Viete o tomto zriedkavom stave srdca vášho dieťaťa? (Dvojitý vývod pravej komory)

Má vaše novonarodené dieťatko trochu modrastú pokožku a pery? Zdá sa mu, že má trochu problémy s dýchaním? Alebo sa veľmi potí, keď vypije mlieko? Neodhadzujte to len ako náhody. Niekedy to môžu byť príznaky srdcového ochorenia, s ktorým sa vaše dieťa narodí. Dnes hovoríme o zriedkavom srdcovom ochorení, o ktorom by ste si ako rodič mali byť určite vedomí. Je to dvojitá pravá komora s vývodom, skrátene DORV.

Jednoducho povedané, čo je to dvojitá vývodová pravá komora (DORV)?

Aby sme to pochopili, najprv sa zamyslime nad tým, ako funguje zdravé srdce. Naše srdce je ako malý dom so štyrmi izbami. Dve horné a dve dolné. Dve veľké, pevné miestnosti pod ním sa nazývajú komory. Jedna je na pravej strane (pravá komora) a druhá na ľavej strane (ľavá komora).

Toto sa zvyčajne stáva:

• Hlavná krvná cieva, ktorá privádza do pľúc krv chudobnú na kyslík, „špinavú“ krv, pľúcna tepna, začína v pravej komore .
• Najväčšia krvná cieva, aorta, začína v ľavej komore a nesie „čistú“ krv okysličenú z pľúc po celom tele.

Je to veľmi úhľadné, však? V každej miestnosti jedna veľká trubica.

V prípade DORV je toto poradie narušené. U dieťaťa s DORV sú obe hlavné cievy, ktoré sme spomínali, pľúcna tepna a aorta, buď úplne, alebo čiastočne spojené s pravou komorou. Ľavá komora potom buď nie je spojená so žiadnou hlavnou cievou, alebo je spojená len veľmi malá časť.

To vyvoláva dve otázky:

1. Čistá krv bohatá na kyslík, ktorá potrebuje cestovať do iných častí tela, sa zmieša s krvou chudobnou na kyslík a nečistou krvou.

2. Pľúcami sa prečerpáva viac krvi, ako je potrebné. To značne zaťažuje srdce aj pľúca. Postupom času sa tieto orgány môžu poškodiť.

Aké ďalšie problémy možno pozorovať pri DORV?

Deti s DORV niekedy majú iné pôrodné komplikácie. Medzi ne patria:

• Ciliárna dysfunkcia: Problémy s fungovaním veľmi jemných, vlasom podobných častí dýchacích ciest dieťaťa.
• Heterotaxia:Orgány dieťaťa v hrudníku a bruchu sú umiestnené na iných miestach, ako tam, kde sa bežne nachádzajú.
• Črevná malrotácia: Abnormálne skrútenie čriev dieťaťa.
• Pľúcna stenóza: Zúženie alebo zúženie chlopne medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou.
• Hypoplázia komôr: Jedna alebo obe komory srdca sú menšie ako normálne.

Existujú rôzne typy DORV? Ako ich možno rozlíšiť?

Áno, existuje niekoľko typov DORV. Táto klasifikácia je určená jednou veľmi dôležitou vecou. To znamená, že takmer každé dieťa s DORV má tiež otvor v stene medzi dvoma komorami srdca (defekt komorového septa - VSD). Tento otvor bráni toku krvi tam a späť medzi týmito dvoma komorami.

Lekári klasifikujú DORV na základe toho, kde sa nachádza VSD alebo diera.

Presná znalosť tohto typu je veľmi dôležitá pre plánovanie liečby.

Mama a otec, dávajte si pozor na tieto príznaky!

Príznaky DORV sa zvyčajne objavia v priebehu prvých dní alebo týždňov po narodení. Mali by ste byť pri nich veľmi opatrní.

Čo spôsobuje tento stav? Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť?

V skutočnosti výskumníci zatiaľ nenašli definitívnu príčinu DORV. Zistilo sa však, že približne 50 % detí s týmto ochorením má nejakú zmenu v chromozómoch, častiach našej genetickej informácie (DNA).

Ak sa DORV nelieči správne, môžu sa časom vyvinúť komplikácie.

• Nepravidelnosti srdcového rytmu (arytmie)
• Problémy so srdcovými chlopňami
• Srdcové zlyhanie
• Pľúcna hypertenzia
• Infekcia vnútornej výstelky srdca (endokarditída)

Ako lekári diagnostikujú stav DORV?

Niekedy sa tento typ srdcového ochorenia dá zistiť ešte pred narodením dieťaťa, počas vyšetrení počas tehotenstva. Špeciálne vyšetrenie, ktoré sa na to používa, sa nazýva „fetálny echokardiogram“.

Ak to nie je možné, lekári to budú mať podozrenie až vtedy, keď sa po narodení dieťaťa objavia príznaky, o ktorých sme hovorili skôr. Potom dieťa vyšetria.

• Skontrolujte, či pokožka dieťaťa nezmodrala.
• Srdce sa počúva stetoskopom, aby sa skontrolovali akékoľvek abnormálne zvuky (šelesty).
• Pulzná oxymetria je test, ktorý meria množstvo kyslíka v krvi dieťaťa umiestnením malého zariadenia podobného spone na prst alebo ucho dieťaťa. Je to jednoduchý test, ktorý dieťaťu neublíži.

Po týchto počiatočných testoch sa môže vykonať niekoľko ďalších testov na potvrdenie diagnózy.

• Neinvazívne zobrazovacie testy: CT vyšetrenia, MRI vyšetrenia a röntgenové lúče vykonávané mimo tela dieťaťa.
• Elektrokardiogram (EKG alebo EKG): Bezbolestný test, ktorý meria elektrickú aktivitu srdca.
• Echokardiogram (echo): Je to ako sken srdca. Využíva zvukové vlny na jasné zobrazenie všetkého o srdci vrátane jeho tvaru, funkcie a prepojenia jeho ciev.
• Srdcová katetrizácia: Pri tomto zákroku sa do srdca cez krvnú cievu v slabinách alebo paži dieťaťa zavedie veľmi tenká trubica (katéter), aby sa získali veľmi presné informácie o tlaku srdca, hladine kyslíka a štruktúre.

Nebojte sa, na toto existuje liečba! - Poďme sa dozvedieť viac o operácii

Takmer každé dieťa s DORV bude potrebovať operáciu srdca na otvorenom srdci v prvom roku života. Môže sa vám to zdať desivé. To je normálne. Pamätajte však, že s dnešnou lekárskou technológiou sa tieto operácie dajú vykonávať veľmi úspešne.

Váš lekár a kardiochirurg pri rozhodovaní o operácii zvážia niekoľko faktorov.

• Aký je typ DORV (respiračné poruchy) u dieťaťa?
• Či existujú nejaké ďalšie problémy so srdcom alebo inými orgánmi dieťaťa.
• Celkový zdravotný stav dieťaťa.

Existuje niekoľko typov operácií, ktoré sa bežne vykonávajú.

• Intraventrikulárna oprava: Pri tomto zákroku chirurg vytvorí tunel cez VSD alebo otvor v srdci pomocou špeciálnej náplasti. Tento tunel vytvára cestu pre tok krvi z ľavej komory do aorty.
• Biventrikulárna oprava alebo arteriálny prepínač: Ak sú obe komory dieťaťa v dobrom stave a DORV je typu subpulmonálneho VSD (Taussig-Bing), chirurg môže vykonať operáciu na odstránenie aorty a jej pripojenie k ľavej komore.
• Univentrikulárna oprava (Fontanova operácia): Ak je DORV veľmi zložitý, chirurg môže odporučiť tento chirurgický zákrok. Zahŕňa to smerovanie krvi chudobnej na kyslík z dolnej časti tela priamo do pľúc. Ide o zložitý chirurgický zákrok, ktorý zahŕňa niekoľko fáz.

Pri každej operácii srdca existujú riziká. Patria sem krvácanie, krvné zrazeniny, infekcia a problémy s anestéziou. Lekári sa však zo všetkých síl snažia tieto riziká minimalizovať.

Aký bude život po operácii?

Po operácii bude musieť dieťa zostať v nemocnici týždeň alebo dlhšie. Dĺžka pobytu sa bude líšiť v závislosti od typu vykonanej operácie a stavu dieťaťa.

Treba si však uvedomiť, že osoba, ktorá podstúpila operáciu DORV, musí zostať pod dohľadom kardiológa po zvyšok svojho života. Je nevyhnutné chodiť na kontroly v plánovanom čase a podrobiť sa potrebným testom.

Niektorí ľudia môžu mať nepravidelný srdcový tep alebo problémy so srdcom aj roky po operácii, preto je dôležité vždy sa starať o svoje zdravie.

Kedy navštíviť lekára a kedy ísť na ETU

Aj po operácii pozorne sledujte svoje dieťa. Ak sa objavia nasledujúce príznaky, okamžite to oznámte svojmu lekárovi.

• Ak cítite abnormálny, rýchly alebo búšiaci srdcový tep.
• Ak pociťujete bolesť na hrudníku alebo ťažkosti s dýchaním (môžu to byť príznaky infarktu).

V nasledujúcich prípadoch bezodkladne vezmite dieťa na pohotovostnú jednotku (ETU) najbližšej nemocnice.

Dôležité otázky, ktoré by ste mali položiť svojmu lekárovi

Je normálne, že máte veľa otázok, keď zistíte, že vaše dieťa má DORV. Nič si nenechávajte pre seba. Opýtajte sa svojho lekára na všetko a nechajte si to vysvetliť. Tu je niekoľko otázok, ktoré môžete položiť.

1. Aký typ DORV má moje dieťa?

2. Aký druh operácie chcete podstúpiť?

3. Kedy by sa mala operácia vykonať?

4. Aké sú riziká operácie?

5. Aké sú riziká nepodstúpenia operácie?

6. Bude moje dieťa po tejto operácii potrebovať ďalšie operácie?

7. Bude moje dieťa musieť brať lieky do konca života?

Keď všetko správne poznáte kladením takýchto otázok, budete schopní robiť informované rozhodnutia bez strachu.