Ľahko sa vám zráža krv? Poďme sa porozprávať o nedostatku proteínu S!

Premýšľali ste niekedy o tom, aké dôležité je zrážanie krvi v našom tele? Práve vďaka tomuto procesu sa krvácanie zastaví pri malom poranení. Čo ak sa však krv zrazí v tele bezdôvodne? To môže byť trochu nebezpečné. Dnes si povieme o takomto stave. Ide o nedostatok proteínu S alebo „(nedostatok proteínu S)“.

Jednoducho povedané, čo je nedostatok proteínu S?

Predstavte si proces zrážania krvi v našom tele ako dopravného policajta, ktorý riadi dopravnú zápchu. Potrebuje niekto, kto všetko udrží pod kontrolou. Podobne jedným z najdôležitejších proteínov, ktoré riadia zrážanie krvi v našom tele, je proteín S.

Nedostatok proteínu S znamená, že v tele máme menej takzvaného „policajta“ alebo proteínu S, ako potrebujeme. Čo sa potom stane? Keďže nikto nekontroluje proces zrážania krvi, stáva sa hyperaktívnym a začnú sa zbytočne tvoriť krvné zrazeniny.

Krvné zrazeniny, ktoré sa takto tvoria, sa často tvoria v hlbokých žilách nôh. Nazývame to hlboká žilová trombóza (DVT) . Niekedy sa táto krvná zrazenina môže odtiaľ odtrhnúť a s krvou putovať do pľúc a uviaznuť. Toto je ešte nebezpečnejší stav. Nazývame to pľúcna embólia (PE) . Zriedkavo sa tieto krvné zrazeniny môžu tvoriť aj v žilách mozgu alebo brucha.

Aký častý je tento stav? A kedy je riziko najvyššie?

Nedostatok proteínu S je v skutočnosti relatívne zriedkavý stav. Väčšinou je dedičný, čo znamená, že je geneticky podmienený. Môže však byť spôsobený aj niektorými vonkajšími faktormi.

Ak máte tento stav, existujú určité situácie, v ktorých môžete mať zvýšené riziko vzniku krvných zrazenín. Pozrime sa, aké sú tieto situácie.

Aké sú príznaky tohto stavu?

Väčšinou osoba s nedostatkom proteínu S nepociťuje žiadne príznaky, kým sa nevytvorí krvná zrazenina. Ak sa krvná zrazenina vytvorí, príznaky sa budú líšiť v závislosti od miesta, kde sa vytvorí.

• Ak sa vám v nohe vytvorí krvná zrazenina (DVT):
• Opuch jednej nohy, najmä v oblasti slabín.
• Pocit bolesti alebo stuhnutosti v nohe.
• Sčervenanie alebo pocit tepla v koži nohy.
• Ak sa u vás v pľúcach vytvorí krvná zrazenina (PE) (ide o núdzový stav):
• Náhle ťažkosti s dýchaním.
• Bolesť na hrudníku, najmä pri hlbokom nádychu.
• Zrýchlené dýchanie a zvýšená srdcová frekvencia bez dôvodu.
• Závraty alebo strata vedomia.
• Krvavý hlienový výtok.
• Počas tehotenstva: Môžu sa vyskytnúť potraty alebo iné komplikácie.
• U malých detí (v najzávažnejších prípadoch): Môžu sa vyskytnúť stavy podobné mozgovej príhode.

Prečo dochádza k tomuto nedostatku proteínu S?

Existujú na to dva hlavné dôvody. Jeden je zdedený (dedičný) a druhý je získaný (nadobudnutý) .

1. Dedičné príčiny

Toto je najbežnejší. Produkciu proteínu S v našom tele riadi gén s názvom PROS1 . Ak dôjde k mutácii alebo zmene v tomto géne, produkcia proteínu S je narušená.

• Ak zdedíte tento mutovaný gén iba od jedného rodiča , budete mať mierny nedostatok proteínu S.
• Ak zdedíte tento gén po oboch rodičoch , budete mať veľmi závažnú formu jeho nedostatku. Toto je veľmi zriedkavé.

2. Vonkajšie príčiny

Niektoré zdravotné stavy alebo okolnosti môžu tiež spôsobiť nízke hladiny proteínu S v tele. Toto je častejšie ako dedičné.

Ako na to reagujete, doktor?

Váš lekár môže mať na to podozrenie, najmä v prípadoch, ako sú tieto:

• Ak má niekto vo vašej rodine v anamnéze časté krvné zrazeniny (venózna tromboembólia).
• Ak máte opakované krvné zrazeniny .
• Ak sa u vás vyskytla krvná zrazenina pred dovŕšením 50. roku života bez zistenia konkrétnej príčiny .
• Ak sa krvná zrazenina vytvorila na neobvyklých miestach, kde sa krvné zrazeniny bežne netvoria (napríklad v mozgu, črevách, pečeni) .

Ak sa objaví takéto podozrenie, lekár vykoná nasledujúce kroky na potvrdenie diagnózy:

1. Krvné testy: Vaša krv bude testovaná na hladinu proteínu S a ďalšie faktory súvisiace so zrážaním krvi.

2. Fyzikálne vyšetrenie: Vykoná sa kompletné vyšetrenie tela, aby sa skontrolovali ďalšie problémy.

3. Vaša anamnéza: Budeme sa vás pýtať na vaše zdravotné problémy a problémy vašej rodiny.

Ako sa to lieči?

Metóda liečby závisí od toho, či máte krvnú zrazeninu alebo nie.

Ak však už máte krvnú zrazeninu (DVT alebo PE), lekár vám predpíše antikoagulanciá . Tie fungujú tak, že zabraňujú tvorbe nových krvných zrazenín a zväčšovaniu existujúcich zrazenín. Najbežnejšie používané typy liekov sú:

• Heparín
• Warfarín
• Rivaroxaban
• Apixaban
• Dabigatran

Tu je niečo, čo by ste mali vedieť: Ak sa váš lekár rozhodne predpísať vám liek s názvom „warfarín“, bude vám musieť niekoľko dní predtým podať liek s názvom „heparín“ (často ako injekciu). Ak tak neurobíte, niekedy sa môže vyvinúť komplikácia nazývaná krvné zrazeniny v koži a mäkkých tkanivách. Tento problém sa však pri iných novších liekoch nevyskytuje.

Vaša liečba môže trvať niekoľko mesiacov až doživotne, v závislosti od toho, kedy sa vám vytvorila krvná zrazenina a od ďalších rizikových faktorov.

Čo robíte pre ľudí, ktorí nemajú krvnú zrazeninu, ale majú jej nedostatok?

Cieľom lekára u takýchto ľudí je pomôcť predchádzať tvorbe krvných zrazenín.

• Môže vám byť odporučené, aby ste neužívali lieky, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi, ako sú napríklad antikoncepčné tabletky.
• Ak podstupujete operáciu, ste tehotná alebo ste na určitý čas pripútaní na lôžko kvôli nehode , môže vám byť odporučené dočasné užívanie liekov na riedenie krvi, a to len počas tohto obdobia.

Ako by som sa mal/a o seba starať?

• Ak užívate warfarín: Budete si musieť pravidelne kontrolovať INR .Budete musieť podstúpiť krvný test. Tým sa overí, či je dávka „(warfarínu)“, ktorú dostávate, správna. Dávku tohto lieku môže byť potrebné z času na čas zmeniť.
• Ak užívate lieky na riedenie krvi: Dávajte si pozor na krvácanie. Buďte opatrní pri používaní ostrých predmetov, ako sú nože. Je lepšie používať mäkkú zubnú kefku a elektrický holiaci strojček.
• Buďte si vedomí príznakov DVT a PE: Mali by ste byť schopní rozpoznať príznaky, ako je opuch nôh, bolesť na hrudníku a dýchavičnosť, ak sa vyskytnú.

Kedy by som mal navštíviť lekára a ísť na ETU?

### V týchto prípadoch okamžite kontaktujte svojho lekára:

• Ak spadnete alebo máte inú nehodu počas užívania liekov na riedenie krvi.
• Ak sa vyskytne akékoľvek nezvyčajné krvácanie (napr. krvácanie z nosa, krv v moči alebo stolici).
• Ak máte podozrenie na DVT (krvnú zrazeninu v nohe) .

### Ak máte tieto príznaky, okamžite choďte na pohotovosť (ETU):

• Ak užívate lieky na riedenie krvi a vraciate krv alebo vykašliavate krv .
• Ak si udriete hlavu alebo sa u vás zrazu objaví silná bolesť hlavy .
• Ak dôjde ku krvácaniu, ktoré sa nedá zastaviť .
• Ak si myslíte, že máte príznaky PE (krvnej zrazeniny v pľúcach) (náhla dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, zrýchlený srdcový tep, závraty).