Počuli ste už o tomto zvláštnom proteíne vo vašej krvi? (Kryoglobulinémia) Poďme sa o tom porozprávať!

Niekedy sa v našom tele dejú veci, ktoré neočakávame, však? Dnes si povieme o stave, ktorý je trochu zvláštny, ale stojí za to o ňom vedieť. Nazýva sa kryoglobulinémia. Názov môže znieť trochu komplikovane, ale nebojte sa, vysvetlime si ho jednoducho.

Čo je kryoglobulinémia? Jednoducho povedané...

Jednoducho povedané, kryoglobulinémia je stav, pri ktorom určité abnormálne proteíny v krvi, nazývané kryoglobulíny, pri vystavení nízkym teplotám stuhnú, zhlukujú sa a tvoria zrazeniny. Predstavte si to ako zamrznutie kokosového oleja, keď ho vložíte do studenej vody. Ale toto sa deje vo vnútri našej krvi. Tento stav je v skutočnosti typom vaskulitídy. Je to zápal, podobne ako opuch, vašich krvných ciev, drobných trubicí, ktoré prenášajú krv po celom tele. Keď sa tieto cievy zapália, prietok krvi môže byť narušený. Čo sa potom stane? Môže sa poškodiť vaša koža, nervy, kĺby, svaly a predovšetkým vnútorné orgány, ako sú obličky. Toto sa niekedy nazýva kryoglobulinemická vaskulitída.

Existujú typy kryoglobulinémie?

Áno, tieto proteíny nazývané kryoglobulíny sú tiež typom protilátok. V závislosti od typu protilátky produkovanej naším telom možno kryoglobulinémiu rozdeliť na tri hlavné typy:

• Kryoglobulinémia typu I: Najčastejšie ju spôsobujú rakoviny krvi alebo imunitného systému.
• Kryoglobulinémia typu II a kryoglobulinémia typu III: Tieto dva typy sa najčastejšie vyskytujú pri chronických (t. j. dlhodobých) zápalových ochoreniach. Môžu sa vyskytnúť napríklad u ľudí s autoimunitnými ochoreniami . Kryoglobulinémia typu II je veľmi častá najmä u ľudí infikovaných vírusom hepatitídy C (HCV). Tieto dva typy sa kombinujú a nazývajú sa zmiešaná kryoglobulinémia.

Aká častá je táto situácia?

Kryoglobulinémia je v skutočnosti relatívne zriedkavý stav.Výskumníci však stále nevedia presne povedať, koľko ľudí má toto ochorenie. Keďže niektorí ľudia môžu mať nízke hladiny týchto kryoglobulínov v krvi, ale nevykazujú žiadne príznaky, výskumníci odhadujú, že toto ochorenie postihuje približne jedného z milióna ľudí na celom svete.

Aké sú príznaky? Má každý príznaky?

Nie, nie každý s kryoglobulinémiou bude mať príznaky. Niektorí ľudia si nemusia nič všimnúť. Ale keď sa príznaky objavia, najčastejším príznakom je kožná vyrážka nazývaná purpura. Prejavuje sa ako červené škvrny alebo fialové modriny na dolných končatinách. Môžete sa tiež cítiť unavení a mať bolesti kĺbov. Môžu sa vyskytnúť aj ďalšie príznaky. Patria sem:

• Keď sú cievy v rukách a/alebo nohách vystavené nízkym teplotám, zúžia sa, čo spôsobí ich zmodranie. Toto sa nazýva Raynaudov fenomén .
• Chudnutie .
• Vysoký krvný tlak (hypertenzia).
• Opuch, najmä v členkoch a nohách (edém).
• Kožné vredy a niekedy aj odumieranie tkaniva (gangréna).
• Zväčšená pečeň (hepatomegália) alebo zväčšená slezina (splenomegália).
• Necitlivosť , brnenie alebo slabosť v končatinách.
• Poškodenie obličiek.

Zamyslite sa nad tým, nejde len o to, že vám končatiny zmodrajú od chladu. Môže to byť príznak väčšieho problému vo vašom tele. Preto je dôležité si byť vedomý takýchto vecí.

Aké sú príčiny kryoglobulinémie?

Výskumníci stále presne nevedia, čo spôsobuje kryoglobulinémiu. Ako sme však už spomínali, ide o typ autoimunitného ochorenia nazývaného vaskulitída, čo je zápal ciev. Autoimunitné ochorenie je jednoducho stav, keď váš vlastný imunitný systém, obranný systém tela, ktorý vás chráni pred chorobou, omylom napadne vaše vlastné zdravé tkanivá. Existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu prispieť k tejto reakcii:

• Genetika: Ak to má niekto v rodine, môže to byť ovplyvnené.
• Niektoré druhy liekov: Nie všetky lieky, ale niektoré.
• Infekcie a vírusy: Najmä vírusové infekcie.
• Faktory prostredia: Niektoré veci v prostredí okolo nás.

Kryoglobulinémia sa niekedy môže vyskytnúť samostatne bez zjavnej príčiny (toto sa nazýva idiopatická), ale častejšie sa vyskytuje v súvislosti s inými ochoreniami. Medzi tieto ochorenia patria:

• Infekcia hepatitídou C: Toto je hlavné a najčastejšie pozorované prepojenie.
• Abnormality v krvných bunkách: Napríklad rakovinové stavy, ako je lymfóm a mnohopočetný myelóm.
• Ochorenia spojivového tkaniva: Príkladom je lupus.

Kto je v tomto prípade najviac ohrozený?

Kryoglobulinémia zrejme postihuje viac ženy ako mužov a je najčastejšia u ľudí nad 50 rokov.

Môžu sa vyskytnúť komplikácie, ak sa nelieči správne?

Áno, určite. Ak sa kryoglobulinémia nelieči správne, môže spôsobiť trvalé poškodenie pokožky, tkanív a vnútorných orgánov. Medzi niektoré závažné komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť, patria:

• Kožné infekcie alebo nehojace sa rany.
• Odumretie kože (nekróza).
• Zlyhanie obličiek.
• Zlyhanie pečene.

Ide o naozaj vážne stavy, a preto je dôležité ochorenie rýchlo diagnostikovať a liečiť.

Ako lekári diagnostikujú tento stav?

Keď navštívite lekára, najprv sa vás opýta na vašu anamnézu a vykoná fyzické vyšetrenie. Potom vám nariadi špeciálny krvný test na kontrolu kryoglobulínov vo vašej krvi. Tento krvný test vám tiež môže povedať, aký typ kryoglobulínu máte. To môže niekedy pomôcť určiť príčinu vášho stavu a ako ho liečiť. Okrem tohto krvného testu vám lekár môže nariadiť niekoľko ďalších testov na potvrdenie diagnózy a pochopenie situácie:

• Test moču (analýza moču).
• Röntgen hrudníka.
• CT vyšetrenie (počítačová tomografia (CT)).
• Angiogram (zameriava sa na stav krvných ciev).
• MRA (magnetická rezonančná angiogram) alebo CT angiogram (CT angiogram).
• Test nervového vedenia.
• Elektromyografický (EMG) test (pozri funkciu svalov).
• Biopsia (odobratie malého kúska tkaniva, možno z kože alebo obličiek, na vyšetrenie).

Ako sa to lieči?

Liečba kryoglobulinémie závisí od toho , ktoré orgány sú postihnuté, od rozsahu poškodenia a od toho, či máte iné zdravotné problémy.Je dôležité liečiť aj iné ochorenia, ktoré môžu byť spojené s kryoglobulinémiou, ako je hepatitída C, ako aj iné ochorenia, ktoré s ňou môžu byť spojené. Je to preto, že liečba týchto iných ochorení môže niekedy pomôcť zmierniť príznaky kryoglobulinémie. Ak vaše príznaky nie sú závažné, lekár vám môže odporučiť voľnopredajné lieky proti bolesti (ako sú NSAID) a poradiť vám, aby ste sa vyhýbali vystaveniu nízkym teplotám . Môže vám tiež odporučiť pravidelné kontroly na sledovanie vášho stavu. V miernejších alebo stredne závažných až závažných prípadoch sa liečba môže mierne líšiť:

• Imunosupresívne lieky: Toto je hlavná liečba. Kortikosteroidy, ako napríklad prednizón, sa niekedy podávajú v kombinácii s inými liekmi. Závisí to od postihnutého orgánu a rozsahu poškodenia.
• Antivírusové lieky: Ak váš lekár zistí, že máte iné ochorenie, ako je hepatitída C, môže vám odporučiť antivírusovú liečbu. Môže vás tiež odporučiť k špecialistovi na pečeň (hepatológovi).
• Biologické liečivá: Rituximab je bežná liečba kryoglobulinémie. Biologické liečivá sú komplexné proteíny vyrobené zo živých organizmov, ktoré sa zameriavajú na špecifické časti imunitného systému na kontrolu zápalu.
• Plazmaferéza: Toto je ďalšia liečba. Funguje tak, že znižuje množstvo kryoglobulínov v krvi. Pri tomto procese sa kryoglobulíny odstraňujú z plazmy (tekutej zložky krvi). To pomáha zabrániť upchávaniu tepien kryoglobulínmi, bráneniu prietoku krvi a znižovaniu poškodenia orgánov.

Buďme si tiež vedomí vedľajších účinkov a komplikácií liečby.

Lieky, ktoré lekári predpisujú na liečbu kryoglobulinémie, môžu mať niektoré závažné vedľajšie účinky. Hlavnými sú osteoporóza a zníženie schopnosti tela bojovať proti infekciám. Preto je veľmi dôležité pravidelne navštevovať lekára na kontroly. Váš lekár vám potom môže predpísať ďalšie lieky na kontrolu týchto vedľajších účinkov. Je tiež dôležité chrániť sa pred infekciami. Preto sa poraďte so svojím lekárom o očkovaní, ktoré môže znížiť riziko infekcie.

Existuje spôsob, ako tomuto stavu predísť?

Keďže presná príčina kryoglobulinémie nie je známa, neexistuje žiadny špecifický spôsob, ako jej predchádzať. Vyhýbanie sa chladu však môže pomôcť .Môže pomôcť kontrolovať niektoré príznaky, ako napríklad Raynaudov fenomén. Je tiež veľmi dôležité dať sa otestovať na infekciu hepatitídy C a podstúpiť liečbu, ak ju máte.

Aká je prognóza pre niekoho, kto žije s touto chorobou?

Váš výhľad, teda to, ako bude choroba vyzerať, závisí od niekoľkých vecí:

• Ďalšie základné zdravotné ťažkosti, ktoré máte.
• Rozsah poškodenia vašich orgánov.
• Ako dobre reagujete na liečbu.

Závažnosť ochorenia sa tiež líši od človeka k človeku. Niektorí ľudia nemusia mať žiadne príznaky alebo ich stav môže byť taký mierny, že nevyžaduje liečbu. U ľudí so stredne ťažkými alebo ťažkými prípadmi môže včasná diagnostika a liečba pomôcť zmierniť príznaky a predchádzať dlhodobým komplikáciám. Ak vaše orgány nie sú trvalo poškodené, vyhliadky sú veľmi dobré.

Ako sa mám o seba postarať? Kto mi môže pomôcť?

Najlepšie, čo môžete urobiť, je úzko spolupracovať s vaším lekárskym tímom. V závislosti od toho, ktoré orgány vaša kryoglobulinémia postihla, možno budete musieť spolupracovať s multidisciplinárnym tímom lekárov. Medzi ne môžu patriť:

• Lekári špecializujúci sa na ochorenia kĺbov a spojivového tkaniva (reumatológovia).
• Dermatológovia.
• Hematológovia.
• Lekári špecializujúci sa na ochorenia obličiek (nefrológovia).
• Kardiológovia.
• Neurológovia.
• Hepatológovia.

Dobre spoznajte svoj lekársky tím. Hovorte za seba. Pýtajte sa. Ak máte akékoľvek obavy týkajúce sa vášho liečebného plánu, porozprávajte sa o nich. Vaši lekári sú tu na to, aby vás vypočuli a uistili sa, že plne rozumiete všetkému, čo ovplyvňuje vaše zdravie a starostlivosť.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak máte akékoľvek príznaky kryoglobulinémie, mali by ste okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Taktiež, ak máte hepatitídu C a objaví sa ktorýkoľvek z týchto príznakov, vyhľadajte lekára. Aj pri účinnej liečbe sa ochorenie môže niekedy vrátiť (relaps). Ak sa u vás objavia nové príznaky, ak sa vaše existujúce príznaky zhoršia alebo ak sa vaše príznaky vrátia, vyhľadajte lekára. Pravidelné lekárske prehliadky a pravidelné sledovanie sú dôležité na včasné odhalenie akýchkoľvek recidív a predchádzanie komplikáciám.

Aké otázky by som mal položiť lekárovi?

Keď navštívite svojho lekára, je dobré položiť mu otázky, ako sú tieto:

• Čo u mňa spôsobilo rozvoj tejto choroby?
• Aké liečebné postupy odporúčate?
• Akých vedľajších účinkov liečby by som sa mal obávať?
• Aké komplikácie môžu nastať v dôsledku tohto stavu?
• Čo môžem urobiť, aby som zabránil opakovaniu choroby?

Najdôležitejšie veci, ktoré si musíme zapamätať (Posolstvo na zapamätanie)

Život s kryoglobulinémiou môže byť niekedy náročný. Príznaky a vedľajšie účinky liekov môžu mať veľký vplyv na vašu duševnú pohodu. Môže tiež ovplyvniť mnoho ďalších aspektov vášho života.

Pamätajte však, že nie ste sami. Požiadajte o pomoc svojho lekára a vyhľadajte podporné skupiny, kde sa môžu stretnúť ďalší, ktorí prechádzajú podobnými situáciami. Zdieľanie vašich skúseností a toho, čo viete, vám môže pomôcť žiť s kryoglobulinémiou. Dôležité je chrániť sa pred chladom, vyhľadať lekársku pomoc, nefajčiť a dodržiavať vyváženú stravu.

Dúfam, že tieto informácie budú pre vás užitočné. Zostaňte zdraví!