Má vaše dieťa v srdci žilu, ktorá vyzerá ako meč? Poďme sa dozvedieť viac o tomto zriedkavom stave (syndróm šavle)!

„Ach, náš malý má zrejme problémy s dýchaním, sipí, aj keď dojčí... niekedy má modrastú pokožku...“ Zažili ste už niekedy niečo podobné? Alebo ste videli, ako sa to stalo dieťaťu niekoho, koho poznáte? Niekedy môžu byť tieto príznaky spôsobené určitými srdcovými problémami, s ktorými sa bábätká rodia. Dnes si povieme o jednom takomto zriedkavom, ale dôležitom srdcovom ochorení, o ktorom sa oplatí vedieť.

Čo je Scimitarov syndróm?

Toto sa nazýva Scimitarov syndróm . Názov znie trochu zvláštne, však? „Scimitar“ označuje meč so zakrivenou špičkou, ktorý sa používal v staroveku na Blízkom východe. Pri tomto stave sa niekedy pľúcna žila, ktorá vedie krv z pravej pľúcy do srdca, na röntgenových snímkach javí v tvare zakriveného meča. Nie je celkom zaujímavé, ako vznikol tento názov?

Jednoducho povedané, ide o vrodenú srdcovú chybu . To znamená, že ide o stav, ktorý sa vyskytuje ešte počas tehotenstva dieťaťa v maternici. Lekári tento typ stavu nazývajú čiastočný anomálny pľúcny venózny návrat (PAPVR). To znamená, že ide o poruchu spôsobu, akým sa krvné cievy z pľúc spájajú so srdcom.

V tejto situácii možno pozorovať niekoľko hlavných príznakov:

• Pravá pľúca nie je úplne vyvinutá (hypoplastická pravá pľúca). To znamená, že je menšia a menej funkčná ako pľúca na druhej strane.
• Hlavná tepna, ktorá privádza krv do pravej pľúcnice (pravá pľúcna tepna), nie je správne vyvinutá (hypoplastická pravá pľúcna tepna). To môže tiež znížiť množstvo krvi, ktoré sa dostáva do pravej pľúcnice.

Môžeme aspoň trochu pochopiť úžasné fungovanie našich sŕdc?

Aby sme skutočne pochopili, čo sa deje so Scimitarovým syndrómom, najprv sa pozrime na to, ako funguje zdravé srdce. Predstavte si naše srdce ako neuveriteľne efektívnu pumpu. Pumpuje krv do celého tela, vo dne i v noci.

Toto sa zvyčajne stáva:

1. Použitá, na kyslík chudobná krv z celého tela sa zhromažďuje a vracia sa do pravej strany srdca.

2. Táto krv chudobná na kyslík z pravej strany srdca sa posiela do pľúc cez pľúcne tepny .

3. V pľúcach je táto krv „okysličená“, rovnako ako sa špinavá voda filtruje a čistí.

4. Táto krv bohatá na kyslík sa potom vracia na ľavú stranu srdca cez pľúcne žily, čo sú žily, ktoré prenášajú kyslík z pľúc do srdca .

5. Ľavá strana srdca pumpuje túto krv bohatú na kyslík do celého tela cez najväčšiu krvnú cievu, aortu .

Takto každá bunka v našom tele dostáva kyslík. Nie je to veľmi zložitý a úžasný proces?

Čo sa teda deje pri Scimitarovom syndróme?

Teraz pravdepodobne chápete, ako funguje zdravé srdce. U človeka so Scimitarovým syndrómom sa krv, ktorá by mala prúdiť z pľúc, aby zhromaždila kyslík a smerovala na ľavú stranu srdca, namiesto toho, aby išla týmto smerom , ide nesprávnym smerom a smeruje na pravú stranu srdca.

Predstavte si, že by ste prepojili potrubie, ktoré privádza vodu do domu, na nesprávne miesto, možno do použitej vodnej nádrže. Potom by sa to, čo by sa malo stať, nedialo správne. Mohla by nastať situácia, keď sa zmieša čistá a špinavá voda.

V tomto prípade sa jedna alebo viac žíl (pľúcnych žíl), ktoré normálne prenášajú okysličenú krv z pravej pľúcnej dutiny, pripájajú k pravej strane srdca namiesto ľavej. To umožňuje časti okysličenej krvi prúdiť späť do pľúc. Zároveň to zvyšuje účinnosť pravej strany srdca.

Niekedy pravá pľúca nedostáva krv z pľúcnych tepien , ale priamo z aorty . Aorta je v skutočnosti hlavná cieva, ktorá rozvádza krv do celého tela. Takže aj tu je malý problém. To môže zbytočne zaťažovať srdce.

Aká častá je táto situácia? Mali by sme sa zbytočne báť?

Možno vám to znie strašidelne, ale Scimitarov syndróm je veľmi zriedkavý stav. Podľa štatistík postihuje iba jedno až tri deti zo 100 000. Zistilo sa tiež, že je dvakrát častejší u dievčat ako u chlapcov.

Takže zbytočne nepanikárte, pretože je to veľmi zriedkavé. Je však veľmi dôležité si to uvedomovať.

Aké sú dôvody? Prečo sa to deje?

Často majú dokonca aj lekári problém určiť presnú príčinu Scimitarovho syndrómu. Existujú však určité rizikové faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku vrodenej srdcovej chyby u dieťaťa. Patria sem:

• Genetika: Niekedy môžu mať vplyv genetické podmienky prenášané z generácie na generáciu.
• Niektoré lieky užívané počas tehotenstva: Napríklad niektoré lieky na akné, ako napríklad „(Isotretinoín - Accutane®)“, môžu byť nebezpečné. Preto sa neodporúča užívať žiadne lieky počas tehotenstva bez lekárskej rady.
• Faktory prostredia: Ak matka počas tehotenstva fajčí alebo pije alkohol, môžu tieto veci ovplyvniť vývoj srdca dieťaťa.
• Niektoré infekcie u matky: Napríklad, ak matka počas tehotenstva dostane infekciu, ako je rubeola , môže to ovplyvniť vývoj srdca dieťaťa.
• Nekontrolované chronické ochorenia matky: Ak sa choroby, ako je cukrovka, počas tehotenstva správne nekontrolujú, môžu ovplyvniť aj dieťa.

Dôležité je, že väčšinou to nie je ničia chyba. Takže sa neobviňujte.

Aké príznaky sú prítomné?

Príznaky Scimitarovho syndrómu nie sú u každého rovnaké. Niektoré deti môžu prejavovať príznaky hneď po narodení . V takýchto prípadoch si treba dať pozor:

• Ťažkosti s dýchaním a dusenie sa počas dojčenia.
• Modré/sivé sfarbenie pokožky a pier (cyanóza): Je to spôsobené tým, že telo nedostáva dostatok kyslíka.
• Zrýchlené dýchanie.
• Opuch (edém) v nohách, žalúdku a okolo očí.

Niektoré deti však nemusia vykazovať žiadne príznaky, kým nie sú staršie. Niektoré môžu zostať asymptomatické až do dospelosti. Ak sa však príznaky objavia v dospelosti, môžu mať:

• Časté infekcie pľúc.
• Ťažkosti s dýchaním (dyspnoe) počas cvičenia alebo námahy.

Ako to lekári diagnostikujú? (Diagnóza)

Lekári majú niekoľko testov, ktoré pomáhajú diagnostikovať Scimitarov syndróm. Tieto testy môžu skúmať napríklad veľkosť pravej pľúcnej tepny u dieťaťa alebo dospelého a stav pravej pľúcnej tepny.

• Röntgen hrudníka: Môže poskytnúť hrubú predstavu o srdci, pľúcach, dýchacích cestách a cievach. Na snímke môžete vidieť tvar „šavle“.
• CT vyšetrenie: Toto vyšetrenie sníma röntgenové lúče z rôznych uhlov, čím vytvára detailné trojrozmerné obrazy vnútra tela.
• MR angiografia: Ide o test, ktorý využíva magnetické vlny a počítač na detailné vyšetrenie krvných ciev.
• Transtorakálny echokardiogram (TTE): Je to podobné ultrazvukovému vyšetreniu. Dokáže podrobne pozrieť na funkciu srdca, komory, chlopne a prietok krvi.
• Srdcová katetrizácia: Pri tomto postupe sa do krvných ciev vstrekne špeciálne farbivo a urobí sa röntgenové vyšetrenie, aby sa zistilo, ako krv prúdi cievami. Používa sa aj na meranie tlaku v srdci a pľúcach.

Nebojte sa opýtať na tieto testy. Lekári ich robia, aby presne diagnostikovali ochorenie a poskytli čo najlepšiu liečbu.

Existuje na to liečba? (Metódy liečby)

Áno, hlavnou liečbou Scimitarovho syndrómu je chirurgický zákrok.

• U bábätiek, ak lekári zistia tento stav, sú zvyčajne v pokušení vykonať operáciu v priebehu prvých dvoch mesiacov života . Čím skôr sa táto chyba napraví, tým lepšie pre vývoj a budúce zdravie dieťaťa.
• Pre dospelých,Nie každý so Scimitarovým syndrómom bude potrebovať operáciu, pokiaľ nemá závažné príznaky (napr. časté infekcie pľúc, silnú dýchavičnosť). Ak sú však príznaky závažné, operácia môže byť potrebná.

Kardiochirurg môže počas operácie urobiť niekoľko vecí:

• Pľúcna žila, ktorá je pripojená na nesprávnom mieste , sa presmeruje na ľavú stranu srdca. Niekedy sa na to používajú špeciálne náplasti.
• V opačnom prípade sa žila implantuje priamo do ľavej strany srdca.
• Veľmi zriedkavo sa môže vykonať pneumonektómia na úplné odstránenie nedostatočne vyvinutej a nedostatočne funkčnej pravej pľúcky. Robí sa to však iba vtedy, keď nie je iná možnosť.

Existuje spôsob, ako tomu môžeme zabrániť?

V skutočnosti neexistuje spôsob, ako úplne zabrániť vrodenej srdcovej chybe, ako je Scimitarov syndróm, pretože je tiež ovplyvnený genetickými faktormi.

Existujú však veci, ktoré môže matka počas tehotenstva urobiť, aby zvýšila svoje šance na zdravé dieťa:

• Počas tehotenstva sa úplne vyhýbajte alkoholu, cigaretám a iným drogám.
• Pred užitím akéhokoľvek lieku sa poraďte so svojím lekárom o jeho rizikách a výhodách.
• Ak ste ešte nedostali vakcínu proti rubeole , je dôležité, aby ste ju dostali pred otehotnením, pretože nakazenie sa rubeolou počas tehotenstva môže ovplyvniť srdce dieťaťa.
• Ak máte chronické ochorenia, ako je cukrovka , počas tehotenstva ich dobre kontrolujte.
• Užívajte kyselinu listovú a iné prenatálne vitamíny podľa pokynov lekára.

Aký bude život v tejto situácii? (Vízia do budúcnosti)

Ľudia, ktorí podstúpia operáciu na Scimitarov syndróm , majú zvyčajne vynikajúce dlhodobé výsledky . Väčšina ľudí po operácii už nepociťuje žiadne príznaky.

Niekedy sa však, najmä u dojčiat a malých detí, môže presmerovaná pľúcna žila zúžiť. Ak sa tak stane, môže byť potrebná ďalšia liečba.

Niektorí dospelí so Scimitarovým syndrómom môžu žiť zdravý život bez akýchkoľvek príznakov. U iných dospelých však môže tento stav viesť k ďalším srdcovým problémom. V takýchto prípadoch môže byť ovplyvnená kvalita života. Ak sa objavia príznaky (ako napríklad silná dýchavičnosť, infekcie pľúc), môže byť potrebný chirurgický zákrok. Možno budete tiež musieť podstúpiť špeciálne testy na kontrolu vysokého krvného tlaku v tepnách v pľúcach.

Existujú aj iné srdcové ochorenia spojené so Scimitarovým syndrómom?

Áno, mnoho ľudí so Scimitarovým syndrómom môže mať aj iné kardiovaskulárne problémy. Niektorí sa rodia s viacerými srdcovými chybami. Alebo Scimitarov syndróm môže spôsobiť ďalšie komplikácie.

Medzi ďalšie situácie, ktoré môžu súvisieť, patria:

• Defekt predsieňového septa (ASD): Otvor medzi dvoma hornými komorami srdca.
• Podkovovité pľúca: Abnormálne spojenie medzi dvoma časťami pľúc.
• Pľúcna hypertenzia: Vysoký tlak v pľúcnych tepnách.
• Pľúcna sekvestrácia (prídavné pľúca): Nefunkčný, oddelený kúsok pľúcneho tkaniva s abnormálnym krvným zásobením.
• Tetralógia Fallotovej choroby: Bežná srdcová chyba, ktorá vyžaduje liečbu na pumpovanie krvi do pľúc u detí.
• Defekt komorového septa (VSD): Otvor medzi dvoma dolnými čerpacími komorami srdca.

Počuť tieto veci môže byť ešte desivejšie. Existujú však lekárske liečby pre všetky tieto stavy. Najdôležitejšie je porozprávať sa so svojím lekárom, pochopiť váš presný stav a podstúpiť potrebnú liečbu.

Dôležité otázky, ktoré by ste mali položiť svojmu lekárovi

Ak zistíte, že vy alebo vaše dieťa máte Scimitarov syndróm, môžete sa svojho lekára opýtať na tieto otázky:

• Aká je najpravdepodobnejšia príčina Scimitarovho syndrómu?
• Potrebujem ja/moje dieťa operáciu?
• Čo sa stane, ak nepodstúpite operáciu?
• Ako zvládnuť zdravie srdca so Scimitarovým syndrómom?
• Ak mám tento stav ja, aká je pravdepodobnosť, že ho bude mať aj moje dieťa?
• Ak budem mať prvé dieťa so Scimitarovým syndrómom, aká je pravdepodobnosť, že ho bude mať aj moje druhé dieťa?

Nikdy sa nebojte ani sa nehanbite klásť tieto otázky. Je veľmi dôležité, aby ste si v mysli vyjasnili všetky pochybnosti.

Na záver, veci, ktoré si treba zapamätať (Správa na zapamätanie)

Scimitarov syndróm je zriedkavá vrodená srdcová chyba , ktorá postihuje predovšetkým pravú pľúcu a krvné cievy, ktoré ju spájajú s pľúcami.

Niektoré deti nemusia vykazovať žiadne príznaky, zatiaľ čo iné môžu potrebovať operáciu počas prvých dvoch mesiacov života.

Deti, ktoré potrebujú operáciu v skorom štádiu, môžu neskôr potrebovať ďalšiu liečbu, pretože odklonená cieva sa zužuje. Mnoho dospelých a detí, ktorí podstúpili operáciu na Scimitarov syndróm, však žijú veľmi dobre a normálnym životom.

Dúfame, že vám tieto informácie budú užitočné. Ak máte ďalšie otázky, určite sa poraďte so svojím lekárom. Zostaňte zdraví!

`Scimitarov syndróm, srdcové choroby, vrodené chyby, pľúca, krvný obeh, symptómy u dojčiat, chirurgický zákrok