Čo je PPMS (primárna progresívna skleróza multiplex)? Povedzme si to jednoducho!

Možno ste už počuli o ochorení nazývanom „ skleróza multiplex (MS)“. PPMS (primárna progresívna skleróza multiplex) je špecifická forma SM. V tomto prípade sa vaše príznaky neobjavia náhle, neustúpia po niekoľkých dňoch a potom sa znova a znova vracajú. Namiesto toho sa vaše príznaky postupne, postupne a postupne zhoršujú . Podobne ako pri výstupe po schodoch, aj tieto príznaky sa postupne zhoršujú. Nebojte sa, môže to znieť trochu komplikovane. Poďme sa o všetkom porozprávať jasne a jednoducho, dobre?

Čo je to vlastne PPMS?

Jednoducho povedané, „skleróza multiplex (MS)“ je stav, pri ktorom náš vlastný imunitný systém, systém, ktorý nás chráni pred chorobou, omylom napadne náš vlastný centrálny nervový systém („centrálna nervová sústava“) – mozog a miechu (nervové šnúry vo vnútri chrbtice). To poškodzuje ochranný obal (myelín) okolo nervových vlákien.

V súčasnosti existuje niekoľko hlavných typov sklerózy multiplex.

• Relaps-remitujúca skleróza multiplex (RRMS): Tento typ má väčšina ľudí. Pri tomto type sa príznaky náhle zhoršia (nazývame to „relaps“) a potom po čase príznaky buď úplne vymiznú, alebo úplne vymiznú.
• Primárne progresívne sklerózy multiplex (PPMS): Pri PPMS, type, o ktorom dnes hovoríme, je menej zjavných „relapsov“ ako pri RRMS. Namiesto toho sa príznaky od začiatku postupne zhoršujú. Niekedy sa môžu vyskytnúť malé „výkyvy“, čo znamená, že príznaky sa zlepšujú a zhoršujú. Celkovo sa však stav má tendenciu postupne zhoršovať.
• Sekundárne progresívna skleróza multiplex (SPMS): U niektorých ľudí s RRMS sa môže ochorenie po niekoľkých rokoch rozvinúť do SPMS. Ich príznaky sa potom postupne zhoršujú a relapsy sa stávajú menej častými.

PPMS a SPMS sa niekedy označujú spolu ako „progresívna skleróza multiplex“, pretože obe majú progresívny charakter. Pri PPMS dochádza k určitému stupňu zápalu v nervovom systéme a nervové bunky sú poškodené a postupne strácajú svoju funkciu. Toto nazývame „neurodegenerácia“.

Aký častý je PPMS?

Na celom svete žijú milióny ľudí s SM. Odhaduje sa, že len v Spojených štátoch je približne milión ľudí s SM. Približne 10 % z nich, teda približne jeden z desiatich ľudí, má tento typ SM nazývaný PPMS. PPMS je teda o niečo menej častý ako iné typy SM.

Aké sú príznaky PPMS? Ako sa prejavujú?

Hlavnou charakteristikou PPMS je, že príznaky MS sa postupne zhoršujú.Tieto príznaky sa môžu u jednotlivých osôb líšiť. Taktiež spôsob, akým sa príznaky začínajú a rýchlosť, akou sa vyvíjajú, sa u jednotlivých osôb líši.

Tu sú niektoré z najčastejších príznakov:

• Ťažkosti s chôdzou: Toto je prvý príznak, ktorý postihuje mnohých pacientov s PPMS. Môžu pociťovať stuhnutosť nôh, slabosť a stratu rovnováhy. Pri chôdzi sa môžu tiež rýchlo unaviť.
• Brnenie alebo znecitlivenie v rôznych častiach tela: Môže sa to vyskytnúť v rukách, nohách, tvári alebo kdekoľvek inde na tele.
• Zmeny videnia: Môže sa vyskytnúť rozmazané videnie na jednom oku, dvojité videnie alebo bolesť pri pohybe očí. Tieto problémy so zrakom sú však pri PPMS menej časté ako pri RRMS.
• Neustály pocit únavy („únava“): Toto nie je normálna únava. Môžete mať pocit, že sa váš stav nezlepšuje bez ohľadu na to, koľko si oddýchnete. To môže byť hlavnou prekážkou pri vašich každodenných činnostiach.
• Ťažkosti s močením a vyprázdňovaním: Môže to zahŕňať náhle, náhle nutkanie na močenie („urgencia“), ťažkosti s kontrolou močenia („inkontinencia“) a ťažkosti s úplným vyprázdnením močového mechúra . Častá je aj zápcha.
• Pocit, akoby vám niekto pevne držal oblasť hrudníka alebo brucha: Niektorí ľudia to nazývajú aj „objatie pri skleróze multiplex“.
• Pocit elektrického šoku prechádzajúceho po chrbte, rukách alebo nohách pri predklone krku: Toto sa nazýva „Lhermitteov príznak“.
• Svalová stuhnutosť (spasticita) alebo slabosť: Môže to sťažiť manipuláciu a pohyb končatín.
• Problémy s rečou: Môžete mať pocit, že vaše slová sú nezrozumiteľné alebo sa mení rýchlosť vašej reči.
• Problémy s prehĺtaním.
• Problémy s myslením a pamäťou: Pocit, že máte zahmlený mozog („mozgová hmla“), čo znamená, že je ťažké si veci zapamätať, sústrediť sa a robiť rozhodnutia.
• Duševné problémy: Môže sa vyskytnúť depresia , úzkosť a podráždenosť .

Dôležité je, že tieto príznaky nemusia byť spočiatku veľmi zjavné. Možno si pomyslíte: „Aha, to je len únava.“ Ak sa však časom postupne zhoršujú, mali by ste sa znepokojiť.

Prečo sa vyvíja PPMS? Aká je príčina?

Vedci stále nepoznajú presnú príčinu MS (vrátane PPMS), ale existuje niekoľko faktorov, o ktorých sa predpokladá, že k nej prispievajú:

1. Genetická predispozícia: Predpokladá sa, že určité zmeny v našich génoch (DNA) môžu zvýšiť pravdepodobnosť vzniku autoimunitných ochorení, ako je skleróza multiplex (ochorenie, pri ktorom imunitný systém napáda telo). To však neznamená, že ak máte sklerózu multiplex, ochorie aj vaše deti. Vplyv génov na sklerózu multiplex nie je taký veľký, ako by ste si mohli myslieť. Preto je riziko prenosu choroby na deti relatívne nízke.

2. Faktory prostredia: Niektoré výskumy naznačujú, že určité veci v prostredí, v ktorom žijeme, môžu prispievať k rozvoju SM. Napríklad:

• Vírusové infekcie : Niektoré vírusové infekcie, ako napríklad vírus Epstein-Barrovej (EBV), sa tiež skúmajú na súvislosť medzi sklerózou multiplex a určitými typmi infekcií.
• Nedostatok vitamínu D : Existuje tiež presvedčenie, že ľudia s nízkou hladinou vitamínu D zo slnečného žiarenia majú vyššie riziko vzniku sklerózy multiplex.
• Fajčenie: Ľudia, ktorí fajčia, majú vyššie riziko vzniku SM a môžu mať rýchlejší priebeh ochorenia.

3. Funkcia imunitného systému: Tieto genetické a environmentálne faktory sa nejako spoja a vytvoria poruchu imunitného systému. Preto začne útočiť na náš vlastný nervový systém.

Jednoducho povedané, PPMS nie je ochorenie spôsobené jednou príčinou. Je spôsobené kombináciou mnohých faktorov.

Aké ďalšie komplikácie sa môžu vyskytnúť v dôsledku PPMS?

S postupujúcimi príznakmi PPMS sa môžu objaviť ďalšie problémy a komplikácie. Niektoré príklady sú:

• Zhoršujúca sa svalová stuhnutosť (spasticita): Môže to viesť k zvýšenej bolesti a ťažkostiam s pohybom.
• Riziko úplnej straty zraku (zriedkavé).
• Zhoršujúce sa ťažkosti s kontrolou močového mechúra: To môže viesť k častým infekciám močových ciest.
• Zvýšená sexuálna dysfunkcia.
• Ďalší pokles pamäti a schopnosti myslenia.
• Problémy s duševným zdravím: Môžu sa zhoršiť stavy ako depresia a úzkosť.
• Časté pády a následné zranenia, ako sú zlomeniny.
• Preležaniny spôsobené príliš dlhým pobytom v posteli.
• Riziko infekcií dýchacích ciest: Najmä ak je ochorenie závažné.

Ako sa diagnostikuje PPMS? (Diagnóza)

Neexistuje jediný test, ktorý by definitívne diagnostikoval PPMS. Váš lekár zohľadní vaše príznaky, vašu anamnézu, fyzikálne vyšetrenie a niekoľko ďalších špecializovaných testov a potom dospeje k záveru, že „toto by mohlo byť PPMS“.

Tu sú niektoré z testov, ktoré sa na tento účel bežne vykonávajú:

1. MRI (magnetická rezonancia): Toto je hlavný test používaný na diagnostiku sklerózy multiplex. Dokáže odhaliť poškodenia (lézie) v mozgu a mieche spôsobené sklerózou multiplex. Pri PPMS je dôležitý vzorec týchto lézií a ich zmena v priebehu času.

2. Lumbálna punkcia (tiež známa ako spinálna punkcia): Ide o odber malej vzorky mozgovomiechového moku (CSF) z dolnej časti chrbta. Táto tekutina sa vyšetrí, aby sa zistilo, či sa v nej vyskytli nejaké zmeny špecifické pre sklerózu multiplex (SM), ako sú napríklad proteíny nazývané oligoklonálne pásy. Tieto nie sú špecifické pre SM, ale môžu byť príznakom zápalu v mozgu alebo mieche.

3. Krvné testy: Tieto pomáhajú uistiť sa, že nemáte iné ochorenia, ktoré spôsobujú príznaky podobné SM.

4. Štúdie evokovaných potenciálov: Tieto štúdie merajú rýchlosť, akou elektrické signály prechádzajú nervovým systémom. Keď sú nervy poškodené sklerózou multiplex, rýchlosť, akou sa tieto signály šíria, sa môže spomaliť.

5. Optická koherentná tomografia (OCT): Ide o bezbolestné vyšetrenie oka, ktoré dokáže skontrolovať poškodenie zrakového nervu a sietnice v zadnej časti oka v dôsledku sklerózy multiplex.

Na diagnostikovanie PPMS lekári berú do úvahy postupné zhoršovanie symptómov počas obdobia najmenej jedného roka a prítomnosť určitých špecifických znakov na MRI vyšetrení .

V akom veku sa PPMS zvyčajne vyskytuje?

Väčšine ľudí je PPMS diagnostikovaná v 40. alebo 50. roku života. Je to o niečo neskorší vek ako RRMS. Môže sa však vyskytnúť v akomkoľvek veku, u mladších aj starších ľudí.

Aké sú liečebné postupy pre PPMS?

Pri liečbe PPMS sú dva hlavné ciele:

1. Liečba modifikujúca ochorenie (DMT): Tieto sa snažia spomaliť rýchlosť zhoršovania ochorenia.

2. Zvládnutie príznakov: Pomáha to zmierniť vaše nepohodlie a zlepšiť kvalitu vášho života.

Liečba modifikujúca ochorenie (DMT)

Pre RRMS je dostupných niekoľko typov DMT, ale pre PPMS je schválených len obmedzený počet DMT.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Toto je hlavný DMT, ktorý je v súčasnosti schválený pre PPMS. Je to liek podávaný intravenózne. Výskum ukázal, že tento liek môže do určitej miery pomôcť kontrolovať zhoršovanie symptómov u pacientov s PPMS.

Lekári sa domnievajú, že PPMS je menej pravdepodobne ovplyvnený zápalom imunitného systému ako RRMS, a preto sú DMT, ktoré sú naň zamerané, menej účinné. Prebieha však veľa výskumov o SM, takže v budúcnosti môže byť pre PPMS k dispozícii viac liečebných postupov.

Kontrola príznakov

Toto je veľmi dôležitá súčasť liečby PPMS. Táto liečba je určená vašimi špecifickými príznakmi.

• Fyzioterapia: Môže byť veľmi užitočná pri problémoch, ako sú ťažkosti s chôdzou, stuhnutosť svalov a slabosť. Cvičenia a strečing môžu pomôcť zlepšiť silu, rovnováhu a mobilitu.
• Ergoterapia: Zavádza techniky a vybavenie, ktoré pomáhajú ľuďom vykonávať každodenné úlohy (napr. obliekanie, jedenie, písanie) samostatne.
• Liek:
• Lieky na svalovú stuhnutosť (spasticitu).
• Liek na únavu.
• Liek na problémy s močovým mechúrom.
• Lieky proti bolesti.
• Lieky na depresiu alebo úzkosť.
• Logopédia: Ak máte ťažkosti s rozprávaním alebo prehĺtaním.
• Pomôcky na mobilitu: Možno budete potrebovať veci ako palicu, chodítko alebo invalidný vozík.

Váš lekár vám pred začatím liečby vysvetlí možné vedľajšie účinky akýchkoľvek liekov alebo liečebných postupov, takže sa nebojte klásť akékoľvek otázky.

Existuje spôsob, ako zabrániť PPMS?

Bohužiaľ, neexistuje spôsob, ako zabrániť SM (vrátane PPMS), pretože presná príčina stále nie je známa.

Ak však máte sklerózu multiplex (SM), existuje niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť, aby ste znížili počet vzplanutí („relapsov“ – hoci sú pri PPMS zriedkavé) a kontrolovali rýchlosť, akou sa ochorenie zhoršuje:

• Užívanie predpísanej liečby (najmä DMT) presne podľa pokynov lekára.
• Dodržiavanie zdravého životného štýlu (zdravé stravovanie, dobrý spánok, cvičenie).
• Úplne sa zdržte fajčenia.
• Snaží sa čo najviac znížiť stres.

Aké skúsenosti musí zažiť niekto s PPMS?

PPMS je chronické ochorenie, ktoré môže mať veľký vplyv na váš každodenný život. Keď sa príznaky zhoršujú, možno budete musieť urobiť určité zmeny vo svojom životnom štýle, aby ste sa ochránili a predišli nehodám.

Predstavte si, že ak máte problém s pohybom sami, mali by ste sa poradiť so svojím lekárom o pomôcke na mobilitu, ako je invalidný vozík. Takéto veci môžu byť spočiatku ťažké akceptovať. Ale,Tieto zariadenia vám pomôžu pracovať trochu samostatnejšie a udržať si aktívny život.

Okrem fyzických účinkov PPMS môže mať život s týmto chronickým ochorením významný vplyv aj na vaše duševné zdravie. Je bežné pociťovať pocity smútku, hnevu, beznádeje a osamelosti. Niektorí ľudia nachádzajú veľkú úľavu v rozhovore s odborníkom na duševné zdravie , napríklad s poradcom alebo psychiatrom. Ak teda cítite potrebu, neváhajte požiadať o pomoc.

Pamätajte, že na PPMS zatiaľ neexistuje liek. Výskum však stále pokračuje, aby sa o ňom dozvedeli viac a našli sa nové liečebné postupy, ktoré vám môžu priniesť úľavu. Takže sa nevzdávajte nádeje.

Ako rýchlo sa zhoršujú príznaky PPMS?

Túto otázku si kladie veľa ľudí. Každý, kto má PPMS, ju však prežíva inak. U niektorých ľudí sa príznaky môžu zhoršovať veľmi pomaly, v priebehu rokov. U iných sa príznaky môžu zhoršovať rýchlejšie.

Toto je ťažké presne predpovedať . Ak spozorujete akékoľvek zjavné zmeny vo vašich príznakoch alebo ak sa rýchlo zhoršia, okamžite sa o tom poraďte so svojím lekárom.

Aká je priemerná dĺžka života osoby s PPMS?

Aj toto je niečo, čoho sa veľa ľudí obáva. PPMS však priamo neovplyvňuje vašu dĺžku života. To znamená, že mať PPMS neznamená, že priemerná dĺžka života človeka je kratšia ako u iných.

Závažné komplikácie ochorenia (napr. závažné infekcie, problémy spôsobené dlhodobým pokojom na lôžku) však môžu mať život ohrozujúce následky, ak sa neliečia správne. Preto je veľmi dôležité riadiť sa lekárskymi radami a starať sa o svoje zdravie.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak máte PPMS, je dôležité absolvovať pravidelné lekárske prehliadky. Okrem toho navštívte lekára, ak:

• Ak sa vaše príznaky PPMS zhoršujú a ovplyvňujú váš každodenný život.
• Ak sú nové, môžu sa vyskytnúť závažné komplikácie , ako je paralýza.
• Ak máte pretrvávajúcu bolesť alebo necitlivosť v končatinách alebo ak sa zhoršuje.
• Keďže PPMS môže ovplyvniť vašu rovnováhu a koordináciu, ak spadnete a zraníte sa, okamžite vyhľadajte lekára alebo zavolajte záchrannú službu.
• Ak liek, ktorý užívate, spôsobuje vedľajšie účinky .
• Ak sa cítite duševne zle (napríklad depresia, úzkosť).

Aké otázky by som mal položiť lekárovi?

Keď pôjdete k lekárovi, je dobré si zapísať otázky, ktoré máte. Tu je niekoľko príkladov:

• Mám PPMS alebo iný typ SM? Ako to môžem s istotou zistiť?
• Ako môžem zvládnuť svoje príznaky? Čo konkrétne môžem urobiť?
• Odporučili by ste mi fyzioterapiu alebo ergoterapiu? Kde môžem tieto služby získať?
• Aké lieky mi odporúčate? Aké sú ich vedľajšie účinky? Ako dlho ich mám užívať?
• Budem musieť používať invalidný vozík alebo inú mobilnú pomôcku? Ak áno, ako dlho?
• Musím zmeniť svoj jedálniček?
• Čo by som mal/a robiť pre svoje duševné zdravie?

Záverečné posolstvo

PPMS, rovnako ako iné typy sklerózy multiplex, je ochorenie, ktoré môže mať významný vplyv na váš život. To je pravda. Ale nebojte sa, nie ste sami.

Pamätajte, že existujú liečby a metódy, ktoré môžu pomôcť spomaliť progresiu vašich príznakov a zlepšiť kvalitu vášho života.

Spočiatku si možno veľa príznakov nevšimnete, ale časom sa môžu zhoršovať. Možno budete dokonca potrebovať pomôcky, ako je invalidný vozík, aby ste sa mohli pohybovať sami. Nie je to koniec sveta. Váš lekár, fyzioterapeut a ďalší poskytovatelia zdravotnej starostlivosti vám môžu na tejto ceste pomôcť. Môžu vám pomôcť zvládať vaše príznaky a viesť vás k čo najzdravšiemu a najaktívnejšiemu životu.

Takže zostaňte pozitívni. Informujte sa. Pýtajte sa. Získajte pomoc, ktorú potrebujete. Porozprávajte sa o tom so svojou rodinou a priateľmi. Ich podpora bude pre vás tiež veľkou silou.