Aj vy máte pocit, že vám znecitlivujú nohy? Môže to byť Lambertov-Eatonov myastenický syndróm (LEMS)!

Máte niekedy pocit, že máte slabé nohy, máte ťažkosti vstávať zo stoličky, cítite sa unavení pri stúpaní po schodoch? Alebo sa cítite unavení s príznakmi, ako sú ťažké viečka, sucho v ústach a dvojité videnie? Nemusí to byť len únava. Dnes si povieme o stave, o ktorom ste možno nepočuli, ale o ktorom sa oplatí vedieť, o Lambertovom-Eatonovom myastenickom syndróme alebo skrátene „LEMS“ („Lemon Skin Syndrome“).

Čo je Lambertov-Eatonov myastenický syndróm (LEMS)?

Jednoducho povedané, Lambert-Eatonov myastenický syndróm (LEMS) je autoimunitné ochorenie. Teraz vás možno zaujíma, čo je to autoimunitné ochorenie. Naše telo má imunitný systém. Ten nás chráni bojom proti choroboplodným zárodkom zvonku. Je to ako armáda v našej krajine. Ale niekedy tento imunitný systém zlyhá. Potom začne útočiť na naše vlastné zdravé bunky. To sa deje pri LEMS.

Pri tomto „(LEMS)“ náš imunitný systém napáda spojenie medzi motorickými nervami a svalmi . Presnejšie povedané, toto spojenie sa nazýva „neuromuskulárne spojenie“. Keď je toto spojenie poškodené, prenos správ z nervov do svalov je narušený. Vtedy dochádza k svalovej slabosti .

Táto slabosť zvyčajne začína v hornej časti stehien , ale môže sa postupne rozšíriť do rúk, dýchacích, prehĺtacích a rečových svalov.

Kto má väčšiu pravdepodobnosť vzniku tohto „(LEMS)“?

Existujú dve hlavné skupiny, ktoré tvoria „(LEMS)“.

1. Súvisí s rakovinou: Približne 60 % ľudí s LEMS má nejakú formu rakoviny. Najbežnejším typom je malobunkový karcinóm pľúc . Prekvapivo sa niekedy príznaky LEMS môžu objaviť mesiace alebo dokonca roky pred vznikom rakoviny. Väčšina týchto ľudí má viac ako 60 rokov, sú muži a užívali tabakové výrobky.

2. Žiadna rakovina: Zvyšných 40 % ľudí s LEMS nemá zistenú žiadnu rakovinu. Títo ľudia sú zvyčajne diagnostikovaní okolo 35 rokov a opäť okolo 60 rokov.

LEMS je veľmi zriedkavý stav u malých detí.

Je s tým spojený iba malobunkový karcinóm pľúc (LEMS)?

Nie. Malobunkový karcinóm pľúc je najbežnejším typom rakoviny, ale s LEMS môžu byť spojené aj iné typy rakoviny. Medzi príklady patrí rakovina prostaty, tymóm a lymfoproliferatívne poruchy. Keďže príznaky LEMS sa môžu objaviť skôr, ako sa objavia príznaky rakoviny, je dôležité mať správne testy na kontrolu rakoviny, ak vám lekár diagnostikuje LEMS.

Je LEMS spôsobený genetickými zmenami?

Vedci sa domnievajú, že autoimunitné ochorenia vo všeobecnosti môžu mať určitú genetickú súvislosť. Keďže LEMS je tiež autoimunitné ochorenie, je možné, že má aj genetický vplyv, ale to ešte nie je úplne objasnené.

Aký častý je „(LEMS)“?

LEMS je veľmi zriedkavé ochorenie . Odhaduje sa, že toto ochorenie postihuje približne 2,8 milióna ľudí na celom svete. V Spojených štátoch je hlásených približne 400 prípadov LEMS. Hoci neexistujú presné štatistiky o počte ľudí v našej krajine, je zrejmé, že ide o zriedkavé ochorenie.

Aké sú príznaky `(LEMS)`?

Pozrime sa na príznaky „(LEMS)“ jeden po druhom. Nie všetky tieto príznaky sa u každého vyskytujú súčasne, niektoré príznaky sa môžu objaviť skôr, niektoré neskôr.

• Svalová slabosť a únava: najmä v hornej časti nôh.
• Ťažkosti s chôdzou: Ťažkosti s chôdzou po schodoch alebo vstávaním zo stoličky.
• Bolesť alebo stuhnutosť svalov.
• Pocit znecitlivenia v končatinách.
• Ovisnuté viečka (ptóza): Môže to vyzerať ako ospalosť.
• Videnie dvoch vecí naraz (diplopia).
• Sucho v ústach a očiach (xerostómia): znížené slinenie, znížená tvorba sĺz v očiach.
• Zápcha.
• Znížené potenie.
• Chudnutie.
• Ťažkosti s močením.
• Erektilná dysfunkcia u mužov.
• Ťažkosti s rozprávaním (dyzartria) a ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia): Tieto príznaky sa zvyčajne objavia neskôr v priebehu ochorenia.
• Ťažkosti s dýchaním (dyspnoe) a dýchacie ťažkosti: Toto je tiež zriedkavý, závažný príznak, ktorý sa môže vyskytnúť v neskorších štádiách ochorenia.

Dôležité: Ak máte jeden alebo viacero z týchto príznakov, nepredpokladajte, že ide o LEMS. Ak však tieto príznaky pretrvávajú, je rozumné vyhľadať lekársku pomoc.

Ako sa LEMS zvyčajne prejavuje a postupuje?

LEMS zvyčajne najprv postihuje svaly stehien . Potom môže postihnúť svaly ramien, svaly rúk a nôh, svaly, ktoré pomáhajú pri reči a prehĺtaní, a svaly očí.

Na začiatku ochorenia môžete mať ťažkosti so vstávaním zo stoličky, stúpaním po schodoch alebo kopcoch alebo vykonávaním namáhavej práce, ktorá vyžaduje používanie nôh.

Príznaky sa zvyčajne vyvíjajú pomaly, počas niekoľkých týždňov až mesiacov . Ak však máte LEMS s rakovinou, príznaky sa môžu vyvíjať rýchlejšie.

Čo spôsobuje LEMS?

Ako sme už spomínali, LEMS je autoimunitné ochorenie . To znamená, že vlastné obranné mechanizmy vášho tela (protilátky) napádajú vaše vlastné zdravé tkanivá. Pri LEMS tieto protilátky napádajú miesto, kde sa stretávajú nervové bunky a svalové vlákna, neuromuskulárne spojenie. Konkrétne napádajú vápnikové kanály, ktoré sa tam nachádzajú. Tieto vápnikové kanály sú nevyhnutné pre prenos nervových signálov.

Predstavte si to ako rad domino kociek. Tento útok spustí reťaz udalostí:

1. Protilátky sa viažu na vápnikové kanály na koncoch nervových buniek a blokujú ich.

2. Keď sú vápnikové kanály znížené, množstvo uvoľňovaného acetylcholínu, neurotransmiteru, sa znižuje. Tento acetylcholín je chemická látka nevyhnutná pre funkciu svalov.

3. Keď sa neuvoľňuje dostatok acetylcholínu, „správy“ do svalových vlákien sa neprenášajú správne. Vaše svaly potom nemôžu plne fungovať.

4. V dôsledku toho svaly nefungujú normálne, čo vedie k slabosti.

Tu je postup, ako sa u ľudí s malobunkovým karcinómom pľúc vyvíja LEMS: Keď máte v tele rakovinu, protilátky dostanú signál na „začiatok boja“. Ale namiesto útoku na rakovinové bunky (konkrétne vápnikové kanály na povrchu rakovinových buniek) tieto protilátky omylom napádajú vápnikové kanály na koncoch nervových buniek. Potom sa opakuje rovnaký reťazec udalostí.

Vedci sa domnievajú, že príčinou LEMS u ľudí bez rakoviny pľúc je jednoducho porucha imunitného systému. Zatiaľ však nie je jasné, prečo sa to deje.

Ako identifikovať „(LEMS)“?

Prvým krokom pri diagnostikovaní LEMS je dôkladné lekárske vyšetrenie. Často sa to týka neurológa alebo lekára špecializujúceho sa na ochorenia nervov a svalov. Súčasťou tohto procesu sú otázky o vašich príznakoch, anamnéze a všetkých liekoch, ktoré užívate. Vykoná sa podrobné neurologické vyšetrenie, aby sa zistili vzorce slabosti a príznaky zodpovedajúce LEMS.

Ďalším krokom je testovanie. Testy pre `(LEMS)` zahŕňajú:

• Krvný test: Týmto sa môže zistiť, či máte v krvi protilátky proti kalciovým kanálom. Tieto protilátky má v krvi približne 85 % ľudí s LEMS.
• Elektromyografia (EMG): Tento test skúma, ako dobre vaše svaly a nervy spolupracujú. Pri LEMS má EMG test veľmi špecifické zistenia, takže môže pomôcť potvrdiť diagnózu.
• Röntgen pľúc (röntgen) alebo CT vyšetrenie (CT vyšetrenie) alebo MRI vyšetrenie (MRI) hrudníka: Keďže sa u ľudí s malobunkovým karcinómom pľúc môže vyvinúť ochorenie nazývané „(LEMS)“, tieto testy hľadajú príznaky rakoviny pľúc.

Príznaky LEMS sa môžu objaviť mesiace až šesť rokov pred vznikom rakoviny. Preto po diagnostikovaní LEMS by ste mali absolvovať skríning rakoviny každé tri až šesť mesiacov počas najmenej dvoch rokov. Váš lekár vám odporučí skríningový plán, ktorý je pre vás vhodný.

Ako sa lieči LEMS?

Existuje niekoľko spôsobov liečby LEMS.

• Liečba základnej rakoviny: Ak je LEMS súvisiaci s rakovinou, ako je napríklad malobunkový karcinóm pľúc, liečba tejto rakoviny môže tiež zmierniť príznaky LEMS. Liečba rakoviny môže zahŕňať chemoterapiu, rádioterapiu a/alebo chirurgický zákrok. Závisí to od typu rakoviny a odporúčaní vášho lekára.
• Špecifická liečba (LEMS): Patria sem lieky, ktoré zmierňujú príznaky, a lieky, ktoré kontrolujú imunitný systém.

Liečba symptómov

• Amifampridín (Firdapse®), guanidín: Tieto lieky zvyšujú svalovú silu. Zvyšujú uvoľňovanie neurotransmiteru acetylcholínu v neuromuskulárnom spojení, čím zlepšujú signály do svalov.
• Pyridostigmín (Pyridostigmín - Mestinon®): Pyridostigmín účinkuje tak, že zabraňuje rozpadu acetylcholínu v neuromuskulárnom spojení. To tiež zvyšuje signalizáciu acetylcholínu a zlepšuje svalovú silu. Pyridostigmín sa niekedy podáva v kombinácii s amifampridínom na zlepšenie funkcie svalov a liečbu príznakov LEMS, ako sú sucho v ústach, suché oči, zápcha, sexuálna dysfunkcia a znížené potenie. Použitie pyridostigmínu pri LEMS je však mimo schválených indikácií, čo znamená, že Úrad pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) v USA tento liek na tento stav neschválil.

Imunomodulujúca liečba

• Imunosupresíva:Tieto lieky pomáhajú zastaviť alebo kontrolovať „obrannú“ funkciu vášho imunitného systému. Váš lekár vám môže predpísať tieto lieky, ak iné lieky nekontrolujú vaše príznaky. Napríklad liek nazývaný prednizón sa môže podávať s azatioprinom alebo cyklosporínom alebo bez nich.
• Výmena plazmy: Pri tomto postupe prístroj oddelí tekutú časť vašej krvi (plazmu) od krvných buniek. V tejto plazme sa nachádzajú vaše protilátky. Po oddelení sa krv vráti späť do vášho tela. Váš lekár môže zvážiť túto liečbu, ak máte závažné príznaky a potrebujete urgentnú liečbu.
• Imunoglobulíny: U niektorých ľudí môže liečba vysokými dávkami imunoglobulínov pomôcť zabrániť zhoršeniu ochorenia.

Dá sa LEMS zabrániť?

Presná príčina LEMS ešte nie je úplne objasnená, takže nie je známe, či existuje spôsob, ako tomuto ochoreniu predchádzať.

Keďže sa však LEMS môže vyvinúť u ľudí s rakovinou pľúc, môžete pomôcť predchádzať rakovine pľúc tým, že:

• Nefajčite. Ak používate tabakové výrobky, požiadajte svojho lekára o pomoc s odvykaním.
• Vyhýbajte sa pasívnemu fajčeniu.
• Skontrolujte si domácnosť, či neobsahuje radón. Dlhodobé vystavenie sa radónu môže zvýšiť riziko rakoviny pľúc.

Môžete tiež podniknúť kroky na udržanie zdravého životného štýlu:

• Jedzte viac ovocia a zeleniny. Dodržujte stredomorskú diétu alebo DASH diétu.
• Udržujte si zdravú hmotnosť.
• Cvičte podľa odporúčania lekára.
• Doprajte si dostatok spánku – zvyčajne sedem až deväť hodín.
• Znížte stres. Stres môže príznaky zhoršiť.
• Vyhýbajte sa kúpaniu v horúcej vode. Teplo môže zhoršiť príznaky LEMS.
• Pravidelne navštevujte svojho lekára a okamžite ho informujte, ak sa váš zdravotný stav zmení alebo ak sa u vás objavia nové príznaky.

Dá sa LEMS úplne vyliečiť?

Bohužiaľ, na LEMS neexistuje liek . Liečba základnej rakoviny spojenej s LEMS preukázateľne zlepšuje príznaky LEMS. Imunosupresívne lieky môžu pomôcť kontrolovať autoimunitný záchvat a existujú aj liečby, ktoré môžu pomôcť zmierniť príznaky zvýšením množstva acetylcholínu v nervových zakončeniach a zlepšením svalovej sily.

Ak máte LEMS bez rakoviny, môžete očakávať normálnu dĺžku života. Ak máte LEMS a rakovinu, vaše príznaky sa môžu časom zlepšiť (hoci nie úplne), ak sa rakovina zistí a lieči včas.

Vaša kvalita života do značnej miery závisí od závažnosti vašich príznakov.

Kedy by som mal kontaktovať svojho lekára, ak mám „(LEMS)“?

Ak sa váš zdravotný stav zmení alebo ak sa vaše príznaky zhoršia, kedykoľvek kontaktujte svojho lekára. Nebojte sa, neprepadajte panike. Lekári sú tu, aby vám pomohli.

Aký je rozdiel medzi „(LEMS)“ a „(Myasthenia gravis - MG)“?

Lambertov-Eatonov myastenický syndróm (LEMS) a myasténia gravis (MG) majú niektoré podobné príznaky. Obe spôsobujú svalovú slabosť a únavu.

Myasténia gravis (MG) však zvyčajne najprv postihuje svaly okolo očí a svaly používané na prehĺtanie. Neskôr môže postihnúť všeobecnejšie svaly vrátane dýchacích svalov a svalov končatín.

LEMS zvyčajne začína slabosťou v hornej časti stehien a potom sa presúva do rúk. LEMS môže tiež spôsobiť slabosť očných svalov, ale zvyčajne je miernejší ako myasthenia gravis (MG).

Pri myasténii gravis (MG) môže byť závažná slabosť dýchacích svalov (svalov, ktoré vám pomáhajú dýchať) smrteľná. Pri LEMS je to zriedkavé.

Ľudia s myasténiou gravis (MG) zvyčajne nevykazujú veľa príznakov dysfunkcie autonómneho nervového systému (napr. suché oči, sucho v ústach, zápcha, znížené potenie, sexuálna dysfunkcia). Naproti tomu ľudia s LEMS majú tieto ťažkosti často a tieto príznaky môžu niekedy pomôcť rozlíšiť tieto dve ochorenia.

Na záver, veci, ktoré si treba zapamätať (Správa na zapamätanie)

Teraz už pravdepodobne chápete, že Lambert-Eatonov myastenický syndróm (LEMS) je ochorenie spôsobené hyperaktívnym imunitným systémom. Vaše nervové bunky neposielajú dostatok signálov do svalových vlákien na „stiahnutie“. Výsledkom je svalová slabosť a ďalšie príznaky.

Pamätajte, že približne 60 % ľudí s LEMS má malobunkový karcinóm pľúc. Ak máte LEMS, ale nemáte rakovinu, uistite sa, že vy a váš lekár absolvujete skríning rakoviny každé niekoľko mesiacov počas najmenej dvoch rokov po stanovení diagnózy.

Existujú liečebné postupy. Patria sem liečba rakoviny, ak je prítomná, ako aj užívanie liekov, ktoré zlepšujú komunikáciu medzi nervovými bunkami a svalovými vláknami. Zlepšenie komunikácie môže zlepšiť svalovú silu a zmierniť ďalšie príznaky.

Dúfam, že vám tieto informácie budú užitočné.Vždy pamätajte, že ak máte akékoľvek zdravotné problémy, je najlepšie sa o nich porozprávať so skúseným lekárom.

Lambertov -Eatonov myastenický syndróm, LEMS, autoimunitné ochorenia, svalová slabosť, malobunkový karcinóm pľúc, neuromuskulárne prepojenie, acetylcholín