Máte aj vy zúžené cievy v pľúcach? Poďme sa porozprávať o pľúcnej arteriálnej hypertenzii (PAH)!

Cítite sa niekedy trochu zadýchane? Alebo sa cítite nezvyčajne unavení aj pri chôdzi na krátku vzdialenosť? Všimli ste si niekedy, že vám zmodrajú končeky prstov a pery spolu s miernym tlakom alebo bolesťou na hrudníku? Neodmietajte to ako bežné veci. Niekedy sa totiž za týmito príznakmi môže skrývať zdravotný problém, ktorý si vyžaduje určitú pozornosť. Jedným z takýchto ochorení je pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) . Hoci názov môže znieť trochu strašidelne, povedzme si o ňom jednoducho a spôsobom, ktorému rozumiete.

Čo je pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH)? Jednoducho povedané...

Jednoducho povedané, pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) je stav, pri ktorom sa zúžia malé krvné cievy v pľúcach (pľúcne tepny) . Predstavte si to ako vodovodné potrubie, ktoré je upchaté a voda ním ťažko prúdi. Keď sa tieto cievy zúžia, krv nemôže správne prúdiť pľúcami. To spôsobuje, že tlak vo vnútri týchto ciev alebo krvný tlak sa príliš zvýši . Tieto cievy prenášajú krv chudobnú na kyslík zo srdca do pľúc, kde sa čistí.

Čo sa teda stane, keď sa to stane? Pravá strana srdca musí pracovať viac ako zvyčajne, aby pumpovala krv do pľúc. Je to ako zdvíhanie ťažkej váhy a lezenie na horu. Keď srdce musí časom niesť túto dodatočnú záťaž, postupne začína slabnúť. Ak sa tento stav, PAH, nelieči správne, môže spôsobiť sériu problémov nielen pre vaše srdce a pľúca, ale aj pre celé telo.

Pamätajte, že PAH je len jednou špecifickou formou väčšej kategórie nazývanej pľúcna hypertenzia . Pľúcna hypertenzia je zvýšenie tlaku v cievach pľúc z akejkoľvek príčiny.

Ako PAH ovplyvňuje vaše telo?

Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) vyvíja tlak hlavne na pravú stranu srdca. Je to preto, že táto časť srdca pumpuje do pľúc krv chudobnú na kyslík. Postupom času môže tento vysoký tlak viesť k zlyhaniu pravej strany srdca .

PAH nielenže spomaľuje tok krvi medzi srdcom a pľúcami. To znamená, že do pľúc sa dostáva menej krvi, aby získala čerstvý kyslík. V dôsledku toho sa do ostatných orgánov a tkanív v tele dostáva menej kyslíka. V skutočnosti každá časť nášho tela potrebuje kyslík na prežitie. Ak ho nedostáva dostatok, môžu vzniknúť problémy.

Aký závažný je tento stav nazývaný PAH?

Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) je veľmi vážny, niekedy život ohrozujúci stav . Ak sa však diagnostikuje včas a lieči sa včas, môžete žiť dlhšie a lepšie. Preto je dôležité venovať pozornosť príznakom.

Koho PAH najviac postihuje?

PAH môže postihnúť dospelých v akomkoľvek veku. Častejšia je však u žien , u ktorých sa zvyčajne diagnostikuje vo veku 30 až 60 rokov. Zistilo sa tiež, že muži nad 65 rokov, u ktorých sa PAH vyvinie, môžu mať vyššie riziko vzniku ochorenia.

Tento stav môže postihnúť aj malé deti. Keď sa vyskytne u novorodencov, nazývame ho pretrvávajúca pľúcna hypertenzia u novorodencov (PPHN) .

Aká častá je PAH?

V porovnaní s inými typmi pľúcnej hypertenzie, ako je pľúcna hypertenzia spôsobená srdcovým ochorením alebo ochorením pľúc, nie je PAH veľmi častým ochorením . Dokonca aj v krajine, ako sú Spojené štáty, sa ročne diagnostikuje iba 500 až 1 000 nových prípadov PAH. V západných krajinách je incidencia približne 25 na milión.

Aké sú príznaky pľúcnej arteriálnej hypertenzie (PAH)?

V počiatočných štádiách PAH nemusíte pociťovať žiadne príznaky. Väčšina ľudí začne pociťovať príznaky až s postupom ochorenia. Medzi tieto príznaky patria:

• Modré sfarbenie končekov prstov alebo pier: Akoby krvi chýbal kyslík.
• Bolesť alebo tlak na hrudníku: Akoby vám niekto stláčal hrudník.
• Závraty alebo mdloby: Môže sa to stať, keď sa zníži prietok krvi do mozgu.
• Únava: Pocit extrémnej únavy , nielen únavy.
• Zrýchlený alebo búšiaci srdcový tep.
• Dýchavičnosť: Časom sa zhoršuje. Aj vykonávanie malých úloh môže spôsobiť dýchavičnosť.
• Opuch (edém): Opuch sa môže najprv objaviť v nohách a členkoch, potom sa rozšíriť do brucha a krku.

Ak sa tieto príznaky PAH neliečia, časom sa zhoršia. Môžete sa ocitnúť v situácii, keď nebudete schopní vykonávať ani tie najzákladnejšie denné úlohy bez toho, aby ste sa museli nadýchnuť alebo oddýchnuť.

Aké sú príčiny pľúcnej arteriálnej hypertenzie (PAH)?

Hlavnou príčinou PAH je poškodenie výstelky krvných ciev v pľúcach. Nie je však vždy jasné, čo toto poškodenie spôsobuje.

Prípady, keď sa nedá nájsť príčina (idiopatická PAH)

Niekedy sa nedá nájsť žiadna konkrétna príčina . My lekári to nazývame „idiopatická“ pľúcna arteriálna hypertenzia . Je to ako záhada.

Známe príčiny

Inokedy však existujú jasné príčiny. Medzi známe príčiny PAH patria:

• Niektoré zdravotné ťažkosti:
• Vrodená srdcová chyba
• Choroby ukladania glykogénu
• HIV infekcia
• Ochorenie pečene
• Autoimunitné ochorenia, ako je lupus
• Portálna hypertenzia (zvýšený tlak v cievach vedúcich do pečene)
• Pľúcna kapilárna hemangiomatóza (abnormálny rast kapilár v pľúcach)
• Pľúcna venookluzívna choroba (upchatie žíl v pľúcach)
• Schistosomiáza (infekcia spôsobená parazitom)
• Sklerodermia (zhrubnutie kože a spojivového tkaniva)

• Genetické mutácie:
• Najčastejšie je to spôsobené mutáciou v géne BMPR2 . Tento gén riadi počet buniek v niektorých tkanivách nášho tela. Takže keď je tento gén mutovaný, bunky v malých cievach v pľúcach môžu príliš rásť. Keď sa tieto bunky zaplnia, otvory v cievach sa zúžia.
• PAH sa môže vyskytovať v rodinách. Nazývame ju dedičná PAH . Približne 80 % ľudí s týmto ochorením má mutácie v géne BMPR2.
• Niektorí ľudia sú nositeľmi tohto zmeneného génu, ale nikdy sa u nich nevyvinie PAH.
• U niektorých ľudí sa môže vyvinúť PAH, aj keď ju nikto v ich rodine nemá, a to v dôsledku genetickej mutácie. Toto sa nazýva sporadická PAH .

• Niektoré lieky a liečivá:
• Niektoré tabletky na chudnutie , ako napríklad starý liek „fen-phen“, sú teraz zakázané, ale môžu spôsobiť PAH aj roky po použití.
• Rekreačné drogy , napríklad kokaín a metamfetamín.

Ako sa diagnostikuje pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH)?

Diagnostika PAH môže byť náročná, pretože príznaky PAH sú podobné príznakom mnohých iných ochorení. Váš lekár vykoná fyzické vyšetrenie a porozpráva sa s vami o vašich príznakoch a anamnéze. Vykoná množstvo testov (vrátane zobrazovacích vyšetrení a krvných testov), ​​aby zistil, či máte pľúcnu hypertenziu a ak áno, o aký typ ide.

Váš lekár vás môže tiež odporučiť k pneumológovi alebo kardiológovi . Títo špecialisti vykonajú špeciálne testy na kontrolu funkcie vášho srdca a pľúc. Určia, či máte PAH alebo iný typ pľúcnej hypertenzie. Taktiež posúdia, aký závažný je váš stav.

Existujú špecifické liečby PAH, ktoré nie sú dostupné pre iné typy pľúcnej hypertenzie. Preto váš lekársky tím potrebuje vedieť čo najviac o tom, čo sa deje vo vašich pľúcach a srdci. Tieto informácie im pomôžu vyvinúť pre vás najlepší liečebný plán.

Aké testy sa používajú na diagnostiku PAH?

Váš lekársky tím použije kombináciu testov na vylúčenie iných ochorení a diagnostikovanie PAH.

Ak má váš lekár po fyzikálnom vyšetrení podozrenie, že máte PAH, prvým vyšetrením, ktoré vám nariadi, je transtorakálna echokardiogram . Toto vyšetrenie hodnotí celkovú štruktúru a funkciu vášho srdca.

Ďalšie testy môžu zahŕňať:

• Krvné testy: Kontrolujú funkciu orgánov, hladiny hormónov a identifikujú základné ochorenia. Najmä testy ako kompletný metabolický panel a kompletný krvný obraz .
• CT vyšetrenie hrudníka: Na kontrolu a vylúčenie iných ochorení, ako je ochorenie obličiek. (Možno by ochorenie obličiek v pôvodnom článku malo byť ochorenie pľúc. CT vyšetrenie hrudníka sa zameriava na pľúca a orgány hrudníka. Povedzme, že sa zameriavame na stav pľúc.)
• Röntgen hrudníka: Ak chcete zistiť, či máte srdce alebo pľúcne tepny väčšie ako normálne.
• Magnetická rezonancia srdca: Posúďte stav pravej komory vášho srdca (toto je komora srdca, ktorá pumpuje krv do pľúc).
• Polysomnogram (PSG): Kontroluje spánkové apnoe, ktoré môže zhoršiť PAH. PSG je typ spánkového testu, ktorý sa vykonáva v noci.
• Testy pľúcnych funkcií: Zistite, ako dobre fungujú vaše pľúca.
• Vyšetrenie pľúcnej ventilácie/perfúzie (VQ): Kontroluje krvné zrazeniny v pľúcach. Toto vyšetrenie môže vylúčiť stav nazývaný chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia .
• Katetrizácia pravého srdca: Meria tlak v krvných cievach v pľúcach (tlak v pľúcnej artérii). Tento test je nevyhnutný na definitívnu diagnostiku PAH.
• Šesťminútový test chôdze: Zistite, koľko cvičenia dokážete tolerovať a koľko kyslíka cirkuluje v krvi pri pohybe.

Porozprávajte sa so svojím lekárom o tom, aké vyšetrenia musíte absolvovať a ako sa na ne pripraviť.

Aké sú kritériá na diagnostiku pľúcnej arteriálnej hypertenzie?

Lekári diagnostikujú pľúcnu hypertenziu meraním tlaku v cievach v pľúcach. Diagnostické kritériá sú , že tlak v pľúcnej tepne v pľúcach je v pokoji vyšší ako 20 milimetrov ortuti (20 mmHg) . Táto hodnota sa meria katetrizáciou pravého srdca .

Aké sú liečebné postupy pre pľúcnu arteriálnu hypertenziu (PAH)?

Hlavnými cieľmi liečby PAH je kontrola progresie ochorenia a zabezpečenie lepšej kvality života. Neexistuje univerzálna liečba PAH. Váš lekár s vami bude spolupracovať na určení najlepšej liečby pre vaše špecifické potreby.

Váš liečebný plán PAH môže zahŕňať:

• Balóniková atriálna septostómia (BAS): Tento zákrok sa zvyčajne vykonáva u detí s vrodenými srdcovými chybami, ale niekedy sa používa aj u dospelých s PAH. Septostómia pomáha znížiť tlak na pravej strane srdca, čo umožňuje cirkuláciu väčšieho množstva kyslíka v krvi. Môže sa vykonať aj ako premostenie k transplantácii pľúc.
• Blokátory kalciových kanálov: Tieto lieky pomáhajú znižovať krvný tlak v cievach pľúc a v celom tele.
• Diuretiká: Tiež známe ako „vodné tabletky“, tieto lieky pomáhajú odstraňovať prebytočnú tekutinu z tela a znižovať opuchy.
• Kyslíková terapia: Táto liečba môže byť potrebná, ak nemáte v krvi dostatok kyslíka. Extra kyslík vám môže pomôcť, keď ste v pokoji, spíte alebo cvičíte.
• Pľúcne vazodilatanciá: Tieto lieky pomáhajú uvoľniť a rozšíriť cievy v pľúcach (pľúcne tepny). To znižuje zaťaženie srdca a pomáha zmierniť príznaky.

Pre niektorých ľudí s ťažkou PAH môže byť transplantácia pľúc poslednou možnosťou. Táto operácia vám môže poskytnúť jednu alebo dve nové pľúca. Transplantácia srdca a pľúc vám môže tiež poskytnúť nové srdce.

Aké lieky sa podávajú na PAH?

Lieky na liečbu PAH sa dodávajú v rôznych formách:

• Perorálne lieky: Tieto lieky pomáhajú uvoľniť krvné cievy v pľúcach a zabrániť ich zúženiu. Tieto lieky vám tiež môžu pomôcť byť fyzicky aktívni.
• Inhalačné lieky: Liečba ťažkostí s dýchaním.
• Prenosná infúzna pumpa: Môže pomôcť otvoriť cievy a zvýšiť prietok krvi. To môže pomôcť zlepšiť vaše príznaky.
• Intravenózne (IV) lieky: Otvárajú krvné cievy a zmierňujú príznaky, ako je bolesť na hrudníku a ťažkosti s dýchaním.

Tu sú niektoré lieky, ktoré americký Úrad pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) schválil pre pacientov s PAH:

• Ambrisentan (perorálne)
• Bosentan (perorálne)
• Epoprostenol (i.v.)
• Iloprost (inhalácia)
• Macitentan (perorálne)
• Riociguát (perorálne)
• Selexipag (perorálne)
• Sildenafil (perorálne)
• Tadalafil (perorálne)
• Treprostinil (perorálny, inhalačný, pumpa, IV)

Vedľajšie účinky liekov na PAH

Medzi bežné vedľajšie účinky liekov používaných na liečbu PAH patria:

• Pocit závratov alebo mdloby.
• Pocit tepla v tvári, krku alebo rukách (návaly horúčavy).
• Gastrointestinálne príznaky, ako je nadúvanie, nevoľnosť, vracanie a hnačka.
• Bolesť hlavy (bolesť hlavy).
• Nízky krvný tlak (hypotenzia) .
• Opuch nôh a členkov (pedálny edém) .
• Kožná vyrážka.
• Pocit upchatia horných dýchacích ciest.

Niektoré lieky môžu mať ďalšie vedľajšie účinky. Porozprávajte sa so svojím lekárom o tom, ako zvládnuť akékoľvek vedľajšie účinky. V niektorých prípadoch môže byť potrebné, aby váš lekár zmenil dávkovanie vášho lieku.

Dá sa pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) úplne vyliečiť?

Hoci súčasné lieky dokážu kontrolovať progresiu PAH, nedokážu zvrátiť už vzniknuté poškodenie . Výskumníci však skúmajú nové lieky, o ktorých si myslia, že by mohli zvrátiť PAH. Takéto lieky dokážu opraviť poškodenie endotelových buniek , ktoré vystielajú cievy v pľúcach.

Porozprávajte sa so svojím lekárom a dozviete sa viac o najnovšom výskume a klinických skúškach liečby PAH.

Aké faktory zvyšujú riziko vzniku pľúcnej arteriálnej hypertenzie (PAH) u človeka?

Niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku PAH, je:

• Ochorenie spojivového tkaniva .
• Downov syndróm .
• Rodinná anamnéza pľúcnej hypertenzie.
• HIV infekcia.
• Užívanie liekov na chudnutie, ako je „fen-phen“ (dexfenfluramín a fentermín).
• Užívanie nelegálnych drog (pouličné drogy).

Ak má niekto vo vašej rodine PAH, opýtajte sa svojho lekára na genetické testovanie. Ak vám diagnostikujú PAH, je dobré požiadať aj vašu rodinu, aby zvážila genetické testovanie.

Ako predchádzať pľúcnej arteriálnej hypertenzii (PAH)?

Niektoré rizikové faktory PAH (ako napríklad genetické mutácie) nemôžeme ovplyvniť. Vyhýbanie sa nelegálnym drogám však môže znížiť riziko nielen PAH, ale aj mnohých ďalších zdravotných problémov. Pred užívaním akýchkoľvek liekov na chudnutie sa tiež poraďte so svojím lekárom.

V závislosti od vašich rizikových faktorov vám lekár môže odporučiť preventívne vyšetrenia na PAH.

Aký je budúci výhľad pre ľudí s pľúcnou arteriálnou hypertenziou (PAH)?

Vďaka pokrokom v liečbe sa ľudia s PAH dožívajú dlhšie ako kedykoľvek predtým. Vaša dĺžka života závisí od mnohých faktorov vrátane závažnosti vášho ochorenia a toho, ako skoro vám bola diagnóza stanovená. Porozprávajte sa so svojím lekárom o vašom konkrétnom ochorení.

Najdôležitejšie je pokračovať v liečbe a starostlivo dodržiavať pokyny lekára. Existuje niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť pre zvýšenie svojich šancí na prežitie:

• Pripravte si núdzovú súpravu. Existujú určité pomôcky a informácie, ktoré by ste mali mať vždy pri sebe. Spýtajte sa svojho lekára, čo má obsahovať vaša súprava, a nikdy bez nej neodchádzajte z domu.
• Dajte sa sezónne zaočkovať podľa odporúčania lekára. Je veľmi dôležité chrániť sa pred chrípkou a zápalom pľúc.
• Dodržujte všetky následné vyšetrenia. Pravidelné kontroly sú nevyhnutné na kontrolu funkcie pľúc a srdca a na meranie pokroku v liečbe.
• Užívajte lieky presne tak, ako vám predpísal lekár, každý deň v rovnakom čase. Nemeňte spôsob užívania liekov bez rady lekára.

Aké zmeny životného štýlu musím urobiť?

Riaďte sa radami svojho lekára ohľadom akýchkoľvek zmien životného štýlu, ktoré chcete urobiť. Vo všeobecnosti je tu niekoľko dôležitých tipov:

• Vyhýbajte sa vírivkám, saunám a cestovaniu do vysokých nadmorských výšok.
• Zvážte antikoncepciu. Tehotenstvo môže byť pre ľudí s PAH nebezpečné. Poraďte sa so svojím lekárom, ak plánujete otehotnieť alebo ak môžete otehotnieť.
• Cvičte a zostaňte aktívni čo najviac. Porozprávajte sa so svojím lekárom o tom, aké cvičenia sú pre vás bezpečné a koľko aktivity by ste mali robiť každý deň. Pred začatím nového cvičebného programu sa poraďte so svojím lekárom.
• Dodržiavajte zdravú stravu pre srdce. Patria sem potraviny s nízkym obsahom nasýtených tukov, trans-tukov a sodíka.
• Prestaňte fajčiť a používať tabakové výrobky. Vyhýbajte sa aj pasívnemu fajčeniu.
• Vyhľadajte podporu, nepokúšajte sa prekonať svoju PAH sami. Spýtajte sa svojho lekára na podporné skupiny a zdroje.

Kedy mám zavolať svojmu lekárovi?

Ak máte niektorú z týchto otázok, zavolajte svojmu lekárovi:

• Ak je srdcová frekvencia vyššia ako 120 úderov za minútu (rýchla srdcová frekvencia).
• Ak sa zhorší infekcia dýchacích ciest alebo kašeľ.
• Ak často pociťujete závraty alebo mdloby.
• Ak pociťujete bolesť na hrudníku alebo nepríjemné pocity pri fyzickej aktivite.
• Ak pociťujete extrémnu únavu alebo zníženie schopnosti vykonávať bežné úlohy.
• Nevoľnosť alebo strata chuti do jedla.
• Nepokoj alebo zmätenosť.
• Ak sa vaša dýchavičnosť zhorší, najmä ak po prebudení pociťujete dýchavičnosť.
• Ak sa opuch členkov, nôh alebo brucha zhorší.
• Ťažkosti s dýchaním počas bežných činností alebo v pokoji.
• Priberanie na váhe (1 kg za deň alebo 2 kg za týždeň).

Kedy by som mal ísť na jednotku urgentnej starostlivosti (ETU) ?

Ak máte niektorý z týchto problémov, choďte na pohotovosť alebo zavolajte na miestne tiesňové číslo:

• Ak sa srdcová frekvencia (120 – 150 úderov za minútu) nezníži.
• Mdloby, ktoré spôsobujú stratu vedomia.
• Komplikácie z vašej intravenóznej alebo infúznej pumpy (ako je infekcia, uvoľnenie katétra, únik roztoku, krvácanie, porucha intravenóznej pumpy).
• Ak dýchavičnosť nezmizne ani po odpočinku.
• Náhla a silná bolesť na hrudníku.
• Náhla a silná bolesť hlavy.
• Náhla slabosť alebo paralýza rúk alebo nôh.

Na záver, správa, ktorú treba mať na pamäti

Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH) je diagnóza, ktorá vám zmení život. Ak vám alebo vášmu blízkemu bola táto choroba nedávno diagnostikovaná, venujte čas tomu, aby ste sa dozvedeli viac o tomto stave a o tom, čo môžete očakávať. Opýtajte sa svojho lekára na zdroje, ktoré vysvetľujú, ako PAH funguje a ako vám môže pomôcť liečba.

Jedným z najcennejších zdrojov, ktoré môžete mať, je podpora iných vo vašom živote. Nepokúšajte sa zvládnuť tento stav sami. Ak vaša rodina a priatelia nie sú nablízku, opýtajte sa svojho lekára na podporné skupiny a komunitné zdroje.

Ak vášmu blízkemu diagnostikovali túto chorobu, urobte všetko pre to, aby sa cítil podporovaný a aby ste mu pomohli spojiť sa s ostatnými. Choroba nás môže v niektorých ohľadoch izolovať, ale môže nás aj zblížiť. Využite tento čas na vybudovanie komunity, ktorá vám alebo vášmu blízkemu môže pomôcť posunúť sa vpred.

Pľúcna arteriálna hypertenzia, PAH, pľúcna hypertenzia, dýchavičnosť, srdcové ochorenie, ochorenie pľúc, príznaky