Ali vaše telo uničuje lastne rdeče krvne celice? Tukaj je tisto, kar morate vedeti o avtoimunski hemolitični anemiji (AIHA)!

Se včasih brez razloga počutite utrujeni in letargični? Morda je vaša koža nekoliko bleda ali rumena. Včasih ne morete ugotoviti, zakaj se to dogaja, kajne? Eden od razlogov za te simptome je lahko vaš imunski sistem, vojska, ki vas ščiti pred boleznimi, ki napada vaše lastne rdeče krvne celice. Temu v medicini pravimo "avtoimunska hemolitična anemija" (AIHA). Preprosto povedano, obrambni sistem vašega telesa vaše lastne rdeče krvne celice zamenja za "sovražnika" in jih uniči. Čeprav je to nekoliko resno, ga je mogoče z ustreznim zdravljenjem dobro obvladati . Če pa se ne zdravi, je lahko smrtno nevarno. Zato je zelo pomembno, da se tega zavedate in čim prej poiščete zdravniško pomoč. Pogovorimo se o tem podrobneje.

Kaj je "avtoimunska hemolitična anemija" (AIHA)?

Preprosto povedano, »avtoimunska hemolitična anemija« (AIHA) je stanje, pri katerem vaš imunski sistem zmotno prepozna vaše lastne rdeče krvničke kot »tujke«, kar pomeni nekaj škodljivega za telo. Posledično vaše telo proizvaja protitelesa, ki uničujejo rdeče krvničke. Ta protitelesa se pritrdijo na rdeče krvničke in jih uničijo. Kaj se zgodi potem? Število rdečih krvničk v telesu se zmanjša. Temu pravimo »anemija«.

Predstavljajte si, kaj se tukaj dogaja, je podobno, kot če bi vojska, ki varuje našo državo, pomotoma napadla naše državljane. To je pravzaprav nekoliko zapleteno, vendar ni težko razumeti.

Kakšna je razlika med primarno in sekundarno AIHA?

Glede na to, kako se pojavi, obstajata dve glavni vrsti AIHA.

• Primarna AIHA: Včasih se AIHA lahko razvije brez očitnega osnovnega zdravstvenega stanja. To pomeni, da zdravniki ne morejo ugotoviti, zakaj se je nenadoma pojavila. Temu pravimo primarna AIHA.
• Sekundarna AIHA: Druga vrsta AIHA je, kadar AIHA povzroči drugo stanje. Lahko jo na primer povzročijo nekatere virusne okužbe, avtoimunske bolezni (pri katerih imunski sistem telesa napada lastna tkiva), določena zdravila ali osnovni krvni rak, kot je limfom.

Katere so glavne vrste AIHA?

Poznamo dve glavni vrsti AIHA. To sta »topla avtoimunska hemolitična anemija« in »hladna avtoimunska hemolitična anemija «. Ti dve vrsti sta razvrščeni glede na vrsto protiteles, ki sodelujejo pri bolezni. To pomeni, da ime izhaja iz temperature, pri kateri postanejo aktivna protitelesa, ki napadajo rdeče krvničke.

Topla avtoimunska hemolitična anemija

To je najpogostejša vrsta AIHA. Pri tem se protitelesa tipa "IgG" vežejo na rdeče krvne celice. Posebnost je, da so ta protitelesa aktivna pri normalni telesni temperaturi (tj. v "toplem" okolju). Simptomi se običajno začnejo pojavljati postopoma, v nekaj tednih. Vendar pa lahko v nekaterih primerih simptomi postanejo hudi že v nekaj dneh.

Hladna avtoimunska hemolitična anemija

Ta vrsta se pojavlja le pri 10 % do 20 % bolnikov z AIHA. Gre za vrsto avtoprotiteles, imenovanih »IgM«. Ta avtoprotitelesa se vežejo na rdeče krvne celice, ko je temperatura vaše krvi nižja od temperature jedra telesa, kar imenujemo »mrzlo«. Ta »mrzla« temperatura se lahko razlikuje od osebe do osebe. To pomeni, da se pri nekaterih ljudeh ta protitelesa lahko aktivirajo, ko so rahlo hladni, medtem ko drugi morda potrebujejo veliko hladnejšo temperaturo.

Koga ta bolezen AIHA najbolj prizadene?

AIHA se lahko razvije pri kogarkoli, ne glede na starost ali spol. Vendar pa je stanje najpogostejše pri ženskah, starejših od 40 let .

Čeprav je AIHA pogosta, je relativno redka bolezen . Vsako leto prizadene približno eno ali dve osebi na sto tisoč.

Kakšni so simptomi AIHA?

AIHA lahko povzroči različne simptome. Nekateri so zelo pogosti, drugi pa se razlikujejo glede na vrsto AIHA, ki jo imate.

Tukaj je nekaj pogostih simptomov:

• Vročina
• Ekstremna utrujenost (preveč utrujen, da bi karkoli dobro naredil)
• Slabost
• Srčne palpitacije
• Težave z dihanjem (tudi z rahlim naporom)
• Bleda koža (kot pri nizkem krvnem tlaku)
• Zlatenica (porumenelost kože in oči)
• Glavobol (glavobol)
• Bolečine v mišicah
• Temen urin (kot voda iz čaja)
• Bruhanje in slabost
• Zasoplost
• Driska
• Poškodba jezika
• Palpitacije (občutek, da vam srce tako močno utripa, da ga lahko slišite)

Ne pozabite, da eden ali dva od teh simptomov ne pomenita, da imate AIHA. Če pa ti simptomi vztrajajo, je najbolje, da obiščete zdravnika.

Simptomi se lahko razlikujejo, zlasti glede na vrsto AIHA:

Topla AIHA se najpogosteje opazi pri:

• Utrujenost
• Omotica
• Zlatenica (porumenelost kože)
• Občutek srčnega utripa

Prehladna AIHA lahko povzroči simptome, kot so:

• Utrujenost
• Omotica
• Hladne roke in noge (občutek hladnejšega kot pri drugih)
• Zlatenica
• Bolečine v prsih
• Bolečina v zadnjem delu nog
• Raynaudova bolezen (stanje, pri katerem prsti na rokah in nogah postanejo beli/modri in otrpli, ko so izpostavljeni mrazu)
• Modrikasta obarvanost rok in nog
• Nepravilnosti srčnega utripa (aritmija)
• Slišanje šuma na srcu
• Srčno popuščanje (to se zgodi v hujših primerih)

Kateri so vzroki za AIHA?

Pri približno polovici vseh bolnikov z AIHA (približno 50 %) natančnega vzroka ni mogoče najti . To imenujemo »idiopatska avtoimunska hemolitična anemija«. To pomeni »brez znanega vzroka«.

V drugi polovici je AIHA povezana z drugimi zdravstvenimi stanji.

Druga zdravstvena stanja, ki lahko povzročijo AIHA, vključujejo:

Obstaja več avtoimunskih bolezni, ki lahko povzročijo sekundarno AIHA. To so druge bolezni, pri katerih imunski sistem telesa napade lastne zdrave celice.

• Lupus : To je bolezen, ki lahko prizadene različne organske sisteme, kot so koža, sklepi, ledvice in možgani.
• Revmatoidni artritis : bolezen, ki prizadene predvsem sklepe in povzroča bolečino in otekanje.
• Sjögrenov sindrom : glavni simptomi so suhe oči in usta.
• Bolezni ščitnice : Neravnovesje ščitničnih hormonov.
• Ulcerozni kolitis : vnetje in razjeda debelega črevesa.
• Hashimotova bolezen : Stanje, pri katerem imunski sistem napade ščitnico.

Včasih lahko AIHA povzroči tudi virusna okužba . Vendar pa se ta anemija pogosto izboljša, ko je virusna okužba odpravljena. Nekateri virusi, ki so lahko povezani z AIHA, vključujejo:

• Epstein-Barrov virus (virus, ki povzroča mononukleozo)
• Ošpice
• Mumps
• Rdečke
• Atipična pljučnica
• Virus noric, ki povzroča norice
• HIV
• Hepatitis (virusi, ki specifično prizadenejo jetra)
• Citomegalovirus `(citomegalovirus)`

Tudi nekatera zdravila lahko povzročijo AIHA. Če obstaja sum, da zdravilo, ki ga jemljete, povzroča stanje, vam bo zdravnik morda prenehal z jemanjem zdravila.

• Antibiotiki (zlasti penicilin)
• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) (npr. ibuprofen)
• Zdravila proti raku

Kako se diagnosticira AIHA?

Če vaš zdravnik posumi, da imate simptome anemije, bo najprej naročil popolno krvno sliko (KKS) . Ta lahko odkrije opozorilne znake anemije. Ta test meri:

• Koliko rdečih krvničk, belih krvničk in trombocitov je v vaši krvi.
• Velikost vaših rdečih krvničk (velike, majhne, ​​normalne).
• Raven hemoglobina - To je beljakovina v krvi, ki prenaša kisik po telesu.
• Vrednost hematokrita (koliko prostora v krvi zavzamejo rdeče krvne celice).

Drugi testi, ki lahko pomagajo pri diagnosticiranju AIHA

Če vaš zdravnik sumi na anemijo, vam bo priporočil še nekaj preiskav. Te preiskave lahko pomagajo ugotoviti, ali je anemijo povzročila AIHA ali drug vzrok.

• Periferni razmaz: To vključuje odvzem vzorca krvi in ​​pregled pod mikroskopom. S tem se lahko ugotovi, ali so vaše rdeče krvničke poškodovane ali so spremenile obliko.
• Število retikulocitov: Ta test meri število mladih (novo nastalih) rdečih krvničk v telesu. Ne pozabite, da ko so rdeče krvničke uničene, kostni mozeg začne proizvajati več rdečih krvničk, da jih nadomesti. To poveča število retikulocitov.
• Test bilirubina: Ko se rdeče krvničke uničijo, nastane snov, imenovana bilirubin. Ko se ta raven poveča, se pojavi zlatenica (porumenelost kože). Če je torej raven bilirubina v krvi visoka, je to znak, da se rdeče krvničke razgrajujejo.
• Coombsov test: To je zelo pomemben test pri diagnosticiranju AIHA. Preverja, ali vaše telo proizvaja protitelesa proti rdečim krvničkam.
• Test haptoglobina: Haptoglobin je beljakovina, ki odstranjuje odpadne produkte iz poškodovanih rdečih krvničk. Ko je uničenih veliko rdečih krvničk, telo porabi veliko tega haptoglobina. To povzroči znižanje ravni haptoglobina v krvi.
• Laktat dehidrogenaza (LDH): LDH je encim, ki se nahaja v rdečih krvničkah. Ko so rdeče krvničke uničene, se ta encim LDH sprosti v kri. To povzroči zvišanje ravni LDH.
• Titer hladnih aglutininov: Če vaš zdravnik sumi na hladni AIHA, vam lahko naroči ta test. Ta meri raven protiteles, ki napadajo rdeče krvne celice pri nizkih temperaturah.

Kako se zdravi AIHA?

Pri zdravljenju AIHA je prvi korak običajno ugotoviti, ali obstaja osnovni vzrok, ki ga je mogoče zdraviti. Če je na primer vaša AIHA povezana z lupusom, bo zdravnik verjetno najprej zdravil lupus. Če je vzrok AIHA stanje, kot je limfom, je pomembno zdraviti to stanje. Če vašo AIHA povzroča zdravilo, boste morda morali prenehati jemati to zdravilo.

Vendar pa je za nekatere ljudi AIHA zelo blaga.To pomeni, da simptomi niso tako hudi. V tem primeru zdravljenje morda ni potrebno.

Zdravila

• Kortikosteroidi: To so običajno zdravila prve izbire za AIHA. Ta zdravila delujejo tako, da zavirajo imunski sistem telesa, kar nato zmanjša količino škode, ki jo povzroči vašim rdečim krvničkam.
• Imunosupresivi: Če kortikosteroidi sami po sebi niso dovolj za nadzor bolezni, vam lahko zdravnik predpiše tovrstna zdravila. Ta delujejo tako, da preprečijo imunskemu sistemu napad na kostni mozeg.

Splenektomija (operacija odstranitve vranice)

Če AIHA ni mogoče nadzorovati samo z zdravili, boste morda morali kirurško odstraniti vranico. Vranica je organ v našem telesu, ki filtrira nenormalne rdeče krvne celice, kot so rdeče krvne celice, na katere so pritrjena protitelesa. Vranica vsebuje tudi celice, ki proizvajajo protitelesa. Odstranitev vranice lahko torej zmanjša uničenje rdečih krvnih celic in tveganje za anemijo.

Transfuzija krvi

V hudih primerih AIHA lahko bolniki potrebujejo transfuzijo krvi, ki jo dobijo iz zunanjih virov. To lahko hitro poveča število rdečih krvničk in pomaga nadzorovati simptome.

Ali se zdravljenje "tople" in "hladne" AIHA razlikuje?

Da, zdravljenje primarne 'hladne AIHA' se razlikuje od 'tople AIHA'.

Za "toplo AIHA" se običajno uporabljajo kortikosteroidi ali imunosupresivna zdravila. Če to ni uspešno, je morda potrebna operacija odstranitve vranice. V primerih hude anemije se kot podporna terapija med zdravljenjem bolezni upoštevajo tudi transfuzije krvi.

Vendar pa se »hladna AIHA« ne odziva dobro na kortikosteroide ali splenektomijo. Če je »hladna AIHA« blaga, lahko bolezen nadzorujemo z ohranjanjem toplote telesa (npr. z uporabo grelnikov za roke/noge, nošenjem rokavic, nogavic in morebitnim potovanjem v toplejše podnebje). Če je zdravljenje potrebno, je zdravilo »Rituksimab« (včasih z drugimi imunosupresivnimi zdravili) zdravilo prve izbire.

Ali je mogoče zmanjšati tveganje za razvoj AIHA?

Avtoimunske hemolitične anemije ni vedno mogoče preprečiti. Včasih se pojavi brez očitnega razloga. Če pa imate virusno okužbo ali jemljete zdravila, za katera je znano, da so povezana z AIHA, lahko zdravnik spremlja vaše stanje in vam pomaga zmanjšati tveganje za razvoj bolezni.

Je AIHA resno stanje?

Avtoimunska hemolitična anemija je včasih tako blaga, da morda ne potrebujete nobenega zdravljenja. Včasih pa je lahko tako huda, da boste morda potrebovali operacijo ali transfuzijo krvi. Če vam je diagnosticirana AIHA, se lahko z zdravnikom pogovorite o resnosti vašega stanja in možnostih zdravljenja.

Najpomembneje je, da je AIHA lahko usodna, če se ne zdravi, zato je takojšnja medicinska pomoč tako pomembna.

Ali se lahko AIHA pozdravi?

Da. Večina ljudi z AIHA potrebuje malo ali nič zdravljenja. Med 20 % in 30 % bolnikov potrebuje zdravila, operacijo ali transfuzijo krvi.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če se pojavijo simptomi anemije – kot so izjemna utrujenost, šibkost, zlatenica (porumenelost kože) ali težave z dihanjem – nemudoma obiščite zdravnika . Z zgodnjo diagnozo in zdravljenjem si lahko hitreje opomorete in se vrnete v normalno življenje.

Skratka (Sporočilo za domov)

Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA) je stanje, pri katerem vaš lastni imunski sistem napade vaše rdeče krvne celice in povzroči anemijo.

• Simptomi so lahko blagi ali hudi. Glavni so utrujenost, bledica, zlatenica in težave z dihanjem.
• Vzroki so različni. Včasih vzroka ni mogoče najti (primarni), včasih pa ga lahko povzročijo druge bolezni, okužbe ali zdravila (sekundarni).
• Obstaja več možnosti zdravljenja . Te vključujejo zdravila, odstranitev vranice in transfuzije krvi. Zdravljenje se razlikuje glede na vrsto »toplega« in »hladnega«.
• Čeprav je AIHA zelo obvladljiva bolezen, je lahko resna, celo smrtno nevarna , če se ne zdravi.

Zato, če imate te simptome, ne paničarite in ne odlašajte, temveč poiščite zdravniško pomoč. Zdravnik lahko opravi potrebne preiskave, natančno diagnosticira vaše stanje in predpiše najprimernejše zdravljenje. Tako si boste lahko hitro opomogli in nadaljevali z vsakodnevnimi aktivnostmi!

avtoimunska hemolitična anemija, AIHA, anemija, rdeče krvničke, protitelesa, imunski sistem, zlatenica, utrujenost