Nachádza sa aorta srdca vášho drobčeka na inom mieste? Poďme sa o tom dozvedieť viac (hlavná aorta)!

Niekedy naše ratolesti prichádzajú na tento svet s malými zmenami v srdciach. Je úplne normálne, že ako matka alebo otec cítite veľký strach a obavy, keď niečo také počujete. Ale nebojte sa, pretože dnes si povieme o stave nazývanom „prevládajúca aorta“, čo je vrodená srdcová chyba. Povieme si o mnohých veciach jednoduchými slovami, napríklad o tom, čo to presne je, prečo sa to deje, aké sú príznaky a aká je liečba. Ak týmto veciam správne porozumiete, dodá vám to veľa sily poskytnúť vášmu dieťaťu tú najlepšiu lekársku starostlivosť.

Čo je to „(Prevládajúca aorta)“? Pochopme to jednoducho, dobre?

Dobre, najprv sa pozrime, čo je to „(hlavná aorta)“. Jednoducho povedané, ide o hlavnú krvnú cievu v srdci nášho dieťaťa, aortu, ktorá sa nachádza na trochu inom mieste, ako by mala byť.

Pozrite sa, v normálne zdravom srdci sa táto veľká tepna „(aorta)“ nachádza na ľavej strane srdca, teda je spojená s ľavou komorou. Viete čo? To je miesto, kde sa čistá krv bohatá na kyslík prichádzajúca z pľúc môže distribuovať po celom tele. To je jej hlavná funkcia.

Ale v prípade „(nadradenej aorty)“ sa táto aorta nachádza nad stenou medzi ľavou a pravou komorou srdca (toto sa nazýva „ventrikulárne septum“) alebo nad otvorom v tejto stene („defekt komorového septa“ alebo VSD). Predstavte si, čo sa tu deje, je ako keby ste hadicu vodného čerpadla napojili na nesprávnu nádrž.

Čo sa kvôli tomu deje? Pravá strana srdca má menej kyslíka, čo znamená, že ide o spotrebovanú, mierne „znečistenú“ krv. Kvôli tomuto otvoru („VSD“) a nesprávnemu umiestneniu aorty sa časť tejto menej okysličenej krvi dostáva do aorty a mieša sa s krvou cirkulujúcou v tele. To znamená, že množstvo kyslíka v krvi, ktoré sa dostáva do rôznych častí tela dieťaťa, je znížené. Toto je hlavný problém.

Aký je vzťah medzi týmto stavom a stavom nazývaným „(Fallotova tetralógia)“?

Prevládajúca aorta nie je stav, ktorý sa zvyčajne vyskytuje samostatne. Je to jeden zo štyroch hlavných znakov komplexnej vrodenej srdcovej chyby nazývanej Fallotova tetralógia . „Tetralógia“ znamená štyri. Pri tomto stave sa teda spoločne prejavujú štyri hlavné srdcové problémy:

1. „(Prevládajúca aorta)“: Aorta, o ktorej sme práve hovorili, je na nesprávnom mieste.

2. Defekt komorového septa (VSD): Otvor v stene medzi ľavou a pravou srdcovou komorou. To spôsobuje, že sa krv bohatá na kyslík mieša s krvou chudobnou na kyslík.

3. Pľúcna stenóza: Pľúcna tepna, ktorá prenáša okysličenú krv z pravej strany srdca do pľúc, sa zablokuje alebo jej chlopňa, ktorá sa správne neotvára, znižuje množstvo krvi privádzanej do pľúc.

4. Zhrubnutie stien pravej srdcovej komory („hypertrofia pravej komory“):Pretože je táto pľúcna tepna zablokovaná, pravá komora musí viac pracovať na pumpovanie krvi. Rovnako ako sa svalové tkanivo zväčšuje pri cvičení, steny tejto komory časom hrubnú.

Predstavte si, že v reštaurácii nie je žiadna stena medzi fajčiarskou a nefajčiarskou zónou. Dym sa potom ľahko presúva z jedného miesta na druhé a nikto sa necíti dobre. Presne to sa deje pri tomto stave „(Fallotova tetralógia)“. Krv s nízkym obsahom kyslíka a krv s vysokým obsahom kyslíka sa zmiešajú.

Koho tento stav (prevládajúca aorta) najviac postihuje?

Tento stav, nazývaný „Fallotova tetralógia“, ktorý zahŕňa „prevládajúcu aortu“, sa štatisticky vyskytuje o niečo častejšie u chlapcov ako u dievčat.

Taktiež deti s určitými chromozómovými abnormalitami, ako je Downov syndróm, majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku Fallotovho syndrómu. Tento srdcový problém sa môže vyskytnúť aj pri iných veľmi zriedkavých ochoreniach, ako je Apertov syndróm a Williamsov syndróm.

Aká častá je táto situácia?

Hovorí sa, že približne jedno zo 100 detí narodených na svete môže mať nejakú formu vrodenej srdcovej chyby. Ak sa na to pozriete týmto spôsobom, približne 10 % týchto detí so srdcovými chybami, teda približne jedno z 3 000 novorodencov, môže mať stav nazývaný „(Fallotova tetralógia)“, ktorý zahŕňa „(prevládajúcu aortu)“. Nie je to teda veľmi časté, ale je to stav, ktorý lekári pozorujú často.

Aké sú príznaky tohto stavu?

Nie všetky deti s Fallotovou tetralógiou majú rovnaké príznaky. Niektoré môžu mať veľmi mierne príznaky, zatiaľ čo iné môžu mať závažné príznaky. Povaha týchto príznakov závisí hlavne od toho, aká veľká časť pľúcnej tepny je zablokovaná. To znamená, koľko krvi sa dostáva do pľúc. Ak sa tieto príznaky neliečia, môžu sa časom postupne zhoršovať.

Mierne príznaky

Niektoré deti môžu vykazovať mierne príznaky, ako sú tieto:

• Modrá farba pokožky („cyanóza“): Táto modrá farba je obzvlášť viditeľná v oblastiach, ako sú pery, jazyk a nechty. Je to spôsobené znížením množstva kyslíka v krvi.
• Rýchly pocit únavy: Vaše dieťa sa môže zdať po hraní alebo dojčení rýchlo unavené.
• Dýchavičnosť: Môžete mať ťažkosti s dýchaním, najmä keď ste aktívni.
• Problémy s chuťou do jedla a priberaním na váhe: Dieťa nemusí dobre jesť a nemusí priberať na váhe.

Závažné príznaky a „(Tet kúzla)“

Niekedy hladina kyslíka u dieťaťa náhle klesne, čo spôsobuje „Tet záchvaty“.Môže sa vyskytnúť nebezpečný stav nazývaný tet spála. Môže nastať náhle a trvať od niekoľkých minút do niekoľkých hodín. Predstavte si bábätko, ktoré sa hrá a zrazu zmodraje a má ťažkosti s dýchaním.

Počas kúzla Tet možno pozorovať závažné príznaky, ako sú tieto:

• Koža sa zrazu zmení na tmavomodrú.
• Cítite sa veľmi unavení, akoby vám telo znecitlivilo.
• Môže sa vyskytnúť mdloba.
• Kŕče.
• Ťažkosti s dýchaním, rýchle dýchanie.
• Dieťa môže náhle začať plakať a potom omdlieť.

Po takomto „Tet záchvate“ môže dieťa dlho spať. Tieto „Tet záchvaty“ sú stavom, ktorý si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.

Prečo sa vyskytujú stavy ako „prevládajúca aorta“?

V skutočnosti je väčšinou ťažké nájsť konkrétny dôvod takýchto chýb, keď sa srdce dieťaťa vyvíja v maternici. To znamená, že príčina je nejasná („neznáme dôvody“). Zistilo sa však, že približne 25 % detí s týmto ochorením „(Fallotova tetralógia)“ (ktorá zahŕňa „(prevládajúcu aortu)“) má nejaké vrodené chyby alebo problémy v iných častiach tela .

Ako lekári diagnostikujú tento stav (prevládajúca aorta)?

Hneď ako sa vaše dieťa narodí, lekári a zdravotné sestry v nemocnici skontrolujú jeho zdravotný stav. Zároveň budú venovať osobitnú pozornosť akýmkoľvek abnormalitám srdca.

• Pulzná oxymetria: Na ruku alebo nohu dieťaťa sa umiestni malý senzor na meranie množstva kyslíka v krvi. Nízka hladina kyslíka môže byť príznakom srdcového ochorenia. Ide o jednoduchý a bezbolestný test.
• Srdcový šelest: Keď lekár počúva srdce dieťaťa stetoskopom, ak sa jedná o stav, ako je „prevládajúca aorta“, okrem normálneho srdcového tepu môže byť počuť iný zvuk nazývaný „srdcový šelest“ . Nie všetky šelesty sú však nebezpečné, ale v tomto prípade sú dôležitým znakom.

Testy na potvrdenie

Ak sú prítomné vyššie uvedené príznaky, lekári nariadia vyšetrenia, ako sú tieto, aby potvrdili stav a určili presnú povahu srdcového problému:

• Echokardiogram (echo): Je to podobné ultrazvukovému vyšetreniu srdca. Jasne vidí všetko od štruktúry srdca, funkcie chlopní, spôsobu prúdenia krvi, veľkosti ventriklu a umiestnenia aorty. Toto je hlavný test na diagnostiku Fallotovho syndrómu.
• Elektrokardiogram (EKG): Zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca. Dokáže odhaliť veci, ako sú zväčšené srdcové komory a problémy s rytmom.
• Röntgen hrudníka:To môže poskytnúť predstavu o veciach, ako je veľkosť a tvar srdca a či je množstvo krvi prúdiacej do pľúc príliš nízke alebo príliš vysoké.
• Počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia srdca: Tieto testy sa niekedy vykonávajú, ak sú potrebné podrobnejšie informácie o srdci a veľkých cievach.
• Katetrizácia srdca: Pri tejto metóde sa veľmi tenká trubica (katéter) zavedie cez krvnú cievu v slabinách alebo paži dieťaťa do srdca, kde sa meria tlak vo vnútri srdca, kontroluje sa hladina kyslíka a niekedy sa vstrekne farbivo a urobia sa röntgenové snímky. To je veľmi užitočné pri presnom posúdení stavu srdca pred operáciou.
• Krvné testy: Tieto pomáhajú kontrolovať veci, ako je hladina kyslíka v krvi a množstvo červených krviniek (hemoglobín).

Ako sa lieči tento stav „(prevládajúca aorta)“?

Najlepšou a jedinou trvalou liečbou tohto stavu (Fallotova tetralógia) je chirurgický zákrok na korekciu všetkých štyroch srdcových chýb. Zvyčajne sa vykonáva ako operácia na otvorenom srdci .

• Načasovanie operácie: Vo väčšine prípadov lekári odporúčajú vykonať túto operáciu predtým, ako dieťa dovŕši 6 mesiacov alebo do prvého roka . V niektorých prípadoch sa môže u niektorých detí vykonať aj skôr, v závislosti od stavu dieťaťa.
• Čo sa deje počas operácie?: Chirurg uzavrie otvor v stene medzi komorami (VSD) špeciálnou náplasťou. Taktiež odstráni blokádu v pľúcnej tepne a chlopni, čím umožní správny prietok krvi. Po náprave týchto vecí sa vyrieši problém s nadradenou aortou a zhrubnutím pravej komory.
• Dočasný shunt: Niektoré deti sú veľmi malé alebo ich pľúcne tepny sú veľmi malé, takže môže byť ťažké vykonať celú operáciu hneď. V takýchto prípadoch môže chirurg dočasne umiestniť shunt . To zahŕňa odobratie vetvy z aorty dieťaťa alebo inej veľkej tepny a jej pripojenie k pľúcnej tepne. Tým sa zvýši množstvo krvi prietoku do pľúc a poskytne sa úľava, kým dieťa trochu nevyrastie a nebude možné vykonať celú operáciu.

Lekári vykonávajú túto operáciu na otvorenom srdci na liečbu tetralógie Fallotovej choroby od 50. rokov 20. storočia, takže je to v medicíne dobre zavedený postup.

Druhy používaných liekov

Okrem chirurgického zákroku sa na kontrolu symptómov a prevenciu komplikácií používajú aj niektoré lieky:

• Beta-blokátory (napr. propranolol): Tieto pomáhajú predchádzať vzniku nebezpečných záchvatov Tet a znižujú ich závažnosť, ak sa vyskytnú.
• Diuretiká: Tieto pomáhajú znižovať nadmerné množstvo tekutín v tele a znižujú tlak na srdce (pri stavoch, ako je srdcové zlyhanie).
• „(Antibiotiká)“ (Antibiotiká):Deti s týmto typom srdcového ochorenia sú vystavené riziku vzniku infekcie vnútornej výstelky srdca („infekčná endokarditída“), najmä počas určitých lekárskych zákrokov, ako je extrakcia zubov. Preto sa tento liek podáva na prevenciu takýchto infekcií.

Vyskytujú sa s liečbou nejaké komplikácie?

Aj keď je operácia úspešná, môžu sa časom objaviť určité komplikácie.

• Pri oprave Fallotovho tetralógia chirurgovia mierne zvýšia flexibilitu pľúcnej chlopne, takže u mnohých ľudí môže dôjsť k úniku malého množstva krvi späť cez túto chlopňu (pľúcna regurgitácia).
• To zvyšuje riziko vzniku problémov so srdcovým rytmom (arytmií).
• Postupom času sa tento únik z chlopne zvyšuje, čo spôsobuje väčšie zaťaženie pravej strany srdca, čo spôsobuje jej zväčšenie a môže dokonca viesť k srdcovému zlyhaniu.
• Roky po operácii sa môžu vyskytnúť problémy, ako je zväčšená aorta (dilatácia koreňa aorty) alebo deravá trikuspidálna chlopňa. Ak sa tak stane, možno budete potrebovať ďalší chirurgický zákrok alebo inú liečbu. Preto je dôležité pokračovať v pravidelných kontrolách.

Ako kontrolovať príznaky dieťaťa až do operácie?

Kým operácia nie je dokončená, lekári budú robiť nasledovné, aby kontrolovali príznaky dieťaťa a poskytli mu pohodlie:

• V prípade potreby podajte lieky na srdce (napr. beta-blokátory).
• Uistite sa, že dieťa dostáva dostatok tekutín a živín.
• Pravidelne kontrolujte hladinu hemoglobínu v krvi a v prípade potreby podávajte sirupy obsahujúce železo (na prevenciu anémie).
• Vyhýbajte sa činnostiam, ktoré spôsobujú nadmernú záťaž pre dieťa, ako je napríklad dlhý plač.
• Ak sa objaví „tet záchvat“, úľavu môže poskytnúť držanie kolien dieťaťa blízko hrudníka („poloha kolená-hrudník“) . Váš lekár vás naučí, ako to robiť.

Dá sa znížiť riziko, že sa to stane?

Hoci často nie je presne známe, čo spôsobuje srdcové choroby u novorodencov, vedci sa domnievajú, že ich môže ovplyvniť zdravie a životný štýl matky počas tehotenstva . Nasledujúce faktory môžu zvýšiť riziko vzniku srdcových chorôb u dieťaťa:

• Vrodená srdcová chyba u matky, otca alebo iného člena rodiny.
• Fajčenie matky počas tehotenstva.
• Matka sa na začiatku tehotenstva nakazí infekciou, ako je „rubeola“ (nemecké osýpky).
• Matka má nekontrolovaný diabetes.
• Užívanie určitých liekov (napr. niektorých liekov proti záchvatom) počas prvých troch mesiacov tehotenstva.
• Konzumácia alkoholu matkou.
• Nutričné ​​nedostatky počas tehotenstva.
• Vek matky v čase tehotenstva presahuje 40 rokov.

Preto, aby sa toto riziko znížilo v budúcich tehotenstvách, je veľmi dôležité starať sa o svoje zdravie pred otehotnením, kontrolovať existujúce zdravotné problémy (ako je cukrovka), úplne sa vyhýbať fajčeniu a alkoholu a neužívať žiadne lieky bez súhlasu lekára. Ak má niekto vo vašej rodine srdcové ochorenie, je tiež rozumné vyhľadať radu genetického poradcu.

Akú budúcnosť môže očakávať dieťa s „(prevládajúcou aortou)“?

Možno vám to znie strašidelne, ale pravdou je, že väčšina detí po operácii pokračuje v normálnom a zdravom živote.

• Viac ako 90 % detí, ktoré úspešne podstúpili operáciu Fallotovho syndrómu (vrátane prevládajúcej aorty), dobre vyrastajú a žijú normálnym dospelým životom. Chodia do školy, hrajú sa, pracujú a majú rodiny. Niektoré žijú zdravým životom až do 70. a 80. roku života.
• Ak sa však operácia nevykoná, stav je nebezpečný. Ak sa tak stane, príznaky sa časom zhoršia, čo obmedzí vašu dĺžku života. Možno sa ani nedožijete 20 rokov.

Preto je najdôležitejšie poskytnúť správnu liečbu v správnom čase.

Ako sa starať o dieťa po operácii?

Keď si po operácii prinesiete dieťa domov, máte veľkú zodpovednosť.

• Pravidelné následné návštevy: Vaše dieťa bude potrebovať pravidelné následné návštevy u detského kardiológa. Tieto návštevy môžu byť spočiatku častejšie a potom ešte častejšie. Nevynechávajte ich.
• Ochrana pred infekciami dýchacích ciest: Deti, ktoré podstúpili takúto operáciu srdca, môžu vyvinúť infekcie dýchacích ciest, ktoré môžu rýchlo viesť ku komplikáciám. Preto držte svoje dieťa ďalej od ľudí s prechladnutím a horúčkou. Ak sa takáto infekcia vyvinie, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.
• Antibiotiká: Lekári môžu pred niektorými zubnými zákrokmi alebo inými menšími chirurgickými zákrokmi odporučiť antibiotiká, aby sa predišlo infekciám srdca (endokarditída). Opýtajte sa na to svojho lekára.
• Výživa a rast: Starajte sa o výživu a rast vášho dieťaťa.
• Aktivity: Ako vaše dieťa rastie, poraďte sa so svojím lekárom o tom, aké aktivity a hry môže robiť. Väčšinou dokáže všetko robiť normálne.

S pribúdajúcim vekom sa môžu objaviť nové problémy so srdcom, preto je veľmi dôležité pokračovať v týchto vyšetreniach u kardiológa aj v dospelosti.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak vaše dieťa vykazuje niektorý z týchto príznakov, okamžite vyhľadajte lekára alebo ho vezmite do nemocnice:

• Ak sa objavia nové príznaky.
• Ak sa vám zdá, že vaša pokožka, pery a jazyk zmodrali.
• Ak máte ťažkosti s dýchaním.
• Ak sa zdráhate piť mlieko alebo jesť.
• Ak sa zdá, že sa rýchlo unavíte.

Kedy by som mal ísť na pohotovosť?

Ak má vaše dieťa silný „Tet záchvat“, čo znamená, že náhle zmodraje, má ťažkosti s dýchaním alebo sa chystá stratiť vedomie, okamžite zavolajte na tiesňovú linku 112 alebo ho vezmite na pohotovosť do najbližšej nemocnice. Tam mu môžu podať kyslík a/alebo lieky, ako napríklad „morfín“, na kontrolu stavu.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

V takejto chvíli si možno kladiete veľa otázok. Nebojte sa opýtať svojho lekára na tieto veci:

• Mám obmedziť športové alebo iné aktivity môjho dieťaťa?
• Ako často musí moje dieťa chodiť na kontroly?
• Bude moje dieťa potrebovať ďalšie operácie? Ak áno, kedy?
• Aké dlhodobé komplikácie možno očakávať? Čo sa dá urobiť, aby sa im predišlo?
• Aké lieky by sa mali podávať dieťaťu? Ako dlho by sa mali podávať? Majú vedľajšie účinky?

Najdôležitejšie veci, ktoré si chceme z tohto príbehu odniesť, sú

Dobre, veľa sme hovorili o prevládajúcej aorte a tetralógii Fallotovho syndrómu. Pravdepodobne práve teraz cítite veľký tlak. Ale pamätajte na tieto veci:

• Prevládajúca aorta je vrodená srdcová chyba nazývaná Fallotova tetralógia. Pri nej dochádza k nesprávnemu zarovnaniu aorty dieťaťa, čo spôsobuje prúdenie krvi chudobnej na kyslík po celom tele.
• Medzi príznaky môže patriť modrá pokožka, únava, ťažkosti s dýchaním a nebezpečné „tet záchvaty“.
• Tento stav sa dá úspešne liečiť chirurgicky. Chirurgovia túto operáciu vykonávajú veľmi úspešne už desaťročia.
• Po operácii veľa detí žije zdravým a normálnym životom.
• Pravidelné lekárske prehliadky a dodržiavanie lekárskych rád sú najdôležitejšie. Na tejto ceste nie ste sami. Sú tu skúsení lekári, zdravotné sestry a zdravotnícky personál, ktorí vám a vášmu dieťaťu pomôžu a povedú vás. Takže nevzdávajte sa.

Ak vaše novonarodené dieťa čaká na operáciu, určite sa opýtajte lekára a ošetrovateľského personálu, čo môžete urobiť, aby ste svojmu dieťaťu počas zákroku pomohli, a čo robiť, ak sa vyskytne „tet záchvat“. Tieto znalosti vám budú veľmi užitočné.

` nadradená aorta, tetralógia Fallotova, vrodená srdcová chyba, defekt komorového septa, cyanóza, tet záchvaty, operácia otvoreného srdca, srdcové choroby, vrodené chyby, modré dieťa, tetralógia Fallotova, chirurgia srdca, detské srdcové choroby