Čo je Moyamoya choroba? Poďme sa o tomto zriedkavom stave porozprávať jednoduchými slovami.

Premýšľali ste niekedy nad tým, aký úžasný a zložitý je náš mozog? Tento drobný orgán riadi každú našu myšlienku, každý pohyb a každú spomienku. Mozog teda potrebuje nepretržitý a neprerušovaný tok krvi, ktorý poskytuje kyslík a živiny. Predstavte si však, čo sa stane, ak sa hlavné tepny, ktoré privádzajú krv do mozgu, upchajú? Dnes si povieme o jednom takomto zriedkavom, ale veľmi dôležitom ochorení, o ktorom by sme si mali byť vedomí. Je to Moyamoya choroba.

Jednoducho povedané, čo je Moyamoya?

Mŕtvica je ochorenie, ktoré postihuje krvné cievy v našom mozgu. Z lekárskeho hľadiska ide o cerebrovaskulárne ochorenie. V krku máme dve hlavné krvné cievy, ktoré privádzajú krv do mozgu, nazývané karotické tepny. Pri mŕtvici sa jedna alebo niekedy obe tieto hlavné tepny postupne zužujú a upchávajú. Môže postihnúť aj ďalšiu dôležitú tepnu v mozgu, mozgové tepny. Sú to hlavné krvné cievy, ktoré zásobujú krvou predné časti nášho mozgu.

Predstavte si, že hlavné vodovodné potrubie, ktoré privádza vodu do vášho domu, je upchaté. Čo sa potom stane? Nie je voda. Preto sa mozog snaží získať vodu z malých potrubí vo vnútri domu. Náš mozog je rovnaký. Keď je hlavná cieva upchatá, mozog vytvára veľa nových malých, tenkých ciev, aby vyrovnal jej nedostatok. Sú ako vedľajšie cesty. Problém je však v tom, že tieto nové cievy sú veľmi slabé a tenké. Preto nemôžu byť zásobované krvou tak dobre ako hlavná žila. Tieto slabé žily môžu niekedy prasknúť. V takýchto prípadoch môže Moyamoya choroba spôsobiť aj krvácanie do mozgu (krvácanie do mozgu). Môžu sa vyskytnúť aj vážne stavy, ako je mozgová príhoda, pretože mozog nedostáva dostatok krvi.

Prečo sa to volá „Moyamoya“?

„Moyamoya“ je japonské slovo. Znamená „ako obláčik dymu“. Keď japonskí lekári, ktorí túto chorobu objavili ako prví, vykonali angiogram krvných ciev v mozgu, videli, že sieť novovytvorených malých krvných ciev bola zamotaná ako obláčik dymu. Preto bola táto choroba pomenovaná „Moyamoya“.

Aké sú príznaky moyamoyovej choroby?

Hlavné príznaky tohto ochorenia sú spôsobené zníženým prekrvením mozgu. Niekedy sa ochorenie prvýkrát rozpozná po mozgovej príhode alebo niekoľkých prechodných ischemických atakoch (TIA). Tieto malé mozgové príhody sa niekedy nazývajú „mini-mŕtvice“. To znamená, že príznaky mozgovej príhody sa na určitý čas objavujú a miznú.

Pozrime sa na niektoré bežné príznaky, ktoré možno pri tejto chorobe pozorovať.

Čo spôsobuje Moyamoyovu chorobu?

Úprimne povedané, presná príčina tohto ochorenia ešte nebola objavená.Výskumníci sa však domnievajú, že s tým existuje genetická súvislosť. To znamená, že sa môže prenášať z generácie na generáciu. Keďže toto ochorenie je obzvlášť bežné medzi Japoncami, zistilo sa, že existuje určitá súvislosť v ich génoch. Teraz sa zistilo, že k tomu môžu prispievať zmeny v géne s názvom „RNF213“.

Niekedy sa tento Moyamoyov fenomén môže vyskytnúť aj pri iných zdravotných problémoch. Vtedy ho nazývame Moyamoyov syndróm. Napríklad:

• Downov syndróm
• Gravesova choroba
• Neurofibromatóza typu 1
• kosáčikovitá anémia
• Ateroskleróza

Osoba s chorobami, ako sú napríklad Moyamoya, je vystavená riziku vzniku ochorenia nazývaného Moyamoya.

Kto je najpravdepodobnejší, že dostane túto chorobu?

Moyamoya je veľmi zriedkavé ochorenie . V krajinách ako Srí Lanka sa zriedkavo hlási. Je však dôležité si byť o tomto ochorení vedomý.

• Toto ochorenie sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie postihuje deti vo veku 5 až 10 rokov a dospelých vo veku 30 až 50 rokov .
• Hoci presná príčina nie je známa, ženy majú približne dvakrát vyššiu pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia ako muži.
• Toto ochorenie sa bežne vyskytuje u ľudí v Japonsku a ďalších východoázijských krajinách.

Ako presne diagnostikujete túto chorobu?

Ak máte príznaky, o ktorých sme hovorili skôr, váš lekár vás najprv vyšetrí a opýta sa vás na vaše príznaky. Potom, ak existuje podozrenie na moyamoyu, odporučí vám špeciálne testy na jej potvrdenie.

Existuje liečba na moyamoyovu chorobu?

Áno, existujú liečebné postupy na zvládnutie tohto ochorenia. Liečba má dva hlavné ciele. Jedným je kontrola príznakov. Druhým je zlepšenie prietoku krvi do mozgu a zníženie rizika závažných ochorení, ako je mozgová príhoda.

1. Liečba liekmi

Lekár môže predpísať rôzne lieky v závislosti od stavu pacienta.

• Aspirín: Tento liek pomáha predchádzať tvorbe krvných zrazenín a uľahčuje prietok krvi cez tieto malé cievy.
• Lieky proti záchvatom: Ak ochorenie spôsobuje epileptické záchvaty, tieto lieky sa podávajú na ich kontrolu.
• Antikoagulanciá: Hoci pomáhajú predchádzať tvorbe krvných zrazenín, lekári ich odporúčajú len vo veľmi špeciálnych prípadoch kvôli riziku krvácania.
• Blokátory kalciových kanálov: Tieto môžu pomôcť zmierniť príznaky, ako sú bolesti hlavy. Môžu však tiež znižovať krvný tlak, čo môže zvýšiť riziko mozgovej príhody, preto by sa mali používať s opatrnosťou.

2. Chirurgická liečba (bypassová operácia)

Ak sa ochorenie nedá kontrolovať liekmi a ak sa postupne zhoršuje, lekár môže odporučiť operáciu. Toto sa nazýva bypassová operácia.

Jednoducho povedané, ide o vytvorenie novej cesty pre prietok krvi do mozgu, ktorá obchádza zablokovanú cievu. Ide o odobratie zdravej tepny, ktorá zvyčajne zásobuje pokožku hlavy krvou, a jej prepojenie s cievou v mozgu. Je to ako postaviť nový estakádu, ktorá obchádza rušnú cestu. Táto operácia môže zvýšiť množstvo krvi, ktoré sa dostane do mozgu, čím sa výrazne znižuje riziko mozgovej príhody.

Váš lekár vám podrobne vysvetlí, ktorý chirurgický zákrok je pre vás najlepší a aké sú jeho výhody a nevýhody.

Kedy vyhľadať neodkladnú lekársku pomoc? Príznaky mozgovej príhody (RÝCHLE)

Pre človeka s Moyamoyovou chorobou je mimoriadne dôležité poznať príznaky mozgovej príhody . Čím skôr sa začne liečiť, tým menšiemu poškodeniu mozgu sa dá predísť. Skratka FAST sa používa na to, aby vám pomohla zapamätať si príznaky mozgovej príhody.

Okrem týchto príznakov môžu byť príznakmi mozgovej príhody aj príznaky ako náhla zmätenosť, znecitlivenie na jednej strane tela, problémy so zrakom, ťažkosti s chôdzou alebo silná, neznesiteľná bolesť hlavy .