Svrbí vás koža a máte na nej zvláštny bod? Mohlo by ísť o extramamárnu Pagetovu chorobu (EMPD)!

Všimli ste si niekedy červenú, šupinatú, niekedy chrumkavú škvrnu na koži, najmä v slabinách, podpazuší alebo v oblasti genitálií? Zdá sa, že rastie postupne a niekedy svrbí, však? Dobre, takže dnes si povieme o takomto špeciálnom kožnom ochorení. Lekári to nazývajú Extramamárna Pagetova choroba , skrátene EMPD . Je to trochu zriedkavé, ale je dôležité si to uvedomovať.

Čo je extramamárna Pagetova choroba (EMPD)?

Jednoducho povedané, EMPD je zriedkavé kožné ochorenie. Niekedy môže byť spojené s inými typmi rakoviny. Nie je to však vždy tak. Je to stav, pri ktorom sa vaša pokožka sčervená, šupinatí alebo chrastaví a zväčšuje sa. Niekedy môže zostať nediagnostikované roky po začiatku ochorenia.

Nazýva sa „Pagetova choroba“ podľa sira Jamesa Pageta, brilantného britského lekára z 19. storočia. Jeho meno sa používa aj pre niekoľko ďalších typov rakoviny kvôli jeho prínosom v oblasti patológie. Slovo „extramamárny“ znamená „mimo prsníka“. Toto sa nesmie zamieňať s Pagetovou chorobou prsníka.

Odhaduje sa, že 7 % až 40 % ľudí s extramamárnou Pagetovou chorobou môže mať základnú rakovinu . Ako som však už spomenula, EMPD nie je vždy príznakom iného ochorenia. Včasná liečba môže pomôcť zmierniť vaše príznaky a pomôcť odhaliť základnú rakovinu.

Aké sú hlavné typy EMPD?

Existujú dva hlavné typy EMPD:

1. Primárna EMPD: Ide o kožné ochorenie, ktoré vzniká spontánne. Začína sa na koži bez akejkoľvek inej príčiny.

2. Sekundárna EMPD: Je spôsobená základnou rakovinou inde v tele.

Kto má väčšiu pravdepodobnosť vzniku EMPD?

EMPD sa môže vyvinúť u každého, ale častejšie sa vyskytuje v nasledujúcich skupinách:

• Ľudia vo veku od 50 do 80 rokov.
• Bežné medzi ženami .
• Možno to vidieť aj u ázijských mužov .
• Bieli ľudia.

Je však dôležité mať na pamäti, že ide o veľmi zriedkavý stav.

Prečo k tomuto EMPD dochádza?

Čo spôsobuje primárnu EMPD?

Úprimne povedané, lekári stále presne nevedia, čo spôsobuje primárnu EMPD. Domnievajú sa, že môže vzniknúť v určitých typoch buniek v našom tele. Medzi tieto typy buniek patria:

• Apokrinné žľazové vývody: Sú to potné žľazy a nachádzajú sa v blízkosti vlasových folikulov.
• Kmeňové bunky keratinocytov: Sú to bunky, ktoré pomáhajú opravovať pokožku.
• Toker bunky: Sú to bunky nachádzajúce sa v koži („vulválne tkanivo“) okolo bradavky a vaginálneho otvoru.

Čo spôsobuje sekundárnu EMPD?

Sekundárnu EMPD spôsobuje rakovina v iných častiach tela. Rakovina konečníka je údajne príčinou približne tretiny prípadov EMPD. Okrem toho existujú aj iné typy rakoviny, ktoré môžu spôsobiť sekundárnu EMPD:

• Rakovina konečníka
• Rakovina močového mechúra
• Rakovina krčka maternice
• Rakovina vaječníkov
• Rakovina prostaty
• Rakovina maternice

Aké sú príznaky EMPD?

Hlavným príznakom EMPD je kožná vyrážka, ktorá vyzerá ako ekzém . Výskum ukázal, že u približne 65 % pacientok s EMPD sa vyskytuje okolo vulvy a u približne 20 % okolo konečníka .

Na koži môžete vidieť oblasti, ktoré majú tieto charakteristiky:

• Ako kôrka (`Crusty`)
• Sčervenel (`Červený`)
• Šupinatý

Škvrny sa postupne zväčšujú a môžu mať nepravidelné okraje. S postupujúcou EMPD sa môžu vytvoriť hlboké vredy alebo uzlíky. Medzi ďalšie príznaky patria:

• Pocit pálenia
• Koža je červená a je podráždená .
• Svrbenie
• Bolestivé alebo citlivé
• Opuchnutá (edémová) pokožka

EMPD sa najčastejšie vyskytuje v oblastiach, kde sa nachádzajú potné žľazy (najmä apokrinné kožné žľazy). Najčastejšie sa vyskytuje okolo vaginálneho otvoru. Môže sa vyskytnúť aj v týchto oblastiach:

• Okolo konečníka („Anus“)
• Penis
• Perineum
• Miešok

Veľmi zriedkavo sa EMPD môže vyskytnúť aj v iných častiach tela, ako napríklad:

• Brucho
• Podpazušie
• Pupok
• Zadok
• Ucho, očné viečko, tvár alebo pokožka hlavy
• Spodná časť hrudníka
• Koleno alebo stehno

Je dôležité vedieť, že približne 10 % ľudí s extramamárnou Pagetovou chorobou nepociťuje žiadne príznaky .

Ako sa diagnostikuje tento stav EMPD?

Najprv sa vás lekár opýta na vaše príznaky a vykoná fyzické vyšetrenie. Ak má podozrenie, že máte EMPD, vykoná nasledujúce kroky:Vykoná sa biopsia kože. Biopsia zahŕňa odobratie malej vzorky vašej kože a jej vyšetrenie pod mikroskopom.

Pri pohľade pod mikroskopom patológ hľadá špeciálne, veľké, abnormálne bunky nazývané „Pagetove bunky“. Tieto bunky tiež identifikuje skúmaním ich reakcie na rôzne chemikálie (imunohistochémia).

Ako zistíte, či máte rakovinu s EMPD?

Po diagnostikovaní EMPD vám lekár vykoná niekoľko ďalších testov na kontrolu základnej rakoviny. Tieto testy môžu zahŕňať:

• Ultrazvukové vyšetrenie („ultrazvuk“)
• Vyšetrenie prsníkov (mamogram)
• ster z Papa testu
• Kolonoskopia alebo proktoskopia
• CT vyšetrenie
• Cystoskopia (vyšetrenie močového mechúra)
• Vyšetrenie prostaty
• Retrográdna pyelografia (vyšetrenie obličiek a močových ciest)
• Ultrazvuk alebo ihlová biopsia lymfatických uzlín
• Horná endoskopia (vyšetrenie hrdla, pažeráka a žalúdka)

Aké sú liečebné postupy pre EMPD?

Lekári zvyčajne liečia extramamárnu Pagetovu chorobu chirurgicky.

• Mohsova operácia: Pri tomto zákroku chirurg odstraňuje postihnutú kožu vrstvu po vrstve a zachováva okolitú zdravú kožu.
• Široká lokálna excízia: Pri tomto zákroku chirurg odstráni oblasť EMPD spolu s časťou zdravého tkaniva okolo nej. Okraje rany sa potom zošijú.

Niekedy musia chirurgovia odstrániť veľkú plochu kože a iného tkaniva. Niektoré ženy s EMPD okolo vulvy môžu potrebovať odstránenie časti alebo celej vulvy („vulvektómia“).

Zvážte toto: Ak nemôžete podstúpiť operáciu kvôli inému zdravotnému stavu alebo zlému zdravotnému stavu, váš lekár vám môže navrhnúť iné liečebné postupy, ako napríklad:

• Imunoterapia
• Laserový resurfakt pleti
• Fotodynamická terapia (PDT)
• Rádioterapia
• Lokálne lieky používané na liečbu rakoviny (cytotoxické lieky)

Najdôležitejšie je, že ak existuje základná rakovina, musí sa liečiť aj samostatne.

Existuje spôsob, ako znížiť riziko vzniku EMPD?

Bohužiaľ, nemôžeme urobiť nič pre zníženie rizika vzniku EMPD.

Akú budúcnosť môže očakávať niekto s EMPD?

Po liečbe EMPD budete musieť absolvovať následné návštevy u svojho lekára. To bude závisieť od toho, kde sa EMPD nachádzala. Je bežné, že sa EMPD objaví v tej istej oblasti alebo v jej okolí, kde bola predtým liečená. Preto je veľmi dôležité, aby ste naďalej dodržiavali pokyny svojho lekára.

Extramamárna Pagetova choroba je veľmi zriedkavá a šíri sa (metastázuje) do iných častí tela. Niekedy sa však môže rozšíriť do lymfatických uzlín alebo iných orgánov. Váš lekár vám najlepšie vysvetlí, čo je vo vašom prípade možné.

Môže sa EMPD vrátiť po zahojení?

Áno, EMPD je stav , ktorý sa môže opakovať aj po liečbe a zotavení, dokonca aj po mnohých rokoch. Niekedy sa môže vrátiť po viac ako 15 rokoch. Preto lekári odporúčajú dlhodobé sledovanie a pravidelné kontroly.

Ak mám EMPD, ako sa mám o seba starať?

Najlepšie, čo môžete urobiť, je pravidelne navštevovať lekára na následné vyšetrenia. Ak váš lekár spozoruje príznaky návratu EMPD, môže okamžite začať s liečbou.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak spozorujete akékoľvek nové príznaky EMPD, okamžite vyhľadajte lekára.

Je normálne cítiť strach, rozpaky a frustráciu, keď si všimnete kožnú vyrážku alebo hrčku v citlivej oblasti tela, ako sú napríklad genitálie. Tento stav, nazývaný extramamárna Pagetova choroba (EMPD), sa niekedy môže zamieňať s inými kožnými ochoreniami, takže stanovenie presnej diagnózy môže chvíľu trvať. Ak je prítomná rakovina, EMPD môže byť ešte závažnejšia.

Dobrou správou však je, že väčšina ľudí s EMPD žije po liečbe normálny a plnohodnotný život. EMPD sa zvyčajne lieči chirurgicky. Ak je prítomná základná rakovina, aj tá bude musieť byť liečená. Keďže extramamárna Pagetova choroba sa môže vrátiť, pravidelné kontroly u lekára môžu pomôcť odhaliť ju včas, ak sa vráti.

Najdôležitejšie veci, ktoré si treba zapamätať (Odkaz na zapamätanie)

• EMPD je zriedkavé ochorenie kože, ktoré môže súvisieť s rakovinou.
• Venujte pozornosť akýmkoľvek červeným, šupinatým, chrumkavým alebo vyvýšeným škvrnám na koži, najmä okolo genitálií, podpazušia alebo konečníka. Medzi príznaky môže patriť svrbenie, pálenie a bolesť.
• Ak uvidíte takéto znamenie , nehanbite sa ani sa nebojte, ale okamžite vyhľadajte lekára.
• EMPD sa diagnostikuje biopsiou kože.
• Chirurgický zákrok je najbežnejšou liečbou.
• Je nevyhnutné pokračovať v lekárskych prehliadkach, pretože EMPD sa môže opakovať.
• Nebojte sa, väčšina ľudí s EMPD žije po liečbe dobre. Kľúčom je včasná diagnóza a správna liečba.

Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa tejto otázky, poraďte sa so svojím lekárom. Môže vám poskytnúť radu, ktorá je pre vás vhodná.

Extramamárna Pagetova choroba, EMPD, kožné ochorenia, rakovina kože, Pagetove bunky, kožné škvrny, svrbenie, vulva, perianálna oblasť, kožné ochorenia, Mohsova chirurgia