Poďme sa dozvedieť viac o tomto nebezpečnom stave, ktorý sa náhle objaví počas operácie: malígna hypertermia!

Ak vy alebo niekto, koho poznáte, musíte podstúpiť operáciu, pravdepodobne ste už počuli slovo anestézia. Znamená to, že sme počas operácie uspávaní. Ale premýšľali ste niekedy nad tým, že niektorí ľudia môžu mať veľmi nebezpečnú, až život ohrozujúcu reakciu na tieto anestetiká? Ide o jeden taký zriedkavý, ale veľmi závažný stav nazývaný malígna hypertermia. Názov môže znieť trochu strašidelne, ale ak ste o ňom správne informovaní, dá sa mnohým problémom vyhnúť. Poďme si o tom dnes pohovoriť podrobnejšie.

Čo je malígna hypertermia?

Jednoducho povedané, „malígna hypertermia“ je genetické ochorenie . To znamená, že je spôsobená mutáciou v našich génoch. Keď sa osobe s týmto ochorením podávajú určité anestetické lieky, jej telo reaguje veľmi zle. Ide o núdzový stav, ktorý môže byť dokonca život ohrozujúci.

Najlepšie na tom je, že hoci sa to zvyčajne dedí z generácie na generáciu, existujú na to spôsoby liečby . A ak o tomto riziku viete včas, môžete sa pred ním chrániť.

Vieme, že keď nám podajú celkovú anestéziu, počas operácie nič necítime. Existujú rôzne druhy liekov, ktoré túto anestéziu poskytujú. Avšak len veľmi málo z týchto liekov spôsobuje stav nazývaný „malígna hypertermia“. Väčšina anestetík ju nespôsobuje.

Ďalšou dôležitou vecou je, že niekedy si človek nemusí byť vedomý genetickej mutácie, ktorá môže spôsobiť malígnu hypertermiu, pretože nemusí vykazovať žiadne príznaky, kým nie je vystavený uvedeným konkrétnym liekom.

Kto má väčšiu pravdepodobnosť, že sa to vyvinie?

Pozrime sa, kto má vyššie riziko vzniku tohto stavu „malígnej hypertermie“.

V podstate, ak niekto vo vašej rodine prekonal v minulosti „malígnu hypertermiu“ , môžu byť ohrození aj ostatní členovia tejto rodiny. Najmä ak mal tento stav príbuzný prvého stupňa (t. j. matka, otec, súrodenci, deti), považujete sa za „náchylného“.

Preto, ak niekedy musíte podstúpiť operáciu, je veľmi dôležité informovať anestéziológa, ak sa niečo podobné stalo niekomu z vašej rodiny.

Predstavte si, že vaša rodina nikdy nemala takúto reakciu na „malígnu hypertermiu“. Zvýšené riziko však môžu mať aj ľudia s určitými svalovými ochoreniami. Medzi tieto ochorenia patria:

• „Centrálne jadrové ochorenie“
• „Multiminicore choroba“
• Kingov-Denboroughov syndróm
• „Porucha STAC3“

Aj keď sa to môže zdať trochu komplikované, je dobré, aby si to ľudia s týmito problémami uvedomovali.

Aký častý je tento stav?

Aká častá je táto „malígna hypertermia“? Hoci štatistiky sú trochu zmiešané, všeobecne sa odhaduje, že tento stav sa môže vyskytnúť približne u jednej zo 100 000 operácií u dospelých. U detí je toto číslo približne jedna z 30 000 operácií. Za zmienku tiež stojí, že polovica identifikovaných pacientov má menej ako 19 rokov.

Vedci si však myslia, že ľudia, ktorí sú predisponovaní k tomuto stavu „malígnej hypertermie“, sa s väčšou pravdepodobnosťou ocitnú v spoločnosti. Keďže mnohí ľudia nie sú počas života vystavení špecifickým liekom, ktoré ju spôsobujú, nemusia si ani uvedomovať, že sú ohrození.

Aké sú príznaky tohto ochorenia?

Príznaky „malígnej hypertermie“ sa môžu u jednotlivých osôb mierne líšiť. Môžu sa objaviť počas operácie alebo počas zotavovania sa z operácie. Napríklad, ak ste v anestézii a tieto príznaky sa objavia počas operácie, nebudete ich cítiť. Váš anestéziológ alebo anesteziologická sestra sú však v tomto smere veľmi ostražití . Veľmi starostlivo sledujú každého, kto je v anestézii. Hneď ako si tieto príznaky všimnú, okamžite začnú s liečbou „malígnej hypertermie“.

Včasné príznaky

Toto sú prvé príznaky, ktoré si môžete všimnúť:

• Nevysvetliteľné zvýšenie srdcovej frekvencie (tachykardia). Srdcová frekvencia sa náhle zvýši.
• Náhle zvýšenie množstva oxidu uhličitého vydychovaného z tela . Toto sa dá liečiť aj pomocou zdravotníckych pomôcok.
• Zvýšená frekvencia dýchania (tachypnoe). Začnete rýchlo dýchať, akoby ste lapali po dychu.
• Svalová stuhnutosť, stuhnutosť („svalová rigidita“). Svaly v tele stuhnú, akoby ich drvil kameň.
• Náhle zvýšenie telesnej teploty . Telo sa začne zahrievať.

Príznaky, ktoré sa objavia neskôr

Ako sa situácia zhoršuje, môžete pozorovať aj príznaky, ako napríklad:

• Zvýšenie telesnej teploty nad normálnu horúčku .
• Tmavý moč . Môže dokonca zhnednúť.
• Krvné testy ukazujú rozpad svalov .
• Nepravidelnosti srdcového rytmu (arytmia). Srdce bije abnormálne.
• Krvácanie .
• Stavy ako záchvaty .

Prečo dochádza k malígnej hypertermii?

Teraz sa pozrime, prečo dochádza k tomuto stavu nazývanému „malígna hypertermia“.

Ľudia s týmto ochorením majú abnormálny proteín vo svalových bunkách. Je to spôsobené zmenou v ich génoch, ktorá sa nazýva genetická mutácia .

Jednoducho povedané, naša DNA je ako „návod na použitie“, ktorý obsahuje informácie, ktoré bunky v našom tele potrebujú na vykonávanie svojich funkcií. Ak niekde v tejto DNA chýba nejaká informácia alebo ak je niečo poškodené, vtedy sa vyskytujú genetické ochorenia, ako sú tieto.

Táto genetická mutácia nespôsobuje v bežnom živote žiadne príznaky. Ak je však osoba s touto mutáciou vystavená špecifickým anestetikám uvedeným vyššie – alebo, veľmi zriedkavo, ak je vystavená vysokým teplotám alebo ak sa venuje namáhavému cvičeniu – jej svalové bunky začnú abnormálne uvoľňovať vápnik.

V dôsledku toho sa svaly naďalej sťahujú a stávajú sa napätými alebo stuhnutými, metabolizmus tela a telesná teplota sa abnormálne zvyšujú. Nakoniec svalové bunky odumierajú a v krvi sa hromadí veľké množstvo draslíka. To môže viesť k ďalším príznakom a komplikáciám.

Tento stav môžu spôsobiť anestetiká.

Osoba, ktorá má genetické predispozície k stavu „malígna hypertermia“, môže pociťovať túto reakciu, ak jej budú podané nasledujúce anestetiká:

Inhalačné lieky:

• Halotán
• Desflurán
• Sevoflurán
• Izoflurán

Intravenózne lieky:

• Sukcinylcholín – je to rýchlo pôsobiaci svalový relaxans.

Ako to spoznáte?

Ak podstúpite operáciu s použitím nebezpečného anestetika bez toho, aby ste vedeli, že máte predispozíciu k „malígnej hypertermii“, ani vy, ani anestéziológ sa o nej dozviete, kým sa reakcia neobjaví.

Keď však vy alebo niekto iný dostane anestéziu, anestéziológ alebo zdravotná sestra bude počas operácie a po nej veľmi pozorne sledovať vaše vitálne funkcie a zdravotný stav . Ak máte „malígnu hypertermiu“, rozpoznajú ju podľa abnormálnych vitálnych funkcií a reakcií spomenutých vyššie. To znamená:

• Zvýšená srdcová frekvencia bez dôvodu.
• Rýchly nárast telesnej teploty.
• Náhle zvýšenie množstva oxidu uhličitého vydychovaného z tela.
• Svalové napätie.

Anestéziológovia sú vyškolení na včasné rozpoznanie týchto zmien . Vtedy môžu rýchlo reagovať na túto núdzovú situáciu. Čím rýchlejšia je diagnóza, tým lepšie možno liečiť a kontrolovať stav.

Ako vopred viete, či vám hrozí toto riziko?

Ak si vy alebo váš lekár myslíte, že by ste mohli byť ohrození malígnou hypertermiou, či už kvôli rodinnej anamnéze alebo z iných dôvodov, existujú špeciálne testy, ktoré to potvrdzujú:

• Test na kontraktúru s kofeín-halotán (CHCT) : Pri tomto teste sa odoberie malý kúsok svalu (svalová biopsia) a vzorka tkaniva sa vystaví roztokom halotánu a kofeínu, aby sa zistilo, či reaguje na anestetický plyn.
• Genetické testovanie : Tieto testy dokážu identifikovať mutácie v génoch DNA nazývaných RYR1, STAC3 a CACNA1S. Bolo identifikovaných viac ako 45 mutácií, ktoré môžu spôsobiť malígnu hypertermiu.

Tieto testy na zistenie predispozície k „malígnej hypertermii“ sú však pomerne drahé a možno ich vykonať iba v niekoľkých špecializovaných laboratóriách. Napríklad test „CHCT“ je dostupný iba na štyroch miestach v Spojených štátoch. Preto, ak potrebujete podstúpiť urgentný chirurgický zákrok a váš blízky príbuzný už predtým prekonal „malígnu hypertermiu“, anestéziológovia zvyčajne používajú bezpečnejšie anestetiká namiesto týchto rizikových liekov.

Aké sú na to liečebné postupy?

Hlavnou liečbou malígnej hypertermie je liek dantrolén (obchodný názov Dantrium®).

Hneď ako anestéziológovia majú podozrenie na stav nazývaný „malígna hypertermia“, podajú tento liek „dantrolén“. Zároveň prestanú podávať anestetikum, ktoré spôsobilo reakciu, a chirurg čo najrýchlejšie dokončí operáciu.

Okrem toho anesteziologický a chirurgický tím lieči aj ďalšie príznaky a komplikácie spôsobené „malígnou hypertermiou“. Medzi tieto liečebné postupy patria:

• Hypertermia sa lieči ochladzovacími metódami , ako je podávanie studených intravenóznych tekutín a aplikácia ľadových obkladov.
• Kyslík sa podáva buď cez masku na tvár, alebo cez hadičku umiestnenú v priedušnici.
• Ak sa vyskytne nepravidelný srdcový tep (arytmia), podávajú sa naň lieky .

Keď sa váš stav stabilizuje, budete minimálne jeden deň na pozorovaní na jednotke intenzívnej starostlivosti (JIS) . Lekársky tím vykoná ďalšie vyšetrenia (napr. krvné testy) a v prípade potreby poskytne ďalšiu liečbu.

Dá sa tomu zabrániť?

Malígnej hypertermii je o niečo ťažšie predchádzať, pokiaľ neviete, že máte genetickú mutáciu, ktorá ju spôsobuje , alebo niekto vo vašej rodine nemá toto ochorenie a povedali ste o tom svojmu anestéziológovi. V takom prípade anestéziológ tieto rizikové lieky vo vašom anestéziologickom pláne nepoužije.

Smutné však je, že ľudia väčšinou zistia, že sú ohrození malígnou hypertermiou, až potom, čo sa im stane.

Čo sa stane po tomto stave? Dá sa vyliečiť?

Ak sa príznaky „malígnej hypertermie“ rozpoznajú včas a správne sa liečia, je možné úplné uzdravenie . V tomto prípade je veľmi dôležitý rýchly zásah anesteziologického a chirurgického tímu.

Musíme si však tiež uvedomiť, že niekedy, aj pri rýchlej liečbe, môže dôjsť k zlyhaniu viacerých orgánov a dokonca k smrti.

Aké ďalšie komplikácie sa môžu vyskytnúť v dôsledku malígnej hypertermie?

Malígna hypertermia môže spôsobiť vážne komplikácie, ako napríklad:

• Poškodenie svalov
• Zlyhanie obličiek
• Zlyhanie pečene
• Krvácanie
• Zástava srdca
• Záchvaty
• Kóma
• Smrť

Je to smrteľné?

Ak sa „malígna hypertermia“ nelieči, je potenciálne smrteľný stav . Aj pri správnej liečbe sa hlásená úmrtnosť pohybuje medzi 3 % a 5 %. Preto to netreba brať na ľahkú váhu.

Kedy by som mal s týmto navštíviť lekára?

Ak sa pripravujete na operáciu, je veľmi dôležité informovať lekárov, či mal niekto vo vašej rodine v minulosti problémy s anestéziou .

Taktiež, ak vám bola nedávno diagnostikovaná genetická mutácia, ktorá spôsobuje malígnu hypertermiu u pokrvného príbuzného (biologického príbuzného), alebo ak sa dozviete, že sa u tejto osoby vyvinul stav nazývaný malígna hypertermia, je veľmi dôležité informovať svojho lekára a zaznamenať si to do zdravotnej dokumentácie.

Najdôležitejšie veci, ktoré si v tomto článku treba zapamätať

Malígna hypertermia je závažná, potenciálne život ohrozujúca reakcia na určité anestetiká.

Dobrou správou je, že sa dá liečiť a ak viete, že ste ohrození, dá sa tomu predísť.

Ak je to možné, poznajte všetky podrobnosti o anamnéze vašich pokrvných príbuzných. Podeľte sa o tieto informácie so svojím lekárom. Keďže „malígna hypertermia“ je spôsobená genetickou mutáciou, ktorá sa prenáša z generácie na generáciu, ak ju má niekto vo vašej rodine, máte tiež vyššie riziko.

Ak máte akékoľvek otázky alebo obavy týkajúce sa operácie a anestézie, ktorú dostanete, neváhajte sa opýtať svojho lekára. Sú tu, aby vám pomohli. Vaša informovanosť a otvorená komunikácia s vaším lekárskym tímom sú pre vás najlepšou ochranou.

malígna hypertermia, anestézia, chirurgický zákrok, genetické ochorenia, rodinná anamnéza, komplikácie anestézie, vysoká telesná teplota