Pohovoríme si o zriedkavých pľúcnych ochoreniach?

Dýchanie a vydychovanie sú jednoduché, prirodzené veci, ktoré sa nám dejú. Niekedy nás však trápia veci ako pretrvávajúci kašeľ, sipot a tlak na hrudníku. Môžu to byť príznaky zriedkavého ochorenia pľúc, ktoré je závažnejšie ako bežné prechladnutie, ale o ktorom mnohí ľudia nikdy nepočuli. O týchto ochoreniach sa hovorí len zriedka. Preto dnes hovoríme o takýchto zriedkavých ochoreniach pľúc, o ktorých by sme mali vedieť.

Aké sú tieto zriedkavé ochorenia pľúc?

Jednoducho povedané, zriedkavé ochorenia pľúc sú závažné, chronické stavy, ktoré postihujú veľmi malý počet ľudí. Pľúca sú hlavným orgánom nášho dýchacieho systému. Keď dýchame, kyslík zo vzduchu sa pridáva do krvi a oxid uhličitý z krvi sa uvoľňuje späť do pľúc. Tieto zriedkavé ochorenia teda narúšajú tento dôležitý proces v pľúcach.

Lekári identifikovali stovky zriedkavých ochorení pľúc. Tieto ochorenia sa zvyčajne časom zhoršujú. Niektoré môžu byť dokonca život ohrozujúce. Smutné je, že na väčšinu týchto ochorení neexistuje liek . Existujú však liečebné postupy, ktoré dokážu kontrolovať príznaky a spomaliť progresiu ochorenia. Niektorí ľudia môžu potrebovať transplantáciu pľúc ako poslednú možnosť.

Aké sú najčastejšie zriedkavé ochorenia pľúc?

Existuje mnoho typov zriedkavých ochorení, ktoré postihujú pľúca. Pozrime sa na niektoré z nich podrobnejšie v tabuľke. To vám pomôže získať jasnú predstavu o týchto ochoreniach.

Prečo sa toto ochorenie nazýva aj „osirotské“ ochorenie pľúc?

Aj keď je to trochu zvláštny názov, skrýva sa za ním veľký príbeh. Tieto choroby sa tiež nazývajú „orphan Pľúcne choroby“. Dôvodom je, že ľudia s týmito chorobami majú pocit, že sú v medicínskom svete „sami“. Len si pomyslite, keďže tieto choroby sú také zriedkavé, je ťažké nájsť lekárov, ktorí ich dokážu presne diagnostikovať a liečiť. Tiež sa o nich robí len málo výskumov. Preto sú títo pacienti a ich rodiny ponechaní vo veľkej bezmocnosti.

Čo spôsobuje tieto zriedkavé pľúcne ochorenia?

Neexistuje jediná príčina týchto ochorení. Môže k nim prispievať mnoho rôznych faktorov.

• Genetické príčiny: Niektoré choroby, ako napríklad cystická fibróza, sa prenášajú z rodičov na deti prostredníctvom génov. Tento stav môže byť prítomný už pri narodení.
• Faktory prostredia: Tieto faktory môžu byť spôsobené aj látkami vo vzduchu, ktorý dýchame. Napríklad dlhodobé vdychovanie azbestu, uhoľného prachu, vtáčieho trusu, plesní, cigaretového dymu alebo iných chemikálií.
• Infekcie: Môžu to spôsobiť aj niektoré bakteriálne, vírusové alebo plesňové infekcie.
• Iné zdravotné stavy: Autoimunitné ochorenia, pri ktorých imunitný systém tela napáda vlastné telo, môžu tiež spôsobiť poškodenie pľúc. Napríklad reumatoidná artritída a lupus.
• Neidentifikované príčiny (idiopatické): Niektoré ochorenia, napríklad idiopatická pľúcna fibróza (IPF), sú také závažné, že lekári stále presne nevedia, prečo sa vyskytujú.

Aké sú bežné príznaky týchto ochorení?

Hoci sa príznaky líšia v závislosti od ochorenia, mnohé z týchto zriedkavých ochorení pľúc majú určité spoločné znaky. Ak máte niektorý z týchto príznakov, je dôležité, aby ste si robili starosti.

• Pretrvávajúci kašeľ: Suchý alebo hlienovitý kašeľ, ktorý trvá týždne alebo mesiace.
• Dýchavičnosť (dyspnoe): Dýchavičnosť, najmä pri cvičení, chôdzi alebo chodení po schodoch. Postupom času sa dýchavičnosť môže objaviť aj vtedy, keď len tak stojíte.
• Bolesť na hrudníku: Pretrvávajúci tlak alebo bolesť na hrudníku.
• Zvláštne zvuky pri dýchaní: „Cvrlikanie“ alebo pískanie vychádzajúce z hrudníka (sipot).
• Časté infekcie hrudníka: Ak máte časté ochorenia, ako je bronchitída alebo zápal pľúc.
• Únava: Pocit extrémnej únavy bez dôvodu.
• Chudnutie:Chudnutie bez snahy schudnúť.

Nie každý s týmito príznakmi má zriedkavé ochorenie pľúc. Ak však tieto príznaky pretrvávajú, je dôležité vyhľadať lekársku pomoc.

Ako sa tieto ochorenia diagnostikujú?

Keď pôjdete k lekárovi, položí vám veľa otázok o vašich príznakoch, o tom, či niekto vo vašej rodine trpí touto chorobou a o vašom pracovnom prostredí. Následne môže nariadiť niekoľko testov na diagnostikovanie ochorenia.

Ak vaše príznaky pretrvávajú, je najlepšie navštíviť okrem všeobecného lekára aj pneumológa .

Ako liečiť a zvládať?

Ako sme už povedali, na mnohé z týchto ochorení neexistuje úplný liek. Existuje však mnoho liečebných postupov, ktoré môžu pomôcť kontrolovať príznaky, spomaliť progresiu ochorenia a uľahčiť život.

Metódy liečby sa líšia od pacienta k pacientovi a od ochorenia k ochoreniu.

• Lieky: Používajú sa rôzne lieky, ako sú kortikosteroidy, ktoré znižujú zápal, lieky, ktoré kontrolujú imunitný systém, a antibiotiká.
• Kyslíková terapia: Ľuďom s nízkou hladinou kyslíka v krvi sa podáva doplnkový kyslík cez nosovú hadičku alebo náustok. To znižuje ťažkosti s dýchaním a zlepšuje kvalitu života.
• Pľúcna rehabilitácia: Ide o špeciálny program, ktorý zahŕňa cvičenie, správnu výživu, vzdelávanie o chorobe a poradenstvo. Zlepšuje fyzickú a psychickú silu pacienta.
• Transplantácia pľúc: Toto môže byť jediná možnosť pre pacientov v kritickom stave, ktorých stav sa nedá kontrolovať žiadnou inou liečbou.

Môžem týmto chorobám predchádzať?

Genetickým chorobám sa nedá zabrániť. Existujú však veci, ktoré môžeme urobiť pre zníženie rizika niektorých ďalších chorôb:

• Úplne sa vyhnite fajčeniu.
• Ak pracujete v prostredí, kde sa nachádzajú škodlivé látky, ako sú chemikálie alebo prach, noste vhodný respirátor .

Ak má niekto vo vašej rodine genetické ochorenie pľúc, poraďte sa so svojím lekárom o genetickom poradenstve predtým, ako budete mať deti.