Fibrosarkóm: Dozvieme sa viac o tomto zriedkavom druhu rakoviny

Čo si pomyslíte, keď na tele uvidíte novú hrčku alebo nádor, najmä na nohe alebo ruke? Väčšinou si myslíme, že je to normálne a ignorujeme to. Niekedy však aj niečo také malé môže byť niečo, čomu musíme venovať pozornosť. Dnes si povieme o veľmi zriedkavom druhu rakoviny, ktorý sa môže prejaviť ako hrčka. Nazýva sa fibrosarkóm.

Jednoducho povedané, čo je fibrosarkóm?

Fibrosarkóm je zriedkavý typ rakoviny, ktorý sa vyskytuje v mäkkých tkanivách. V medicíne ho nazývame sarkóm. Možno vás teraz zaujíma, čo je mäkké tkanivo. Je to veľmi jednoduché. Je to tkanivo, ktoré spája a drží pohromade rôzne časti nášho tela. Presnejšie povedané, veci ako šľachy a väzy, ktoré spájajú veci ako kosti a svaly v našom tele, patria medzi tieto spojivové tkanivá.

Fibrosarkóm sa často vyvíja v mäkkých tkanivách hlboko v tele. Najčastejšie sa vyskytuje v nohách (okolo bedrovej alebo stehennej kosti), horných končatinách, kolenách alebo trupe. Zriedkavo sa môže vyvinúť aj v hlave alebo krku. Niekedy sa táto rakovina môže vyvinúť aj v kostiach alebo vo vláknitom spojivovom tkanive, ktoré kosti pokrýva.

Ak vám alebo vášmu dieťaťu diagnostikujú túto diagnózu, ďalší postup závisí od mnohých faktorov. Úlohu zohráva váš vek, veľkosť rakoviny a jej umiestnenie. Váš lekár vám na základe vašej diagnózy všetko vysvetlí.

Existujú dva hlavné typy.

Fibrosarkóm možno rozdeliť na dva hlavné typy. Tieto dva typy sa od seba veľmi líšia.

Aké sú príznaky tohto ochorenia?

Zvyčajne trvá určitý čas, kým sa objavia príznaky fibrosarkómu. Keďže sa tieto nádory vyvíjajú v mäkkých tkanivách hlboko v tele, nemusíte si nič všimnúť, kým nádor nenarastie natoľko, že bude tlačiť na blízky nerv alebo cievu.

Toto sú príznaky, ktoré sa bežne vyskytujú:

• Mäkká hrčka, ktorá je bezbolestná alebo mierne bolestivá: Môže sa vyskytnúť na nohách, rukách alebo trupe.
• Pocit brnenia alebo ostrá, bodavá bolesť: Niekedy hovoríme o „mravčení“. Môže to byť spôsobené tlakom na nerv v blízkosti nádoru.
• Abnormálny opuch: Tento typ opuchu sa môže vyskytnúť, keď nádor stláča krvné cievy.

Tieto príznaky môžu byť podobné príznakom iných, menej závažných ochorení, takže iba lekár môže s istotou povedať, či sú tieto zmeny spôsobené fibrosarkómom alebo iným bežným, nezhubným (benígnym) ochorením.

Aké sú príčiny a rizikové faktory fibrosarkómu?

Výskumníci si zatiaľ nie sú istí, čo presne spôsobuje fibrosarkóm. Predpokladá sa však, že určitú úlohu zohrávajú genetické mutácie v bunkách. Jednoducho povedané, v DNA našich buniek dochádza k zmenám. Tieto zmeny spôsobujú rýchle a nekontrolovateľné delenie buniek, čím vznikajú rakovinové nádory.

Najmä u detského fibrosarkómu bola identifikovaná bežná genetická mutácia. Približne 90 % z nich súvisí s problémami v génovej rodine NTRK. Keď tieto gény nefungujú správne, môžu sa vyvinúť rakovinové nádory.

Faktory, ktoré zvyšujú riziko

Výskumníci zistili, že určité dedičné ochorenia môžu zvýšiť riziko vzniku fibrosarkómu.

• Familiárna adenomatózna polypóza
• Li-Fraumeniho syndróm
• Neurofibromatóza typu 1 (neurofibromatóza typu 1)
• Syndróm nevoidného bazocelulárneho karcinómu
• Retinoblastóm
• Tuberózna skleróza
• Wernerov syndróm (Wernerov syndróm)

Okrem toho môžu byť s tým spojené aj niektoré ďalšie zdravotné ťažkosti:

• Infarkt kostí (odumretie kostných buniek v dôsledku zníženého prietoku krvi do kostí)
• Chronická infekcia kostí (chronická osteomyelitída)
• Fibrózna dysplázia
• Pagetova choroba kostí

Existujú aj rizikové faktory súvisiace s prostredím a vašou predchádzajúcou anamnézou:

• Po predchádzajúcom ožarovaní oblasti, kde sa rakovina nachádza.
• Ťažké popáleniny v mieste výskytu rakoviny.
• Vystavenie určitým chemikáliám, ako je oxid tóričitý, vinylchlorid alebo arzén.
• Vystavenie kovovým častiam (napr. chróm, kobalt, nikel) vloženým do tela chirurgickým zákrokom.

Ako to lekár diagnostikuje? (Diagnóza)

Lekári vykonávajú niekoľko testov na diagnostiku fibrosarkómu. Informácie z týchto testov určujú štádium a stupeň rakoviny.

• MRI vyšetrenie (magnetická rezonancia): Toto je najbežnejšie zobrazovacie vyšetrenie používané na diagnostiku fibrosarkómu. Dokáže jasne ukázať veľkosť a umiestnenie nádoru a to, či postihuje cievy alebo nervy.
• CT vyšetrenie (počítačová tomografia): Toto vyšetrenie využíva sériu röntgenových lúčov a počítač na vytvorenie trojrozmerných (3D) snímok vašich mäkkých tkanív a kostí.
• Biopsia: Ide o odobratie malého kúska tkaniva z nádoru (biopsia jadrovou ihlou) alebo celého nádoru (excízna biopsia) na vyšetrenie. Patológ vyšetrí tkanivo v laboratóriu, aby zistil, či obsahuje rakovinové bunky.
• Imunohistochémia (IHC): Ide o špeciálny laboratórny test, ktorý využíva proteíny nazývané protilátky na potvrdenie, či je nádor fibrosarkóm alebo iný typ rakoviny mäkkých tkanív.

Ako sa určujú štádiá rakoviny?

Lekári klasifikujú rakovinu do štádií, aby určili, ako ďaleko sa rozšírila a aká je závažná. Zohľadňujú veľkosť nádoru, jeho umiestnenie a to, či sa rozšíril. Taktiež skúmajú „stupeň“ rakoviny. To znamená, ako abnormálne vyzerajú rakovinové bunky pri pohľade pod mikroskopom. Bunky, ktoré vyzerajú abnormálne, sa považujú za rakovinu „vysokého stupňa“, ktorá môže byť agresívnejšia.

Váš lekár vám vysvetlí, aký bude výsledok po liečbe v závislosti od štádia vašej rakoviny.

Aké sú na to liečebné postupy?

Liečba fibrosarkómu závisí od mnohých faktorov vrátane vášho celkového zdravotného stavu, vašich preferencií a typu rakoviny.

Liečba fibrosarkómu dospelého typu

• Chirurgický zákrok: Pri tomto postupe lekári odstránia rakovinový nádor a malé množstvo zdravého tkaniva okolo neho, aby sa uistili, že nezostali žiadne rakovinové bunky.
• Rádioterapia: Rádioterapia sa môže podať pred operáciou na zmenšenie nádoru alebo na zničenie akýchkoľvek zostávajúcich rakovinových buniek po operácii.
• Chemoterapia:Hoci niektorí lekári predpisujú túto liečbu, u fibrosarkómu s nástupom v dospelosti nebola veľmi úspešná. Tento typ rakoviny často nereaguje dobre na chemoterapiu.

Liečba infantilného fibrosarkómu

• Chirurgický zákrok: U detí môže chirurgické odstránenie nádoru často úplne vyliečiť ochorenie.
• Rádioterapia a/alebo chemoterapia: Tieto liečebné postupy sa používajú na zmenšenie nádorov pred operáciou alebo na zničenie zostávajúcich buniek po operácii. Na rozdiel od dospelej formy väčšina detských fibrosarkómov veľmi dobre reaguje na chemoterapiu.
• Cielená terapia: Táto liečba môže zastaviť rýchle delenie buniek spôsobené problémami s génom „NTRK“. To môže zmenšiť nádory a uľahčiť operáciu.

Aký je stav po liečbe? (Prognóza)

Výsledky liečby infantilného fibrosarkómu sú veľmi dobré. Väčšinu z nich možno úplne vyliečiť kombináciou chirurgického zákroku, ožarovania, chemoterapie alebo cielenej terapie. 10-ročná miera prežitia je približne 90 %. Ak sa chirurgickým zákrokom úspešne odstránia všetky stopy rakoviny, toto číslo sa blíži k 100 %.

Ochorenie fibrosarkómu s nástupom v dospelosti je komplikovanejšie. Tieto nádory sa často diagnostikujú až po tom, čo narastú natoľko, že postihujú nervy alebo prietok krvi. Rovnako ako pri každej rakovine, včasná detekcia vedie k lepším výsledkom. Akonáhle rakovina pokročila, je ťažšie ju liečiť. Približne u polovice pacientov sa ochorenie môže po liečbe opäť vyvinúť.

Ak máte tento stav, ako sa o seba staráte?

Mnoho ľudí sa cíti bezmocne, keď im diagnostikujú rakovinu. Jedným z najlepších spôsobov, ako sa s týmito pocitmi vyrovnať, je starať sa o seba počas liečby a po nej. Tu je niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť:

• Pochopte svoj plán následných opatrení: Opýtajte sa svojho lekára, čo môžete očakávať počas rekonvalescencie a na následných vyšetreniach.
• Zvládajte úzkosť: Pravidelné kontroly po liečbe sú dôležité pre včasné odhalenie recidívy rakoviny. Môže však spôsobiť aj úzkosť. Porozprávajte sa o tom s poradcom.
• Požiadajte o pomoc: Počas liečby budete určite potrebovať pomoc. Vaši blízki na vás možno čakajú, aby vám pomohli. Povedzte im, ako im môžete pomôcť.
• Zamerajte sa na dobré zdravotné návyky: Konzumácia výživných potravín, dostatok pohybu a dobrý spánok sú veľmi dôležité.
• Relax:Rakovina a liečba rakoviny môžu spôsobiť, že sa cítite veľmi unavení. Počas liečby si naplánujte čo najviac odpočinku.
• Bojujte proti stresu: Veci ako meditácia, relaxačné cvičenia a cvičenia hlbokého dýchania môžu pomôcť znížiť stres.

Kedy potrebujete navštíviť lekára?

Po liečbe budete zvyčajne navštevovať lekára každé tri mesiace počas prvých dvoch rokov a potom v mierne dlhších intervaloch počas štyroch až piatich rokov. Ak sa fibrosarkóm vráti, čo sa zvyčajne stáva v priebehu prvých piatich rokov, tento plán pomôže včas odhaliť akúkoľvek recidívu.

Vždy, keď sa u vás objavia nové hrčky alebo nová bolesť, mali by ste kontaktovať svojho lekára.

Kedy potrebujete ísť na jednotku urgentnej starostlivosti (ETU)?

Mnohé liečby rakoviny ovplyvňujú váš imunitný systém, čo zvyšuje riziko infekcie. Tu sú niektoré príznaky, ktoré môžu vyžadovať, aby ste počas liečby navštívili pohotovosť:

• Horúčka 38,3 stupňa Celzia (100,4 stupňa Fahrenheita) alebo vyššia.
• Pocit chladu a triaška.
• Kašeľ s hlienom.
• Bolesť žalúdka.
• Pretrvávajúca hnačka.
• Pretrvávajúca nevoľnosť a vracanie.