنجي رت جي سيلن کي محفوظ ڪري سگهن ٿا، سنگين پيچيدگين کان بچي سگهن ٿا، ۽ مڪمل، صحتمند زندگي گذاري سگهن ٿا.
جيڪڏهن توهان کي PNH جي تشخيص ٿي وڃي ته پريشان نه ٿيو. توهان جو ڊاڪٽر علاج جي اختيارن جي وضاحت ڪندو جيڪي توهان لاءِ بهترين آهن. جيتوڻيڪ علاج PNH کي مڪمل طور تي علاج نٿو ڪري، اهو بيماري جي ڪري پيدا ٿيندڙ سنگين صحت جي مسئلن کي روڪڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو ۽ توهان کي صحتمند زندگي گذارڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو. سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته جيڪڏهن توهان ۾ علامتون آهن ته جلد کان جلد طبي صلاح وٺو ۽ علاج جي بلڪل مطابق عمل ڪريو.
👩🏽⚕️ اضافي سوال (اڪثر پڇيا ويندڙ سوال)
💬 ڇا پي اين ايڇ (پيروڪسزمل نوڪٽرنل هيموگلوبينوريا) رت جو ڪينسر آهي؟
نه! هي ڪينسر ناهي، پر هڪ انتهائي ناياب، زندگي لاءِ خطرو بڻجندڙ جينياتي (ميوٽيشن) بيماري آهي. اسان جي ڳاڙهي رت جي سيلن (RBC) جي چوڌاري هڪ حفاظتي پرت هوندي آهي. PNH وارن ماڻهن ۾ اها پرت نه هوندي آهي. تنهن ڪري، اسان جي پنهنجي جسم جا (ڪمپلمينٽ سسٽم) سيل انهن غير محفوظ ڳاڙهي رت جي سيلن تي حملو ڪندا آهن ۽ انهن کي تيزي سان تباهه ڪندا آهن (هيمولائيسس).
💬 ڇا اهو صبح جو ڪاري/ڪاري ڪافي رنگ جي پيشاب جي علامت آهي؟
ها! جيئن نالي مان ظاهر آهي، هي رت وهڻ (Nocturnal) گهڻو ڪري رات جي ننڊ جي ڪلاڪن دوران ٿيندو آهي. جڏهن گردا ٽٽل ڳاڙهي رت جي سيلن جي مواد کي فلٽر ڪندا آهن، ته صبح جو نڪرندڙ پيشاب ڳاڙهو ڀورو (خوني) ٿي ويندو آهي. پر منجهند تائين، اهو پنهنجي عام پيلي رنگ ۾ واپس اچي سگهي ٿو.
💬 رت جي کوٽ کان علاوه، هن ۾ سڀ کان وڌيڪ خطرناڪ شيءِ ڪهڙي آهي؟
رت جي کوٽ سبب ٿيندڙ خون جي گهٽتائي کان به وڌيڪ خطرناڪ، انهن تباهه ٿيل ڳاڙهي رت جي خلين مان نڪرندڙ مادن جي ڪري سڄي جسم ۾ رت جي وڏين نالن ۾ رت جي ڌڙن (ٿرومبوسس) جو اوچتو ٺهڻ آهي. اهي رت جا ڌڙا دماغ ۽ آنڊن تائين سفر ڪري سگهن ٿا ۽ فوري موت جو سبب بڻجي سگهن ٿا!
` پي اين ايڇ، پيروڪسسمل رات جو هيموگلوبينوريا، رت جون بيماريون، هيموگلوبينوريا، خون جي گهٽتائي، رت جي جمڻ، گردن جون بيماريون
💬 Comments (0)
نالو داخل ڪريو
توهان جو نالو