Máte na koži nejakú zvláštnu škvrnu? Mohol by to byť DFSP (Dermatofibrosarkóm protuberans)!

Všimli ste si niekedy malú hrčku alebo zmenu farby na koži? Niekedy tomu nevenujeme veľkú pozornosť, však? Ale niekedy aj niečo také malé môže byť dôvodom na obavy. Dnes si povieme o zriedkavom, ale dôležitom type rakoviny kože. Nazýva sa Dermatofibrosarkóm Protuberans , skrátene DFSP .

Čo je DFSP (dermatofibrosarkóm protuberans)?

Jednoducho povedané, DFSP je pomaly rastúci, ale trochu zriedkavý typ rakoviny kože. Začína v strednej vrstve našej kože, v derme . Môžete tiež počuť od lekára, že ho nazýva DFSP.

Keďže ide o pomaly rastúcu rakovinu, zriedka sa šíri do iných častí tela. Nie je však dobrý nápad ju ignorovať. Je veľmi dôležité podstúpiť správnu liečbu a odstrániť tento nádor. Len tak sa dá zabrániť návratu rakoviny (recidíve) alebo šíreniu do iných častí tela (metastatickému karcinómu). Pri správnej liečbe má osoba s DFSP veľmi dobrú šancu na uzdravenie.

Je tento DFSP len nádor? Alebo je to rakovina?

Nie, DFSP nie je len benígny nádor. Je to malígny stav. Presnejšie povedané, ide o typ rakoviny mäkkých tkanív, typ sarkómu mäkkých tkanív . Sarkómy sú rakoviny, ktoré sa tvoria na miestach, ako sú svaly, tuk a koža. Niekedy môžu postihnúť aj kosti.

Môže sa DFSP rozšíriť (metastázovať) do iných častí tela?

DFSP zvyčajne nie je typ rakoviny, ktorá sa veľmi rýchlo šíri po tele. Veľmi zriedkavo sa však približne u jedného z 20 ľudí s DFSP môže rakovina rozšíriť za hranice miesta, kde pôvodne vznikla. Toto sa nazýva metastatická rakovina .

Toto sa s najväčšou pravdepodobnosťou rozšíri, ak sa nelieči, alebo ak sa rakovina rozšírila hlboko do kože, do tukového tkaniva a svalov.

Ďalšia vec je, že hoci presná príčina nie je známa, ak sa DFSP vyvinie počas tehotenstva, môže sa zhoršiť.

U malého počtu ľudí s DFSP sa môže vyvinúť agresívnejší, rýchlejšie sa šíriaci typ nazývaný fibrosarkomatózny dermatofibrosarkóm protuberans (DFSP-FS) . Aj keď sa tieto nádory DFSP-FS chirurgicky odstránia, je pravdepodobnejšie, že sa vrátia a môžu sa rozšíriť do iných oblastí.

Aký častý je tento stav nazývaný DFSP?

DFSP je veľmi zriedkavý typ rakoviny. Celosvetovo postihuje iba približne štyroch ľudí na milión obyvateľov ročne. DFSP predstavuje 1 % až 6 % všetkých sarkómov mäkkých tkanív.

Táto rakovina sa najčastejšie vyskytuje u dospelých vo veku od 20 do 50 rokov. Táto rakovina kože sa však môže vyvinúť aj u malých detí. Niektoré deti môžu mať DFSP pri narodení. Výskum ukázal, že u černochov je o niečo vyššia pravdepodobnosť vzniku tejto rakoviny ako u ľudí iných rás.

Aké sú hlavné typy DFSP?

Patológovia, lekári, ktorí skúmajú telesné tkanivá pod mikroskopom, vám môžu presne povedať, aký typ DFSP máte, a to vyšetrením buniek. Existuje niekoľko hlavných typov:

• Bednarove nádory (známe aj ako pigmentované DFSP): Tieto typy buniek obsahujú veľa melanínu , pigmentu, ktorý dodáva pokožke jej farbu. Preto sa tieto nádory môžu objavovať v rôznych farbách vrátane červenej, hnedej, modrej a fialovej. Tento typ predstavuje približne 5 % diagnóz DFSP.
• Obrovskobunkový fibroblastóm: Tento typ sa vyznačuje prítomnosťou obrovských buniek. Tento typ sa tiež nazýva juvenilný DFSP, pretože sa vyskytuje najčastejšie u detí a mladých dospelých.
• Fibrosarkomatózny dermatofibrosarkóm protuberans (DFSP-FS): Ako už bolo spomenuté, ide o relatívne agresívny, rýchlo sa šíriaci typ sarkómu mäkkých tkanív.
• Myxoidné DFSP: Tieto sú tvorené abnormálnym typom spojivového tkaniva nazývaného myxoidná stróma. Tento typ DFSP je veľmi zriedkavý.

Čo spôsobuje DFSP?

Prekvapivo, 9 z 10 ľudí, u ktorých sa vyvinie DFSP, má genetickú mutáciu, ktorá tento stav spôsobuje . Táto génová mutácia sa vyskytuje v našich bunkách po narodení. To znamená, že DFSP nie je spôsobený genetickou chybou zdedenou po našich rodičoch.

Aké sú rizikové faktory pre rozvoj DFSP?

Okrem rasy môže akékoľvek poranenie kože alebo zjazvenie zvýšiť riziko vzniku DFSP. Existuje niekoľko spôsobov, ako môže byť koža poranená:

• Popáleniny
• Podstupovanie rádioterapie
• Chirurgické rezy
• Tetovania

Predstavte si, že ste niekedy mali vážne popáleniny a veľkú jazvu. Alebo ste podstúpili ožarovanie kvôli inému ochoreniu. Keď je koža poškodená takýmito vecami, existuje malá šanca, že sa v budúcnosti vyvinie stav, ako je DFSP, aj keď zriedkavo. Preto by sme si mali byť vždy vedomí zmien na koži.

Aké sú príznaky DFSP?

Skoré príznaky DFSP sú také nenápadné, že si ich nemusíme všimnúť alebo ich dokonca ani nevidíme. Tieto nádory sa najčastejšie vyvíjajú na hrudníku, chrbte, ramenách, bruchu alebo zadku. Môžu sa tiež vyvinúť na rukách, nohách, pokožke hlavy a vo vnútri úst.

Spočiatku môžete na koži vidieť malú modrinu.Je plochý a bezbolestný. Na dotyk môže byť trochu drsný a farba sa môže mierne zmeniť.

U dojčiat a malých detí môže DFSP vyzerať ako materské znamienko . Tieto škvrny sú zvyčajne široké asi pol palca až dva palce (1 až 5 centimetrov).

Príznaky DFSP sa prejavujú s rastom rakoviny. Ako nádor rastie, zasahuje do vrchnej vrstvy kože (epidermis). To spôsobuje , že sa na povrchu kože objavujú tvrdé hrčky (uzlíky) . Slovo „protuberance“ znamená „vyčnievajúci“.

Na týchto hrboloch môžete vidieť tieto príznaky:

• Môže ľahko prasknúť alebo krvácať.
• Je pevne pripevnený ku koži (nedá sa premiestňovať).
• Ako starnete, vaša pokožka sa naťahuje.
• Na dotyk je tvrdý alebo ako guma.
• Farba môže byť červenohnedá, fialová, modrá alebo červená.
• Na dotyk môže byť trochu citlivý.

Existujú aj iné stavy, ktoré spôsobujú príznaky podobné DFSP?

Áno, existuje nerakovinové ochorenie kože nazývané bunkový dermatofibróm . Môže vyzerať veľmi podobne ako DFSP, najmä v počiatočných štádiách. Bunkové dermatofibrómy sú benígne nádory mäkkých tkanív. Najčastejšie sa vyskytujú na nohách. Niekedy môžu svrbieť a byť bolestivé. Väčšina dermatofibrómov nevyžaduje liečbu. Je však rozumné si tieto dva pojmy nezamieňať, preto je rozumné navštíviť lekára, ak si na koži spozorujete niečo nové.

Ako sa diagnostikuje DFSP (dermatofibrosarkóm protuberans)?

DFSP diagnostikujú dermatológovia , čo sú lekári so špeciálnym vzdelaním v oblasti rakoviny kože a kožných ochorení. Váš lekár najskôr odoberie malú vzorku kožnej hrčky alebo škvrny a pošle ju do laboratória na testovanie (biopsia kože) . Celá hrčka sa môže odstrániť a poslať do laboratória. Patológovia potom preskúmajú tkanivo pod mikroskopom, aby zistili, či obsahuje rakovinové bunky.

Ak biopsia kože potvrdí, že máte DFSP, môžete byť požiadaný o vyšetrenie magnetickou rezonanciou . To pomôže určiť presnú veľkosť nádoru a ako hlboko sa rozšíril do kože. Tieto informácie sú veľmi dôležité pre plánovanie liečby.

Aké sú spôsoby liečby DFSP (Dermatofibrosarkómu Protuberans)?

Hlavnou a najlepšou liečbou DFSP je chirurgické odstránenie nádoru. Dermatológovia zvyčajne používajú na odstránenie nádorov DFSP špeciálny postup nazývaný Mohsova operácia . Tu je to, čo sa deje počas tejto operácie:

• Najprv sa do ošetrovanej oblasti vstrekne lokálne anestetikum , takže nebudete cítiť žiadnu bolesť.
• Potom lekár vyreže a odstráni rakovinový nádor. Nielen nádor, ale aj malú oblasť zdravej kože okolo neho. Toto sa nazýva okraj .
• Ďalej sa okraje (hranice) odstráneného tkaniva vyšetria pod mikroskopom, aby sa zistilo, či zostali nejaké rakovinové bunky.
• Ak sú na okrajoch stále rakovinové bunky, lekár z oblasti, kde bola operácia vykonaná, odoberie ďalšie tkanivo.
• Týmto spôsobom odstraňovanie tkaniva pokračuje, kým sa na okrajoch nenájdu žiadne rakovinové bunky.
• Po úplnom odstránení rakoviny sa v prípade potreby vykoná rekonštrukčná chirurgia .

Existujú aj iné spôsoby liečby DFSP bez chirurgického zákroku?

Aj keď sa nádory DFSP chirurgicky odstránia, niekedy sa môžu vrátiť. Po typickej širokej excízii existuje 20 % až 30 % šanca, že sa vrátia do troch rokov. Po Mohsovej operácii sa toto riziko znižuje na 4 % až 5 %. Je však dôležité zostať ostražití, pretože nádory sa môžu vrátiť aj po 10 rokoch alebo aj neskôr.

Niekedy, ak sa rakovina rozšírila do iných častí tela (metastatický DFSP) alebo ak je nádor príliš veľký alebo príliš lokalizovaný na to, aby sa dal chirurgicky odstrániť, lekári použijú liek s názvom Imatinib . Tento liek môže tiež zmenšiť nádor, čo uľahčuje jeho chirurgické odstránenie.

Taktiež, ak chirurgický zákrok nedokáže úplne odstrániť rakovinu alebo ak chirurgický zákrok nie je vôbec možný, môže sa použiť rádioterapia .

Aký je výhľad pre niekoho s DFSP?

Toto je naozaj upokojujúca správa. Keďže DFSP je pomaly rastúca, nevýrazná rakovina, pri správnej liečbe viac ako 99 % ľudí prežije 10 alebo viac rokov. Najdôležitejšie teda nie je panikáriť a riadiť sa radami lekára.

Čo môžem urobiť pre zlepšenie svojho výhľadu?

Existuje niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť pre zlepšenie svojho výhľadu:

• Pravidelne si kontrolujte pokožku. Všímajte si akékoľvek nové zmeny, škvrny alebo hrčky na koži. Ak si niečo všimnete, ihneď to povedzte svojmu lekárovi.
• Po liečbe navštevujte svojho lekára na kožné kontroly aspoň každé tri až šesť mesiacov počas prvých troch rokov. Potom chodte na kontroly raz ročne alebo podľa pokynov lekára.
• Minimalizujte vystavovanie sa slnku. UV lúče zo slnka zvyšujú riziko iných druhov rakoviny kože. Preto používajte opaľovací krém , keď idete na slnko, noste ochranný odev a obmedzte čas strávený vonku počas najteplejších častí dňa.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak spozorujete akékoľvek nové zmeny na koži, najmä ak máte niektorý z nasledujúcich príznakov, určite navštívte lekára:

• Nové, pretrvávajúce hrbolčeky alebo škvrny, alebo nové kožné výrastky.
• Zmeny bradavíc, materských znamienok, starých jaziev alebo tetovaní.
• Ak hrbolčeky na koži ľahko krvácajú.

Pamätajte, že zmeny na koži môžu byť často neškodné. Niektoré zmeny však môžu byť príznakom rakoviny kože. Ak máte akékoľvek pochybnosti, je najlepšie navštíviť lekára, aby to vyriešil.

Na čo sa mám opýtať svojho lekára?

Ak vám diagnostikujú DFSP, možno budete chcieť položiť svojmu lekárovi otázky, ako napríklad:

• Prečo som dostal túto rakovinu kože?
• Mám riziko vzniku iných typov rakoviny kože?
• Aká je pre mňa najlepšia liečba?
• Existuje riziko šírenia tejto rakoviny do iných častí tela?
• Ako často by som mal chodiť na skríning rakoviny?

Znalosť odpovedí na tieto otázky vám pomôže lepšie pochopiť váš stav a môže vám pomôcť objasniť si liečbu a plány do budúcnosti.

Nakoniec, veci, ktoré treba mať na pamäti

Hoci je DFSP zriedkavým druhom rakoviny kože, je veľmi nepravdepodobné, že sa rozšíri do iných častí tela. Chirurgická liečba je však nevyhnutná na zastavenie rastu. Včasné odhalenie a správna liečba môžu výrazne zlepšiť váš výhľad. Preto si všímajte svoju pokožku a ak spozorujete niečo nezvyčajné, vyhľadajte lekára. Nie ste sami a existujú lekári, ktorí vám na tejto ceste môžu pomôcť.

DFSP , rakovina kože, rakovina kože, kožné hrčky, Mohsova operácia, príznaky rakoviny, kožné ochorenia