Vytvorilo sa vášmu dieťaťu zvláštna hrčka? Poďme sa porozprávať o rabdomyosarkóme

Je normálne cítiť veľký strach, keď na svojom tele alebo na tele vášho drobčeka uvidíte niečo nezvyčajné, ako napríklad hrčku alebo opuch. V takýchto chvíľach premýšľame o mnohých veciach. Dnes si povieme o type rakoviny, ktorý môže byť taký, ale je trochu zriedkavý. Je to rabdomyosarkóm. Hoci názov môže znieť trochu komplikovane, povedzme si o ňom jednoducho.

Čo je rabdomyosarkóm?

Jednoducho povedané, rabdomyosarkóm je typ rakoviny, ktorá sa vyvíja v mäkkých tkanivách nášho tela. Najčastejšie postihuje svaly, ktoré sú pripojené k našej kostre (nazývané kostrové svaly ). Najčastejšie sa vyskytuje u detí a mladých dospelých , ale môže postihnúť aj dospelých. Odhaduje sa, že v Spojených štátoch je toto ochorenie diagnostikované každý rok u 400 až 500 ľudí. To znamená, že ide o veľmi zriedkavú rakovinu . Existujú rôzne typy rabdomyosarkómu. Niektoré typy sú veľmi agresívne, čo znamená, že sa rýchlo šíria a je ťažké ich liečiť. Pri dobrej liečbe môže niekedy ochorenie úplne zmiznúť (nazýva sa remisia). Niekedy sa však rakovina môže vrátiť (nazýva sa recidíva rakoviny).

Aké sú hlavné typy tohto ochorenia?

Existuje niekoľko hlavných typov rabdomyosarkómu. Pozrime sa, aké sú:

1. Embryonálny rabdomyosarkóm (Embryonálny rabdomyosarkóm)

Toto je najbežnejší typ . Vyskytuje sa skôr u detí ako u dospelých. Zvyčajne sa vyskytuje v oblastiach okolo hlavy a krku. Napríklad v membránach, ktoré pokrývajú mozog a očnú jamku (kde je oko zapadnuté). Existujú aj podtypy. Niektoré sa môžu vyvinúť v dutých orgánoch, ako je močový mechúr a vagína (nazývané „botryoidný rabdomyosarkóm“). Ďalší podtyp sa môže vyvinúť okolo semenníkov (spermií) dieťaťa (nazývaný „vretenovitý rabdomyosarkóm“).

2. Alveolárny rabdomyosarkóm (alveolárny rabdomyosarkóm)

Tento typ sa zvyčajne vyskytuje u starších detí a mladých dospelých vo veku od 20 do 35 rokov. Najčastejšie sa vyskytuje na rukách, nohách alebo trupe. Tento alveolárny typ je veľmi závažný a rýchlo sa šíri . Začne sa šíriť takmer okamžite po svojom vzniku.

3. Pleomorfný rabdomyosarkóm (pleomorfný rabdomyosarkóm)

Tento typ sa zvyčajne vyskytuje u dospelých nad 50 rokov. Hoci sa môže vyvinúť kdekoľvek na tele, najčastejšie sa vyskytuje na nohách . Môže sa vyvinúť aj na rukách, hrudníku, bruchu a niektorých častiach hlavy a krku.

Aké sú príznaky rabdomyosarkómu?

Príznaky tohto ochorenia sa líšia v závislosti od toho, kde sa rakovina nachádza . Napríklad, ak má dieťa v uchu takýto nádor, môže pociťovať príznaky, ako je bolesť ucha a výtok tekutiny z ucha. Ak sa nádor vyvinie za okom, oko sa môže zdať opuchnuté a vypuklé. Tu je niekoľko ďalších príkladov:

• V prípade svalu v ruke alebo nohe: hrčka alebo opuch sprevádzaný bolesťou.
• Brušné (`(brucho)`): žalúdočné kŕče , zápcha, vracanie .
• Močový mechúr a močové cesty: Krv v moči („hematúria)“), ťažkosti s močením.
• Nosová dutina: Príznaky podobné krvácaniu z nosa („epistaxa“), infekcie dutín („ infekcia dutín“).
• Vaginálne: Niečo ako hrčka vychádzajúca z vagíny dieťaťa.
• Testikulárne uzlíky: Rýchlo rastúca hrčka okolo semenníkov dieťaťa.

Dôležité: Tieto príznaky môžu byť niekedy spôsobené menej závažnými ochoreniami. Príznaky ako krvácanie z nosa, vracanie a hrčky v tele nie sú vždy spôsobené rabdomyosarkómom. Ak však vy alebo vaše dieťa máte tieto príznaky, ak pretrvávajú alebo sa zdajú byť zhoršené, určite by ste mali navštíviť lekára .

Aké sú príčiny tohto ochorenia?

Rabdomyosarkóm je spôsobený genetickými mutáciami v našich svalových bunkách (nezrelé svalové bunky), ktoré spôsobujú ich rakovinu a rýchle delenie, čím vznikajú nádory. Niektoré genetické mutácie, ako napríklad fúzny gén PAX/FOX01, môžu spôsobiť niektoré typy rabdomyosarkómu. Ľudia s určitými dedičnými ochoreniami majú tiež vyššie riziko vzniku tohto ochorenia. Medzi tieto ochorenia patria:

• Li-Fraumeniho syndróm
• Beckwithov-Wiedemannov syndróm
• Neurofibromatóza
• Costellov syndróm
• Kardiofasciokutánny syndróm (kardiofasciokutánny syndróm)

Ako sa diagnostikuje rabdomyosarkóm?

Keď vy alebo vaše dieťa navštívite lekára, najprv sa vás opýta na vaše príznaky. Taktiež sa vás opýta, či niekto vo vašej rodine má niektorú z vyššie uvedených dedičných chorôb, pretože vám to môže poskytnúť predstavu o vašom riziku vzniku ochorenia. Potom vykonajú fyzické vyšetrenie, aby zistili akékoľvek príznaky ochorenia, ako sú hrčky a opuchy. Okrem toho môžu vykonať nasledujúce testy, ktoré pomôžu diagnostikovať ochorenie:

• CT vyšetrenie (počítačová tomografia (CT)) alebo MRI vyšetrenie (magnetická rezonancia (MRI))
• PET vyšetrenie (pozitrónová emisná tomografia (PET))
• Skenovanie kostí
• Lumbálna punkcia (test, pri ktorom sa z miechy odoberie malé množstvo tekutiny)
• Biopsia kostnej drene
• Biopsia (odobratie malého kúska tkaniva z nádoru na vyšetrenie)
• Špeciálne tkanivové testy, ako je imunohistochemické vyšetrenie
• Cytologické testy

Dá sa to zistiť krvnými testami?

Nie, neexistuje žiadny priamy krvný test, ktorý by mohol diagnostikovať rabdomyosarkóm. Váš onkológ však môže po stanovení diagnózy nariadiť krvné testy. Napríklad sa môže urobiť kompletný krvný obraz (CBC), aby sa zistilo, či sa ochorenie rozšírilo do kostnej drene. Krvné testy sa robia aj počas liečby, aby sa zistilo, ako vaše telo reaguje na liečbu.

Rizikové skupiny pre rabdomyosarkóm

Keď sa u detí vyvinie rabdomyosarkóm, onkológovia klasifikujú ochorenie do rizikových skupín. Táto klasifikácia je založená na troch hlavných faktoroch: 1. Štádium nádoru: Lekári na jeho určenie používajú systém nazývaný TNM Staging System. T označuje veľkosť a umiestnenie nádoru, N označuje, či sa rakovina rozšírila do lymfatických uzlín a M označuje, či sa rakovina rozšírila do iných častí tela. 2. Klinická skupina: Toto sa určuje po biopsii alebo chirurgickom zákroku. Napríklad, ak je možné nádor úplne odstrániť biopsiou alebo chirurgickým zákrokom, klasifikuje sa ako skupina I. Tieto skupiny sa pohybujú od 1 do 4. 3. Genetické zmeny: Či je prítomná fúzna génová mutácia PAX/FOX01. Tieto rizikové kategórie sa nazývajú nízke riziko, stredné riziko a vysoké riziko . Lekársky tím vášho dieťaťa používa túto rizikovú kategóriu na plánovanie liečby, odhadnutie pravdepodobnosti návratu rakoviny po liečbe a určenie toho, čo možno očakávať po liečbe (prognóza).

Proces určenia tejto rizikovej kategórie je trochu komplikovaný. Možno nebudete okamžite rozumieť všetkým použitým informáciám. Preto neváhajte požiadať o objasnenie lekársky tím vášho dieťaťa . Radi vám všetko vysvetlia.

Aké sú liečebné postupy pre rabdomyosarkóm?

Možnosti liečby sa líšia v závislosti od typu ochorenia. Keďže rabdomyosarkóm je zriedkavé ochorenie, ak vy alebo vaše dieťa máte toto ochorenie,Opýtajte sa svojho lekárskeho tímu, či sa môžete zúčastniť klinického skúšania . Onkológovia zvyčajne používajú tieto liečebné postupy:

• Chirurgia
• Rádioterapia
• Chemoterapia (chemoterapia)

Dá sa rabdomyosarkóm úplne vyliečiť?

Niekedy áno, liečba dokáže rabdomyosarkóm vyliečiť . Toto sa nazýva „remisia“ ochorenia. To znamená, že príznaky zmiznú a pri testoch sa nenachádzajú žiadne rakovinové bunky. Väčšinou je toto vyliečenie trvalé, ale niekedy sa rabdomyosarkóm môže vrátiť. Vo všeobecnosti je u dospelých menej pravdepodobné, že sa z tohto ochorenia úplne zotavia ako u detí .

Aká je priemerná dĺžka života osoby s rabdomyosarkómom?

Neexistuje presný údaj o tom, ako dlho bude niekto s rabdomyosarkómom žiť. Výskumníci však sledujú percento ľudí, ktorí žijú päť rokov po diagnostikovaní rabdomyosarkómu. Táto miera prežitia závisí od mnohých faktorov vrátane typu ochorenia, rizikovej skupiny a toho, či sa ochorenie po liečbe vráti . Celkovo 70 % detí s týmto ochorením žije päť rokov po diagnostikovaní. U dospelých je päťročná miera prežitia približne 20 %.

Bez ohľadu na vašu situáciu je dôležité pamätať na to, že tieto miery prežitia sú odhady založené na skúsenostiach iných, ktorí boli liečení na rabdomyosarkóm. Ak vy alebo vaše dieťa máte toto ochorenie, je normálne, že chcete vedieť, čo prinesie budúcnosť. Ak áno, váš lekársky tím je najlepšou osobou, s ktorou sa o tom môžete porozprávať .

Ako sa môžem postarať o seba a svoje dieťa?

Rakovina môže mať veľký vplyv na váš každodenný život. Rabdomyosarkóm nie je výnimkou. Ak vy alebo vaše dieťa máte toto ochorenie, môžete sa cítiť veľmi vystresovaní a vyčerpaní. Tu je niekoľko návrhov, ktoré vám v tomto období môžu pomôcť:

• Zvážte paliatívnu starostlivosť: Príznaky a liečba rakoviny môžu byť ťažké zvládnuť. Paliatívna starostlivosť je liečba, ktorá pomáha zlepšiť kvalitu života, od zmiernenia príznakov až po poskytovanie emocionálnej podpory.
• Porozprávajte sa s odborníkom na život detí: Rakovina môže dieťaťu úplne zmeniť život. Môže ho oddeliť od priateľov a každodenných aktivít. Život s rakovinou môže byť osamelý pre dieťa, ktoré prechádza skúsenosťou, ktorú jeho priatelia nedokážu pochopiť. Špecialisti na život detí sú špeciálne vyškolení zdravotnícki pracovníci, ktorí pomáhajú deťom vyrovnať sa so zdravotnými problémami.
• Dajte si pauzu:Liečba rakoviny – a starostlivosť o dieťa s rakovinou – môže byť veľmi únavná. Ak podstupujete liečbu, snažte sa odpočívať vždy, keď potrebujete, nielen keď máte čas. Ak sa staráte o dieťa s rabdomyosarkómom, opýtajte sa svojho lekára na programy a služby odľahčovacej starostlivosti.
• Zvážte prežitie rakoviny: Rabdomyosarkóm sa môže po liečbe vrátiť. Ak sa obávate, že sa rakovina vráti u vás alebo vášho dieťaťa, opýtajte sa svojho lekára na podporné služby pre prežitie rakoviny.

Kedy by som mal kontaktovať svojho onkológa?

Ak vy alebo vaše dieťa dostávate liečbu, kontaktujte svojho lekára, ak sú vedľajšie účinky liečby horšie, ako sa očakávalo . V závislosti od vášho stavu vám lekár mohol dať konkrétne pokyny týkajúce sa príznakov, ktoré môžu naznačovať, že sa váš rabdomyosarkóm šíri alebo sa vracia. Neváhajte sa s ním porozprávať o akýchkoľvek obavách, ktoré môžete mať.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Rabdomyosarkóm je zriedkavé ochorenie. Možno o ňom veľa neviete. Či už máte toto ochorenie vy alebo vaše dieťa, môžete mať veľa otázok o tom, čo môžete v budúcnosti očakávať. Tu je niekoľko otázok, ktoré si v takýchto chvíľach môžete položiť:

• Aký typ rabdomyosarkómu mám ja/moje dieťa?
• Aká je klasifikácia rizikových skupín?
• Aké liečebné postupy odporúčate?
• Aké sú vedľajšie účinky liečby?
• Existujú nejaké klinické skúšky, ktorých sa môžeme zúčastniť?
• Aká je prognóza ochorenia môjho dieťaťa?
• Aké podporné služby nám môžete poskytnúť?

Nakoniec, čo si treba zapamätať

Rabdomyosarkóm je veľmi zriedkavý typ rakoviny . Odborníci stále presne nevedia, prečo sa vyskytuje. Ak máte vy alebo vaše dieťa rabdomyosarkóm, môžete byť frustrovaní, že neviete presne, prečo sa to stalo. Váš lekársky tím to chápe. Aj keď nedokážu vysvetliť, prečo máte vy alebo vaše dieťa rabdomyosarkóm, dokážu vysvetliť veci ako diagnózu, možné liečby a možnosť účasti na klinických skúškach. Môžu vám tiež pomôcť nájsť zdroje, ako sú podporné skupiny a špecializovaná starostlivosť. Nebojte sa, nie ste sami. Rabdomyosarkóm, rakovina, rakovina u detí, rakovina mäkkých tkanív, príznaky rakoviny, liečba rakoviny, genetické ochorenia.