Má vaše dieťa močovú rúru a vagínu? (Urogenitálny sínus) Poďme sa o tom porozprávať!

Ako veľmi znepokojuje matku alebo otca, keď sa pozrú na novorodenca a vidia na jeho tele nejakú malú zmenu? Niekedy aj niečo, čo je veľmi zriedkavé, môže ovplyvniť naše dieťa a spôsobiť nám veľký smútok. Dnes si povieme o stave, o ktorom sa len zriedka hovorí, ale je veľmi dôležité o ňom vedieť. Nazývame ho (urogenitálny sinus).

Čo je to (urogenitálny sínus)? Poďme to pochopiť jednoducho?

Jednoducho povedané, urogenitálny sínus je vrodená chyba močového a reprodukčného systému ženy. Dievčatko má zvyčajne tri otvory na vylúčenie odpadových látok z tela: jeden je konečník, kadiaľ vychádza stolica, druhý je močová rúra, kadiaľ vychádza moč, a tretí je vagína . Dieťa s urogenitálnym sínusom má však dva otvory. Jeden je konečník, kadiaľ vychádza stolica, a druhý je spoločný otvor pre močovú rúru aj vagínu. To znamená, že moč vychádza a vstupuje do vagíny z toho istého miesta.

Tento stav (urogenitálneho sínusu) sa vyskytuje v raných štádiách vývoja plodu. Predstavte si, že na veľmi krátky čas vo fetálnom štádiu sú všetky tri systémy – črevný trakt (konečník), genitálny trakt (vagína) a močový trakt (močový mechúr) – spojené do jednej dutiny a otvoru. Nazývame to ( kloaka ). Ako plod rastie, tieto tri systémy sa oddeľujú a tvoria tri samostatné otvory (vagína, močová trubica a konečník). Niekedy sa však z nejakého dôvodu močový trakt a reprodukčný systém – konkrétne močová trubica a vagína – správne neoddelia, ale naďalej si udržiavajú jeden otvor. Tento spoločný otvor sa nazýva (urogenitálny sínus). Niektorí ľudia to nazývajú aj (perzistentný urogenitálny sínus - PUGS).

Čo zvyčajne spôsobuje urogenitálny sinus?

Počas normálneho vývoja sa táto oblasť (nazývaná urogenitálny sínus) neskôr stane močovou trubicou a kožou okolo otvoru vagíny (vulválna predsieň). Močová trubica je trubica, ktorou moč opúšťa vaše telo. Koža okolo otvoru vagíny (vulválna predsieň) je koža na vnútornej strane stydkých pyskov ohanbia, medzi močovou trubicou a otvorom vagíny.

Kde sa v tele nachádza urogenitálny sínus?

Tento (urogenitálny sínus) je spojený s močovou rúrou a vagínou.

Existujú typy urogenitálnych dutín?

Áno, existujú dva hlavné typy urogenitálnych dutín. Ich identifikácia je veľmi dôležitá pre plánovanie liečby.

1. Nízko srastené / Nízky sútok: Pri tomto type sa močová trubica a vagína spájajú veľmi blízko vonkajšieho otvoru tela, teda v spodnej časti. Preto je tento spoločný priechod veľmi krátky. V tomto prípade sú močová trubica a vagína svojou veľkosťou a polohou veľmi podobné normálu. Ide o o niečo menej závažný stav.

2. Vysoký sútok / Vysoký sútok: V tomto prípade sa močová trubica a vagína spájajú v určitej vzdialenosti od vonkajšieho otvoru tela, teda na vrchu. Tento spoločný priechod je potom veľmi dlhý. Tento typ vysokého sútoku je najzávažnejší, pretože sa pri ňom môžu vyskytnúť ďalšie komplikácie. Napríklad konečník môže byť umiestnený oveľa ďalej vpredu v tele, ako je bežné.

Aké zriedkavé je toto ochorenie (urogenitálneho sinusu)?

Urogenitálny sinus je veľmi zriedkavé ochorenie . Zhruba povedané, postihuje približne 0,6 z 10 000 novorodencov.

Aké sú príznaky urogenitálneho sinusu?

Príznaky urogenitálnej sinusitídy sa môžu líšiť v závislosti od závažnosti ochorenia. Medzi niektoré z najzreteľnejších príznakov patria:

• Majú iba jeden vývod na stolicu a jeden ďalší vývod spoločný pre vagínu aj močovú rúru.
• Opuch vagíny v dôsledku hromadenia moču. Nazýva sa aj (hydrokolpos).
• Vagína môže byť abnormálne uzavretá.
• Niekedy nemusí byť vagína vôbec prítomná.
• Maternica, vaječníky alebo vajcovody nie sú správne vyvinuté.

Aké sú príčiny urogenitálneho sinusu?

Úprimne povedané, aj lekárski odborníci majú problém určiť definitívnu príčinu urogenitálnych dutín.

V niektorých prípadoch to môže súvisieť so stavom nazývaným vrodená hyperplázia nadobličiek (CAH). CAH je skupina genetických ochorení. Ak máte CAH, jedna alebo obe vaše nadobličky neprodukujú enzým potrebný na tvorbu hormónov. To môže spôsobiť abnormálny vývoj pohlavných orgánov. CAH môže postihnúť kohokoľvek, ale dievčatá majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku abnormálnych pohlavných orgánov.

Stav nazývaný virilizácia môže tiež spôsobiť urogenitálnu sinusitídu. Virilizácia nastáva, keď má chlapec v tele priveľa mužských pohlavných hormónov (androgénov). Androgény pomáhajú telu dozrievať a ovplyvňujú aj veci, ako je prehĺbenie hlasu, ochlpenie tela a rast svalov.

Ako sa diagnostikuje ochorenie urogenitálnych dutín?

(Urogenitálny sinus) je mimoriadne dôležitý pri určovaní spôsobu liečby tohto ochorenia. Môže ovplyvniť nielen genitálie vášho dieťaťa, ale aj jeho celkový rast a vývoj.

Niekedy lekári dokážu zistiť tento stav (urogenitálny sinus) počas ultrazvuku, kým je dieťa ešte v maternici. Najčastejšie ho však lekári zistia počas prvého fyzického vyšetrenia po narodení dieťaťa. Následne môžu urobiť krvné testy, aby sa dozvedeli viac o celkovom zdravotnom stave a genetických problémoch dieťaťa.

Lekár môže nariadiť ďalšie vyšetrenia na potvrdenie diagnózy alebo na zistenie viac o rozsahu urogenitálneho sínusu. Tieto môžu zahŕňať:

• Ultrazvuk: Toto vyšetrenie využíva vysokofrekvenčné zvukové vlny na zachytenie videa alebo snímok orgánov v tele. Môže odhaliť problémy s obličkami, močovým mechúrom, vagínou a konečníkom vášho dieťaťa. Dokáže tiež zistiť, či má vaše dieťa nahromadený moč v vagíne (hydrokolpos).
• Retrográdna genitograma: Toto je tiež typ zobrazovacieho vyšetrenia. Pri tomto vyšetrení lekár vstrekne špeciálne farbivo do močovej rúry/vagíny a urobí röntgenové snímky. Toto farbivo umožňuje jasne identifikovať veľkosť, tvar a umiestnenie tkanív a orgánov.
• Vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MRI): MRI využíva magnet, rádiové vlny a počítač na získanie jasných snímok tela. To môže poskytnúť veľmi detailné snímky urogenitálneho sínusu. MRI sa môže použiť aj na kontrolu akýchkoľvek problémov s panvou a chrbticou dieťaťa.
• Endoskopia: Endoskopia používa tenkú, dlhú trubicu (endoskop) so svetlom a kamerou na jednom konci. Tento endoskop sa zavádza do spoločnej močovej rúry/vagíny, aby sa preskúmala anatómia vo vnútri.

Ako liečiť urogenitálny sinus?

Jediný spôsob liečby urogenitálneho sínusu je chirurgický zákrok na oddelenie vagíny a močovej trubice vášho dieťaťa. Niekedy, najmä u detí, ktoré sú virilizované (v dôsledku vrodenej hyperplázie nadobličiek (CAH)) a u ktorých bola diagnostikovaná porucha sexuálneho vývoja (DSD), môžu existovať zmiešané názory na vykonanie chirurgického zákroku. Preto by ste sa pred operáciou mali podrobne porozprávať s lekárskym tímom, ktorý vaše dieťa ošetruje. Tento tím zvyčajne zahŕňa:

• Lekár, ktorý sa špecializuje na choroby močového systému a reprodukčného systému (urológ).
• Endokrinológ je lekár, ktorý sa špecializuje na choroby súvisiace s endokrinným systémom. Váš endokrinný systém produkuje a uvoľňuje hormóny.

Operácia sa zvyčajne vykonáva počas prvého roku dieťaťa . Túto operáciu vykonáva urológ.

Pri nízko spájaných urogenitálnych dutinách (dutinách) urológ najčastejšie vykoná operáciu nazývanú lalokovou vaginoplastikou. Pri nej vytvorí dva samostatné otvory smerom von z tela – jeden pre vagínu a druhý pre močovú rúru.

Pri ochorení urogenitálneho sínusu (sínusového ochorenia) urológ zvyčajne vykonáva operáciu nazývanú vaginoplastika s pretiahnutím. Ide o o niečo zložitejšiu operáciu. Pri nej urológ oddelí vagínu od spoločného otvoru, vytvorí samostatný otvor a tento spoločný otvor uzavrie. Moč potom naďalej vyteká z miesta, kde sa predtým nachádzal spoločný otvor.

V niektorých prípadoch urogenitálneho sínusu (horného kĺbu) môže urológ vykonať zákrok nazývaný urogenitálna mobilizácia spolu s lalokovou vaginoplastikou. Počas urogenitálnej mobilizácie bude:

• Konečník je oddelený.
• Močová rúra a vagína sa oddelia a mobilizujú spoločne a privedú do hrádze.
• Konečník je spojený s análnym zvieračom.
• Potom sa vykoná (laloková vaginoplastika).

Niektoré deti môžu tiež potrebovať operáciu nazývanú klitoroplastika a/alebo labioplastika. Klitoroplastika zahŕňa pretváranie tkaniva, aby sa vytvoril normálny klitoris. Chirurg sa snaží zachovať čo najviac nervov, aby dieťa mohlo mať zdravý sexuálny život, keď vyrastie. Labioplastika zahŕňa pretváranie stydkých pyskov ohanbia, čo sú pysky okolo vagíny.

Ako dlho trvá, kým sa dieťa zotaví po liečbe urogenitálnych dutín?

Vaše dieťa bude musieť po operácii (urogenitálnych dutín) zostať niekoľko dní v nemocnici. Bolesť by mala začať ustupovať do týždňa a dieťa by sa malo úplne vyliečiť do mesiaca. V závislosti od závažnosti ochorenia (urogenitálnych dutín) vášho dieťaťa vám však detský lekár poskytne jasnejšiu predstavu.

Dá sa urogenitálnemu zápalu dutín predísť?

Ak má niekto vo vašej rodine ochorenie nazývané vrodená hyperplázia nadobličiek (CAH) a ste tehotná alebo sa snažíte otehotnieť, je dôležité, aby ste sa poradili so svojím lekárom. Na prevenciu urogenitálneho sinusu sa môžu prenatálne podávať hormóny.

Čo mám očakávať, ak má moje dieťa urogenitálny sinus?

Výsledok operácie vášho dieťaťa závisí od veľkosti jeho urogenitálneho sínusu. Cieľom operácie je zabezpečiť dieťaťu normálnu funkciu a vzhľad genitálií. Väčšina detí, ktoré podstúpili operáciu, je po zotavení schopná normálne močiť.

Ako dieťa rastie, vagína sa môže zužovať (vaginálna stenóza) a skracovať. To môže spôsobiť problémy počas vaginálneho pohlavného styku.

Ochorenie urogenitálnych dutín nebráni dieťaťu v otehotnení. Ak však bola operácia veľmi rozsiahla, môže byť najlepšie podstúpiť cisársky rez počas pôrodu. Váš lekár to s vaším dieťaťom prediskutuje vo vhodnom čase.

Ako sa mám starať o svoje dieťa?

Lekári vášho dieťaťa vám povedia, ako ho najlepšie liečiť. Závažnosť (urogenitálneho sínusu) a výsledky operácie určia, ako sa oňho budete ďalej starať.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Po operácii bude vaše dieťa potrebovať pravidelné kontrolné prehliadky, aby sa zabezpečilo, že sa jeho telo správne hojí a funguje podľa očakávaní. Nezabudnite sa zúčastniť všetkých týchto prehliadok.

Ak spozorujete akékoľvek nové príznaky, ako je napríklad močová inkontinencia, poraďte sa s pediatrom alebo urológom vášho dieťaťa.

Aké otázky by som mal položiť lekárovi môjho dieťaťa?

Tu je niekoľko otázok, ktoré môžete položiť svojmu lekárovi:

• Aký typ urogenitálneho sinusu má moje dieťa?
• Aký chirurgický zákrok odporúčate?
• V akom veku sa odporúča operácia?
• Bude moje dieťa trpieť bolesťami, alebo ich už trpí?
• Bude dieťa potrebovať ďalšie operácie, keď bude staršie?
• Očakávate, že vaše dieťa bude mať počas dospievania problémy s močovou rúrou alebo vagínou?
• Ovplyvní to menštruačný cyklus môjho dieťaťa?
• Ovplyvní to moju schopnosť počať dieťa?
• Bude moje dieťa schopné bezpečne porodiť?

Dôležité: Nikdy sa nebojte položiť svojmu lekárovi akékoľvek otázky, bez ohľadu na to, aké sú malé. Máte právo vedieť všetko jasne.

Čo je to všeobecne urogenitálna porucha?

Urogenitálna porucha je akýkoľvek stav, ktorý ovplyvňuje močový systém a reprodukčný systém. Ďalšie príklady zahŕňajú:

• Benígne nádory.
• Hernia.
• Sexuálne prenosné infekcie (STI).
• Rakovina, ako je rakovina močového mechúra, rakovina vaječníkov alebo rakovina maternice.
• Intersticiálna cystitída/syndróm bolesti močového mechúra (IC/BPS).

Na záver, veci, ktoré si treba zapamätať (Správa na zapamätanie)

Je normálne cítiť šok a strach, keď zistíte, že vaše dieťa má urogenitálny sinus. Pamätajte však, že tento stav sa dá liečiť chirurgickým zákrokom, ktorým sa oddelí močová trubica a vagína vášho dieťaťa. To znamená, že vaše dieťa by malo byť schopné pohodlne močiť.Ako starne, mala by mať aj menštruáciu. Niekedy však s pribúdajúcim vekom môže pociťovať určité nepohodlie počas vaginálneho pohlavného styku.

Dôležité je, že sa s týmito vecami nemusíte vyrovnávať sami. Porozprávajte sa s lekárom vášho dieťaťa. Ten vám zodpovie všetky otázky, zmierni vaše obavy a pomôže vám získať pre vaše dieťa najlepšiu liečbu a starostlivosť.

Urogenitálny sínus, PUGS, vrodené chyby, močový systém, reprodukčný systém, chirurgia, zdravie detí