Má váš drobec takéto ťažkosti s dýchaním? Poďme sa porozprávať o „dvojitom aortálnom oblúku“!

Má vaše dieťatko niekedy pocit, že má problémy s dýchaním? Dusí sa pri kŕmení alebo dojčení? Alebo vydáva pri dýchaní zvláštne zvuky? Aj keď to môžu byť bežné detské choroby, môže sa za nimi skrývať závažnejší, ale liečiteľný stav. Jeden takýto zriedkavý, ale dôležitý stav, o ktorom treba vedieť, sa nazýva „dvojitý aortálny oblúk“. Poďme si o ňom dnes porozprávať podrobnejšie.

Jednoducho povedané, hlavnou krvnou cievou, ktorá prenáša krv zo srdca vášho dieťaťa do zvyšku jeho tela, je aorta . Zvyčajne ide o jednu veľkú cievu. Zakrivená časť tejto cievy nad srdcom sa nazýva aortálny oblúk .

Avšak u dieťaťa s „dvojitým aortálnym oblúkom“ sa tento „aortálny oblúk“ tvorí v dvoch častiach. To znamená, že k tomuto hlavnému „aortálnemu oblúku“ je pripojená ďalšia krvná cieva, ktorá tvorí druhý oblúk. Tieto dva oblúky sa spoja a vytvoria kruh okolo priedušnice (trachey) a pažeráka (ezofágu) dieťaťa. Predstavte si, čo sa stane, ak sa tento kruh upchá? Vtedy dieťa začne mať vážne príznaky, ako sú ťažkosti s dýchaním, vydávanie zvukov pri dýchaní a ťažkosti s prehĺtaním jedla.

Tento „aortálny oblúk“ sa tvorí v úplne raných štádiách tehotenstva, medzi dvoma a siedmimi týždňami. Počas tohto obdobia sa srdce a cievy vyvíjajú veľmi zložitým spôsobom. Niektoré časti sa tvoria a po čase už nie sú potrebné a miznú. „Dvojitý aortálny oblúk“ sa tvorí práve kvôli tomuto javu. Okolo piateho týždňa tehotenstva cieva, ktorá mala z nejakého neznámeho dôvodu zmiznúť, nezmizne a vytvorí sa tento „dvojitý aortálny oblúk“. Ide o vrodenú srdcovú chybu , čo znamená, že sa s ňou dieťa narodí.

Tento stav, nazývaný „dvojitý aortálny oblúk“, patrí do skupiny vrodených srdcových chýb nazývaných „cievne kruhy“. Tie spôsobujú stlačenie priedušnice a pažeráka dieťaťa.

Čo sú to tieto „cievne kruhy“?

Dobre, „cievne kruhy“ sú, ako som už spomenul, stavy, pri ktorých sa „aortálny oblúk“ vyvíja abnormálne, čo môže spôsobiť stlačenie priedušnice (trachey), pažeráka (ezofágu) alebo oboch u dieťaťa. Ide o veľmi zriedkavé vrodené srdcové chyby . Zamyslite sa nad tým, približne jedno zo 100 detí sa narodí s nejakou vrodenou srdcovou chybou. Ale „cievne kruhy“ postihujú iba jedno z 10 000 detí. Je to také zriedkavé.

Aké sú hlavné typy „cievnih kruhov“?

Existuje niekoľko hlavných typov týchto „cievnih kruhov“. Pozrime sa, aké sú:

• Dvojitý aortálny oblúk: V tomto prípade dva „aortálne oblúky“ (ľavý a pravý) obklopujú priedušnicu a pažerák. Toto je hlavná téma, o ktorej hovoríme.
• Pravý aortálny oblúk s aberantnou ľavou podkľúčnou tepnou a ľavým ligamentom: Je tu jeden aortálny oblúk, ale nachádza sa na pravej strane priedušnice (zvyčajne na ľavej). V tomto prípade ľavá podkľúčna tepna, ktorá zásobuje krvou rúčky dieťaťa, začína v aorte a prechádza za priedušnicou a pažerákom. Tento cievny kruh je dokončený spojením s ľavým ligamentum arteriosus, zvyškom krvnej cievy, ktorá bola prítomná počas fetálneho života a potom zmizla.
• Ľavý aortálny oblúk s aberantnou pravou podkľúčnou tepnou: Tu pravá podkľúčna tepna prechádza za priedušnicou a pažerákom a stláča ich.
• Kompresia brachiocefalickej tepny: Brachiocefalická tepna je vetvou aorty. V tomto prípade začína na ľavej strane priedušnice a potom prechádza pred priedušnicou doprava. To vyvíja tlak na priedušnicu.
• Záves pľúcnej tepny: Ľavá pľúcna tepna začína z pravej pľúcnej tepny a prechádza medzi priedušnicou a pažerákom.

Vo všetkých týchto prípadoch je nejakým spôsobom ovplyvnený dýchací systém alebo pažerák.

Existujú typy „dvojitého aortálneho oblúka“?

Áno, existujú tri hlavné typy „dvojitého aortálneho oblúka“. Tieto sa líšia tým, ktorý oblúk je väčší a či sa tento väčší oblúk nachádza na pravej alebo ľavej strane priedušnice.

• Dominantný pravý oblúk s malým ľavým oblúkom: Toto je najbežnejší typ, ktorý sa vyskytuje v približne 80 percentách prípadov.
• Dominantný ľavý oblúk s malým pravým oblúkom: Toto sa vyskytuje približne v 10 percentách prípadov.
• Vyvážené oblúky: Toto sa vyskytuje aj v približne 10 percentách prípadov.

Aký typ „cievneho kruhu“ sa najčastejšie vyskytuje?

Lekári si kedysi mysleli, že „dvojitý aortálny oblúk“ je najbežnejším typom „cievneho kruhu“. Nový výskum však zistil, že „pravý aortálny oblúk“ je v skutočnosti bežnejší.

Ale je tu ešte niečo iné. Deti s „pravým aortálnym oblúkom“ majú väčšiu pravdepodobnosť iných vrodených srdcových chýb ako deti s „dvojitým aortálnym oblúkom“. Je však menej pravdepodobné, že im bude diagnostikovaná pri narodení. Je to preto, že „pravý aortálny oblúk“ nemusí v skorých štádiách spôsobovať príznaky. Preto môže byť operácia tohto problému potrebná medzi 6. a 18. mesiacom veku.

Ochorenie nazývané „dvojitý aortálny oblúk“ je najbežnejším typom cievneho kruhu. Preto lekár vášho dieťaťa môže problém diagnostikovať včas. V porovnaní s deťmi s inými typmi cievnych kruhov môžu deti s „dvojitým aortálnym oblúkom“ potrebovať operáciu krátko po narodení.

Aké sú príznaky „dvojitého aortálneho oblúka“?

Príznaky „dvojitého aortálneho oblúka“ sa zvyčajne vyskytujú, keď je priedušnica, pažerák alebo oboje u dieťaťa stlačené. Toto stlačenie môže ovplyvniť dýchanie, kŕmenie alebo funkciu srdca dieťaťa.

Najčastejšie sa tieto príznaky objavujú v ranom detstve (najmä ak je stav závažný), ale niekedy sa môžu objaviť už v troch rokoch alebo dokonca v dospievaní.

U niektorých detí môže byť astma mylne diagnostikovaná, pretože príznaky sú podobné. Ochorenie sa diagnostikuje iba vtedy, keď liečba astmy zlyhá a vykonajú sa ďalšie testy.

Respiračné príznaky

Približne 91 percent bábätiek a detí s „dvojitým aortálnym oblúkom“ má tieto príznaky súvisiace s dýchaním. Sú to:

• Zvláštny zvuk pri dýchaní (vysoký zvuk nazývaný „stridor“ alebo sipot nazývaný „sipot“) .
• Kašeľ, ktorý znie ako „štekanie tuleňa“. Je to podobné kašľu, ktorý sa vyskytuje pri stave nazývanom „krupa“.
• Časté infekcie dolných dýchacích ciest .

Gastrointestinálne príznaky

Približne 40 percent bábätiek a detí s „dvojitým aortálnym oblúkom“ pociťuje tieto tráviace príznaky. Patria sem:

• Dusenie počas dojčenia alebo kŕmenia.
• Ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia) . Často sa prejavia po tom, čo dieťa začne jesť tuhú stravu.
• Ťažkosti s priberaním na váhe .
• Vrátenie jedla späť do hrdla („regurgitácia/reflux“) .

Srdcové príznaky

Približne 30 percent detí s „dvojitým aortálnym oblúkom“ má príznaky súvisiace so srdcom. Patria sem:

• Bolesť na hrudníku .
• Abnormálny srdcový zvuk („srdcový šelest“) .
• Modrá pokožka (cyanóza) .

Čo spôsobuje „dvojitý aortálny oblúk“?

Presná príčina „dvojitého ušného oblúka“ ešte nebola objavená . Hoci sa tento stav bežne vyskytuje u detí počatých prostredníctvom „in vitro fertilizácie“ (IVF) , presná príčina nie je známa.

Dvojitý aortálny oblúk môže byť spojený aj s inými zdravotnými problémami. Približne 12 percent detí s dvojitým aortálnym oblúkom má inú vrodenú srdcovú chybu, ako je defekt komorového septa (VSD) a tetralógia Fallot . Okrem toho približne 20 percent detí s dvojitým aortálnym oblúkom má genetické ochorenia, ako je delécia chromozómu 22q11 a trizómia 21 (Downov syndróm) .

Ako rozpoznať „dvojitý aortálny oblúk“?

Dvojitý aortálny oblúk sa diagnostikuje buď náhodne, alebo hneď po objavení sa príznakov. Niekedy sa objaví náhodne počas tehotenstva, po pôrode alebo počas zobrazovacích vyšetrení vykonaných z iného dôvodu. Od roku 2004 sa zvýšil počet ľudí, u ktorých je tento stav diagnostikovaný prostredníctvom vyšetrení počas tehotenstva. To je veľmi užitočné, pretože liečbu je možné naplánovať hneď po narodení dieťaťa.

Alebo sa to môže diagnostikovať, keď sa príznaky objavia po narodení dieťaťa. Lekár vášho dieťaťa sa s vami porozpráva o príznakoch a potom vykoná niekoľko testov.

Testy na diagnostiku „dvojitého aortálneho oblúka“

Hlavné testy používané na diagnostikovanie tohto stavu sú:

• Röntgen hrudníka: Toto je často prvý vykonaný test .
• CT vyšetrenie.
• Echokardiogram (echo) test: Toto je najužitočnejšie pri zisťovaní, či existujú iné srdcové chyby.
• Vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MRI).

Niekedy sa môže vykonať bronchoskopia na vyšetrenie priedušnice dieťaťa. Môže sa to urobiť ako reakcia na ťažkosti s dýchaním pred diagnostikovaním dvojitého aortálneho oblúka. Alebo sa to môže urobiť pred operáciou, aby chirurg pomohol určiť príčinu problému.

Genetické testovanie pomáha identifikovať genetické ochorenia.

Ako vyliečiť dvojitý aortálny oblúk?

Na korekciu stavu „dvojitého aortálneho oblúka“ je potrebný chirurgický zákrok . Aj u asymptomatických detí je najlepšie vykonať operáciu medzi 6. a 9. mesiacom veku. Deti, ktoré majú príznaky, najmä ak sú závažné, môžu potrebovať operáciu ešte skôr.

Len si pomyslite, stav „dvojitého aortálneho oblúka“ bol prvýkrát identifikovaný v roku 1737. Prvá operácia na jeho odstránenie bola vykonaná v roku 1947. Ako ďaleko sme sa odvtedy dostali! Deti s touto vrodenou chybou sa vďaka chirurgickej liečbe dožili dlhého a zdravého života.

Operácia „dvojitého aortálneho oblúka“

Operácia „dvojitého aortálneho oblúka“ je veľmi bezpečná a výsledky sú veľmi úspešné . Vaše dieťa nebude musieť byť pripojené na „kardiopulmonálny bypass“ (prístroj na srdce a pľúca) .

Operácia sa vykonáva metódou nazývanou „laterálna torakotómia“. To znamená, že chirurg urobí rez na jednej strane hrudníka dieťaťa, medzi dvoma rebrami. Často sa to robí na ľavej strane, pretože práve tam má väčšina detí ten „extra“ malý hrudný kôš. Zobrazovacie vyšetrenia vykonané pred operáciou umožňujú chirurgovi dobre sa pozrieť na vnútro tela dieťaťa a podľa toho naplánovať operáciu.

Chirurg používa techniku ​​„podviazania a rozdelenia“ . To znamená, že sa malý oblúk podviaže, aby sa zastavilo krvácanie. Potom sa odreže a zašije. Tento proces sa opakuje, kým sa oblúk úplne neoddelí a tlak na priedušnicu a pažerák sa neodstráni.

Vaše dieťa bude v nemocnici asi týždeň, potom sa zotaví a vráti sa domov.

Liečba "Kommerellovho divertikula" ("Kommerellov divertikul - KD")

Zriedkavo sa u niektorých detí s „dvojitým aortálnym oblúkom“ môže vyskytnúť aj niečo, čo sa nazýva „Kommerellov divertikul (KD)“. Toto sa častejšie vyskytuje u detí s „pravým aortálnym oblúkom“, ale veľmi zriedkavo sa vyskytuje aj pri „dvojitom aortálnom oblúku“.

Táto „KD“ je „aneuryzma“, krvná cieva , ktorá sa vyvíja v zostupnej „aorte“ blízko „aortálneho oblúka“. Táto vydutina môže zaberať priestor a tlačiť na priedušnicu a jedlo dieťaťa. Nemusí spôsobiť žiadne okamžité problémy. Chirurgovia ju však radi tiež odstránia pri vytváraní „dvojitého aortálneho oblúka“, aby predišli neskorším problémom.

Liečba iných srdcových chýb

Ak má vaše dieťa iné srdcové chyby, ktoré vyžadujú chirurgický zákrok, môžu sa liečiť súčasne s dvojitým aortálnym oblúkom. Môže to vyžadovať zákrok nazývaný „mediálna sternotomia“ , ktorý zahŕňa rez v strede hrudníka. Chirurg vášho dieťaťa s vami prediskutuje najlepšiu možnosť v závislosti od problémov, ktoré je potrebné liečiť.

Aké sú možné komplikácie operácie?

Riziko komplikácií po operácii dvojitého aortálneho oblúka je veľmi nízke . Zriedkavo môže mať dieťa ťažkosti s kŕmením alebo pretrvávajúce problémy s dýchaním. Ak sa vyskytnú nejaké pretrvávajúce problémy s dýchaním, zvyčajne vymiznú do roka od operácie.

Komplikácie operácií na korekciu dvojitého aortálneho oblúka a iných srdcových chýb sa môžu líšiť. Všetky tieto riziká a komplikácie prediskutujte s chirurgom vášho dieťaťa.

Dá sa zabrániť „dvojitému aortálnemu oblúku“?

Nie, stavu nazývanému „dvojitý aortálny oblúk“ sa nedá zabrániť . Ide o niečo, čo sa vyvíja na začiatku tehotenstva a je prítomné už pri narodení.

Aká je budúcnosť ľudí s „dvojitým aortálnym oblúkom“?

Bábätká a deti, ktoré podstúpili operáciu „dvojitého aortálneho oblúka“, majú veľmi svetlú budúcnosť . Môžu žiť a venovať sa bežným aktivitám bez akýchkoľvek obmedzení.

Po operácii môže vaše dieťa naďalej hlučne dýchať až rok. Je to preto, že priedušnica dieťaťa nie je úplne vyvinutá kvôli „dvojitému aortálnemu oblúku“. Bude teda trvať určitý čas, kým sa priedušnica spevní.

Veľmi zriedkavo sa u bábätiek a detí môžu vyskytnúť respiračné príznaky aj viac ako rok po operácii.

Najdôležitejšie je pravidelne chodiť s dieťaťom na preventívne prehliadky a informovať lekára, ak máte akékoľvek pretrvávajúce príznaky. Dlhodobá následná starostlivosť je veľmi dôležitá pre každé dieťa, ktoré podstúpilo operáciu srdca.

Kedy mám zavolať lekárovi môjho dieťaťa?

Ak spozorujete akékoľvek nové príznaky alebo ak sa zdá, že existujúce príznaky sa zhoršujú, ihneď sa poraďte s lekárom vášho dieťaťa. Bábätká a malé deti sa menia tak veľmi, že niekedy môže byť ťažké rozlíšiť, čo je normálne a čo abnormálne. Ak však vaše dieťa má ten „tuleňovitý“ kašeľ alebo sipot , ihneď to povedzte svojmu lekárovi. Môže to byť bežné detské ochorenie. Zriedkavo to však môže byť príznakom srdcového problému, ktorý ovplyvňuje schopnosť vášho dieťaťa dýchať.

Kedy by ste mali volať 911 (núdzové číslo)?

„Dvojitý aortálny oblúk“ môže vyvíjať život ohrozujúci tlak na priedušnicu vášho dieťaťa. Ak má koža vášho dieťaťa modrasté sfarbenie (cyanóza) alebo ak má vaše dieťa vážne ťažkosti s dýchaním , okamžite zavolajte na tiesňovú linku 911.

Aké otázky by som mala položiť lekárovi môjho dieťaťa?

Ak je vášmu dieťaťu diagnostikovaný „dvojitý aortálny oblúk“, je normálne, že máte veľa otázok. Je dôležité poznať stav vášho dieťaťa vrátane toho, kedy je potrebná operácia a či má vaše dieťa nejaké iné zdravotné problémy. Možno budete chcieť položiť otázky, ako napríklad:

• Kedy by malo moje dieťa podstúpiť operáciu?
• Kde sa operácia vykonáva? Kto ju vykonáva?
• Na aké príznaky si mám dávať pozor doma?
• Čo môžem urobiť, aby bolo pre moje dieťa jednoduchšie zostať doma?
• Má moje dieťa iné srdcové chyby?
• Mala by som podstúpiť genetické testovanie pre svoje dieťa alebo pre zvyšok mojej rodiny?
• Aká bude budúcnosť môjho dieťaťa?

Čo je „syndróm aortálneho oblúka“? Líši sa od „dvojitého aortálneho oblúka“?

Áno, nemýľte si tieto dva pojmy. „Syndróm aortálneho oblúka“ je veľmi zriedkavý typ „vaskulitídy“ . Je tiež známy ako „Takayasuova arteritída“ .

„Vaskulitída“ je zápal stien krvných ciev. Môže sa vyskytnúť v akejkoľvek cieve, dokonca aj v tých najmenších cievach, kapilárach. „Takayasuova arteritída“ je zápal stredných a veľkých krvných ciev. Najčastejšie sa vyskytuje v „aortálnom oblúku“ a jeho hlavných vetvách. Preto sa nazýva aj „syndróm aortálneho oblúka“.

Takayasuova arteritída (známa aj ako „syndróm aortálneho oblúka“) sa vyskytuje u mladých dospelých a mladých dospelých . Ide o úplne iný problém ako vrodený „dvojitý aortálny oblúk“, o ktorom sme hovorili predtým, a potrebná liečba je odlišná.

Narodenie dieťaťa je zvyčajne časom radosti a osláv. Keď však zistíte, že vaše dieťa má srdcovú chorobu, či už počas tehotenstva alebo po narodení, túto radosť vystrieda úzkosť a neistota. Ak ste práve zistili, že vaše dieťa má „dvojitý aortálny oblúk“, pravdepodobne vás zaujíma, čo bude ďalej.

Nebojte sa. Váš lekársky tím vám s tým všetkým krok za krokom pomôže. Už ste urobili prvý krok, a to dozvedieť sa viac o stave vášho dieťaťa. Dobrou správou je, že operácia dvojitého aortálneho oblúka je veľmi bezpečná a úspešná. Ak má vaše dieťa iné srdcové chyby alebo genetické ochorenia, liečba môže byť o niečo komplikovanejšia. S pokrokom v starostlivosti o novorodencov však môžete svojmu dieťaťu pomôcť získať potrebnú starostlivosť, zotaviť sa a mať šťastné detstvo.

Takže, čo je najdôležitejšie, čo si treba zapamätať z toho, o čom sme hovorili? (Odkaz na zapamätanie)

Dobre, zhrňme si niektoré veci, ktoré si treba zapamätať z toho, o čom sme hovorili v súvislosti s týmto „dvojitým aortálnym oblúkom“:

• „Dvojitý aortálny oblúk“ je vrodená srdcová chyba . Aorta dieťaťa je rozdelená na dva oblúky, čo spôsobuje kompresiu priedušnice a pažeráka.
• Hlavnými príznakmi sú ťažkosti s dýchaním, sipot, ťažkosti s prehĺtaním a časté infekcie dýchacích ciest .
• Tento stav sa diagnostikuje pomocou vyšetrení, ako sú „CT vyšetrenie“, „MRI“ a „echokardiogram“ . Niekedy sa môže diagnostikovať aj počas tehotenstva.
• Liečba je chirurgická . Táto operácia je veľmi bezpečná a úspešná.
• Pre dieťa po operáciiMôžete žiť normálny a zdravý život.
• Ak má vaše dieťa príznaky, ako sú ťažkosti s dýchaním alebo dusenie, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc .
• Nebojte sa . Vďaka pokroku modernej medicíny sa tento stav dá úspešne liečiť. Váš lekársky tím vám poskytne potrebnú podporu.

Dvojitý aortálny oblúk, vrodená srdcová chyba, cievne kruhy, asfyxia dojčiat, zdravie dojčiat, chirurgia srdca