Mali ste niekedy náhlu, silnú bolesť hlavy alebo pocit necitlivosti na jednej strane tela? Niekedy za tým môžu byť dôvody, ktoré si ani neviete predstaviť. Dnes si povieme o zriedkavom, ale veľmi dôležitom zdravotnom stave. Volá sa Moyamoya choroba . Názov znie trochu zvláštne, však? Pozrime sa, čo to je.
Čo je Moyamoyova choroba?
Jednoducho povedané, Moyamoya choroba je stav, ktorý postihuje krvné cievy v mozgu. Presnejšie povedané, ide o cerebrovaskulárne ochorenie . Hlavnými krvnými cievami, ktoré zásobujú mozog krvou, sú krčné tepny , ktoré vedú od bočných strán krku do mozgu. Pri tomto ochorení sa jedna alebo obe tieto tepny postupne zužujú alebo úplne upchávajú. Môže tiež postihnúť mozgové tepny , ktoré zásobujú krvou prednú a strednú časť mozgu.
Zamyslite sa nad tým, približne dve tretiny prednej časti nášho mozgu sú zásobované krvou a kyslíkom týmito hlavnými cievami. Čo sa teda stane, keď sa zúžia? Množstvo krvi a kyslíka, ktoré mozog potrebuje, sa zníži. Je to ako keď sa upchá vodovodné potrubie, prietok vody sa zníži.
Naše telá sú úžasné. Keď je takto zablokovaná hlavná cieva, mozog sa snaží tento nedostatok vyrovnať tvorbou nových, menších ciev. Tieto nové cievy však nie sú také silné ako hlavné cievy. Často sú slabé a malé . Je to ako keby bola zablokovaná hlavná cesta a vozidlá by sa odkláňali cez malé vedľajšie cesty. Tieto malé cievy nemusia byť schopné zásobovať mozog dostatkom krvi. Tieto slabé cievy môžu tiež niekedy prasknúť. To môže spôsobiť krvácanie do mozgu a mozgové príhody .
Čo znamená meno „Moyamoya“?
„Moyamoya“ je japonské slovo. Znamená „obláčik dymu“ alebo „ako obláčik dymu“. Japonskí lekári boli prví, ktorí túto chorobu objavili. Keď vykonali špeciálne vyšetrenie ciev, nazývané angiogram , videli, že novovytvorené malé cievy boli zakrivené ako obláčiky dymu. Preto bola táto choroba pomenovaná „Moyamoya choroba“. Nie je to nádherný názov?
Aká zriedkavá je Moyamoyova choroba?
Toto je v skutočnosti veľmi zriedkavé ochorenie. Najčastejšie sa vyskytuje v Japonsku. Hovorí sa, že v priemere sa touto chorobou zaoberá päť ľudí na stotisíc. Dokonca aj v krajine ako Amerika je s touto chorobou menej ako 5 000 ľudí. Dá sa teda predpokladať, že je to veľmi zriedkavé aj na Srí Lanke. Z času na čas sa však takíto pacienti hlásia.
Aké sú príznaky Moyamoyovej choroby?
Príznaky tohto ochorenia sú spôsobené zníženým prekrvením mozgu. Často je prvýkrát, čo si toto ochorenie všimnete,Keď dôjde k mozgovej príhode alebo k sérii prechodných ischemických atakov (TIA) . Tieto TIA lekári niekedy nazývajú „mini-mŕtvice“. To znamená, že prietok krvi do mozgu je dočasne prerušený a potom obnovený. Toto je však varovanie.
Medzi ďalšie príznaky môže patriť:
- Krvácanie do mozgu: Môže to byť spôsobené prasknutím slabých malých krvných ciev, ktoré sme spomenuli predtým.
- Bolesť hlavy: Môžu sa vyskytnúť časté, niekedy silné bolesti hlavy.
- Vývojové oneskorenia: Najmä ak sa toto ochorenie vyvinie u malých detí, ich vývoj môže byť pomalší ako u iných detí.
- Aneuryzma: Balónovité vydutie v časti cievy. Môže prasknúť.
- Mimovoľné pohyby: Nekontrolovateľné trasenie vecí, ako sú končatiny.
- Problémy s kognitívnymi schopnosťami: Napríklad ťažkosti s učením, zapamätávaním a sústredením.
- Senzorické problémy: Môžu sa vyskytnúť zmeny zraku, sluchu, čuchu, hmatu a chuti.
- Záchvaty: Stavy podobné záchvatom.
Môžete mať jeden alebo viacero z týchto príznakov. Nie každý ich pocíti rovnako.
Čo spôsobuje Moyamoyovu chorobu?
V skutočnosti sa výskumníkom zatiaľ nepodarilo presne zistiť, čo toto ochorenie spôsobuje. Zistilo sa však, že má genetický vplyv a niekedy môže ísť o získané ochorenie z iných dôvodov. Stále prebieha výskum génov, ktoré môžu toto ochorenie prenášať z rodičov na deti. Existuje tiež podozrenie, že ho môžu spôsobiť určité veci, ako napríklad zápal alebo infekcia v tele.
Niekedy sa tieto Moyamoyove príznaky môžu vyskytnúť aj pri iných zdravotných problémoch. Toto sa nazýva Moyamoyov syndróm alebo Moyamoyov fenomén. Napríklad:
- Downov syndróm
- Gravesova choroba ( ochorenie súvisiace so štítnou žľazou)
- Neurofibromatóza typu 1 (genetické ochorenie)
- Kosáčikovitá anémia ( ochorenie krvi)
- Ateroskleróza (tukové usadeniny v cievach)
Ľudia s inými podobnými ochoreniami majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku príznakov Moyamoyi.
Je Moyamoya choroba genetická?
Áno, výskumníci zistili RNF213Mutácie alebo zmeny v géne nazývanom RNF213 môžu byť zodpovedné za niektoré prípady fibromyalgie. Predpokladá sa, že proteín produkovaný týmto génom, RNF213, sa podieľa na vývoji krvných ciev.
Približne 15 % Japoncov s Moyamoyovou chorobou má člena rodiny, ktorý má túto chorobu, čo naznačuje genetickú súvislosť. Presný vzorec dedičnosti však stále nie je jasný.
Kto má väčšiu pravdepodobnosť vzniku Moyamoyovej choroby?
Ako sme už spomenuli, ide o zriedkavé ochorenie. Hoci je choroba moyamoya, ktorá je spôsobená genetickými faktormi, častejšia medzi Japoncami, v súčasnosti sa vyskytuje aj u iných etnických skupín.
Hoci vedci stále nerozumejú presnej príčine, ženy majú približne dvakrát vyššiu pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia ako muži.
Moyamoyova choroba sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku. Najväčšiu pravdepodobnosť vzniku ochorenia však majú deti vo veku od 5 do 10 rokov a dospelí vo veku od 30 do 50 rokov.
Aké sú možné komplikácie tohto ochorenia?
Ak sa choroba moyamoya nelieči správne, môžu sa vyskytnúť rôzne komplikácie. Patria sem:
- Paralýza
- Problémy so zrakom
- Problémy s rečou
- Poruchy pohybu
- Trvalé poškodenie mozgu
Preto je dôležité ochorenie rýchlo rozpoznať a liečiť.
Ako zistíte, či máte Moyamoyovu chorobu?
Ak máte príznaky moyamoyovej choroby, lekár vás vyšetrí a opýta sa na vaše príznaky. Potom, ak existuje podozrenie na moyamoyovú chorobu, môže nariadiť vyšetrenia, ako napríklad:
- Mozgová arteriografia: Pri tomto vyšetrení sa do tepny v ruke alebo nohe zavedie malá trubica nazývaná katéter . Cez katéter sa potom do krvného obehu vstrekne špeciálna tekutina obsahujúca jód (kontrastné farbivo). Následne sa urobí röntgenové vyšetrenie, aby sa zistilo, ako sa tekutina pohybuje v cievach. To vám umožní vidieť, aké úzke sú cievy a ako prúdi krv.
- Magnetická rezonančná angiografia (MRA): Ide o bezbolestný test, ktorý využíva magnetické pole, rádiové vlny a počítač na vyšetrenie krvných ciev.
- Magnetická rezonancia (MRI): Ide o podobnú techniku ako MRA. Sníma vnútro tela a dokáže posúdiť účinky ochorenia na mozog.
Tieto testy umožňujú lekárom presne určiť, či máte Moyamoyovu chorobu alebo nie.
Aké sú štádiá Moyamoyovej choroby?
Moyamoyova choroba je progresívne ochorenie.Choroba. To znamená, že ak sa nelieči, ochorenie sa bude postupne zhoršovať. Lekári používajú klasifikáciu nazývanú „Suzukiho štádiá“ na opis závažnosti ochorenia. Na určenie, v ktorom štádiu ochorenia sa nachádzate, používajú informácie z MRA vyšetrenia. Tieto Suzukiho štádiá sú zjednodušene povedané nasledovné:
- 1. štádium: Zúženie alebo upchatie sa vyskytuje iba vo vnútornej časti karotickej tepny.
- 2. štádium: Všetky apikálne vetvy krčnej tepny sa začali stenčovať. Tieto „dymové“ cievy (tie malé, dymovo vyzerajúce) sú na angiograme sotva viditeľné.
- Štádium 3: Cievy sú na angiograme jasne viditeľné. Jasne vidíte vzhľad „dymového oblaku“.
- 4. štádium: Cievy v mozgu sa postupne začínajú zmenšovať. Na ich mieste sa začínajú tvoriť alternatívne cievy (transdurálne kolaterálne cievy).
- Fáza 5: Počet krvných ciev sa ďalej znižuje a vyvíjajú sa ďalšie alternatívne krvné cievy.
- 6. štádium: Cievy v mozgu takmer úplne zmizli. Karotická tepna je úplne zúžená alebo zablokovaná.
Presné pochopenie týchto štádií pomáha lekárom plánovať liečbu.
Aké sú liečebné postupy pre Moyamoyovu chorobu?
Pri liečbe moyamoyovej choroby je hlavným cieľom kontrolovať príznaky a snažiť sa zabrániť zhoršeniu stavu. Na tento účel vám lekár môže predpísať niektoré lieky:
- Aspirín: Aspirín pomáha predchádzať tvorbe krvných zrazenín alebo ich znižovať v novovytvorených malých, slabých cievach.
- Lieky proti záchvatom: Tieto sa podávajú na prevenciu epileptických záchvatov (kŕčov) spôsobených epilepsiou.
- Antikoagulanciá: Sú to lieky na riedenie krvi. Pomáhajú predchádzať zrážaniu krvi. Tieto lieky však predstavujú riziko, a to, že ak dôjde ku krvácaniu, môže byť ťažké ho zastaviť. Preto ich lekári podávajú opatrne, len vo výnimočných prípadoch.
- Blokátory kalciových kanálov: Tieto môžu pomôcť zmierniť bolesti hlavy spôsobené migrénami. Tieto lieky však môžu tiež znižovať krvný tlak, čo môže zvýšiť riziko mozgovej príhody. Preto sa používajú iba v špeciálnych prípadoch.
Pamätajte však, že tieto lieky nedokážu zastaviť zúženie krvných ciev. Preto sa ochorenie môže postupne zhoršovať. Ak sa tak stane, váš lekár vám môže navrhnúť bypass . Táto operácia:
- Vytvorenie novej krvnej cesty s využitím zdravých tepien v pokožke hlavy, obchádzanie zablokovanej tepny.
- Presmerovanie prietoku krvi do postihnutých častí mozgu.
- Otvorenie zúžených krvných ciev.
Váš lekár vám podrobne vysvetlí, ktorý chirurgický zákrok je pre vašu situáciu najvhodnejší, aké sú jeho vedľajšie účinky a možné komplikácie.
Dá sa predísť Moyamoyovej chorobe?
Neexistuje žiadny preukázaný spôsob, ako predchádzať Moyamoyovmu syndrómu, ktorý je spôsobený genetickými faktormi. Riziko vzniku Moyamoyovho syndrómu sa však dá znížiť kontrolou rizikových faktorov súvisiacich s krvnými cievami a znížením rizika aterosklerózy .
Taktiež, ak máte Moyamoyovu chorobu, užívanie liekov predpísaných lekárom presne a podľa predpisu môže pomôcť kontrolovať vaše príznaky a predchádzať komplikáciám.
Čo môže človek s touto chorobou očakávať?
U mnohých ľudí sa Moyamoya choroba postupne zhoršuje. Keď sa cievy zužujú, môžu dokonca dostať mozgovú príhodu . Ak sa Moyamoya choroba nelieči, môže viesť k vážnemu neurologickému poškodeniu, mozgovej príhode a dokonca k smrti.
Niektorí ľudia však môžu zostať v stabilnom stave celé roky bez akýchkoľvek príznakov. Keď sa príznaky začnú objavovať, lekár môže navrhnúť operáciu.
Aká je priemerná dĺžka života osoby s Moyamoyovou chorobou?
Ak sa ochorenie diagnostikuje včas a liečba sa začne rýchlo, ľudia s Moyamoyovou chorobou môžu žiť normálny život.
Ak sa však toto ochorenie nelieči, môže byť smrteľné. Preto je včasná diagnostika a liečba taká dôležitá.
Kedy by mal niekto s Moyamoyovou chorobou vyhľadať neodkladnú lekársku pomoc?
Ak spozorujete akékoľvek príznaky mozgovej príhody , mali by ste okamžite vyhľadať lekársku pomoc . Čas je v tomto prípade kľúčový.
Americká asociácia pre mozgovú príhodu používa skratku s názvom FAST , aby si ju ľudia ľahšie zapamätali. Pozrime sa, čo znamená v sinhálčine:
- F - Ovisnutá tvár: Cíti sa vám jedna strana tváre znecitlivená? Ak sa pokúsite usmiať, ovisne vám jedna strana tváre?
- A - Slabosť paží: Dokážete zdvihnúť obe ruky? Spadne vám jedna ruka dole?
- S - Ťažkosti s rečou: Je vaša reč nezrozumiteľná? Alebo je pomalá? Viete zopakovať jednoduchú vetu?
- T - Čas zavolať záchrannú službu: Ak spozorujete ktorýkoľvek z týchto príznakov mozgovej príhody, okamžite zavolajte na číslo 112 a zavolajte sanitku alebo choďte ihneď do nemocnice. Čas je kľúčový!
Medzi ďalšie príznaky mozgovej príhody môže patriť náhly nástup:
- Zmätok
- Necitlivosť na jednej strane tela
- Problémy so zrakom
- Ťažkosti s chôdzou
- Veľmi silná bolesť hlavy
Moyamoya choroba je zriedkavé ochorenie, ktoré môže viesť k mozgovým príhodám a krvácaniu do mozgu. Hoci výskumníci zatiaľ neidentifikovali presnú príčinu, je častejšia u Japoncov. Ak máte niektorý z príznakov Moyamoya choroby, okamžite vyhľadajte lekára. Včasná diagnostika a liečba Moyamoya choroby môže byť rozdielom medzi životom a smrťou. Je tiež dôležité poznať príznaky mozgovej príhody a okamžite konať, ak k nej dôjde.
Zhrnutie (správa na zapamätanie)
Dúfam teda, že teraz už máte aspoň trochu predstavu o Moyamoyovej chorobe, o ktorej sme dnes hovorili. Tu je niekoľko dôležitých vecí, ktoré si treba zapamätať:
- Ide o zriedkavé ochorenie, ktoré spôsobuje zúženie krvných ciev v mozgu.
- Môžu sa vyskytnúť príznaky ako mozgová príhoda , bolesť hlavy a záchvaty .
- Je veľmi dôležité chorobu rýchlo rozpoznať a liečiť.
- Liečba zahŕňa lieky a v prípade potreby aj bypassovú operáciu .
- Vedomie o príznakoch mozgovej príhody (FAST) môže zachrániť život.
Ak máte vy alebo niekto, koho poznáte, tieto príznaky, vyhľadajte lekársku pomoc. Nebojte sa, na všetko existujú riešenia. Najdôležitejšie je konať rýchlo.
Moyamoya , choroby mozgu, mozgová príhoda, cievy, neurologické choroby, genetické choroby, bolesti hlavy
💬 Comments (0)
Zatiaľ neboli pridané žiadne komentáre. Prvýkrát sem pridajte svoj komentár.
Pridajte svoj komentár