Malý nádor v hlave? Poďme sa o kraniofaryngióme dozvedieť viac v jednoduchých slovách!

Počuli ste už o zvláštnom nádore, ktorý rastie v hlave, alebo skôr v mozgu, blízko veľmi malej, ale veľmi dôležitej žľazy – hypofýzy ? Nazýva sa kraniofaryngióm. V skutočnosti je to trochu zriedkavé, čo znamená, že to nie je ochorenie, ktoré postihuje každého. Ale tento malý nádor môže mať taký veľký vplyv na váš zrak a váš endokrinný systém . Takže si o tom dnes pohovorme trochu podrobnejšie , dobre?

Čo je kraniofaryngióm?

Jednoducho povedané, kraniofaryngióm je veľmi zriedkavý, nezhubný (benígny) nádor. Vyvíja sa v blízkosti hypofýzy. Nádor rastie pomaly. Môže však ovplyvniť vaše hlavové nervy , najmä nervy, ktoré sa spájajú s vaším zrakom. Môže tiež ovplyvniť váš endokrinný systém, ktorý riadi hormóny vo vašom tele.

Hlavnými spôsobmi liečby sú chirurgický zákrok a rádioterapia . Niekedy sa chemoterapia používa aj pri špecifickom type nádoru, papilárnom podtype.

Dobrou správou je, že viac ako 90 % ľudí s týmto nádorom žije päť rokov po stanovení diagnózy. Tento nádor sa však považuje za chronické ochorenie , pretože liečba nie vždy vylieči ostatné ochorenia spôsobené týmto nádorom a tento typ nádoru má väčšiu pravdepodobnosť recidívy.

Kto dostane kraniofaryngióm?

Každý rok sa u približne dvoch ľudí na milión vyvinie jeden z dvoch typov kraniofaryngiómu: adamantinomatózny a papilárny . Najčastejšie sa vyskytujú v dvoch vekových skupinách:

• Deti vo veku od 5 do 14 rokov
• Dospelí vo veku od 50 do 74 rokov

Zatiaľ čo adamantinomatózny typ sa môže vyvinúť u ľudí v akomkoľvek veku, papilárny podtyp sa najčastejšie vyskytuje u dospelých.

Aký vážny je tento kraniofaryngióm?

Kraniofaryngióm je v skutočnosti vážny zdravotný stav. Môže si vyžadovať celoživotnú liečbu. Približne polovica nádorov, ktoré sú úplne odstránené chirurgicky, sa po čase vráti. Niektoré zdravotné problémy spôsobené týmito nádormi môžu pretrvávať aj po odstránení nádoru.

Aký je rozdiel medzi kraniofaryngiómom a adenómom hypofýzy?

Obe tieto látky môžu ovplyvniť hormonálnu funkciu.Adenóm hypofýzy je typ nádoru, ktorý sa vyvíja v hypofýze. Kraniofaryngióm sa však vyvíja v blízkosti žľazy. Hoci oba typy nádorov sú benígne, kraniofaryngióm je zvyčajne agresívnejší ako adenóm hypofýzy.

Aké sú príznaky kraniofaryngiómu?

Príznaky kraniofaryngiómu súvisia so stavmi, ktoré sa vyskytujú, keď niečo ovplyvňuje hypofýzu, hypotalamus, optické nervy a mozog vás alebo vášho dieťaťa.

• U detí: Toto môže ovplyvniť rast a vývoj detí. U detí s kraniofaryngiómom je to zreteľnejšie ako u dospelých.
• U detí aj dospelých: Môže byť ovplyvnený zrak. Môže byť znížené najmä periférne videnie .

Keďže však tieto príznaky môžu byť podobné príznakom iných ochorení, pre lekárov môže byť ťažké rýchlo dospieť k záveru, že tieto príznaky sú spôsobené týmto nádorom.

Stavy spôsobené tlakom na hypofýzu

Hypofýza vášho dieťaťa riadi mnohé hormonálne funkcie tela. Keď kraniofaryngióm tlačí na túto žľazu, môžu sa vyskytnúť nasledujúce stavy:

• Nedostatok rastového hormónu (GH): U detí môže spôsobiť spomalený rast. U dospelých môže nedostatok GH viesť ku krehkosti, osteoporóze ( rednutie kostí), zníženej svalovej sile, zvýšenému LDL cholesterolu a srdcovým chorobám.
• Nedostatok gonadotropínov: Ľudia s týmto ochorením môžu pociťovať oneskorenú pubertu. Ženy môžu prestať menštruovať, čo je stav nazývaný amenorea .
• Nedostatok adrenokortikotropného hormónu (ACTH): Môže spôsobiť slabosť a únavu. Môže tiež spôsobiť úbytok hmotnosti, stratu chuti do jedla, svalovú slabosť, nevoľnosť a vracanie a nízky krvný tlak ( hypotenziu ).
• Nedostatok hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH): Ľudia s nízkou hladinou TSH môžu pociťovať príznaky ako únava, nepravidelná menštruácia a zábudlivosť.
• Centrálny diabetes insipidus (CDI): Tento stav sa vyznačuje nadmerným smädom ( polydipsia ) a častým močením ( polyúria).) sa vyskytuje. Ľudia s CDI môžu pociťovať stavy, ako je dehydratácia , nepravidelný srdcový tep, horúčka, suchá pokožka a sliznice, zmätenosť a záchvaty.

Stavy spôsobené tlakom na hypotalamus

Hypotalamus vášho dieťaťa riadi telesné procesy, ako je nálada, hlad a smäd, spánkové vzorce a sexuálna aktivita. Keď kraniofaryngióm tlačí na hypotalamus, môžu sa vyskytnúť nasledujúce stavy:

• Hypotalamická obezita: Toto sa týka obezity, ktorá sa vyskytuje napriek obmedzeniu kalórií, cvičeniu a kontrole stravy.
• Froehlichov syndróm: Ľudia s týmto ochorením pociťujú hlad bez ohľadu na to, koľko zjedia, čo vedie k obezite. Deti s Froehlichovým syndrómom sa môžu vyvíjať pomalšie ako iné deti. Niektoré deti môžu mať tiež slabý zrak a mentálne postihnutie.
• Syndróm nespánkového rytmu bez 24-hodinového rytmu: Ide o poruchu spánku, ktorá spôsobuje, že ľudia nie sú schopní dodržiavať normálny spánkový režim. U niektorých ľudí sa môže vyvinúť závažná deprivácia spánku .

Ako tento nádor ovplyvňuje váš zrak alebo zrak vášho dieťaťa?

Kraniofaryngiómy sa často vyvíjajú veľmi blízko vašich alebo detských zrakových nervov . Keď sú tieto nervy stlačené, môžu spôsobiť rozmazané videnie alebo problémy s periférnym videním.

Čo spôsobuje kraniofaryngióm?

Výskumníci stále nepoznajú presnú príčinu, ale domnievajú sa, že tieto nádory sa vyvíjajú z buniek, ktoré pomáhajú tvoriť hypofýzu vás alebo vášho dieťaťa. Z nejakého dôvodu sa tieto bunky stávajú abnormálnymi, množia sa a rastú.

Ako lekári diagnostikujú kraniofaryngióm?

Ak vás vyšetrujú na tento typ nádoru, lekár sa vás môže opýtať na vašu anamnézu a fyzický vývoj. Ak vyšetrujú vaše dieťa, môže sa vás opýtať na jeho fyzický vývoj, intelektuálny vývoj, zrak a či pociťuje nezvyčajný smäd alebo potrebuje často močiť.

Aké druhy testov sa robia?

Lekári môžu vykonávať testy, ako sú tieto:

• Krvné testy: Tieto merajú hladiny určitých hormónov.
• Analýza moču: Kontrola problémov s obličkami.
• CT vyšetrenie (počítačová tomografia - CT vyšetrenie): Na vytvorenie trojrozmerných (3D) snímok mäkkých tkanív a kostí sa používa séria röntgenových snímok a počítač.
• MRI vyšetrenie (magnetická rezonancia - MRI):Ide o bezbolestný test, ktorý využíva veľký magnet, rádiové vlny a počítač na vytvorenie veľmi jasných snímok orgánov a štruktúr tela.
• Biopsia: Lekári vykonajú biopsiu (odoberú vzorku tkaniva) a vyšetria bunky, tekutinu, tkanivo alebo výrastky pod mikroskopom.

Dá sa kraniofaryngióm liečiť?

Kraniofaryngióm sa zvyčajne lieči operáciou mozgu . To sa dá urobiť pomocou malej kamery (skopu) zavedenej cez nos alebo vytvorením malého otvoru v hlave ( kraniotómia ). Cieľom operácie je odstrániť čo najviac nádoru a zároveň minimalizovať poškodenie hypofýzy, hypotalamu alebo zrakových nervov. Niektorí ľudia však môžu po operácii potrebovať užívať hormonálne lieky. Okrem toho sa po operácii môže odporučiť rádioterapia , ak nádor nie je možné úplne bezpečne odstrániť.

Aké sú bežné vedľajšie účinky chirurgického zákroku?

Operácia kraniofaryngeómu je veľmi náročná . Po prvé, pretože tieto nádory rastú v blízkosti veľmi citlivých nervov a hypofýzy, existuje vysoké riziko ich poškodenia. Po druhé, odstránenie kraniofaryngeómu je ako odstránenie nálepky z obálky bez poškodenia obálky. Je to preto, že tieto nádory sú tak pevne pripojené k hypofýze a nervom, ktoré sa spájajú so zrakom. Niektorí lekári sa domnievajú, že operácia na odstránenie týchto nádorov môže spôsobiť rovnakú škodu ako samotný nádor. Preto je dôležité vopred pochopiť, aký je účel operácie a aké vedľajšie účinky možno očakávať.

Dá sa kraniofaryngiómu predísť?

Bohužiaľ, týmto nádorom sa nedá zabrániť. Vznikajú v dôsledku zmien v bunkách, ku ktorým dochádza počas vývoja vášho tela alebo tela vášho dieťaťa.

Ako dlho môžete žiť s kraniofaryngiómom?

Mnoho ľudí žije po liečbe roky. Tieto nádory sa však často môžu vrátiť. Celkovo sa približne 17 % nádorov, ktoré sú úplne odstránené chirurgicky, vráti. Toto číslo sa zvyšuje na 25 % až 63 % pri nádoroch, ktoré sú odstránené iba čiastočne. Väčšina kraniofaryngeómov, ktoré sa vrátia, sa vráti do troch rokov od operácie.

Niektorí lekári považujú kraniofaryngióm za chronické ochorenie, ktoré si vyžaduje dlhodobú starostlivosť a monitorovanie. Existuje na to niekoľko dôvodov:

• Vy alebo vaše dieťa možno budete potrebovať ďalší chirurgický zákrok na odstránenie nádoru, ktorý sa opakuje.
• Ak je hypofýza alebo hypotalamus vášho dieťaťa postihnutý nádorom alebo chirurgickým zákrokom, môže byť potrebná hormonálna substitučná liečba .
• Mnohé deti s hypotalamickou obezitou spôsobenou nádorom majú zvýšené riziko ďalších zdravotných problémov. Ak má vaše dieťa hypotalamickú obezitu, budete potrebovať podporu a vedenie, aby ste mu pomohli robiť si správne rozhodnutia o jedle a pravidelne cvičiť.

Kedy by som mal/a ja/moje dieťa navštíviť lekára?

Vy alebo vaše dieťa budete pravdepodobne musieť žiť s kraniofaryngiómom mnoho rokov. Tieto nádory môžu opäť rásť a liečba nemusí úplne odstrániť všetky príznaky. Pri plánovaní vašej/vašej starostlivosti o dieťa zvážte tieto veci:

• Každý rok by ste mali navštíviť svojho lekára , aby sledoval váš celkový zdravotný stav alebo zdravotný stav vášho dieťaťa.
• Váš lekár alebo lekár vášho dieťaťa pravdepodobne nariadi každoročné vyšetrenia, zvyčajne magnetickú rezonanciu , aby skontroloval recidívu nádorov.
• Vy alebo vaše dieťa môžete potrebovať pomoc so zvládaním stavov, ako sú hormonálne nedostatky alebo problémy so zrakom, ktoré neboli odstránené chirurgickým zákrokom.

Aké otázky by som mal/a položiť svojmu/detskému lekárovi?

Hoci je kraniofaryngióm zriedkavý, nezhubný nádor, môže spôsobiť niekoľko náročných zdravotných problémov, ktoré si vyžadujú dlhodobú starostlivosť. Ak máte vy alebo vaše dieťa tento nádor, môžete mať obavy z zvládania tohto celoživotného ochorenia. Tu je niekoľko otázok, ktoré vám môžu pomôcť pri rozhovore s vaším lekárom alebo lekárom vášho dieťaťa:

• O tomto ovocí som nikdy nepočul. Môžeš mi vysvetliť, čo to je?
• Mohol by tento nádor spôsobiť mne/môjmu dieťaťu ďalšie vážne zdravotné problémy?
• Prečo sa u mňa/mojeho dieťaťa vyvinul tento nádor?
• Aké možnosti liečby existujú?
• Aká je šanca na úspešnosť liečby?
• Zmierni liečba moje/príznaky môjho dieťaťa?
• Aké sú krátkodobé a dlhodobé vedľajšie účinky liečby?
• Čo sa stane, ak nádor opäť narastie?

Aj keď podstúpite operáciu na odstránenie kraniofaryngeómu, tieto zriedkavé, nezhubné nádory môžu mať dlhodobé následky na vás alebo vaše dieťa. Okrem toho môžete vy alebo vaše dieťa potrebovať priebežnú lekársku starostlivosť o stavy spôsobené nádorom. V istom zmysle je kraniofaryngeóm chronické ochorenie, ktoré budete musieť vy alebo vaše dieťa zvládať po zvyšok života. Hoci ho lekári nedokážu úplne vyliečiť, môžu urobiť všetko pre to, aby vám a vášmu dieťaťu pomohli vyrovnať sa s výzvami života s týmto zriedkavým nádorom.

Na záver, posolstvo na odnesenie domov:

Kraniofaryngióm je vážne a zriedkavé ochorenie, ale dá sa zvládnuť správnou lekárskou liečbou a dlhodobým plánovaním.

• Pravidelne vyhľadajte lekársku pomoc: Je veľmi dôležité zostať v kontakte so svojím lekárskym tímom a zúčastňovať sa naplánovaných testov a vyšetrení.
• Zostaňte nádejní: Aj keď je to náročná cesta, nie ste sami. S podporou lekárov, rodiny a priateľov nájdete silu to zvládnuť.
• Buďte informovaní: Dobre informované informácie o tomto ochorení, jeho liečbe a možných komplikáciách vám pomôžu robiť informované rozhodnutia.

Pamätajte, že včasná detekcia a správna liečba sú najlepšími spôsobmi, ako s týmto ochorením úspešne žiť. Ak máte vy alebo vaše dieťa niektorý z týchto príznakov, neváhajte navštíviť lekára.

Kraniofaryngióm , mozgové nádory, hypofýza, hormóny, zrak, zdravie detí, nezhubné nádory