Je ľavá strana srdca vášho dieťaťa slabá? Porozprávajme sa o syndróme hypoplastického ľavého srdca (HLHS).

Je ťažké opísať pocit, ktorý cítite, keď vám lekár oznámi, že vaše novonarodené dieťa má vážne srdcové ochorenie. Spolu so strachom, šokom a smútkom sa vám v mysli ozýva otázka: „Čo sa stane s naším dieťaťom?“. Je to veľmi ťažké obdobie. Ale najdôležitejšie v takomto období je byť si tento stav plne vedomý. Dnes si povieme o syndróme hypoplastického ľavého srdca (HLHS), čo je vážne a zriedkavé srdcové ochorenie, ktoré je spôsobené narodením. V tomto článku si o tom povieme jednoducho a spôsobom, ktorému budete rozumieť.

Čo presne je syndróm hypoplastického ľavého srdca (HLHS)?

Jednoducho povedané, syndróm hypoplastického ľavého srdca (HLHS) je stav, ktorý vzniká, keď sa ľavá strana srdca počas rastu dieťaťa v maternici správne nevyvíja. Ide o vrodenú srdcovú chorobu. Slovo „hypoplastický“ znamená „nedostatočne vyvinutý“.

Naše srdce je ako malý dom so štyrmi izbami. Dve izby na poschodí a dve na prízemí. Časti ľavej strany srdca dieťaťa s HLHS, konkrétne:

• Ľavá komora: Toto je hlavná čerpacia komora srdca. Pumpuje čistú, okysličenú krv do celého tela. Pri HLHS je veľmi malá a nedostatočne vyvinutá.
• Aorta: Hlavná krvná cieva, ktorá vedie krv z ľavej komory do zvyšku tela. Často je tiež úzka a malá.
• Mitrálna a aortálna chlopňa: Sú ako dvere. Umožňujú prúdenie krvi iba jedným smerom. Pri HLHS sa tieto chlopne nemusia správne vyvinúť alebo môžu byť úplne zatvorené.

Pretože tieto hlavné časti nerastú správne, ľavá strana srdca nemôže pumpovať dostatok okysličenej krvi do zvyšku tela. Ide o veľmi vážny stav. Niekedy sa môže v stene medzi dvoma hornými komorami srdca vyskytnúť malý otvor, ktorý sa nazýva defekt predsieňového septa .

Aký je rozdiel medzi týmto a zdravým srdcom?

V zdravom srdci spolupracujú pravá aj ľavá strana. Predstavte si, že pravá strana odoberá z tela krv chudobnú na kyslík a posiela ju do pľúc, aby získala kyslík. Krv bohatá na kyslík z pľúc sa vracia na ľavú stranu srdca. Potom výkonné čerpadlo na ľavej strane (ľavá komora) pumpuje túto krv do zvyšku tela.

Ale u dieťaťa s HLHS je ľavá strana srdca veľmi slabá. Takže túto úlohu nemôže vykonávať. Čo sa teda stane? Pravá strana srdca musí vykonávať obe úlohy sama . To znamená, že pravá komora musí pumpovať krv do pľúc a zároveň pumpovať krv do zvyšku tela.

Ako sa to deje? Keď je dieťa v maternici, existuje dočasné spojenie medzi dvoma hlavnými cievami v srdci. Nazýva sa to ductus arteriosus.Je to ako „skratka“. Táto „skratka“ je nevyhnutná pre prežitie dieťaťa s HLHS po narodení. Pretože krv prúdi touto trubicou do tela. Normálne sa táto trubica uzavrie niekoľko dní po narodení dieťaťa. Ak sa však táto trubica u dieťaťa s HLHS uzavrie, krv už do tela nemôže prúdiť. Preto, ak sa tento stav nelieči, dieťaťu zostáva len niekoľko dní života.

Ako zistíte, či má vaše dieťa tento stav? Aké sú príznaky?

Ak má novorodenec HLHS, niekedy nie sú príznaky spočiatku viditeľné. Tieto príznaky sa však môžu objaviť v priebehu niekoľkých hodín alebo dní. Je veľmi dôležité, aby si to rodičia uvedomovali.

Prečo sa to deje bábätkám? Aký je dôvod?

Túto otázku si kladie každý rodič. Je normálne, že sa pýta: „Prečo sa to stalo nášmu dieťaťu? Urobili sme niečo zle?“

Pravdou však je, že vo väčšine prípadov neexistuje žiadna špecifická príčina HLHS . To znamená, že nie je to niečo, čo by spôsobila matka alebo otec. Niekedy môžu zohrávať úlohu genetické faktory. To znamená, že určité genetické zmeny v rodine môžu zvýšiť riziko. Deti s inými genetickými ochoreniami, ako je Turnerov syndróm alebo trizómia 18, sú tiež ohrozené HLHS.

Ako lekári presne diagnostikujú túto chorobu?

Našťastie, vďaka dnešnej pokročilej technológii je možné toto ochorenie diagnostikovať ešte pred narodením dieťaťa, teda počas tehotenstva . Ak sa počas bežného prenatálneho ultrazvukového vyšetrenia zistí abnormalita v srdci, lekár vás odporučí k špecialistovi a požiada vás o fetálnu echokardiografiu . To vám umožní veľmi jasne vidieť štruktúru a funkciu srdca dieťaťa.

Na diagnostikovanie stavu po narodení dieťaťa lekár vyšetrí príznaky dieťaťa a vypočuje si hrudník stetoskopom, aby zistil, či sa nevyskytuje abnormálny srdcový zvuk (srdcový šelest). Potom sa vykoná niekoľko testov na potvrdenie stavu, ako napríklad:

• Röntgen hrudníka: Röntgen hrudníka dokáže skontrolovať veľkosť a tvar srdca a pľúc.
• Echokardiogram: Toto je najdôležitejšie vyšetrenie. Je to ako video sken srdca. Srdcové komory, chlopne a cievy sú jasne viditeľné. To potvrdzuje prítomnosť HLHS.
• Elektrokardiogram (EKG): Test, ktorý meria elektrickú aktivitu srdca.
• Pulzná oxymetria: Na prst alebo ucho dieťaťa sa umiestni malé zariadenie podobné spone na meranie množstva kyslíka v krvi. Táto hodnota je u detí s HLHS nízka.

Existuje na tento stav liečba? Dá sa dieťa zachrániť?

Áno, je to veľmi vážny stav, ale existujú spôsoby liečby. Nie je to však choroba, ktorú možno vyliečiť liekmi. Na záchranu života dieťaťa je potrebné vykonať zložitú sériu operácií pozostávajúcich z niekoľkých fáz .

Prvý krok: Stabilizácia dieťaťa

Pred operáciou je potrebné stabilizovať stav dieťaťa. Prvým krokom je udržať ductus arteriosus , „skratovanú“ cievu, o ktorej sme hovorili, otvorený. Liek nazývaný prostaglandín sa podáva intravenózne. Na podporu srdcovej činnosti dieťaťa sa môžu použiť aj iné lieky a na podporu dýchania dieťaťa sa môže použiť ventilátor.

Druhý krok: Trojstupňová chirurgická séria

Hlavným cieľom tejto série operácií je úplne obísť slabú ľavú stranu a dať silnejšej pravej strane srdca (pravej komore) úlohu pumpovať krv do celého tela. Je to ako presmerovať prietok krvi úplne iným smerom.

1. Norwoodova operácia: Vykonáva sa počas prvých dvoch týždňov po narodení dieťaťa. Je to veľmi zložitý a závažný chirurgický zákrok. Chirurgovia tu:

• Nedostatočne vyvinutá aorta sa rekonštruuje.
• Na priame prietok krvi z pravej komory do pľúc sa zavedie špeciálna trubica (shunt).
• Týmto spôsobom sa „tubulárny systém“ srdca upraví tak, aby pravá komora mohla pumpovať krv do celého tela a pľúc.

2. Glennova operácia (obojsmerná Glennova shuntová operácia): Vykonáva sa , keď má dieťa 4 až 6 mesiacov . Tu:

• Trubica (shunt) zavedená počas prvej operácie sa odstráni.
• Krv chudobná na kyslík z hornej časti tela (z žily nazývanej horná dutá žilka) je priamo spojená s pľúcami.
• To výrazne znižuje zaťaženie pravej komory, pretože teraz nemusí pumpovať krv z hornej časti tela, ale ide priamo do pľúc.

3. Fontanov zákrok: Toto je posledná fáza. Vykonáva sa vo veku od 18 mesiacov do 4 rokov . Tu:

• Krv chudobná na kyslík z dolnej časti tela (z žily nazývanej dolná dutá žila) je priamo spojená s pľúcami.
• Po tejto operácii všetka krv chudobná na kyslík z tela ide priamo do pľúc. Pravá srdcová komora musí pumpovať iba čistú, na kyslík bohatú krv z pľúc do celého tela.

Po dokončení týchto troch operácií začne obehový systém dieťaťa fungovať úplne novým spôsobom.

Aké sú komplikácie liečby?

Hoci tieto operácie zachraňujú život, sú veľmi zložité a môžu niesť riziká a komplikácie. Problémy môžu vzniknúť počas operácie a po nej.

• Pravá komora oslabuje kvôli veľkej záťaži, ktorú musí znášať.
• Únik krvi zo srdcových chlopní.
• Ochorenia pečene.
• Abnormálne srdcové rytmy.
• Zrážanie krvi.
• Infekcie.
• Ťažkosti s jedením.
• Záchvaty.
• Účinky na obličky.

Lekár s vami podrobne prediskutuje všetky tieto riziká. Lekársky tím bude dieťa počas tejto cesty veľmi pozorne sledovať.

Je transplantácia srdca dobrou možnosťou?

V niektorých prípadoch, ak je srdcový stav dieťaťa veľmi zložitý alebo ak si lekári myslia, že dieťa operáciu neprežije, môžu odporučiť transplantáciu srdca . Musia však počkať, kým nebude k dispozícii kompatibilné srdce. Po transplantácii srdca bude musieť dieťa po zvyšok života užívať imunosupresívne lieky.

Ak má dieťa tento stav, čo by sme mali ako rodičia vedieť?

Táto cesta je náročná, ale s náležitým lekárskym dohľadom a starostlivosťou môžu deti s HLHS viesť dobrý život.

• Celoživotný lekársky dohľad: Po operácii bude musieť dieťa do konca života navštevovať kardiológa. Malo by absolvovať kontroly aspoň raz ročne.
• Lieky: Mnoho detí bude musieť užívať lieky na srdce počas celého života.
• Antibiotiká pred inými operáciami: Pred akýmkoľvek iným chirurgickým zákrokom, ako je extrakcia zuba, musíte užívať antibiotiká, aby ste predišli infekciám srdca (endokarditíde).
• Fyzická aktivita: Fyzickú aktivitu vášho dieťaťa možno bude potrebné obmedziť. Náročnejšie aktivity, ako napríklad súťažné športy, sa vo všeobecnosti neodporúčajú. Poraďte sa s lekárom.
• Vaše duševné zdravie: Táto cesta je pre rodičov veľmi únavná. Môže byť stresujúca. Preto sa o svojich pocitoch porozprávajte s manželom/manželkou a rodinou. V prípade potreby vyhľadajte poradenstvo. Iba keď budete silní, budete sa môcť dobre postarať o svoje dieťa.