Chcete sa dozvedieť viac o vlasatobunkovej leukémii? Poďme sa porozprávať!

Cítite sa stále unavení? Alebo trpíte neustálymi prechladnutiami a infekciami? Niekedy sa tieto veci považujú za normálne, ale zriedkavo môžu byť príznakom niečoho iného. Dnes si povieme o zriedkavom, ale veľmi dôležitom druhu rakoviny krvi, o ktorom je veľmi dôležité vedieť. Nazýva sa „vlasatobunková leukémia“.

Čo je to „vlasatobunková leukémia“?

Jednoducho povedané, ide o typ rakoviny, ktorá vzniká v krvi. Máme časť tela nazývanú kostná dreň. Práve z tejto kostnej drene sa tvoria typy buniek v našej krvi. Z nich sú B-bunky (tiež nazývané „B lymfocyty“) typom bielych krviniek. Ich hlavnou funkciou je bojovať proti baktériám, ktoré vstupujú do nášho tela, a chrániť nás pred chorobami.

Pri tomto stave nazývanom „vlasatobunková leukémia“ vaša kostná dreň produkuje abnormálne B-bunky . Keď sa na tieto abnormálne bunky pozriete pod mikroskopom, môžete vidieť, že z nich vychádzajú drobné vlasové výbežky. Preto sa toto ochorenie nazýva „vlasatobunková leukémia“ kvôli tomuto „vlasatému“ vzhľadu. Diagnostikujú ho patológovia, ktorí bunky skúmajú pod mikroskopom.

Prečo sa to deje? Čo sa deje s telom?

Hoci zatiaľ nie je presne známe, prečo sa to deje, existuje niekoľko vecí, ktoré sa s telom dejú, keď k tomuto stavu dôjde. Predstavte si, že máte zeleninovú záhradu, a čo sa stane, ak burina vyrastie nekontrolovateľne? Dobrá zelenina stratí priestor a nerastie správne, však? To sa deje aj tu.

• Účinky na kostnú dreň: Tieto abnormálne B-bunky sa začínajú hromadiť v kostnej dreni, podobne ako burina. To znižuje schopnosť produkovať zdravé biele krvinky, červené krvinky a krvné doštičky (bunky, ktoré pomáhajú zrážať krv).
• Opuch lymfatických uzlín a sleziny: Tieto abnormálne bunky v našich lymfatických uzlinách a slezine sa začínajú deliť a množiť, čo spôsobuje opuch týchto orgánov.
• Účinky na pečeň: Niekedy sa tieto abnormálne bunky môžu rozšíriť do pečene krvným obehom a poškodiť ju. To môže viesť k hromadeniu tekutiny v brušnej dutine (stav nazývaný „ascites“).

Je to bežné?

„Vlasatobunková leukémia“ je veľmi zriedkavé ochorenie. Dokonca aj v krajine ako Amerika sa vyskytuje približne u jedného zo stotisíc ľudí. Hovorí sa tiež, že toto ochorenie je o niečo častejšie u bielych ľudí ako u iných etnických skupín.

Aké sú príznaky?

Ľudia s „vlasatobunkovou leukémiou“ niekedy nemusia mať žiadne príznaky . Ak sa však príznaky objavia, môžu sa prejavovať ako:

• Únava: Táto únava sa môže vyskytnúť v dôsledku zníženia hladiny červených krviniek (anémia).
• Horúčka a časté infekcie:Vzhľadom na nízke hladiny zdravých bielych krviniek, ktoré bojujú proti infekcii, je pravdepodobnejší výskyt častých prechladnutí a závažných infekcií.
• Bolesť v ľavej podbrušku: Keď sa abnormálne bunky v slezine nahromadia a spôsobia jej opuch, môžete pociťovať bolesť v ľavej podbrušku. Slezina sa môže zväčšiť a spôsobiť pocit sýtosti, pričom pocit sýtosti sa môžete cítiť aj po zjedení malého množstva. Môžete tiež schudnúť bez námahy.
• Bolesť v pravom dolnom bruchu: Ak je pečeň zväčšená, môžete pociťovať bolesť na pravej strane.
• Ťažkosti s dýchaním: Toto je ďalší príznak anémie.
• Zdurené lymfatické uzliny: Na krku, v podpazuší a na bruchu sa môžu objaviť bezbolestné hrčky.
• Nezvyčajné modriny alebo krvácanie: Pretože kostná dreň neprodukuje dostatok krvných doštičiek, ktoré pomáhajú zrážať krv, môžu sa vyskytnúť aj tie najmenšie modriny a krvácanie.

Dôležité: Ak máte jeden alebo viacero z týchto príznakov, nemusí to nevyhnutne znamenať, že máte vlasatobunkovú leukémiu. Ak však tieto príznaky pretrvávajú, je najlepšie vyhľadať lekársku pomoc.

Aké sú príčiny? Existujú nejaké rizikové faktory?

Odborníci stále nepoznajú presnú príčinu vlasatobunkovej leukémie. Výskum však zistil, že približne 90 % ľudí s týmto ochorením má genetickú mutáciu. Ovplyvňuje gén nazývaný BRAF. Tento gén pomáha bunkám rásť. Keď sa teda zmení, abnormálne bunky začnú nekontrolovateľne rásť a množiť sa. Táto genetická zmena nastáva po narodení. Stále však nie je jasné, čo túto zmenu spôsobuje.

Boli však identifikované niektoré rizikové faktory , ktoré zvyšujú riziko vzniku tohto ochorenia:

• Vek: Tento stav najčastejšie postihuje ľudí vo veku 40 až 70 rokov. Priemerný vek pri diagnóze je okolo 58 rokov.
• Pohlavie: Toto ochorenie je častejšie u mužov ako u žien.
• Expozícia látky Agent Orange: Výskumníci sa domnievajú, že existuje súvislosť medzi touto chemikáliou a chronickou B-bunkovou leukémiou a lymfómom (vrátane vlasatobunkovej leukémie).

Aké komplikácie to môže spôsobiť?

Vlasatobunková leukémia spôsobuje významný pokles počtu bielych krviniek v tele, ktoré bojujú proti infekcii, čo zvyšuje riziko vzniku infekcií . Môžu to byť bakteriálne, vírusové alebo plesňové infekcie. Niekedy môžu byť tieto infekcie život ohrozujúce.

Existuje tiež malá pravdepodobnosť vzniku druhého typu rakoviny mnoho rokov po stanovení diagnózy a liečbe. Napríklad štúdie, ktoré sledovali ľudí, ktorí boli úspešne liečení na „vlasatobunkovú leukémiu“ počas 10 – 20 rokov, zaznamenali prípady, u ktorých sa u niektorých ľudí vyvinuli iné druhy rakoviny.

Ako sa toto ochorenie diagnostikuje?

Keď navštívite lekára, opýta sa vás na veci, ako napríklad kedy sa vaše príznaky začali a či máte časté infekcie. Opýta sa vás aj na vašu anamnézu. Potom vykoná fyzické vyšetrenie. Môže tiež skontrolovať vaše lymfatické uzliny, slezinu a pečeň, či vám nie sú opuchnuté.

Potom vás môžu odporučiť k hematológovi alebo onkológovi na ďalšie testy na potvrdenie diagnózy. Tieto testy môžu zahŕňať:

• Kompletný krvný obraz (CBC) a diferenciálny krvný obraz: Meria počet červených a bielych krviniek, ako aj krvných doštičiek. Diferenciálny krvný obraz meria počet rôznych typov bielych krviniek.
• Periférny krvný náter: Patológovia skúmajú vzorku krvi pod mikroskopom, aby hľadali abnormálne bunky s výbežkami podobnými „vlasom“.
• Aspirácia kostnej drene a biopsia kostnej drene: Tieto testy dokážu odhaliť abnormálne bunky v kostnej dreni.
• CT vyšetrenie (počítačová tomografia – „CT“): „CT“ vyšetrenie dokáže zhotoviť detailné snímky vnútra tela. Môže sa použiť na zobrazenie veľkosti sleziny, pečene a lymfatických uzlín alebo ako ultrazvuk brucha.
• Prietoková cytometria: Táto metóda kontroluje krv a kostnú dreň na prítomnosť abnormálnych buniek, ako sú napríklad vlasové bunky. Taktiež kontroluje veľkosť, tvar buniek a prítomnosť nádorových markerov. Nádorové markery môžu byť proteíny produkované rakovinovými bunkami.

Ako sa to lieči?

Ak máte infekciu, najprv ju budete musieť liečiť. Potom sa začnú ďalšie liečebné postupy na kontrolu príznakov „vlasatobunkovej leukémie“. Ako sme však už spomenuli, nie každý bude mať príznaky. U takýchto ľudí môže váš hematológ alebo onkológ navrhnúť metódu nazývanú aktívny dohľad . Ak sa objavia príznaky, môže vám predpísať lieky.

Aktívny dohľad

Vlasatobunková leukémia je veľmi pomaly sa rozvíjajúce ochorenie. Príznaky sa môžu prejaviť až po rokoch. Keďže liečba rakoviny môže spôsobiť vedľajšie účinky a komplikácie, ak ste asymptomatickí, váš lekár sa môže rozhodnúť odložiť začiatok liečby, kým sa príznaky neobjavia.

Počas aktívneho sledovania budete navštevovať svojho lekára každé tri až šesť mesiacov. Počas týchto návštev:

• Budú sa vás pýtať na váš celkový zdravotný stav, najmä ak sa cítite unavenejší ako zvyčajne.
• Vykoná sa fyzické vyšetrenie na kontrolu opuchu pečene a sleziny.
• Krvné testy sa predpisujú na kontrolu hladín krviniek a krvných doštičiek.

Môže byť trochu emocionálne náročné čakať na objavenie sa príznakov pred začatím liečby. Váš lekár však pochopí vaše pocity a vysvetlí vám, prečo sa odporúča aktívny dohľad.

Lieky

Primárnou liečbou ľudí s vlasatobunkovou leukémiou je chemoterapia . Najčastejšie používanými protirakovinovými liekmi sú kladribín (Leustatin®) alebo pentostatin (Nipent®).

Ak chemoterapia nezaberie alebo ak sa ochorenie vráti, existujú aj iné liečebné postupy:

• Imunoterapia: „Rituximab (Rituxan®)“ je liečba „monoklonálnymi protilátkami“ používaná pri „vlasatobunkovej leukémii“. Môže sa podať ako počiatočná liečba chemoterapiou alebo ak sa ochorenie vráti. Ďalšou imunoterapiou je „rekombinantný interferón alfa-2b (Intron A®)“.
• Cielená terapia: Pri relapsu vlasatobunkovej leukémie sa môžu použiť lieky nazývané Rituximab a Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (ide o typ konjugátu protilátka-liečivo).
• Splenektómia: Veľmi zriedkavo sa tento chirurgický zákrok môže odporučiť, ak lekárska liečba, ako je chemoterapia, nepomáha a slezina naďalej opucháva v dôsledku abnormálnych buniek v slezine.

Existujú nejaké vedľajšie účinky liečby?

Tak ako každá liečba rakoviny, môže mať vedľajšie účinky. Najmä chemoterapia na vlasatobunkovú leukémiu zvyšuje riziko život ohrozujúcich infekcií . Váš lekár vám vysvetlí, aké kroky môžete podniknúť na prevenciu infekcií a aké zmeny vo vašom tele môžu byť príznakmi infekcie.

Čo môžete očakávať počas života s touto chorobou?

V súčasnosti neexistuje liek na vlasatobunkovú leukémiu. Výskum však ukazuje, že liečba vrátane chemoterapie môže udržať ochorenie v remisii 10 rokov alebo dlhšie . Remisia znamená, že ste bez príznakov a na testoch sa nezistili žiadne známky ochorenia. Štúdia, ktorá analyzovala skúsenosti ľudí s vlasatobunkovou leukémiou, zistila, že po liečbe môžu žiť rovnako dlho ako ľudia bez tohto ochorenia.

Vlasatobunková leukémia sa však môže vrátiť niekoľko rokov po počiatočnej liečbe. Ak sa tak však stane, existujú liečebné postupy, ktoré môžu ochorenie vrátiť späť do remisie.

Mnoho ľudí potrebuje celoživotnú lekársku starostlivosť a podporu, pretože lekári musia sledovať recidívy. Aj keď máte ochorenie, ale nemáte žiadne príznaky, budete musieť absolvovať testy a následné vyšetrenia každé tri až šesť mesiacov po stanovení diagnózy.

Aká je miera zotavenia?

Podľa Spoločnosti pre leukémiu a lymfóm prežije 90 % ľudí liečených chemoterapeutickým liekom Kladribín päť rokov po liečbe. Vaša prognóza – čo sa stane po liečbe – však závisí od mnohých faktorov . Úlohu zohráva váš vek, celkový zdravotný stav, príznaky a to, ako vaše telo reaguje na liečbu. Ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa tejto otázky, opýtajte sa svojho lekára.

Ako by som sa mal starať o svoje zdravie?

Vlasatobunková leukémia zvyšuje riziko život ohrozujúcich infekcií. Môžete posilniť svoj imunitný systém a chrániť sa pred infekciami . Tu je niekoľko návrhov:

• Jedzte zdravú stravu: Veci ako ovocie, zelenina, chudé bielkoviny a celozrnné výrobky pomáhajú imunitnému systému fungovať.
• Cvičte denne: Byť každý deň aktívny je dobré pre mnohé aspekty vášho zdravia vrátane imunitného systému.
• Doprajte si dostatok spánku: Nedostatok spánku môže znížiť účinnosť vášho imunitného systému.
• Dajte sa včas zaočkovať: Očkovania trénujú vaše telo bojovať proti baktériám, ktoré spôsobujú choroby. Porozprávajte sa so svojím lekárom o tom, ktoré očkovania potrebujete a kedy ich máte dať.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Vlasatobunková leukémia a jej liečba môžu zvýšiť riziko vzniku závažných, niekedy život ohrozujúcich infekcií. Ak máte tieto príznaky, okamžite vyhľadajte lekára:

• Horúčka vyššia ako 38 stupňov Celzia (100,4 stupňov Fahrenheita) a neklesá.
• Bolesť v krku, ktorá trvá dlhšie ako niekoľko dní alebo sa zhoršuje.
• Bolesť brucha, ktorá neustupuje alebo sa zhoršuje.

Zhrnutie a záver (posolstvo na zapamätanie)

Možno sa cítite unavenejší ako zvyčajne bezdôvodne. Alebo možno premýšľate o infekcii dýchacích ciest, ktorá nezmizla napriek všetkým liekom, ktoré ste užívali. Teraz testy ukázali, že máte zriedkavé ochorenie na rakovinu krvi nazývané „vlasatobunková leukémia“, ktoré je úplne nevyliečiteľné.

Ale nebojte sa . Existujú liečebné postupy, ktoré dokážu udržať stav pod kontrolou roky bez príznakov. Dlhodobá „remisia“ znamená, že váš zdravotnícky tím bude sledovať vaše zdravie po zvyšok vášho života. A ak sa vlasatobunková leukémia vráti, výskumníci naďalej hľadajú spôsoby, ako dostať stav späť do „remisie“.

Existujú veci, ktoré môžete urobiť sami. Napríklad liečba rakoviny môže zvýšiť riziko infekcie. Spýtajte sa svojho lekára na očkovanie a ďalšie kroky, ktoré môžete podniknúť na zníženie rizika infekcie.Nie ste sami, sú tu lekári a zdravotnícki pracovníci, ktorí vám na tejto ceste pomôžu.

Vlasatobunková leukémia, leukémia, rakovina krvi, B bunky, kostná dreň, slezina, príznaky