Má vaše dieťa problém s lymfatickými cievami v črevách? (Primárna črevná lymfangiektázia) Poďme sa o tom porozprávať!

Všimli ste si niekedy, že vášmu drobcovi niekedy opuchnú nohy a ruky? Alebo sa často sťažuje na bolesti brucha? Chudne bez toho, aby pribral? Možno si myslíte, že ide o normálne príznaky, ktorým nevenujeme veľkú pozornosť. Za nimi sa však môže skrývať zriedkavý, ale určite znepokojujúci stav nazývaný „primárna črevná lymfangiektázia“ (PIL) . Názov znie trochu strašidelne, však? Ale nebojte sa. Poďme si o tom dnes porozprávať podrobne a veľmi jednoducho.

Čo je to „primárna črevná lymfangiektázia“?

Jednoducho povedané, ide o zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v tráviacom systéme našich detí, konkrétne v tenkom čreve. Viete, väčšina jedla, ktoré jeme, sa trávi a živiny v ňom sa vstrebávajú do tela v tomto tenkom čreve.

Pri tomto stave (PIL) je poškodený systém drobných trubičiek nazývaných „lymfatické cievy“ v tenkom čreve vášho dieťaťa a nefungujú správne. Tieto lymfatické cievy sú veľmi jemnou sieťou kanálikov, ktoré sú rozmiestnené po celom tele. Je to ako ďalší „potrubný systém“ v našom tele. Ich hlavnou funkciou je zhromažďovať tekutiny a bielkoviny, ktoré sa hromadia v našich tkanivách (túto tekutinu nazývame „lymfa“) a vracať ich do obehového systému.

Ale u dieťaťa s PIL tieto lymfatické cievy opuchnú a „presakujú“. Namiesto toho, aby sa živiny a bielkoviny z týchto lymfatických ciev vstrebávali do tela, presakujú späť do čriev. Je to ako voda unikajúca z deravého potrubia.

Keď veci takto unikajú, vznikajú dva hlavné problémy:

1. Nízka hladina bielkovín: Bielkoviny plní v tele veľmi dôležitú funkciu. Keď sa teda dostanú do čriev, telo nedostáva dostatok bielkovín. To môže spôsobiť opuch celého tela. V medicíne tento stav nazývame aj „enteropatia so stratou bielkovín“ .

2. Nedostatky vo výžive: Spolu s únikom tekutín sa strácajú aj základné vitamíny a minerály. Ak sa o to správne nestará, dieťa môže mať rôzne nutričné ​​nedostatky.

(PIL) najčastejšie postihuje malé deti a dospievajúcich. Zvyčajne sa diagnostikuje pred dosiahnutím veku 3 rokov. Niekedy však môže postihnúť aj dospelých a dokonca aj plody v maternici. Zatiaľ na ňu neexistuje liek. Lekári však môžu kontrolovať príznaky a zmierniť únik moču a opuch pomocou špeciálnej diéty a liekov. Môžu tiež telu dodať vitamíny a minerály, ktoré potrebuje.

Táto (PIL) situácia sa nazýva aj niekoľkými inými názvami:

• Črevná lymfangiektázia
• Lymfangiiektázia
• Waldmannova choroba

Aké sú príznaky tohto (PIL) stavu?

Hlavným a najčastejším príznakom PIL je opuch spôsobený zadržiavaním tekutín. Lekári to nazývajú lymfedém . Najprv si to môžete všimnúť na nohách a chodidlách vášho dieťaťa. Keď sa táto tekutina hromadí, môže vášmu dieťaťu začať opuchovať tvár, ruky a dokonca aj oblasť genitálií.

Predstavte si, že keď sa vaše dieťa ráno zobudí, má normálne nohy, ale ako deň plynie, večer má nohy tak opuchnuté, že si ani nemôže obuť topánky. Presne to sa stane v tomto prípade.

Okrem toho môže mať dieťa aj tekutinu okolo srdca (nazývanú perikarditída ), tekutinu v hrudníku (nazývanú pleurálny výpotok ) alebo tekutinu v brušnej dutine (nazývanú ascites alebo brušný výpotok) .

Tu sú niektoré ďalšie príznaky:

• Bolesť brucha
• Nevoľnosť a vracanie
• Hnačka (bolesť žalúdka )
• Pocit neustálej únavy (únava)
• Chudnutie
• Nepriberanie na váhe bez ohľadu na to, koľko jedla zjete (je to spôsobené tým, že telo správne nevstrebáva živiny, čo sa nazýva „malabsorpcia“ )

Ak má vaše dieťa jeden alebo viac z týchto príznakov, je najlepšie vyhľadať lekársku pomoc.

Existujú nejaké závažné komplikácie ochorenia (PIL)?

Áno, hoci je to veľmi zriedkavé, (PIL) môže spôsobiť nadmerné opuchnutie celého tela dieťaťa. Toto sa nazýva „anasarka“ . Ide o vážny stav, ktorý môže byť dokonca život ohrozujúci. Preto je veľmi dôležité poznať príznaky.

Aký je dôvod tejto (PIL) situácie?

Tento stav (PIL) je spôsobený abnormalitou v lymfatických kanáloch dieťaťa. Tieto lymfatické kanály, ako už bolo spomenuté, sú systémom trubicí, ktoré prenášajú veci ako tuk z tenkého čreva dieťaťa do pečene a iných častí tela.

Táto abnormalita spôsobuje upchatie lymfatických ciev. Tie sa potom naplnia lymfatickou tekutinou, cievy napučia a nakoniec prasknú a obsah týchto ciev sa zhromažďuje v hrubom čreve dieťaťa.

Lekárski odborníci však stále presne nevedia, prečo k tomuto stavu dochádza. To je ten problém.

Je to genetické? (Je črevná lymfangiektázia genetická?)

Veľmi zriedkavo sa vyskytli správy o tom, že týmto ochorením bolo postihnutých niekoľko členov tej istej rodiny. Vedci si však stále nie sú istí, či ide o genetické ochorenie. V tejto oblasti sa vykonáva ďalší výskum.

Ako sa diagnostikuje toto (PIL) ochorenie? (Diagnóza)

Lekár väčšinou ako prvú vec fyzicky vyšetrí vaše dieťa a opýta sa vás na príznaky. Niekedy môže prenatálny ultrazvuk , vykonaný ešte počas tehotenstva, odhaliť známky opuchu (edému) v nohách dieťaťa, čo vám môže poskytnúť predstavu o tom, čo sa deje.

Po narodení dieťaťa lekár skontroluje PIL pomocou špeciálneho nástroja nazývaného endoskop , ktorý sa pozrie do čriev dieťaťa. Ide o flexibilnú trubicu s pripojenou kamerou. Počas tohto vyšetrenia bude dieťa uspaté v anestézii, takže nebude cítiť žiadnu bolesť. Takže sa nebojte.

Počas tejto endoskopie lekár odoberie malé kúsky tkaniva (nazývané biopsia ) z niekoľkých oblastí detského čreva. Potom patológ , lekár špecializovaný na vyšetrenie tkaniva, pozrie tieto vzorky tkaniva pod mikroskopom, aby skontroloval prípadný abnormálny opuch lymfatických ciev.

Okrem toho krvné testy môžu určiť, koľko bielkovín je v tele. Môže sa tiež odobrať vzorka stolice, aby sa zistilo, či tekutina uniká z lymfatických uzlín do tenkého čreva.

Aké sú najlepšie spôsoby liečby (PIL)?

Pri liečbe PIL je najdôležitejšie zmeniť stravu dieťaťa. To je hlavná zbraň proti PIL. Predstavte si to ako vloženie „zátky“, ktorá zastaví únik živín.

Mnoho lekárov predpisuje diétu s nízkym obsahom tuku a vysokým obsahom bielkovín.

Tuk je trochu ťažko stráviteľný. Preto je pre deravé črevo vášho dieťaťa ťažké ho správne vstrebávať. Vaša nová strava preto môže obsahovať špeciálny typ tuku nazývaný „triglyceridy so stredne dlhým reťazcom (MCT)“. Tieto (MCT) sú typom tuku, ktorý telo ľahko vstrebáva. Pridanie väčšieho množstva bielkovín do vašej stravy môže tiež maximalizovať množstvo živín, ktoré vaše telo absorbuje.

Keďže sa niektoré živiny strácajú, lekár môže tiež odporučiť vitamínové a minerálne doplnky, aby sa zabezpečilo, že telo dieťaťa dostáva to, čo potrebuje.

Okrem toho môže lekár predpísať aj lieky, ako sú tieto, na pomoc s rôznymi aspektmi ochorenia (PIL):

• Diuretiká (nazývané aj odvodňovacie tabletky): Tieto fungujú tak, že znižujú množstvo prebytočnej tekutiny, ktorá sa hromadí v tele v dôsledku úniku bielkovín.
• Analógy somatostatínu (ako napríklad oktreotid): Tieto lieky pomáhajú znižovať únik látok z lymfatického systému.

Ďalšie možnosti liečby:

• Chirurgický zákrok: Ak iné liečebné postupy nepomáhajú a len veľmi zriedkavo, lekári môžu odporučiť chirurgický zákrok na odstránenie chorej časti čreva vášho dieťaťa.
• Ďalšie možné spôsoby liečby: Výskum v tejto oblasti pokračuje. Na liečbu PIL sa testuje niekoľko nových liekov, ako napríklad sirolimus . V niektorých prípadoch môžu byť užitočné, ale zatiaľ sa široko nepoužívajú.

Aká je prognóza situácie s (PIL)?

Ako už bolo spomenuté, (PIL) nie je úplne liečiteľné ochorenie. Hladina bielkovín v krvi dieťaťa by sa však mala zvýšiť v priebehu niekoľkých týždňov od začiatku liečby. Dieťa však bude musieť po zvyšok života dodržiavať nízkotučnú stravu a užívať výživové doplnky.

Aj keď je to náročné, pri správnej liečbe môže dieťa viesť normálny život. Najdôležitejšie je dodržiavať pokyny lekára a dbať na stravu dieťaťa.

Dá sa situácii (PIL) predísť?

Keďže výskumníci zatiaľ nevedia, čo spôsobuje tento stav (PIL), v súčasnosti neexistuje spôsob, ako mu predchádzať.

Kedy by malo moje dieťa navštíviť lekára?

Ak spozorujete opuch nôh, chodidiel alebo ktorýkoľvek z vyššie uvedených príznakov PIL, je najlepšie okamžite vziať dieťa k lekárovi. Čím skôr sa to zistí, tým skôr sa môže začať s liečbou.

Aké otázky by som mal položiť lekárovi môjho dieťaťa?

Ak má vaše dieťa PIL, môžete mať veľa otázok, ktoré by ste mali položiť svojmu lekárovi. Tu sú niektoré z nich:

• Aká diéta je najvhodnejšia pre tento (PIL) stav?
• Aké doplnky stravy by som mal/a dávať svojmu dieťaťu?
• Čo ešte môžem urobiť pre lepšie zvládnutie príznakov môjho dieťaťa?
• Je táto (PIL) situácia vážna?
• Na aké komplikácie si mám dávať pozor?

Nebojte sa položiť tieto otázky. Akékoľvek obavy, ktoré máte, preberte so svojím lekárom.

Na záver, veci, ktoré si treba zapamätať (Správa na zapamätanie)

Keď sa u vás prvýkrát objavia príznaky primárnej črevnej lymfangiektázie, môže byť pre vás aj vašich lekárov ťažké pochopiť, čo sa deje. Môže to byť veľmi mätúci a zmätočný zážitok. Vaši lekári vám však môžu pomôcť zistiť, čo to spôsobuje.

Našťastie, s nízkotučnou stravou a výživovými doplnkami sa dajú príznaky vášho dieťaťa časom zvládnuť. Spýtajte sa detského lekára, čo ešte môžete urobiť, aby ste svojmu dieťaťu pomohli zvládnuť tento stav. Vaša láska, podpora a pozornosť sú pre vaše dieťa počas tejto cesty neoceniteľné.

`Primárna črevná lymfangiektázia, PIL, lymfatická obštrukcia, ochorenia žalúdka u detí, opuch nôh, nedostatok bielkovín, ochorenia tráviaceho systému